【头颈】脑肿瘤的系统化分析课件

腦腫瘤的系統化分析

當我們分析一個“潛在”的腫瘤時，有許多問題值得思考：

a.既然不同的腫瘤發生在不同的年齡段，那麼我們首先要繃緊的一根弦就是——年齡

b.然後我們要知道腫瘤發生的部位，它是軸內的？還是軸外的？以及它具體於哪個解剖結構上譬如它是位於鞍區？還是橋小腦腳區？

c.它是孤家寡人？還是兄弟姊妹滿天下？

d.我們在CT和MR上找尋每一個與其組織學特點相關的細節：如鈣化、脂肪、囊性成分、強化方式以及其在T1WI,T2WI和DWI上的信號特點譬如絕大多數的瘤子在T2像呈高信號，而在T1像呈低信號，所以與之相對的T1高信號T2低信號就可能會成為重要的診斷線索

e.最後，我們還不得不回過頭想想我們正打交道的這位“瘤”先生是不是那幾個貌似腫瘤的同志假扮的，譬如說膿腫？MS斑塊？還是血管畸形？動脈瘤？亦或是梗死區的過灌注？一、介紹

a.CNS腫瘤的發病率

b.年齡分佈

二、腫瘤的蔓延

a.軸內、軸外

b.中線穿越

c.多灶性疾病

d.基於皮層的腫瘤

三、CT和MR特點

a.脂肪–鈣化–囊變

b.短T1

c.短T2

d.DWI

e.灌注

四、強化

五、特殊解剖區域的鑒別診斷

a.顱底

b.鞍區/鞍上

c.CPA橋小腦角區

d.松果體區

e.腦室內

f.4th腦室

六、腫瘤樣病變

a.粗略統計CNS腫瘤有1／3是轉移瘤，1／3是膠質瘤，另外1／3則是非膠質起源的

b.膠質瘤是一個非特異性的稱謂，其寓意是腫瘤起源於膠質細胞，如星形膠質細胞、少突膠質細胞、室管膜細胞以及脈絡叢細胞.

膠質細胞的概念與神經元相對，後者行使CNS的主要功能，而膠質則是起到支持、營養、防禦、修復等後勤服務工作，不參與具體職能。就好像在醫院裏，醫生就是神經元，行使醫療的職能，而膠質就是工程師、廚師、保安、清潔工等等，這些活不正是星形、少突膠質細胞和小膠質細胞的工作麼，正是它們的存在正常的醫療秩序才得以維繫。然而有意思的是，CNS腫瘤絕大多數時候是這些“後勤人員”***“瘤變而來，而神經元們也好像我們這些老實巴交的大夫一樣，很少出紕漏，真是驚人的相似。

星形細胞瘤是最常見的膠質瘤，其又可分為如下亞型：低級的纖維型，居中的間變型和高級的多形性膠質母細胞型(GBM).

GBM是最常見的一型(約占所有星形細胞瘤的50%)

非膠質瘤是CNS腫瘤的特殊一族，其中最常見的是腦膜瘤

如圖年齡分佈

年齡是鑒別診斷的重要因素

a.一些特定的腫瘤發生在2歲以下,如脈絡叢乳頭狀瘤，間變型星形細胞瘤和畸胎瘤.

b.10歲以前髓母細胞瘤,星形細胞瘤，室管膜瘤，顱咽管瘤和神經膠質瘤最常見,而轉移瘤則非常罕見.而轉移瘤真正發生時，則往往是來自於神經母細胞瘤的轉移灶.

c.在成人，約50%的CNS腫瘤是轉移瘤其他成人常見腫瘤是星形細胞瘤，多形性膠母，腦膜瘤，少突,垂體腺瘤和神經鞘瘤.

