【胸部】肺部疑难肿瘤病变的影像学诊断课件

肺良性腫瘤肺部良性腫瘤比較少見（發病率約占全部肺部腫瘤的10％左右），其分類大致為三類：來源於胚胎發育障礙(如錯構瘤、畸胎瘤)。來源於間葉組織(如肺平滑肌瘤、神經鞘瘤、脂肪瘤、血管性瘤等)。來源於支氣管壁的上皮或腺體(如支氣管乳頭狀瘤等)。肺錯構瘤

(Palmonaryhamartoma)肺良性腫瘤以肺錯構瘤最常見，屬於肺部間葉組織來源的良性腫瘤，臨床多見。臨床上：多發生於中年人，平均年齡為40～50歲，男性多於女性，男女比例為2.5：1。多數患者無明顯症狀或不適，常因其他疾病檢查或常規體檢發現肺錯構瘤（病理）1982年WHO將其歸類為肺腫瘤樣病變。根據肺錯構瘤的不同組織成分分為三類：（1）軟骨瘤樣錯構瘤。（2）平滑肌瘤樣錯構瘤。（3）周邊型錯構瘤。病理構成主要為軟骨和腺樣結構，肺內和氣管內錯構瘤兩者的主要成分都是軟骨、脂肪、成纖維細胞及骨組織等，但各種成分所占比例明顯不同。肺錯構瘤（CT表現）可分為為周圍型和中央型周圍型：（1）病灶邊緣光滑，多呈圓形或類圓形，無或少毛刺征，瘤體較大的可有淺分葉征。（2）瘤體較小，多為1.5cm～3cm，極少數大於5cm。（3）腫塊多為軟組織密度腫塊，其內多有脂肪密度區，為其典型CT表現。脂肪密度表現為點圓形、條狀或線狀等。如果至少有8個象素以上的區域CT值在－40～－120Hu之間，即可診斷有脂肪成分存在（圖2）。肺錯構瘤（CT表現）（4）鈣化，典型鈣化為爆玉米花狀。但具有此特徵者少見。鈣化形態可不一，為呈點狀、環狀或弧線形，有時可見點狀、條狀、環狀和不規則狀鈣化。彌漫性鈣化約占10%，30%可顯示鈣化或脂肪並存，此為特徵性改變。（5）腫塊多位於肺內，少數靠近肺門，亦可位於氣管腔內。（6）增強後腫塊無強化或僅有輕度強化。肺錯構瘤（CT表現）中央型：（1）多在較大支氣管內，因此患者多無明顯得臨床症狀。（2）位於支氣管腔內的錯構瘤，一般較小，常呈結節狀軟組織密度影及鈣化影，局限於管壁一側，周圍支氣管壁無浸潤增厚。（3）遠端肺組織可繼發阻塞性肺不張或肺炎。但因病灶多位於較大的支氣管，所以發生率極低。

右下肺錯構瘤男，50歲。偶發胸悶、胸痛多年。胸透發現右肺占位。

/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=11762鈣化右上肺錯構瘤男，63歲，體檢發現右上肺占位。/forum_view.asp?forum_id=6&view_id=48771注意病灶中心低密度為脂肪成分脂肪成分右肺錯構瘤女，44歲左肺錯構瘤

女，48歲肺硬化性血管瘤

（PulmonarysclerosinghemangiomaPSH）患者年齡以30—50歲多見。病灶大小0.5～8cm，小於5cm者占90%。男女比例為l：4。中年女性多發。臨床症狀無明顯特徵，患者一般無症狀。少數有咳嗽及胸痛等症狀。生長緩慢。肺硬化性血管瘤（病理）免疫組化研究發現腫瘤記憶體在神經內分泌顆粒，認為其是肺良性神經內分泌瘤。現在已證實本病並不是血管源性，但根據WHO的肺部腫瘤分類仍沿用肺硬化性血管瘤這一名稱。其組織類型分為4種，分別為：實質型、乳頭狀型、血管型和硬化型，各類型並不獨立表現，而是相互之間移行混合存在，實質型以炎性纖維化為主，後三者以小血管增生為主，並伴有管壁透明變性和硬化。

