【头颈】新生儿常见脑损伤的影像学诊断课件

新生兒常見腦損傷的影像學診斷前言新生兒腦損傷的原因錯綜複雜，不同因素造成的損傷形式多種多樣。而且可能同時出現兩種或兩種以上危險因素，如缺氧和黃疸並存，這類疾病腦內損傷部位及早期臨床症狀存在相似性，對臨床判斷哪種危險因素是直接致病因素帶來困難。目前，由於神經影像學的不斷進展，新生兒腦損傷的特點越來越多地被揭示。現就導致腦癱及神經發育致殘的幾個主要腦損傷因素，如：圍產期缺氧缺血或窒息、高膽紅素血症、低血糖所致腦損傷的影像表現特點及其與臨床預後的相關性加以總結。新生兒腦損傷的神經影像學檢查方法超聲：

雖有局限性，但是最安全、可在床邊多次重複檢查，動態觀察病情的進展。CT：

解析度有限，且有輻射損傷，不應作為新生兒腦損傷的主要檢查手段。MRI：

可準確、敏感、無創傷地反映腦部病變的部位、範圍、性質及其組織學基礎，是評價新生兒腦損傷的最佳影像學檢查方法。除需要監護的高危兒，應作為主要的檢查方法。新生兒，10天新生兒，10天（同上病例）不同孕周胎兒腦白質信號的差異28周32周36周出生後不同時期新生兒腦白質密度的差別2天13天20天1月病例圍產期缺氧缺血或窒息所致腦損傷低血糖腦損傷膽紅素腦病新生兒常見腦損傷圍產期缺氧缺血或窒息所致的腦損傷可發生在宮內或分娩過程中，損傷模式取決於傷害的嚴重程度和發生時的胎齡。

腦損傷與發生時間的關係：不同的發育階段決定其損傷類型

足月兒---缺氧缺血性腦病（HIE）早產兒---早產兒缺氧缺血性腦損傷圍產期缺氧缺血或窒息所致的腦損傷未成熟兒多發生在腦室周圍的白質，以出血和出血性梗死為主；隨胎齡增大受損部位從腦深部向腦表移動，損傷的方式也發生變化；20周以前：畸形24-26周：損傷部位—側腦室三角部損傷類型—室周出血性梗死(PVH)28-34周：移至側腦室周圍白質，腦室周白質損傷(PVL)38-42周：矢旁區及基底節灰質核團損傷--HIE兒童大腦分區根據對缺氧缺血的敏感和耐受程度，我們把小兒腦分為三個部分來觀察：中間部週邊部中央部圍產期缺氧缺血或窒息所致腦損傷

低血糖腦損傷膽紅素腦病新生兒常見腦損傷足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）損傷類型

一、急性不完全缺氧：

體內器官間血液流失代償，腦內血液在分流（血流第二次分佈代償），供應大腦半球的血流量減少，以保證丘腦、腦幹和小腦的血灌注量；

損傷部位→大腦“矢狀旁區”（大腦前、中、後動脈灌注的邊緣帶）。

灰、白質同時不完全缺氧缺血時，白質的耐受力差→腦白質水腫。損傷類型

二、急性完全性缺氧：血流第二次分佈代償腦損傷發生在代謝最旺盛的部位→基底節、丘腦、腦幹，皮層不易受累。

灰質比白質的耗氧量多5倍，對急性缺氧的耐受性更差→神經元死亡。足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）MRI表現以SE序列的T1WI高信號表現為主，T2WI信號為輔。矢旁區腦損傷：足月兒缺氧缺血性損傷的主要形式

①皮層、皮層下白質T1WI可見迂曲條狀、點狀高信號灶，皮層內呈雪花狀高信號區-----輕度HIE。

神經病理學基礎：缺氧缺血時毛細血管內皮損傷，通透性增加；缺氧改善毛細血管反應性充血；選擇性神經元壞死（層狀壞死）。足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）矢旁區腦損傷-輕度HIE

MRI表現矢旁區腦損傷：②皮層下白質在T1WI見呈低信號的小囊狀區---重度HIE

神經病理學基礎：皮層下神經組織壞死—軟化灶，腦萎縮和瘢痕腦回是其常見的慢性病理改變。足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）矢旁區腦損傷-重度HIE矢旁區腦損傷-重度HIE二月後複查MRI表現深部腦白質的損傷---中度HIE