星形細胞瘤可發生於任何年齡，但多形膠母主要見於老年人

儘管兒童時期癌症非常罕見，但腦腫瘤依然是既白血病和淋巴瘤之後的第三大孩子殺手

絕大多數的兒童期腫瘤都發生在幕下

最常見的幕上和幕下腫瘤如表所示

成人最常見的腫瘤如表述

注意：轉移瘤是最常見的

有一點很重要，就是50%的轉移瘤是單發的，單槍匹馬的不一定好欺負，切記！切記！

尤其是在後顱窩，轉移瘤應列在鑒別診斷的前三位

血管母並不太常見，但在成人它是最常見的軸內原發腫瘤

即使是在幕上，轉移瘤也是最常見的腫瘤，其次才是膠質瘤

軸內——軸外

當我們觀察一個顱內腫塊時，我們首先要考慮的就是這個腫塊是腦內的還是腦外的

如果其位於腦外，則意味著這個病變並非是一個腦腫瘤，而是起源於腦的被覆結構或周圍結構的

80%的軸外病變不是腦膜瘤就是神經鞘瘤

而另一方面，成人的軸內腫瘤75%的可能性不是轉移就是星形細胞瘤

這是個CPA的神經鞘瘤

這個病例近乎完美地傳達了軸外腫瘤的各種典型表現

a.這兒有一個腦脊液裂隙(黃箭)

b.經過腦表面的蛛網膜下腔血管被病變推壓移位(藍箭)

c.病變和白質之間可以見到灰質的存在(紅箭)

d.由於軸外腫瘤生長推壓腦組織，蛛網膜下腔增寬

所有這些表現都在提示這是一個典型的軸外腫瘤

CPA區90%的軸外腫瘤是神經鞘瘤

軸外腫瘤另外一個重要的徵象就是寬基底與硬膜相貼或增強掃描時的腦膜尾征，以腦膜瘤最具代表性

這也可以發生在其他的軸外腫瘤，但相對少見

還有一個表現，就是骨改變

骨性改變見於脊索瘤、軟骨肉瘤和轉移瘤等骨腫瘤

當然也可以是繼發性的，如腦膜瘤和其他腫瘤

圖中是一個腦膜瘤的病例，有硬膜寬基底和腦膜尾征

相鄰骨板增生肥厚，病變均勻強化

軸外腫瘤由於不是起源於腦組織，沒有BBB，所以絕大多數都是均勻強化的

軸內——軸外(2)

大多數時間軸內、軸外的區分是很容易的，但也有時候非常困難，這時往往要借助多平面成像多方位的觀察方能確定

圖中的腫瘤最初診斷為大腦鐮腦膜瘤，即軸外病變，並打算擇期手術

這個病變的確有腦膜瘤的一些表現:

如腦膜瘤常見的由基質膠原纖維或鈣化引起的T2低信號以及相鄰腦白質的反應性水腫.

然而在病變的前（後）內側可以看到腦皮質的存在(紅箭).

這提示病變實際上是軸內的.

如果病變是軸外的，灰質顯然應該是被推移開來的

後來證實為：黑色素瘤轉移腫瘤的局部蔓延(1)

a.星形細胞瘤沿白質纖維束蔓延，並不累及腦葉的邊緣

由於這種浸潤性的生長方式，在許多病例腫瘤的實際大小往往要比MR所顯示的範圍大的多

b.發生於兒童4th腦室的室管膜瘤往往會通過第四腦室正中孔和旁中央孔長入橋小腦腳區(藍箭).

少突膠質瘤則往往累及皮層

蛛網膜下腔播散

a.有些腫瘤可出現蛛網膜下腔播散，形成沿腦和脊髓分佈的腫瘤結節.主要見於PNET，室管膜瘤，GBMs,淋巴瘤,少突膠質瘤和脈絡叢乳頭狀瘤

b.PNET形成了一組罕見的腫瘤，其發生於原始或未分化的神經細胞包括髓母和松果體母

影像學的一個重要作用就是評價腫瘤的範圍

這是一個多顱神經異常的患者

圖中我們可以看到左側海綿竇區的一個軸外腫瘤

均勻強化+寬大硬膜尾征----這是腦膜瘤的典型表現

僅從圖像上我們就可以評價腫瘤的實際範圍要比預期大的多：

a.腫瘤位於翼齶窩並且侵犯到了眶腔

b.同時它也累及了中顱窩

腫瘤的局部蔓延(2)