肺硬化性血管瘤（CT表現）1.多為近肺門區的圓形、卵圓形邊界清楚的腫物或結節，無分葉及毛刺。2.平掃較小病變密度均勻，較大的病灶為混雜密度影或為高、低兩個密度區。5%病變中可見明顯的低密度囊變區，25%可見粗點狀鈣化灶。3.增強掃描：70％為均勻強化，CT值為65～125HU，30％呈不均勻強化。右肺中葉硬化性血管瘤女，52歲。既往無不適，體檢發現右肺門占位。/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=36056平掃（同一病例）增強（同一病例）右肺硬化性血管瘤

女，48歲右肺硬化性血管瘤

女，52歲

平掃增強（同一病例）右肺硬化性血管瘤肺內腦膜瘤腦膜瘤是起源於蛛網膜粒細胞的中樞神經系統常見的原發腫瘤。原發於CNS以外的腦膜瘤成為原發性異位腦膜瘤，臨床罕見。多數異位腦膜瘤發生在頭頸部，如顱骨、頭皮、眼眶、鼻及鼻竇等。發生於胸內者罕見。右肺腦膜瘤/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=506肺內腦膜瘤腦膜瘤是起源於蛛網膜粒細胞的中樞神經系統常見的原發腫瘤。原發於CNS以外的腦膜瘤成為原發性異位腦膜瘤，臨床罕見。多數異位腦膜瘤發生在頭頸部，如顱骨、頭皮、眼眶、鼻及鼻竇等。發生於胸內者罕見。肺黏液瘤黏液廇多好發於皮下、腱膜、骨、泌尿生殖系統及皮膚等部位。原發於肺內者罕見。病理上腫瘤質地柔軟，無核分裂，無轉移傾向，屬於良性腫瘤。右下肺黏液廇女，38歲；右胸背部疼痛3月餘。俯臥位定位片/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=24005

肺窗

縱隔窗（俯臥位）

增強肺內畸胎瘤

胸部畸胎瘤絕大多數為發生於縱隔內的良性腫瘤，僅發生於肺內的極為罕見，國內目前為個案報導。肺內畸胎瘤是指縱隔內無畸胎瘤而原發於肺內，並且被肺實質所包圍或位於支氣管腔內的畸胎瘤。肺內畸胎瘤（診斷要點）1.本病好發於兒童及青壯年，男性較多。臨床上咳出毛髮或油脂樣物質，為本病的特徵性表現。2.病灶一般好發於靠近前縱隔旁的肺葉或肺段內。3.病灶大多較大，內出現半月形或半圓形條索狀或蜂窩狀的脂肪密度，或伴有鈣化、骨化或牙齒樣物質。

肺內畸胎瘤右肺中葉畸胎瘤，腫塊大，緊貼縱隔，密度不均。

肺內畸胎瘤右肺下葉畸胎瘤，體積大，密度不均，其內大片狀鈣化。與錯構瘤不易鑒別。肺平滑肌瘤

肺平滑肌瘤約占肺部良性腫瘤的4％，為間葉組織來源腫瘤，臨床少見。肺平滑肌瘤多為單發。腫瘤位於肺周圍為實質型，腫塊多呈圓形，邊緣清楚、光滑，也可輕度分葉，無毛刺。腫瘤生長在支氣管腔內者可見肺不張或阻塞性肺炎，並可見突入支氣管腔內的軟組織影，支氣管腔內節結影表面光整，其內密度均勻，多不破壞支氣管壁。肺平滑肌瘤右肺下葉平滑肌瘤，瘤體呈圓形，邊緣光整，無分葉，無毛刺。

