心肌和心包病课件

2心肌和心包病心肌和心包疾病2心肌和心包病一、心肌病概念

心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病

分类原发性心肌病扩张型肥厚型限制型

2心肌和心包病扩张型心肌病

病理临床表现

*

超声检查

*诊断要点与鉴别诊断临床价值2心肌和心包病病理形态改变

心腔扩张心房心室普遍型扩大（左室扩大为主少数右室）房室环增大房室瓣闭不全室壁厚度正常或代偿性轻度肥厚心室重量

功能改变

心肌变性和坏死收缩力减退射血分数，心搏量心室收缩和舒张末期容量心脏逐渐扩大二尖瓣或三尖瓣关闭不全左室舒张末压升高充血性心力衰竭2心肌和心包病临床表现症状

心衰：气急、端坐呼吸、浮肿和肝大栓塞和猝死体征

心脏扩大奔马律相对房室瓣关闭不全的杂音各种类型的心律失常

心电图

心房纤颤传导阻滞和各种心律失常

ST—T异常病理性Q波X线检查

心脏阴影明显扩大心胸比率多在60％以上肺部瘀血2心肌和心包病超声检查检查方法

切面左室长轴观、四腔观、五腔观

内容

房室大小瓣膜的开放及关闭功能

室壁活动幅度瓣口血流速度测定

返流信号2心肌和心包病声像图表现

--切面超声心动图

各房室腔径增大，以左室、左房为主，左室明显增大，形似球样，二尖瓣移位左室流出道扩大室壁运动幅度减小(弥漫性）四个瓣膜开放幅度均减低，开放时间缩短，以二尖瓣为著。二尖瓣开口变小，与扩大的左室相对应，形成大心腔小瓣口的特征性改变室间隔与左室后壁厚度正常，晚期可稍增厚，但与明显扩大的左室相比相对变薄少见病例心空腔内可见附壁血栓2心肌和心包病声像图表现

--M型超声心动图

心室内径扩大

主动脉主波幅度减低，瓣口开放幅度变小。二尖瓣口开放幅度小，类似”钻石样改变的波型曲线。E峰距室间隔的距离明显增大，大于15mm

室间隔及室壁活动幅度减低，但未见节段性室壁运动异常，室间隔收缩期增厚率小于30％2心肌和心包病声像图表现

--多普勒超声心动图

彩色多普勒血流显像

心腔内血流显色暗淡二尖瓣和三尖瓣返流束主动脉瓣或肺动脉瓣返流束脉冲多普勒检查

主动脉血流频谱曲线近似于对称肺动脉高压，肺动脉的血流频谱曲线近于三角形二尖瓣及三尖瓣测返流信号

2心肌和心包病诊断要点

全心扩大，以左心为主，呈球样改变室间隔与室壁活动幅度普遍性减低各瓣口开放幅度变小，二尖瓣口与左室形成“大心腔小瓣口”的特征二尖瓣呈“钻石”样低矮菱形曲线，E峰与室间隔距离增大各瓣口血流速度减慢二尖瓣和主动脉瓣常可记录到返流信号2心肌和心包病鉴别诊断

需和冠心病合并心衰相鉴别鉴别点冠心病时左心室也可增大但一般不呈球形改变可见节段性运动异常二尖瓣后移不明显2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病本节重点内容声像图表现诊断要点鉴别诊断

2心肌和心包病肥厚型心肌病概念

心室肌的明显非对称肥厚心室腔变小左室高动力性收缩舒张期顺应性下降左室血液充盈受阻原因不明2心肌和心包病病理

是指以心室壁异常肥厚为特征

异常肥厚的心肌可发生于心壁的任何部位多出现于室间隔，大多为非对称性肥厚，梗阻型，非梗阻型

也可累及左室前壁，下壁或心尖部

少数累计右室，甚至右房

心腔小，心房大

左室高动力性收缩

左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降，左心功能不全

2心肌和心包病

临床表现

症状

可无症状而在体检中发现突然发生猝死心悸、胸痛、气急梗阻型可有头晕或晕厥2心肌和心包病临床表现体征-

心脏轻度增大

流出道梗阻--粗糙的喷射性收缩期杂音

增加或减少压力阶差，杂音增强，杂音减弱2心肌和心包病临床表现辅助检查

X线检查

心影增大多不明显，如有心力衰竭，可出现心脏阴影扩大

心电图

可见左室肥大，非特异性ST—T改变，病理性Q波在Π、Ill、avF或V4、V5出现为本病的一个特征心血管造影

左室腔与流出道间有压差〉2.66kPa心室造影显示左室腔变形2心肌和心包病超声检查

检查方法

切面超声心动图

长轴观、二尖瓣水平及乳头肌水平短观、四腔观观察室壁增厚的部位和厚度，二尖瓣的活动M型超声心动图

左室流出道的宽度二尖瓣前叶CD段收缩期有无前向运动（SAM）必要时可触荷试验，观察有无SAM出现或SAM加重现象多普勒超声心动图左室流出道是否存在射流及左室内返流束，并记录最大射流及返流速度2心肌和心包病肥厚型心肌病分型

