【胸部】肺部囊样病变的鉴别诊断课件

什麼是肺部囊性病變？肺部囊性病變用來描述有明顯壁結構的充氣空腔病變。肺部囊性病變包括類似囊樣改變的一組彌漫性肺部疾病。胸部高分辨CT有助於這一類病變的鑒別診斷。常見的以囊性病變或類似囊性病變為特徵的疾病包括:淋巴管肌瘤病(LAM)、肺組織細胞增生症、肺氣腫、尋常型間質性肺炎(UIP)/特發性肺間質纖維化(IPF)和囊性支氣管擴張等。

先天性肺囊腫肺囊腫是胚胎發育障礙引起的先天性疾病，可分為支氣管源性囊腫和肺實質囊腫。好發於幼年或青年。可單發或多發，一般囊壁菲薄,與支氣管相通可形成液氣囊腫或含氣囊腫，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，囊腫破裂可形成氣胸。影像學表現肺大泡肺大泡是指由於各種原因導致肺泡腔內壓力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺組織形成的含氣囊腔。表現為肺野內大小不等、數目不一的薄壁空腔，腔內肺紋理稀少或僅有條索狀陰影。大泡周圍可有受壓緻密的肺組織陰影，有時（如合併感染）泡腔內可見液平。肺大泡先天性囊性腺瘤樣畸形先天性囊狀腺樣畸形是指肺局部發育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織；是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形，臨床表現主要為呼吸障礙伴有發紺等症狀。通常表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區，向同側胸腔擴展並壓迫縱隔移位，甚至疝入對側胸腔。先天性囊性腺瘤樣畸形先天性囊性腺瘤樣畸形蜂窩肺年齡常大於50歲,隱匿起病,活動後氣短或乾咳為主要表現。HRCT上病變以下肺及近胸膜下為主,周圍與網狀結節影並存,還可見牽張性支氣管擴張。肺容積常減少。如果病變沿支氣管血管束分佈,出現磨玻璃樣改變,有明顯的小葉間隔增厚,出現小葉中心性結節以及氣體陷閉則不支持IPF的診斷。HRCT對IPF的正確診斷率大於90%。蜂窩肺朗格漢斯組織細胞增生症患者中90%以上有吸煙史,兒童患者可以有骨骼、肺、垂體及皮膚等多系統受累。其HRCT的特點是,在疾病早期,病變主要位於上葉,膈頂較少受累,與LAM不同,可見多發的形態不規則的結節及空心結節,結節和空腔的大小常不均一,肺容積不縮小。一系列的HRCT可以看到疾病的進展過程,即空心結節逐漸演變成空腔並最終融合。這些形態奇特的空心結節有時類似擴張的支氣管,但卻缺乏擴張的支氣管連續性和節段性。朗格漢斯組織細胞增生症淋巴管肌瘤病LAM屬於彌漫性肺實質疾病(DPLD)的一種。主要見於育齡女性,以淋巴管、氣道、血管及肺泡間隔的平滑肌異常增生為特徵,常可導致反復自發性氣胸、乳糜胸、咯血及肺內囊性改變,最終出現呼吸衰竭。本病的病變為雙肺彌漫性分佈,上、下肺野病變差異不大。囊壁非常纖細,且均一,直徑一般在5~15mm,也可見較大的囊腔,常為多個小囊融合而成,即使肺內的囊性病變非常彌漫,肺血管卻基本保持正常而沒有明顯的變形扭曲。疾病進入終末期,則較大的囊腔趨於融合,周圍的邊界清楚的囊壁被破壞。LAM的囊性病變壁薄,應進行HRCT檢查。LAM與終末期IPF的不同之處在於,後者的蜂窩肺之囊腔更小而壁較厚,且病變更多位於周邊,下葉為主。淋巴管肌瘤病轉移瘤肺轉移瘤是指原發於其他部位的惡性腫瘤經血液或淋巴液轉移到肺臟組織。死於惡性腫瘤的患者中，20%～30%有肺轉移。肺轉移發生的時間長短不一，少數肺轉移瘤比原發腫瘤更早發現。結節多見於下葉的外1/3，距胸膜表面3釐米以內。空洞、鈣化更易發現。高分辨力CT薄層掃描顯示肺間質呈網狀改變，伴細小結節，小葉間隔不規則增厚。轉移瘤肺孢子蟲肺炎是由肺孢子菌引起的間質性漿細胞性肺炎，為條件性肺部感染性疾病。近10年來隨著免疫抑制劑的應用、腫瘤化療的普及、HIV感染的出現，發病率明顯上升，已成為HIV感染患者最常見的機會感染與致死的主要病因。典型的X線表現為彌漫性肺間質浸潤，以網狀結節影為主，由肺門向外擴展，並迅速發展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分佈，與肺水腫相似。在實變病灶中夾雜有肺氣腫和小段肺不張，以肺的週邊最明顯。亦有以局限性結節陰影，單側浸潤為表現。肺孢子蟲肺炎氣管支氣管多發性乳頭瘤病是呼吸系統少見的良性腫瘤，有一定惡變傾向。目前認為，其發病與人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染有關。文獻報導，在全世界其發病約占所有肺部腫瘤的0．38％，占肺部良性腫瘤的7％-8％。自1978年以來國內相繼報導了14例。因多位於支氣管內，故X線胸片很少見到瘤體，常需CT或支氣管體層像檢查，CT可證實為非腔外生長腫瘤及無縱隔淋巴結腫大。支氣管鏡可見活動性腫瘤及繼發於腫瘤的支氣管膨脹性擴張。

氣管支氣管多發性乳頭瘤病肺氣腫終末細支氣管的異常、持久性增大,伴有氣腔壁的破壞而沒有纖維化的一種肺部狀態,表現為肺泡的固有結構破壞並喪失。這一定義提示本病應出現肺泡結構的破壞而沒有纖維化。臨床上常見於吸煙者,表現為反復的咳嗽、咯痰或呼吸困難。肺功能有阻塞性通氣功能障礙及殘氣量/肺總量增加。胸片可見肺內過度充氣及膈肌變平等表現,而HRCT上血管紋理的稀疏往往是肺氣腫的較特徵性表現。另外患者的雙肺透光度增高,囊壁顯示欠清晰。病變以上肺為主,或呈彌漫性改變。

肺氣腫囊樣支氣管擴張是支氣管擴張的一種類型,由柱狀及囊柱狀支氣管擴張進展而來。患者在臨床上有反復