肺平滑肌瘤右肺上葉主支氣管肺平滑肌瘤，主支氣管腔內圓形節結影，表面光整，密度均勻，支氣管壁完整。

肺血管瘤

肺血管瘤是肺內罕見的良性腫瘤。以往認為血管瘤與硬化性血管瘤為同一性質，現在多數學者認為兩者是有區別的，是一類真性的肺部良性腫瘤。一般表現為周圍型SPN，少數為多發，常位於胸膜下。病灶呈圓形或橢圓形。平掃病灶密度均勻，少數內可見細小砂礫樣鈣化；增強掃描後病灶呈輕－中度強化。

肺血管瘤肺神經鞘瘤

神經鞘瘤是起源於神經鞘膜雪旺氏細胞的腫瘤，全身各系統均可出現，原發於肺內的極為罕見。約占肺內腫瘤0.1%。良性肺內神經鞘瘤的腫塊邊緣光整，密度均勻，強化明顯呈網格狀強化。阻塞支氣管時出現阻塞性炎症及肺不張。惡性神經鞘瘤的腫塊邊緣毛糙，密度不均勻，增強掃描後呈環形強化或不均勻強化。病灶中心出現不規則的囊樣低密度影則提示惡性的可能性較大。肺神經鞘瘤左肺下葉支氣管型神經鞘瘤，沿支氣管生長，呈啞鈴狀生長。

肺神經鞘瘤左肺神經鞘瘤，體積巨大，幾乎佔據整個左側胸腔，推擠縱隔及左肺組織向右側移位。

肺纖維瘤肺纖維瘤可發生於肺的周圍、氣管或支氣管壁上，多無症狀，女性多見。CT表現為輪廓光整，密度均勻，無分葉及毛刺的結節或腫塊，增強掃描可見中等強化。少數纖維瘤內可見鈣化。肺纖維瘤

肺纖維瘤（同一病例）肺內脂肪瘤

肺內脂肪瘤是極為罕見的肺內良性腫瘤，好發於中年女性。大多發生於肺的周邊部，少數出現於大支氣管內。其CT表現為位於肺外周部的孤立性腫塊，邊緣光整無分葉及毛刺，常緊貼髒層胸膜，內密度均勻，平掃CT值一般為-100－10HU，增強掃描後無明顯強化。肺部良性腫瘤大多比較少見，與惡性腫瘤的CT表現比較有體積較小，密度均勻，邊緣光整，分葉及毛刺較少，無或少有雙側肺門及縱隔淋巴結增大等區別。肺部良性腫瘤的鑒別缺乏CT特徵性表現，除少數腫瘤內有鈣化、脂肪等表現外，多數良性腫瘤較難鑒別，需要依靠病理診斷。肺內脂肪瘤右肺下葉脂肪瘤，其內有多發低密度影，腫塊邊緣光整，緊貼胸膜，增強掃描無強化。

肺部交界性或少見惡性腫瘤肺上皮樣血管內皮瘤

肺上皮性血管內皮瘤又稱為血管內細支氣管肺泡瘤，是一種極為罕見的肺內血管源性交界性腫瘤，自Dail於1975年首次報導以來全世界也僅報導了數十例。本病為起源於肺血管內皮的良惡性交界性腫瘤。鏡下瘤細胞呈上皮樣或組織細胞樣；胞質內可見呈印戒狀的空泡，內有紅細胞及其碎片，這是本病的特徵性改變。部分病例瘤細胞呈浸潤性生長。肺上皮樣血管內皮瘤多發腫塊型表現為兩肺多發大小不一的結節或團塊灶。病灶多沿血管及支氣管分佈，以下肺為主。腫塊形態不規則，有分葉，境界不清，周圍可見片狀磨玻璃樣密度增高影，形成“暈征”，為出血或肺組織受浸潤所致。部分病灶內可見鈣化。一些病例可合併胸腔積液或心包積液。少數病例可有肝、胃腸道、皮膚及四肢轉移，肺內多發病灶並非轉移灶，為多中心起源。也可表現為肺內單發腫塊。肺上皮樣血管內皮瘤兩肺多發大小不等的結節、團塊影，邊緣不清，周圍有模糊的磨玻璃樣密度影。

