【头颈】脑深部病变常见疾病的鉴别诊断课件

腦深部病變

常见疾病的鉴别诊断腦深部對稱性病變常見疾病病毒性腦炎Wernicke(韋尼克)腦病Wallerian變性其他各類代謝、中毒性腦病及腫瘤等病毒性腦炎病因：各種病毒引起的一組以精神和意識障礙為突出表現的中樞神經系統感染性疾病病理：病毒對腦實質細胞損害，腦組織局限性或彌漫性水腫、神經細胞變性壞死、膠質細胞增生、腦實質炎性細胞浸潤病毒感染誘發產生變態反應致急性脫髓鞘腦炎臨床表現：發熱、頭痛、嘔吐、意識障礙、驚厥，並可出現腦神經麻痹、肢體癱瘓和精神症狀體征可有腦膜刺激征和巴氏征陽性病情及預後差異大病毒性腦炎影像學表現：常見於雙側大腦半球額、頂、顳、島葉及基底節-丘腦區，亦可累及腦幹、小腦，呈對稱性或不對稱性分佈CT：腦內好發部位的單發、多發低密度灶MR：長T1長T2；DWI可高信號，增強可見強化病毒性腦炎MR0207439病毒性腦炎Wernicke(韋尼克)腦病病因：為獲得性疾病，由於維生素B1缺乏導致體內代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經遞質合成、釋放和攝取，最終導致中樞神經系統功能障礙。酒精中毒，營養不良，長期的靜脈高營養治療，嬰幼兒餵養失當，還可繼發於消化系統疾病，嚴重肝病，播散性結核，腫瘤等疾病及胃腸道手術後病理：Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第三、四腦室及中腦導水管處灰質有很多點狀損傷。WE患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦幹、第三腦室、導水管周圍、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。WE的大腦病理組織學研究發現，典型的組織學特徵是神經元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質細胞、少突膠質細胞和毛細血管增生，細胞水腫和斑點狀出血等。Wernicke(韋尼克)腦病臨床表現：(1)眼外肌麻痹(尤其外直肌)、眼球震顫、同向凝視障礙。

(2)共濟失調(步態性)。

(3)意識障礙：精神錯亂、沉睡昏迷。

(4)精神症狀：注意力和記憶力障礙，時間、空間的定向障礙、虛構。

(5)血中丙酮酸鹽含量增高；血清中維生素B1含量及轉酮酶活性均降低Wernicke(韋尼克)腦病影像學表現：CT：雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區。MRI：雙側丘腦及腦幹對稱性病變，急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性長T1長T2信號，急性期增強掃描可以強化，乳頭體萎縮是WE的特徵性神經病理異常。Wernicke(韋尼克)腦病MR0164289Wernicke(韋尼克)腦病Wernicke(韋尼克)腦病Wallerian變性病因：原發性腦損傷導致遠隔部位的繼發性神經元變性原發性腦損傷通常位於一側大腦半球、可是腦梗死、腦出血、腦外傷、腦腫瘤、腦血管畸形、腦手術、腦白質病等。腦梗死最為常見病理：繼發於腦損傷的順行性遠側神經元變性，原發性腦損傷導致神經細胞軸索橫斷性損傷損傷區遠側軸索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺氏細胞增生、併吞噬、消化崩解軸索和髓鞘碎屑病理改變與原發損傷發生後時間相關

3-4周主要為髓鞘蛋白的崩解

10-14周主要為髓鞘脂肪破壞和膠質增生數年後由於選擇性神經元壞死、皺縮，相應部位發生萎縮Wallerian變性臨床表現：原發病變的相應臨床表現對側肢體無力等Wallerian變性MR表現：原發性腦損傷發生後(同側腦白質纖維傳導束走行區、放射冠、內囊、大腦腳、腦橋等部位)3-4周即可檢出，表現為受累神經纖維束走行區出現T1WI高信號、T2WI低信號(神經髓鞘蛋白降解)10-14周後受累區呈T1WI低信號、T2WI高信號(髓鞘脂肪破壞，膠質增生及水分增加)數年後患側腦幹萎縮，表現為腦幹(同側大腦腳、橋腦基底部及延髓腹側)非對稱性體積縮小(選擇性神經元壞死、皺縮)Wal