肺动脉高压病例分享

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压1例

一种病人两次治疗反思与体会怀化市示第一人民医院风湿免疫科病史简介（第一阶段）女性，27岁1月第一次入院时下肢出现浮肿半月意识障碍伴抽搐40小时试验室检查：24hpr948mg/24h；脑脊液（-）抗Sm（+）、ANA（+）1:1000抗ds-DNA抗体（+）、补体C30.23g/L诊断为“SLENPSLELN”，开始糖皮质激素及免疫克制剂治疗，此后病情稳定，未随访。病史简介（第一阶段）1月开始出现胸闷、气促，活动后明显，伴胸痛、咳嗽，以干咳为主，伴脱发；无口腔溃疡、无关节疼痛、无发热等当地医院查CT示肺动脉高压2月7日第二次入住我科否认药物过敏史入院查体T36.5℃，P110次/分，R26次/分，BP120/70mmHg。双肺呼吸音清，未及明显干湿性啰音；心律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部（-）；双下肢轻度浮肿；专科状况：颜面部散在圆片状皮肤红斑，指端红斑，四肢关节（-）。入院检查三大常规：尿沉渣:尿潜血＋3、尿蛋白＋3，24h尿蛋白定量2042mg/24h，血常规、大便常规基本正常；血生化：肝功能、肾功能、血脂、心肌酶基本正常炎性指标：ESR101mm/h，C反应蛋白59.11mg/L免疫方面：IgG25.80g/L，补体C30.78g/L，ENA抗体谱:抗U1RNP抗体（＋－）、抗SS-A(Ro)抗体（＋）、抗Ro52抗体（＋）、抗dsDNA抗体（＋）、抗核抗体1:1000阳性（斑点型）；入院检查HRCT：胸膜增厚；心脏增大，肺动脉增粗约36mm心包积液，最厚约17mm。未见明显肺间质病变心脏彩超示：肺动脉高压（重度），估测PSAP72mmHg心包腔积液（少许）6分钟步行：300m入院检查病例特点青年女性，慢性病程多系统受累：—皮肤粘膜（颜面部红斑）—浆膜炎（心包、胸膜炎）—肾脏（肾炎综合征）—神经系统（癫痫）免疫学异常：—ANA(+++)

—抗dsDNA(+)

—抗Sm阳性—补体下降4条临床原则4条免疫学原则系统性红斑狼疮

狼疮肾炎—

SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类原则病例特点1月以来出现胸闷、气促查体：P2亢进CT：肺动脉增粗超声心动图：肺动脉高压肺动脉高压入院诊断系统性红斑狼疮狼疮性肾炎未分型肺动脉高压（重度）活动状况-SLEDAISLEDAI:20分蛋白尿---4分血尿---4分皮疹---2分心包炎-2分胸膜炎（胸膜肥厚）---2分脱发---2分抗ds-DNA抗体（+）---2分补体下降---2分重度活动

治疗SLE方面：甲强龙0.5g/天冲击三天→强的松50mgQd免疫克制剂：CTX0.8g/月（4.8g）羟氯喹0.2gbid肺动脉高压方面：抗凝：低分子肝素→双密达莫西地那非：25mgTid后续治疗与随访比较UCGPASp6MWD肺部CTSLE-DAI24h尿蛋白治疗2017年2月72mmHg300m（2级）36mm202024

激素冲击环磷酰胺0.8g/月(4.8)西地那非25mgtid2017年3月正常>450m(4级)32mm4250强的松40mgqd环磷酰胺0.8g/月（5.6）西地那非25mgtid2017年7月正常>450m（4级）泼尼松10mgqd

免疫制剂未用西地那非停药3月病史简介（第二阶段）4月后来未在来我院复查，5、6月期间电话随访，自诉“无不适”，当地医院复查彩超正常5月意外妊娠后自行停药,7月于我院产科终止妊娠。10月开始出现再次出现活动后气促，步行约200m需休息方可缓和，伴声音嘶哑，无关节疼痛、无发热、口腔溃疡、脱发等，至当地医院就行予以间断利尿、激素加量至“泼尼松20mg/d”、抗凝等综合治疗无明显缓和；12月10日再次入院。

查体T36.8℃，P68次/分，R20次/分，BP108/60mmHg。双肺未及明显干湿性啰音；心律齐，剑突下、三尖瓣区可闻及收缩期杂音，P2亢进；腹部（-）；下肢中度浮肿；专科查体：皮疹、口腔、关节（-）；辅助检查三大常规：尿沉渣:尿潜血＋1、尿蛋白+-，24h尿蛋白定量41mg/24h，血常规、大便常规基本正常；血生化：肝功能、肾功能、血脂、心肌酶基本正常；炎性指标：ESR11mm/h，C反应蛋白24.50mg/L免疫方面：补体C30.62g/L，ENA抗体谱:抗核抗体1:100阳性（斑点型），余均阴性；免疫球蛋白正常。

辅助检查HRCT：肺动脉增粗约33mm肺淤血未见明显肺间质病变心脏彩超示：肺动脉高压（重度），估测PSAP95mmHg心包腔积液（少许）6分钟步行：150m入院诊断系统性红斑狼疮狼疮性肾炎未分型肺动脉高压复发（重度）

活动状况-SLEDAISLEDAI:4分心包炎-2分补体下降---2分无活动

治疗SLE方面：强的松50mgQd免疫克制剂：环磷酰胺0.8g每月一次羟氯喹0.1gBid肺动脉高压方面：吸氧抗凝：双嘧达莫50mgtid利尿：呋塞米20mgqd；螺内酯40mgqd：后续治疗与随访比较UCGPASp6MWD肺部CTSLE-DAI24h尿蛋白治疗2017年12月95mmHg150m（1级）33mm441

泼尼松50mgqd环磷酰胺0.8g/月（7.2）西地那非25mgtid2018年1月82mmhg300m（2级）32mm250强的松30mgqd环磷酰胺0.8g/月（8g）西地那非25mgtid2018年3月88mmHg350m（3级）0正常强的松10mgqd环磷酰胺0.8g/月（8.8g）西地那非25mgtid

免疫吸附2次（普通吸附柱）

2018年5月正常>450m0强的松10mgqd环磷酰胺0.8g/月（9.6g）西地那非25mgtid反思1.同一患者，肺动脉高压复发与初诊的治疗效果为何完全不一样样？2.患者期间未随诊至其复发加重，与其经济条件等综合原因有关，慢病管理任务艰巨！3.最终一次好转与否与免疫吸附有关？患者的两次治疗状况比较病例PAP6MWDSLEDAISLE的治疗PAH治疗转归PAH初诊72/N/N300/N/N20冲击+环磷酰胺西地那非好转快PAH复发95/82/88/N150/300350/N4常规剂量+环磷酰胺+免疫吸附西地那非好转慢CTD-PAH的发病机制复杂，尚未阐明可以明确的是炎症及免疫机制发挥了重要作用在CTD-PAH患者丛样病变及肺血管壁中发现淋巴细胞及巨噬细胞的大量汇集ANA、RF、I