【头颈】脑室外室管膜瘤的影像学表现课件

腦室外室管膜瘤的影像學表現2007年WHO室管膜腫瘤分型①室管膜瘤：亞型包括細胞型、乳頭型、透明細胞型、伸長細胞型(WHOⅡ)。②間變型室管膜瘤(WHOⅢ)。③黏液乳頭狀瘤(WHOI)。④室管膜下瘤(WHOI)。間變型室管膜瘤發生率約占全部室管膜瘤的25％腫瘤的起源室管膜腫瘤是一種神經上皮組織起源的腫瘤，多發生於腦室，腦室外室管膜瘤80%發生於幕上腦實質。有學者認為有以下三種：①腫瘤由腦實質內異位的室管膜細胞分化形成；②腫瘤由原始外胚層腫瘤向室管膜瘤方向分化而來（這種室管膜瘤一般信號不均勻，且患者年齡相對小）；③腫瘤由室管膜囊腫發展而來。腦室外室管膜瘤的臨床特徵顱內腦室外室管膜瘤以室管膜瘤和間變性室管膜瘤多見黏液乳頭型室管膜瘤多見於年輕人,但幾乎只發生在骶尾區;室管膜下室管膜瘤少見發病高峰年齡為40~50歲,10%~15%的腦室外室管膜瘤發生在10~20歲發病率：男性略高於女性腦室外室管膜瘤的生長方式好發於顳頂枕交界區及側腦室三角區附近的腦皮質內,其原因與該區異位的室管膜細胞常見有關也可發生於大腦鐮旁,遠離腦室壁,也是由於腦實質記憶體在異位的室管膜細胞腫瘤體積越大則腫瘤邊緣分葉越多，其囊變、壞死也較明顯增多，越易跨葉生長魚博浪等把幕上腦實質室管膜瘤分為：部分囊性型和完全實性型2種類型認為不同類型的幕上腦實質內室管膜瘤的影像學表現與發病年齡有關青少年易表現為部分囊性型，成年人多表現為完全實質型有學者把腦實質內室管膜瘤分為大囊為主型室管膜瘤和實質為主型室管膜瘤：前者腫瘤由大囊及位於一側的較少實質性組織構成，囊壁一部分由菲薄膜性結構構成；後者腫瘤內可有一或多個液化囊變區，囊變區周圍全部或絕大部分為實質性腫瘤組織。腦室外室管膜瘤MRI表現平掃：室管膜瘤多位於腦皮質內，腫瘤實質T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI呈高信號，FLAIR呈等或稍高信號，部分內部見囊變、壞死及鈣化灶有文獻報導，低級別室管膜瘤較高級別室管膜瘤更易出現鈣化增強：腫瘤實質明顯強化,囊變、壞死或鈣化區不強化,囊壁呈環形強化,形態毛糙、凹凸不平大囊為主型室管膜瘤的形態特點間變性室管膜瘤多以囊性為主囊性部分常占瘤體2/3以上，囊壁菲薄，張力較高，周圍無水腫。實質性部分主要位於皮層區，與腦膜有較大的接觸面，其長度常為腫瘤的最大直徑部分，T2WI上呈等或略高信號如果有鈣化則呈小斑片狀低信號。實質為主型室管膜瘤的形態特點室管膜瘤以實性為主囊變壞死小，但多發腫瘤直徑相對較大，常表現為分葉狀，周圍可有水腫。腫瘤實質於MRI平掃圖像上邊界不清，增強掃描腫瘤實質明顯強化，可清楚顯示腫瘤邊緣。腫瘤內可見紊亂血管影，本型出血較常見。值得注意的是，大囊為主型病灶與硬腦膜有較大連接面；而實質為主型病灶與硬腦膜接觸面常較小，或完全沒有接觸。瘤內見條狀及點狀血管影也是室管膜瘤的重要特徵CASE1CASE2CASE3CASE4CASE5鑒別診斷腦膜瘤腦外腫瘤（D字征，灰質擠壓征，受壓的蛛網膜下腔）T1WI呈等稍低信號T2WI呈等稍高信號惡性腫瘤T2WI混雜高信號，易發生瘤內壞死囊變短粗不規則硬腦膜尾征顱骨改變：增生、變薄或侵蝕瘤周出血，非典型硬腦膜尾征可以是正常或病理徵象，非腦膜瘤所特有。硬腦膜尾征的組織構成：腫瘤細胞浸潤纖維結締組織增生豐富的血管以及血管擴張。鑒別診斷膠質母細胞瘤：WHOIV級，多發生於皮質下，額葉多見，常可跨中線生長，累及雙側額葉、侵犯深部結構，其MR信號改變與室管膜瘤和間變性室管膜瘤相似，腫瘤內也可出現壞死、囊變、鈣化；由於腫瘤浸潤生長，常伴明顯指套樣水腫，因此影像學鑒別較困難。特徵：花邊樣強化室管膜瘤瘤內有鈣化時,應與少突膠質瘤相鑒別：少突膠質瘤囊變較少，增強掃描強化多不明顯鈣化多為條塊狀少突：囊壁以薄而光滑的囊壁為主，囊壁及囊液彌散不受限，增強多數不強化，表明囊壁主要由增生性膠質細胞組成。腦實質內囊性室管膜瘤：好發青少年，囊變顯著，可有鈣化，彌散受限，腫瘤實質和囊壁均明顯強化。毛細胞型星形細胞瘤：腫瘤分級屬於Ⅰ級，邊界同樣清楚，瘤體外緣光整，瘤周水腫亦輕微，但瘤體或瘤周圍增粗的流空血管、顯著強化腫瘤實質在DWI上為明顯低信號，與腦實質內室管膜瘤明顯不同。原始神經外胚層腫瘤(PNET)兒童與青少年多見，病程發展快，腫瘤常侵及顱骨以額葉、頂葉、顳葉皮層下及胼胝體多見多數幕上PNET的腫瘤實質T1WI呈稍低信號或等信號，T2WI呈等或稍高信號，與大多數腦內腫瘤T2WI呈高信號明顯，在DWI上呈明顯高信號增強：“印戒”樣，即腫瘤外緣為薄壁狀，內緣較厚且邊界不規則小結好發於40～50歲，10-15%發生於10～20歲患者，男>女位於腦皮質內，多靠腦表面一側生長，與腦室關係密切間變性室管膜瘤多以大囊為主：大囊（占2/3）；與硬腦膜有較大連接面室管膜瘤以實性為主：多發、小囊變壞死區；與硬腦膜連接面較小