肥厚的部位不同分为四型I型前部室间隔明显增厚，二尖瓣水平前部室间隔增厚更为多见，但也累及乳头肌水平以下的前部室间隔，而后部室间隔多数在正常范围，此型占肥厚型心肌病的14％Π型前部室间隔和后部间隔均增厚,左室游离壁一般不受影响，此型占肥厚性心肌病18%Ш型全部心室壁均增厚，但室间隔和左室后壁则更明显，此型占肥厚型心肌病的48％IV型：主要在乳头肌以下室间隔和左室前、侧壁增厚。此型占肥厚性心肌病的20％心尖肥厚型：主要于心室壁下1／3明显肥厚，流出道无阻塞，二尖瓣无异常运动。心尖部心腔狭小，严重者心尖部心腔闭塞2心肌和心包病声像图表现切面超声心动图非对称性心肌肥厚肥厚型心肌病的主要特征正常情况下，室间隔和左室后壁厚度基本一致，一般小于12mm，两者厚度之比平均为1,而肥厚型心肌病，其比值大于1.3室间隔增厚的标准尚不一致，一般认为室间隔厚度以大于15mm为宜2心肌和心包病切面超声心动图－左室流出道狭窄正常人左室流出道的宽度为20－35mm肥厚型梗阻型心肌病，常使左室流出道狭窄，一般小于20mm2心肌和心包病

切面超声心动图二失瓣关闭不全

由于收缩期二尖瓣前叶前移，可显示二失瓣关闭不全的直接征象

二尖瓣前叶收缩期前向运动与室间隔完全接触者为完全梗阻，不完全接触者为不完全梗阻

2心肌和心包病M型超声心动图收缩期二尖瓣前叶CD段可以看到向前运动（SAM）因室间隔增厚，左室流出道变窄，常使E峰与室间隔相撞。由于左室顺应性降低，左室充盈受限，因而向后漂浮二尖瓣的力量减低，EF下降速度明显减慢主动脉瓣运动异常。收缩中期瓣膜提前半关闭，主动脉瓣的扑动室间隔收缩速度及幅度明显降低2心肌和心包病多普勒超声心动图彩色多普勒血流显像

左室流出道的收缩期射流束

左房内可见起自二尖瓣口的收缩期的返流束2心肌和心包病多普勒超声心动图脉冲多普勒检查

左室流出道内出现收缩期射流信号。流速较高，通常记录到加充填的血流频谱曲线

主动脉血流频谱曲线成“尖峰圆顶状”（spikeanddome）的双峰状，第二峰明显小于第一峰由于左室舒张速度减慢，二尖瓣血流曲线压差半降时间轻度延长2心肌和心包病多普勒超声心动图连续多普勒检查在左室流出道狭窄时，其特征性改变为射流频谱曲线呈单峰匕首状，占据收缩期

收缩早期流速一般为2m／S左右，峰值流速多数超过4m／s2心肌和心包病诊断要点

室间隔增厚，室壁也可以增厚，厚度>或=15mm，多数呈非对称性局部心肌增厚。梗阻型心肌病，左室流出道变窄，二尖瓣前叶有SAM主动脉瓣可见收缩期扑动和收缩中期半关闭现象多普勒超声检查左室流出道可见射流，主动脉瓣侧有湍流无其他导致左室壁肥厚的心脏疾病存在2心肌和心包病鉴别诊断

鉴别项目肥厚性高血压性家族史心肌回声紊乱正常SAM有无均匀性非对称性均匀左室流出道狭窄多存在无2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病本节重点内容肥厚型心肌病分型声像图表现诊断要点鉴别诊断2心肌和心包病限制型心肌病

概述

限制型心肌病比较少见．约占心肌病的3％

是指以心室心内膜，内层心肌出现纤维化和瘢痕形成，造成舒张功能障碍为特征主要病理改变是心内膜一心内膜下心肌的广泛纤维化，增厚，心内膜增厚可达正10倍，心腔可由纤维化和血栓形成而部分闭塞

病变主要在心尖，流入道双室型，左心型，右心心脏大小一般正常或轻度增大，心室腔小，变形甚至接近闭塞，血栓2心肌和心包病临床表现

患者主要为婴幼儿或青年

临床表现与缩窄件心包炎极相似，代偿期可无症状或有头晕、乏力、劳累后心悸，胸闷，心前区疼痛等，以后呼吸困难，咳漱，慢性右心衰竭症状体征累及左心，肺淤血，右心右心衰竭心电图心导管检查，左室造影：压力，心内膜肥厚及心室腔缩小2心肌和心包病超声检查