另一個需要考慮的就是其對周圍結構的影響腦內原發腫瘤由於其由腦細胞分化而來以及其浸潤性的生長方式，所以占位效應往往與其大小不成比例，比我們想像的要小的多的多

這一點與轉移瘤以及腦膜瘤、神經鞘瘤等軸外腫瘤有很大不同，後者膨脹性的生長方式使之有更大的占位效應

下圖是一個呈浸潤性生長的軸內腫瘤，其幾乎佔據了整個右側半球，卻僅表現出很輕微的占位效應這是腦內原發腫瘤典型的生長方式由於沒有強化，所以可能是一個低級的星形細胞瘤

中線穿越

腫瘤過中線的本事可以大縮小鑒別診斷的範圍

GBM常可通過浸潤胼胝體的白質纖維束過中線

放射性壞死可以貌似GBM復發，有時也可過中線

腦膜瘤作為軸外腫瘤，則可沿腦膜蔓延至對側

淋巴瘤常發生於中線部位

表皮樣囊腫可以通過蛛網膜下腔過至對側

MS也可表現為胼胝體的占位性病變

多灶性病變

腦內的多發腫瘤往往提示是轉移瘤(figure).原發腦腫瘤往往是單發病灶，但有些腫瘤如淋巴瘤、多中心膠母以及腦大腦神經膠質瘤病可以是多灶的有些腫瘤由於種植轉移的關係也可以表現為多發病灶：如(PNET-MB)，室管膜瘤GBMs和少突膠質細胞瘤腦膜瘤和神經鞘瘤也可以是多發的，尤其是在II型神經纖維瘤病

斑痣性錯構瘤病也可以出現多發腦腫瘤

a.神經纖維瘤病II型：腦膜瘤，室管膜瘤，視神經膠質瘤，脈乳(figure)

b.結節性硬化：室管膜下結節，腦室內巨細胞星形細胞瘤，室管膜瘤

c.vonHippel－Lindau:血管母細胞瘤

許多非腫瘤性病變也可呈多灶性表現，如小血管病變、感染(膿毒血症的栓子、膿腫）或MS等脫髓鞘疾病

基於皮層的腫瘤

絕大多數軸內腫瘤都位於白質內而有些腫瘤，則可蔓延至灰質，或乾脆位於灰質內這些灰質腫瘤的鑒別診斷包括少突膠質瘤、神經節細胞瘤和DNETDNET是一種罕見的良性腫瘤，常位於顳葉的皮層內患有皮層腫瘤的病人常常表現為癲癇發作

這些皮層腫瘤需與如下非腫瘤病變相區別：大腦炎、單純皰疹性腦炎梗死和發作後改變

圖中是一有15年穩定型癲癇發作史的45歲女性(complex-partial)

無強化的皮層腫瘤---神經節細胞瘤

鑒別診斷包括DNET和纖維狀星形細胞瘤

圖中是一52歲的女性，主訴頭頸痛1年近期有痙攣性發作

CT顯示一腫塊伴鈣化，並一路向皮層蔓延而去

a.儘管腫瘤本身很大，但占位效應卻極其輕微，這意味著腫瘤呈浸潤性生長

b.最可能的診斷就是少突

c.鑒別診斷：惡性星形細胞瘤或膠質母細胞瘤

CT和MR特點

脂肪－鈣化－囊

脂肪在CT表現為低密度(-100HU)

在MR上，無論是T1／T2都是高信號

脂肪抑制序列又可與亞急性期血腫、黑色素和慢血流等引起的高信號相區別當你在T1上看到高信號時永遠要找尋化學位移偽影，因為這意味著脂肪的存在

化學位移偽影在病變邊緣高低信號交界時發生，並且僅見於頻率編碼方向

腫瘤脂肪見於脂肪瘤、表皮樣囊腫和畸胎瘤

圖中是一個表皮樣囊腫破裂後的典型表現

有些腫瘤可表現為CT高密度

主要見於淋巴瘤、膠樣囊腫和PNET-MB鈣化

鈣化可見於多種CNS腫瘤(Table).

