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文档简介
顱面血管瘤綜合征定義﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡也稱為腦三叉神經血管病變，是先天性腦部和三叉神經皮膚分佈區同時有血管瘤存在而得名。其病因不詳，可能為腦皮質引流靜脈發育異常所致。好發於枕部或頂枕部。臨床表現﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。病理﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網並深入腦內，顏面三叉神經分佈區血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。發生於胚胎早期。顱內血管畸形側大腦發育不良或萎縮，神經節細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。腦血管畸形常發生在頂、顳、枕葉。X線表現﹡X線平片：顱骨膜竇增大；顱骨增厚；鈣化。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。CT表現﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發展至鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現為不對稱。﹡增強後在鈣化分佈區常表現為彌漫性強化，局部腦皮質可有環狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。董長華男59歲林效民男9歲王福珠女28歲王秋明男16歲MRI表現﹡繼發於軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。﹡病灶鄰近的腦皮質萎縮，但腦室不擴大。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡視網膜脈絡膜T1高信號或視網膜下出血或積液。﹡血管性異常a.軟腦膜血管瘤病b.皮層靜脈缺如或減少c.深靜脈系統凸起，流空增加d.脈絡叢增大，有強化，由於血管畸形T2縮短。陳巧巧女7歲林效民男9歲王福珠女28歲王秋明男16歲鑒別診斷﹡AVM平掃為局灶性迂曲線狀及團
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