巨幼儿红细胞性贫血

营养性巨幼红细胞性贫血

nutritionalmagaloblasticanemia周海霞1编辑ppt特点贫血神经精神症状红细胞胞体增大骨髓出现巨幼细胞用维生素B12或(和)叶酸治疗有效2编辑ppt病因缺乏VitB12

、叶酸摄入不足：喂养不当吸收障碍：内因子缺乏、肠炎、小肠切除需要量增加药物的影响3编辑ppt

病因VitB12缺乏

◆摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。4编辑ppt◆吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→未端回肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。◆需要量增加

生长发育快

疾病消耗5编辑ppt叶酸缺乏的原因

◆摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏。◆药物：长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。6编辑ppt◆吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；◆需要增加：早产儿，慢性溶血；◆代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。

7编辑ppt发病机制

叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况8编辑pptRBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。

DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→核分叶过多。维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大9编辑ppt丙酰CoA甲基丙二酰CoAVITB12琥珀酸CoA单链脂肪酸神经系统损害正常脂肪代谢过程琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。10编辑ppt对结核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，

甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。

11编辑ppt临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。■一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。12编辑ppt■贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。■消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。

13编辑ppt■精神神经症状烦躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和

Babinski征阳性。

叶酸缺乏：神经精神异常14编辑ppt实验室检查外周血:Hb↓RBC↓↓MCV↑MCH↑MCHC(N)中性粒分叶过多骨髓象:增生性各系巨幼变核浆发育不平衡叶酸血浓度：<3ng/mlVitB12血浓度：<100ng/l15编辑ppt16编辑ppt营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片17编辑ppt巨幼细胞贫血骨髓象

图注：1.巨原始红细胞2.巨早幼红细胞3.巨中幼红细胞4.晚幼红细胞5.巨中性晚幼粒细胞6.淋巴细胞

18编辑ppt巨幼红细胞的各种形态

图注：1.巨原始红细胞2.巨早幼红细胞3.超巨多核早幼红细胞4.巨幼红细胞分裂象5.巨中幼红细胞6.巨晚幼红细胞

19编辑ppt

巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性20编辑ppt21编辑ppt22编辑ppt23编辑ppt诊断标准

贫血的症状；消化道的症状：恶心、厌食、舌、质红、乳头萎缩精神障碍和智力低下

MCV>100fl

中性粒细胞分叶过多（5叶者>5%）

BM：增生性，巨幼红细胞>10%

叶酸<3ng/mlVitB12<100ng/ml24编辑ppt维生素B12和叶酸治疗

精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。

▲维生素B12肌注：

500~1000µg一次

每次100

µg，每周2~3次，连用几周；

神经系统受累时,每日1mg，2周以上；

维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。治疗：25编辑ppt维生素B12治疗反应

6~7小时：骨髓内巨幼红转为正常

2~4天：一般精神症状为转

网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。26编辑ppt

▲叶酸治疗

5mgtid至症状好转、血象恢复；