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2025/1/151小儿肥厚型梗阻性心肌病

的非药物治疗广东省心血管病研究所钱明阳2025/1/152病例1XXX，女，14岁。主诉：心悸、气促伴胸痛2年，加重1月。诊断：肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣返流（轻度）双上腔静脉心功能III级2025/1/1532025/1/1542025/1/1552025/1/156LCA造影：正位或略偏右前斜位并头位30°左右可清楚显示间隔支2025/1/157OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进入靶血管2025/1/158撤出导丝，注入无水酒精2025/1/1592025/1/1510项目术前术后1天术后1月术后1年NYHA分级III级II级I级I级心电图疑右室肥大，QSI、aVL，ST段改变右室肥厚，完全性RBBB，ST-T改变右室肥厚，ST-T改变右室肥厚，心室内传导阻滞LVOTG(mmHg)60381519MI(cm2)2.21.1无无2025/1/1511病例2XXX，男性，9岁。主诉：发现心脏杂音8年，反复胸痛1年。诊断：肥厚型梗阻性心肌病卵圆孔未闭心功能II级2025/1/15122025/1/1513左心室造影——左心室中部梗阻2025/1/1514项目术前术后1天术后1月NYHA分级II级II级I级心电图窦性心律不齐，短阵室速，T波改变完全性左束支传导阻滞完全性左束支传导阻滞，T波改变LVOTG(mmHg)582016MI(cm2)局限无无2025/1/1515文献复习：2025/1/1516左心室流出道梗阻（LVOTO）——LVOTO：主动脉瓣下压差≥30mmHg心功能不全和猝死的主要原因预后不良的因素。不存在LVOTO的HCM患者，其自然寿命可能同正常人差异不大。因此，非终末期HCM患者的治疗措施基本上以针对LVOTO为主。2025/1/15172003年ACC/ESC专家共识中关于HCM的治疗策略2025/1/15182025/1/15192025/1/15202025/1/15212025/1/1522双腔起搏观察性研究提示：能降低LVOT压差。具体机制不详。一些研究认为，双腔起搏时心室充盈和心输出量减少，血流动力学恶化，导致LVOT压差降低。两项随机对照研究显示，双腔起搏仅能有限的降低LVOT压差（降低25%）。另一项自身对照研究提示：双腔起搏9个月后，LVOT压差无改善。目前较少应用于临床。2025/1/1523PTSMA2025/1/1524PTSMA疗效2025/1/1525PTSMA并发症——据Alam等报道2025/1/1526PTSMA并发症——心脏传导阻滞I度房室传导阻滞（53％）右束支阻滞（46％）左束支阻滞（6％）国外报道，完全性房室传导阻滞需要安装永久起搏器的患者大约占10％。国内需要安装永久起搏器的病例报道明显比国外少：可能与国内研究者对严重并发症的防范意识强，安装永久起搏器的指征掌握较严格有关。2025/1/1527PTSMA同Myectomy比较2025/1/15282025/1/152

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