①兩側額葉深部白質，相當於側腦室前角的前外側T1WI可見對稱的點狀稍高信號。

②T1WI可見沿兩側室壁邊緣條帶狀高信號。

神經病理學基礎：

此區域是髓靜脈向大腦深部終末靜脈引流彙集處，缺氧導致淤血擴張：血管發育不成熟、基底膜損傷，在組織學上有紅細胞及血漿蛋白滲出。足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）SWI深部腦白質損傷-中度HIE1月後納差9天，反應低下查因。深部腦白質損傷-中度HIE深部腦白質損傷-中度HIEMRI表現深部腦白質損傷：

③腦白質水腫：表現為腦白質T1WI信號升高。分為：局限性-----中度的HIE

彌漫性：提示重度的HIE。

神經病理學基礎：

不完全缺氧時，白質的耐受力較灰質差，常導致腦白質水腫。足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）深部腦白質損傷-中度HIE深部腦白質損傷—彌漫性腦水腫一月後複查MRI表現基底節和丘腦的改變-----重度HIE

①基底節、丘腦T1WI呈不均勻高信號；最常受累部位是豆狀核，其次是蒼白球和丘腦，常兩側受累；在T2WI上改變不明顯。

神經病理學基礎：

神經元死亡、毛細血管增生、膠質細胞增生和過度髓鞘化，大理石樣變（常在6個月後才逐漸能被觀察到）。足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）新生兒窒息—基底節和丘腦損傷九月後複查足月新生兒---HIE的分度HIE的嚴重程度與預後密切相關

輕度HIE：

一般預後良好，無神經系統的後遺症出現。

中度及重度HIE：

愈後較差，有50﹪左右的病例復查表現出頭顱MRI異常和不同程度的臨床表現，25﹪左右的病例可發展為腦軟化和腦萎縮等嚴重後遺症，並伴有相應的神經系統症狀和體征。

腦損傷部位---腦室周圍

腦損傷類型：腦室出血、腦室旁出血性梗死（PVH）腦室旁白質損傷（PVL）小腦梗死及萎縮早產兒缺氧缺血性腦損傷早產兒缺氧缺血性腦損傷發病機制：

與早產兒中樞神經的解剖生理學和神經生物學發育不成熟密切相關

★腦室周圍.腦室內出血（PVH-IVH）:生髮基質未完全退縮、毛細血管的血管壁不成熟----室管膜下出血。

生髮基質形成於胚胎第7周左右，消失於第28周左右；分佈於側腦室和三腦室周圍，T1WI高信號，T2WI低信號。發病機制：

★腦室周圍白質軟化（PVL）:

腦室周圍--血管的終末段（胎齡越小，髓質穿通動脈發育差，分支少），缺血易發生白質的壞死。早產兒缺氧缺血性腦損傷

腦室內出血、室旁梗死（PVH-IVH）

影像學表現分為4級

Ⅰ級：室管膜下出血，MRI表現為室管膜下/生髮基質點、小片狀T1WI高信號、T2WI低信號灶，不累及側腦室；

Ⅱ級：室管膜下出血破入腦室，或腦室內出血但無腦室擴大，腦室內可見T1WI高信號區，但不伴腦室擴大；早產兒缺氧缺血性腦損傷Ⅰ級—生髮基質出血Ⅱ級—腦室內出血腦室內出血、室旁梗死（PVH-IVH）