當我們分析一個鈣化的軸內腫瘤，我們總要想到少突膠質瘤，因為這些傢伙幾乎永遠都要發生鈣化

然而實際上，與少突相比，一個鈣化的軸內腫瘤更可能是一個星形細胞瘤，因為它們雖然較少鈣化，但還是更常見一些

松果體母細胞瘤本身其實並不鈣化，但它卻可以讓已經鈣化了的松果體”炸“開花

圖中是一個鞍上的鈣化腫物，其導致了阻塞性腦積水

這個部位，再加上鈣化，是顱咽管瘤的典型表現

顱咽管瘤是一種起源於Rathke裂殘留物的軸外腫瘤，它生長緩慢、被覆鱗狀上皮、鈣化、囊變

它們位於鞍區或鞍上，主要見於兒童，然後是老人

圖中的瘤子發生了一點鈣化

鈣化在MR上看不到，但在CT上很容易看到

鈣化＋皮層侵犯是少突的典型表現

鑒別診斷應想到星形細胞瘤

圖中是一個進行性視力喪失的患者

a.冠位及矢位顯示一以鞍區為中心的巨大腫塊、與硬腦膜以寬基底相貼病變侵及鞍內

b.本打算為這位患者解除壓迫而在CT掃描之後，發現腫瘤的密度實在是太高了

要想切除腫瘤並保留患者視力簡直是不可能的囊性——實性

有許多囊性病變可與CNS腫瘤相似其包括表皮樣囊腫、皮樣囊腫、蛛網膜囊腫、神經腸源性囊腫和神經膠質囊腫甚至是擴大的血管周圍間隙也可與腫瘤相似.為區別病變到底是囊腫還是一個囊性腫塊，我們需找尋如下特徵:

形態

液液分層

內容物常常在T1、T2和FLAIR是現CSF等信號

DWI：彌散受限

蛛網膜囊腫在各個序列上都與CSF等信號腫瘤的壞死有時看起來也像個囊腫，但它永遠不會與CSF完全等信號

最左邊是顱咽管瘤，環形強化，中心是液性成分

中間是神經腸管囊腫，中心液性成分與CSF等信號

右邊是一個GBM伴中心部分囊變GBM的強化常不規則

T1高信號

絕大多數腫瘤T1呈低或等信號

不遵循這一規律的往往是一些特殊類型的腫瘤

下表是導致T1縮短的各種原因

a.鈣化絕大多數情況下在T1上是暗的，但也取決於鈣化的基質，有時它們的確可以是亮的

b.需格外注意的是在梯度回波T1上慢血流可以是亮的，不要誤以為是強化這一點在梯度回波的圖像上尤為明顯

c.如果你只做了增強掃描，一定記住高信號並不永遠都是強化

圖中是一些T1呈高信號的腫瘤

最左邊是一個有中風症狀的患者，高信號是由於垂體巨腺瘤出血所致

中間是一個GBM患者，導致了胼胝體壓部的出血

最右邊是黑色素瘤轉移，高信號是由於其內含黑色素所致

T2低信號

絕大多數腫瘤由於含水量較多，在T2上都是高信號當腫瘤含水量低的時候，就意味著它們非常緻密、細胞豐富並且核漿比很高，這些腫瘤在T2上是暗的

經典例子：是CNS淋巴瘤和PNET(CT上也是高的).