检查方法

切面超声心动图主要检查左室长轴观、心尖四腔观

注意心内膜有无增厚，并注意心包改变，以便和缩窄性心包炎相鉴别

多普勒超声检查各瓣口血流速度2心肌和心包病声像图表现

切面超声心动图心内膜呈弥漫性增厚，在心室内膜表面显示致密的回声带，反射增高室间隔和室壁活动幅度明显变小，心室舒张受限心尖部心腔多闭塞，左、右心房多数增大，下腔静脉和肝静脉增宽

射血分数及短轴缩短率明显减小2心肌和心包病

声像图表现

多普勒检查

二、三尖瓣血流呈充盈受限

---舒张早期最大流速均高于正常，但压差半降时间却显著低于正常

2心肌和心包病诊断和鉴别诊断

诊断

心内膜回升增强，增厚，室壁运动幅度减低，心室舒张受限，心室腔内径可正常或轻度增大，两侧心房多明显增大，肺静脉及腔静脉内径增宽鉴别诊断

主要与缩窄性心包炎相鉴别，后者主要是心包脏层及壁层增厚，而本病主要是心肌．心内膜层增厚2心肌和心包病2心肌和心包病心包积液概述心包分纤维性心包和浆膜性心包，后者，分为壁层和脏层，两层之间有一间隙为心包腔，正常含20－30ml浆液，当心包液体增多时，称为心包积液心包可因细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等因素而发生急性反应和心包粘连、缩窄等慢性病变对血流动力学的影响心室血液充盈减少，心排出量随之下降，静脉压升高，造成肝瘀血，下肢水肿当心包腔内积液量过多或积聚速度过快时，则出现心包填塞征

2心肌和心包病临床表现

症状

急性非特异性心包炎和感染性心包炎主要症状为心前区疼痛或闷痛，呼吸困难及心脏压塞症状心包渗液最突出的症状为呼吸困难，可有端坐呼吸，呼吸表浅而快，躯体前倾，并伴紫钳心包积液量极大时，可有干咳、声音嘶哑、吞咽困难2心肌和心包病临床表现体格检查心包摩擦音为纤维蛋白性心包炎的特异性征象渗液性心包炎体征主要有心尖搏动微弱或不能触及，心浊音界向两侧增大，卧位时心底部浊音界加宽，颈静脉怒张、肝肿大，下肢水肿、腹水心脏压塞失代偿时，可出现颈静脉怒张、奇脉、血压下降及休克征象

X线检查渗液量大于250ml时，方可见到心脏阴影普遍性向两侧增大，上腔静脉明显扩张及心隔角变钝。大量渗液时心脏呈烧瓶形2心肌和心包病超声检查

检查方法心包积液时，主要检查左室长轴观、四腔观及由心失至二尖瓣环的一系列短轴观注意观察右室前壁、左室后壁心包腔之间有无液性暗区，估测液量多少当体位变动时，低位处心包腔内液性暗区扩大，此对心包积液的诊断有重要意义2心肌和心包病声像图表现

切面超声心动图不同部位出现液性暗区少量心包积液时，心脏各腔室大小正常，大量积液时，心脏受压，心脏变小以右心室变小为著。而心房因血容量增加，故可出现增大大量心包积液时，可见心脏摆动征，右室前壁、室间隔及左心室后壁呈同向运动，即收缩期向前、舒张期向后。右室前壁活动增强，呈波浪式运动包裹性心包积液，积液部位呈局限性液性暗区．液性暗区中可见絮状粘连带2心肌和心包病声像图表现

M型超声心动图

在胸壁与右室前壁或左室后壁可看到液性暗区，体位改变液性暗区的宽度会发生改变大量心包积液时，多重反射大量心包积液时，右室前壁、室间隔及左室后壁呈同向运动，右室前壁运动幅度增强

大量心包积液时，吸气时右心室内径增大，左心室内径缩小，呼气时则恢复正常2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病

心包积液的定量诊断

当心包积液平段小于8mm时；积液量在500ml以下液平段在10－15mm时，积液量为500－1000ml当液平段超过25mm时，积液量则超过1000ml

根据切面超声心动图也可估计心包积液：积液位于左室后下方，积液量一般在100ml以下积液均匀分布于心脏周围则积液量可达100－500ml

液性暗区较宽，环包在心脏周围，心后最多，左房后也可见到时，积液量可达500ml以上2心肌和心包病缩窄性心包炎缩窄性心包炎

-----当心包积液未及时治疗或心包积液内有大量细胞成分和纤维素时，液体逐渐消失后，心包脏层和壁层则增厚、粘连，附着于心脏表面，使心脏不能舒张，导致回心血流受阻，腔静脉及肝静脉淤血切面超声心动图可见心包脏层和壁层增厚，反射增强左、右心房增大，心室可能较小，下腔静脉扩张且深吸气时不能明显缩小