肺上皮樣血管內皮瘤，男，21歲肝上皮樣血管內皮廇（EHE）女，55歲女，26歲肺癌肉瘤原發性肺肉瘤分為：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、纖維平滑肌肉瘤、惡性血管外皮細胞肉瘤及癌肉瘤等。肺癌肉瘤約為肺部腫瘤的0.3%。分為中央型（肺實質型）周圍型（支氣管內型），前者多見。臨床表現無特異性；位於周圍肺組織的實質性團塊，一般體積較大，多＞5cm。確診需依賴組織學檢查。左肺癌肉瘤，男，58歲，前列腺增生入院體檢發現左肺占位。/portal/read.php?tid=25242左肺癌肉瘤

肺窗左肺癌肉瘤

縱隔窗左肺癌肉瘤

增強肺纖維肉瘤纖維肉瘤多發生於軀幹及四肢；肺纖維肉瘤臨床上罕見。腫瘤來源肺間葉組織，一般不侵犯大支氣管，常發生於肺的周邊部，多呈巨塊狀。纖維支氣管鏡檢查多為陰性。影像上表現為巨塊狀腫物、密度均勻，邊緣清晰，無毛刺；增強掃描呈不均勻強化。可合併血性胸腔積液。

右肺纖維肉瘤，女，28歲，胸悶、胸痛。/portal/read.php?tid=13629右肺纖維肉瘤

肺窗右肺纖維肉瘤

縱隔窗右肺纖維肉瘤

增強肺血管肉瘤血管肉瘤是來源於血管內皮細胞的惡性軟組織腫瘤，發病原因和機制不明，多見於成人，無性別差異。長髮生於皮膚及皮下組織、乳腺、骨、肝脾。肺血管肉瘤屬深部軟組織血管肉瘤，也稱惡性血管內皮瘤，分為原發性和轉移性。臨床症狀以咯血、咳嗽、胸痛為主，無特異性。影像上為兩肺多發或單發、明顯強化的團塊、結節，可伴有血管受侵犯。肺血管肉瘤，男46歲兩肺多發結節、團塊，右肺出血，左肺動脈為主血管受累伴部分栓塞，左側液氣胸。肺血管肉瘤（同一病例，縱隔窗）類癌類癌是一種特殊類型的惡性神經內分泌腫瘤。臨床上罕見嗜酸細胞類癌是起源於支氣管上皮組織的低度惡性腫瘤；可伴有類癌綜合征。影像學表現分為中央型和周圍型，中央型多見。表現為巨大卵圓形或球形腫塊，邊緣清晰，密度均勻，稍有液化、壞死、囊變；均勻強化。右肺嗜酸細胞類癌，女，53歲，甲狀腺腺瘤入院體檢/portal/read.php?tid=12101右肺嗜酸細胞類癌，女，53歲，甲狀腺腺瘤入院體檢右肺嗜酸細胞類癌，女，53歲，甲狀腺腺瘤入院體檢淋巴廇惡性淋巴瘤是原發於淋巴結和結外淋巴組織的T細胞和B細胞的惡性腫瘤（HD,NHL）。肺淋巴瘤可孤立存在，也可以是全身淋巴廇的一部分。肺黏膜相關組織淋巴瘤（MALT淋淋巴瘤）為低度惡性B細胞淋巴瘤。可能與自身免疫、基因缺陷等有關。多見於老年男性，症狀輕。影像學上分為單一腫塊型、多發結節型、肺實變型。肺實變型需要與大葉性或節段性肺炎鑒別。

右上肺MALT淋巴瘤

男，44歲，體檢發現；抗炎一周治療無效。

右上肺MALT淋巴瘤

縱隔窗

右上肺MALT淋巴瘤

增強支氣管腺瘤

支氣管腺瘤起源於支氣管粘膜導管上皮細胞，約占肺部原發腫瘤的5%左右。內含有大量的神經內分泌顆粒，也屬於分化相對較好的神經內分泌腫瘤之一。