鈣化絕大多數時候在T2上也是暗的鈣化腫瘤的鑒別前面已經講過了

由於順磁效應的存在，腫瘤內部的含鐵血黃素可導致信號的缺失

蛋白性物質在T2上也可以是暗的，由於其蛋白自身的原因

最經典例子就是：膠樣囊腫

流空效應在T2上也是暗的，其提示病灶內部血管或流動的存在其可見於血管母等富含血管的腫瘤，也可見於血管畸形等非腫瘤性病變圖中是些T2低信號的腫瘤

黑色素瘤轉移——黑色素

GBM——有時它們核－漿比很高

實際上絕大多數GBM在T2上還是高的

PNET是高核漿比的典型代表

PNET最常見的部位是4th腦室，此外，另一個常見的部位就是松果體區

粘液蛋白性的轉移瘤T2上可以是低的，因為它們常含有鈣化

腦膜瘤絕大多數時候是等信號的如果它們含有大量的水分，T2當然可以是高的如果它們緻密且細胞豐富，再或者它們含有鈣化，T2當然也可以是低的

DWI

正常情況下，水中的氫質子可以在細胞外間隙自由彌散

DWI高信號意味著水中氫質子在胞外彌散的能力受到限制

彌散受限見於膿腫，表皮樣囊腫，和急性梗死(由於細胞毒性水腫)

腦膿腫的彌散受限可能與膿液的粘稠度有關，從而在DWI呈高信號

絕大多數腫瘤並不存在彌散受限，既便是在壞死或囊性部分這使得其在DWI上表現為正常或低信號

想當年，為了找點感性認識，冒著被老闆槍斃的風險做了這幾幅圖像，與朋友們分享，分別是T1、T2、Flair和DWI，不由想起顱咽管瘤了，呵呵

灌注成像

灌注成像對於判定腫瘤的惡性程度有著至關重要的作用

灌注取決於腫瘤血管形成的多少，而非BBB的破壞程度

與對比強化相比，灌注與腫瘤的惡性分級有更高的相關性

強化

BBB(Bloodbrainbarrier）

腦組織且有獨一無二的三層防禦結構——血腦屏障(BB，內皮細胞之間連接緊密以維持內環境的穩定

只要BBB不被破壞，造影劑便不會漏到腦組織間隙

同樣的，如果出現了強化，則意味著CNS腫瘤破壞了BBB.

軸外腫瘤不是由腦細胞分化而來，所以不存在血腦屏障（如腦膜瘤和神經鞘瘤）

所以它們可以強化還有幾個部位沒有血腦屏障，那就是垂體、松果體和脈絡叢區

一些非腫瘤性病變強化，是因為它們與腦腫瘤一樣——也破壞了血腦屏障

如：感染、脫髓鞘性疾病(MS)和梗死

對比強化並不能顯示浸潤性腫瘤的全部範圍，如膠質瘤

原因是在這些地方腫瘤細胞與正常腦實質和諧相處，BBB也原封不動

我們可以在強化區邊緣之外、任何MR信號有改變的區域之外，甚至水腫區域之外發現腫瘤細胞

圖中是一個42歲的男性，有輕微的頭外傷

T2圖像偶然發現一個顳葉病變無強化、DWI正常隨訪期間發現，病灶有輕微的增大

診斷為低級星形細胞瘤

由於浸潤性生長的腫瘤位於正常腦組織內，所以要切除它也是不可能的

在膠質瘤——如星瘤，少突和GBM—強化常預示著惡性程度更高所以在低級膠質瘤的隨訪中，如果腫瘤開始強化，這是惡變的徵兆在這一原則上有兩個瘤子是例外——神經節瘤和纖維型星瘤：它們是低級腫瘤，但它們依然強化的有滋有味