影像學表現分為4級

Ⅲ級：腦室內出血伴腦室擴大，腦室內可見T1WI高信號，並伴腦室擴大；

Ⅳ級：腦室內出血伴周圍腦實質出血或靜脈性梗死，室周腦實質可見T1WI、T2WI不均勻高信號區。

Ⅰ級、Ⅱ級經治療預後較好，Ⅲ級、Ⅳ級死亡率高，愈後差。早產兒缺氧缺血性腦損傷Ⅲ級—腦室內出血Ⅲ級—腦室內出血Ⅳ級—腦室周出血性梗死

腦室周圍白質軟化（PVL）：

發病機制：

腦室周圍血管解剖特點—血供終末支及交界區

被動壓力腦血管調節

早產兒腦白質存在易損傷性

※有限的血管擴張能力與較高的無氧酵解活動間的矛盾缺血時對葡萄糖有較高需求，但葡萄糖與供能減少供給有限；

※快速分化的少突膠質細胞的易損傷性谷氨酸鹽增高早產兒缺氧缺血性腦損傷腦室周圍白質軟化（PVL）：

病理學改變Ⅰ：白質局灶性壞死；鄰近側腦室三角部和Monro孔周圍，大腦白質的深層※少突膠質細胞體的急性壞死，在後期可形成多發小囊腔※發生小囊狀壞死----於10–20天

結局----小囊泡融合成大囊，或與腦室相同早產兒缺氧缺血性腦損傷男17天，孕33周，生後3天氣促，發紺，硬腫男17天，孕33周，生後3天氣促，發紺，硬腫SWI

腦室周圍白質軟化（PVL）:

病理學改變Ⅱ：彌漫性白質損傷

其病理特徵是膠質細胞的彌漫性丟失，受損細胞主要為少突膠質細胞，少見囊腔改變。少突膠質細胞的損傷將使腦白質的髓鞘化受損、腦白質容量減少和腦室擴大。

※凋亡性死亡後組織消失----組織缺損

※腦白質---萎縮→腦室擴大變方

※萎縮部位---室周特定的白質區早產兒缺氧缺血性腦損傷小結損傷形式：PVH﹠PVLPVH﹠PVL常合併存在

PVH常發生在未成熟的腦，妊娠<28WPVL常發生在>28W<34W年齡組早產是腦癱最常見的病因早產兒缺氧缺血性腦損傷圍產期缺氧缺血或窒息所致腦損傷低血糖腦損傷膽紅素腦病

新生兒常見腦損傷膽紅素腦病膽紅素腦病是游離膽紅素通過血腦屏障進入中樞神經系統，導致神經細胞中毒變性，出現神經系統異常的臨床及亞臨床變現。膽紅素腦病MRI表現基底節區、丘腦下核團受累，

T1WI信號升高，T1WI蒼白球對稱性高信號為其特徵，T2WI表現無明顯異常，海馬受累少見；蒼白球對稱性T1WI高信號的發生與黃疸水準密切相關，其發生率隨血清總膽紅素水準（TSB）的升高而升高，有研究表明當TSB>30mg/dl的病例均可見蒼白球對稱性T1WI高信號。膽紅素腦病MRI表現

有研究表明：T1WI高信號只是一種瞬態現象，大約在1-3周後消失，與疾病長期愈後無必然聯繫。當相同部位在慢性期轉變為T2WI對稱性高信號時，則提示愈後不良。

DWI：信號常無異常，可能是凋亡為神經細胞損傷的主要形式，其引發的水分子運動變化不足以引起DWI信號改變。因此可以與HIE所致的基底節損傷鑒別。膽紅素腦病MRS在膽紅素腦病中的應用價值：膽紅素腦病具有與肝性腦病相似的MRS表現：

急性期：Glx、Glx/Cr顯著升高，而Cho、NAA及乳酸波無明顯變化。與HIE的MRS表現不同，反映了兩者腦損傷不同的病理機制，也可以作為兩者鑒別的依據。

不可逆期：可出現NAA濃度降低及Cho的升高，提示愈後不良。

MRS的改變先於MRI，較MRI更敏感，有益於早期診斷。圍產期缺氧缺血或窒息所致腦損傷低血糖腦損傷膽紅素腦病新生兒常見腦損傷新生兒低血糖腦損傷新生兒嚴重的低血糖導致的腦損傷可遺留有認知障礙、視覺障礙、枕葉癲、腦癱等後遺症；動態觀察與更好地指導臨床診斷與預防。新生兒低血糖腦損傷低血糖的主要原因：

早產兒、小於胎齡兒（宮內生長受限）、紅細胞增多症、暫時性高胰島素症，暫時性高氨血症。低血糖腦損傷的部位：

主要是大腦皮層表層的神經細胞，其中頂枕葉皮層最易受累。這與缺氧缺血所致深部皮層或灰質受累