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文档简介

临床狼疮性肾炎关键诊断特征、病理三镜、鉴别诊断及病理图谱狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)患者的肾小球免疫复合物疾病,女性及非洲裔人群多发,肾脏受累是主要致病及致死原因。膜性LN占活检SLE患者15%,常表现为肾病综合征,可与局灶或弥漫性LN并存。:包括免疫复合物沉积于多数肾小球半数以上毛细血管袢(上皮下和/或膜内)、免疫荧光呈满堂亮IgG染色且电镜下有相应沉积物、电镜下内皮细胞胞质内存在网状聚集物。病理三镜光镜下,晚期可见肾小球基底膜(GBM)呈洞和钉突样改变、系膜基质扩张及细胞增多,合并增殖性LN时还会出现新月体、纤维素样坏死等病变;免疫荧光显示多数肾小球半数以上毛细血管袢呈IgG为主的满堂亮多克隆颗粒状染色,核染色可呈阳性,肾小管基底膜及血管也常存在颗粒状免疫复合物沉积;电镜下可见上皮下、系膜区沉积物,内皮细胞胞质内有网状聚集物。鉴别诊断原发性膜性肾病免疫荧光无满堂亮染色,电镜下无显著系膜、内皮下沉积物及网状聚集物,且70%病例PLA₂R阳性,与LN不同,临床上还需区分其他继发性膜性肾病病因。病理图谱图1.膜性狼疮性肾炎,ISN/RPS分级为V级,肾小球基底膜上有弥漫性空洞(蓝色箭头)和小钉突(红色箭头),伴有轻度系膜扩张和增生(琼斯银染)。图2.膜性狼疮性肾炎(ISN/RPSV级)和局灶性狼疮性肾炎(ISN/RPSIII级),肾小球基底膜上有小钉突(红色箭头)和空洞(蓝色箭头),伴有轮廓重复和早期新月体形成(琼斯银染)。图3.膜性狼疮性肾炎,ISN/RPSV级,具有弥漫性全肾小球颗粒状毛细血管袢和系膜染色(免疫荧光显微镜检查,IgG)。图4.膜性狼疮性肾炎,ISN/RPSV级,有频繁的上皮下沉积物和较少的系膜沉积物(蓝色箭头;电子显微镜检查)。图5.膜性狼疮性肾炎(ISN/RPSV级)和弥漫性狼疮性肾炎(ISN/RPSIV级),有大量上皮下(绿色箭头)和膜内(黄色箭头)沉积物、频繁的系膜(蓝色箭头)沉积物以及偶尔的内皮下(红色箭头)沉积物,并伴有毛细血管内细胞增多(电子显微镜检查)。图6.膜性狼疮性肾炎,I

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