重症肌无力的治疗和护理课件

重症肌无力的治疗和护理

查房目标重点分析拟题问题问题1：抗胆碱脂酶药的观察问题2：注意皮质类固醇药物的副作用问题3：使用哪些药物会减低肌膜兴奋性或抑制神经肌肉传递的药物病史1病史2病史3何为重症肌无力

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病。MG的临床表现受累的肌群：1.眼外肌：最常见。表现为双眼睑下垂，复视。2.咀嚼肌和吞咽肌：进食咀嚼费力，言语低沉，吞咽缓慢。3.颈肌：抬头、竖颈困难4.四肢肌群：以近端肌无力为主，抬臂、抬腿困难5.呼吸肌（肋间肌及膈肌）；咳嗽无力，呼吸困难，继发吸入性肺炎而死亡。6.面部表情肌：面部表情困难、闭目，示齿无力。临床分型1.眼肌型：最多见，可自行缓解，预后较好，表现为眼外肌麻痹。2.延髓肌型：主要为构音障碍和吞咽困难，较严重3.全身型：表现为四肢和躯干肌无力，可能会发生呼吸肌麻痹而死亡。病肌的基本现象是：病态疲劳，即运动后加重，休息后减轻，晨轻晚重的特点。（一）常规护理（二）药物治疗（三）注意事项（四）心理护理１．抗胆碱酯酶药物的应用，如吡啶斯的明15－30mg、Tid~Qid或Q6－８小时，适当给予激素治疗，保证患者按时、准确服用药物，观察患者用药前后的反应。2．凡影响肌肉传导，降低肌肉细胞膜兴奋性或抑制呼吸的药物都可以加重患者肌无力症状，镇痛药如吗啡、度冷丁，镇静药如巴比妥，抗生素类如链霉素、新霉素、卡那霉素等应慎用或禁用。（一）呼吸系统的护理（二）循环系统的监测（三）危象时观察、判断及处理（四）药物治疗（五）准确记录２４小时出入水量，保持水电解质平衡（六）引流管（七）饮食（八）心理护理附加：MG危象反拗性危象，其用药并未过量，而是在感染、中毒、电解质紊乱的情况下，抗胆碱酯酶突然失去控制效力而出现，因此应预防感染，避免产生危象的诱因。水电解质紊乱可诱发危象加重，应准确记录２４小时出入水量，监测血清电解质变化。四、重症肌无力的治疗方法

及最新研究进展1、抗胆碱酯酶药物治疗2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白MG的治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用：：M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。

MG的治疗胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。MG的治疗3、肾上腺糖皮质激素疗效：80-90%的患者有效，高龄、胸腺瘤患者效果较好，疗效与病程无关。平均1/2-60天起效，所以应当用足60天后才能宣告无效。用法：小剂量递增疗法：已经不用大剂量递减疗法：强的松60-80mg/日，出现连续好转后逐渐减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日20-40mg/日。冲击疗法：适用于已发生危象、已经插管的病例，大剂量递减无效的病例。重症肌无力的健康宣教重症肌无力的健康宣教激素类和溴吡斯的明须遵医嘱服用。不要擅自停药、改量，注意药物副作用。避免使用可降低肌膜兴奋性或抑制神经肌肉传递的药物。门诊定期随诊，并调整用药。MG危象：MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态MG的治疗-MG危象的处理问题1：抗胆碱脂酶药的观察注意有无毒覃碱样副作用：如腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多，流泪、瞳孔缩小、出汗，可以用阿托品对抗副作用。一般饭前半小时服用。问题2：注意皮质类固醇药物的副作用观察口腔黏膜情况，保持口腔清洁。留置胃管者口腔护理每天2次，以免口腔霉菌感染。可预防性使用抗菌、抑菌漱口液。注意大便颜色，应用此类药物可能会出现应激性溃疡。医源性库欣综合征：面容和形态改变，体重增加。低钾，注意钾的补充。可能会出现药物性糖尿病长期应用，