房室瓣口血流频谱充盈受限2心肌和心包病诊断要点和鉴别诊断诊断要点

心包脏层和壁层之间可见液性暗区，且随体位变化而改变。心尖部检查时，收缩期液性暗区可以看到异常反射鉴别诊断心包脂肪垫所形成的暗区相鉴别前者在体位改变时，液性暗区有变化，否则无改变时为心包膜脂肪垫形成与左侧胸腔积液的鉴别心包积液时，胸壁和肺反射之间可见一液性暗区，但暗区内有心脏搏动反射，暗区也较稳定，则可鉴别。2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病2心肌和心包病心脏肿瘤心脏肿瘤少见,原发性75％为良性肿瘤，最常见为粘液瘤

25％恶性肿瘤转移性2心肌和心包病病理原发性心脏肿瘤粘液瘤

部位可发生在各房室腔，生长缓慢；附着于心内膜上或瓣叶上约90％左心房其次发生在右心房少数病例可发生在左心室或右心室少数为多源性，几个房室腔内均有形状瘤体为半透明胶冻状，呈分叶状或梨形，表面大小不等结节，易脱落成碎片，有时质较硬不易破碎肿瘤内部可有散在出血，纤维素变性或钙化2心肌和心包病横纹肌瘤

常见于儿童瘤组织多呈结节状埋在室壁及间隔中瘤体与正常心肌分界清楚，常伴心内膜下纤维增生心脏肉瘤

是心脏原发恶性肿瘤中最常见的可发生在心脏任何部位，常见于右心房以横纹肌肉瘤最常见肉瘤自心壁长出，基底较宽，部分有蒂，可向内外突出，累及心包时常有积液根据肿瘤所在部位不同，可引起三尖瓣口或上下腔静脉开口阻塞现象2心肌和心包病病理转移性心脏肿瘤

身体各部位恶性肿瘤均可转移至心脏

心包为转移瘤的好发部位,转移灶呈多发结节状，伴血性心包积液

心肌继发性肿瘤病灶常为多发结节状，分布广泛，大小不一支气管肺癌尚可沿肺静脉延伸至左心房肝、肾肿瘤可沿下腔静脉延伸至右心房，浸润心房壁，肿瘤向房腔突出2心肌和心包病临床表现全身症状，血流受阻心包积液血管栓塞心电图常有心房纤颤、束枝传导阻滞等X线片心包积液常有心影扩大心腔内小肿瘤可能无异常发现，肿瘤大且造成血流阻碍者可有心房或心室扩大2心肌和心包病超声检查超声检查方法及注意事项多部位从不同方向扫查或连续扫查检查心脏周围结构肺部病变、纵隔肿瘤应查明与大血管关系，右心房壁肿瘤应追踪下腔静脉及肝肾等脏器肿瘤侵犯的部位、范围、大小、内部回声特点、形态轮廓，有无包膜、有无蒂及其附着点，心动周期中的变化，心包有无积液，心腔形态，瓣膜形态及功能与心内血流动力学改变等2心肌和心包病超声心动图表现

切面超声心动图肿瘤部位心腔内，心壁间及心包

肿瘤内部回声肿瘤与心壁关系肿瘤的形态与轮廓活动度肿瘤的大小、数目心腔扩大或变形变小2心肌和心包病心脏粘液瘤较均匀的高回声，弱回声分布不均匀伴分隔若瘤内有坏死．出血区则高低回声分布极不均匀，有片状弱回声区或无回声区纤维瘤、脂肪瘤多为较均匀高回声心壁肿瘤多为回声增高，光点粗大，纹理不整良性肿瘤光点分布多较均匀恶性肿瘤回声不均匀或有低回声或无回声区2心肌和心包病原发性良性心包囊肿

为薄壁无回声区心包转移瘤不等量心包积液心包壁层或脏层有多数大小不等的结节突入无回声区中，使表面凸凹不平，多为中等回声心包积液中尚有条索状、网状、絮状回声在无回声中飘动为纤维素性物质或血性液体中的有形成分2心肌和心包病多普勒超声心动图

流入道或流出道血流受阻，测定血流速度，计算压力阶差

2心肌和心包病诊断标准与鉴别诊断

诊断标准心腔内，心壁或心包腔囊性或实质性、占位性回声伴有或不伴相应的心脏继发性改变鉴别诊断心内血栓心壁或瓣叶上非肿瘤赘生物如瓣叶淀粉样变性，呈低回声小肿块，随瓣叶活动慢性炎症性于酪样病变呈球形，