如上述，近來研究表明與靜脈給藥的強化相比，灌注與腫瘤血管的生成有著更高的相關性

強化程度取決於造影劑到達組織間隙裏的數量

一般而言，我們等的時間越長，間隙強化的程度越高

最佳時間是30min，所以最佳檢查方式就應在檢查之初注入造影劑，而在快結束的時候進行T1WI增強掃描

無強化見於如下情況：

低級星瘤

囊性非腫瘤病變：

皮樣囊腫

表皮樣囊腫

蛛網膜囊腫

圖中是一個發生於成人的腦內腫瘤

位於顳葉中心部位，並累及皮層

儘管腫瘤明顯浸潤性生長，並累及了右側大腦半球的大部分，卻僅有輕微的占位效應

無強化

這些都是低級星瘤的典型表現

均勻強化可見於:

轉移瘤

淋巴瘤

生殖細胞瘤和其他松果體腫瘤

垂體巨細胞腺瘤

纖維型星瘤和血管母（僅實性成分）

神經節細胞瘤

腦膜瘤和神經鞘瘤

斑片狀強化可見於：

轉移瘤

少突

GBM

放射性壞死

圖中是一例GBM.

強化方式提示這是一個高級腫瘤，但僅一部分強化

注意：這裏有一個環形強化的囊性成分

腫瘤細胞很可能已經蔓延至FLAIR所能見到的水腫區域之外了

這是因為膠質瘤浸潤生長至正常腦組織，最初可以沒有任何MR改變

斑片狀強化(2)

圖中是右側大腦半球的一個腫瘤

雖然腫瘤體積巨大，占位效應卻並不十分顯著

這提示腫瘤呈浸潤性生長，是膠質瘤的典型特點

注意到腫瘤在T2和FLAIR上呈不均勻信號了嗎？還有斑片狀強化

所有這些都是GBM的典型表現實際上幾乎沒有什麼別的腫瘤會長成這樣！

環形強化

環形強化見於轉移瘤和高級膠質瘤

也可見於一些非腫瘤性病變：如膿腫，有時也可見於一些MS斑塊和慢性期血腫圖中是三個不同的環形強化病變

強化可以使腫瘤顯而易見

圖中的病例可以說明釓造影的價值，它大大提高了腫瘤的“能見度”

這是一個II型神經纖維瘤病的患者

強化後，兩個腦膜瘤和一個神經鞘瘤很容易就能發現軟腦膜的轉移瘤在沒強化時候常常被漏診

圖中是一個軟腦膜轉移的患者，我們可以見到沿腦幹、小腦葉（黃箭）及三叉神經（藍箭）分佈的異常強化

特殊解剖部位的鑒別診斷

顱底

常見的顱底腫瘤如上表所示

這些個瘤子不是起源於顱外結構如鼻竇（鼻竇癌）就是起源於顱底本身（如脊索瘤、軟骨肉瘤或骨纖）

脊索瘤常位於中線，而軟骨肉瘤則位於中線旁

圖中中線部位一個起源於中線斜坡的腫瘤，是脊索瘤的典型部位

鑒別應包括轉移瘤和軟骨肉瘤

圖中腫瘤位於中線左

這是軟骨肉瘤的典型部位

鑒別診斷應包括：轉移瘤和副神經節瘤

軟骨肉瘤有時也可位於中線，脊索瘤有時也可位於中線旁，但，畢竟，這些都是例外

顱底副神經節瘤圖中是一個58的男性，有進行的右側面部疼痛和麻木，近期出現了複視

先看一下圖像，然後繼續……

顱底的前方以及右側海綿竇區可見強化腫塊骨窗可見顱底骨質硬化，尤其是斜坡

再看MR……

圖中是冠、矢狀位的T1WI增強圖像

a.最打眼的就是由硬化導致的黑色斜坡一個正常的斜坡，由於其內部黃骨髓的存在，在T1上是亮的

b.斜坡前方有一個強化的腫塊

冠狀位上我們可以看到強化信號通過卵圓孔延伸到了海綿竇右側

c.診斷結果是鼻咽部鱗癌伴顱內侵犯

d.鑒別診斷應包括：顱底轉移，淋巴瘤，慢性感染甚至是腦