考研学习笔记 《普通生物化学》（第4版）笔记和课后习题（含考研真题）详解-167-332

参加这个反应的异柠檬酸脱氢酶可被ADP激活，因ADP能增强异柠檬酸脱氢酶同异柠檬酸之间的亲和力。但NADH及琥珀酰CoA都对异柠檬酸脱氢酶有抑制作用。(3)α-酮戊二酸转变为琥珀酰CoA的反应参加这一反应的α-酮戊二酸脱氢酶系中的二氢硫辛酸琥珀酰基转移酶是使三羧酸进入二羧酸的关键酶，也是使其他来源的化合物进入三羧酸循环的关键，它能调节三羧酸循环正常运行，并限制外来的α-酮戊二酸进入三羧酸循环。琥珀酰CoA是二氢硫辛酸琥珀酰基转移酶的强抑制剂，ATP和NADH也可抑制这个酶的活力，它们都可降低三羧酸循环的速度。只有当柠檬酸合酶与硫辛酸琥珀酰基转移酶的活力得到适当的调节，三羧酸循环才能正常运行。八、人类及高等动物的糖反常代谢人类和动物糖代谢反常的表现为糖尿。尿中有显著的葡萄糖或其他糖类出现。糖尿有生理性的和病理性的两类。1.生理性糖尿的原因(1)饮食性糖尿：由于食糖过多、血糖含量暂时超过肾糖阈或糖耐量而发生。(2)妊娠性糖尿：女性受孕后的第30周左右，由于脑垂体功能增高，致糖尿激素增多所致。授乳期间尿中还可能有乳糖出现。(3)肾上腺性糖尿：肾上腺素能促进糖原的分解，使血糖增高，超过肾糖阈而由尿排出。2.病理性糖尿的原因病理性糖尿是由内分泌障碍导致。包括：(1)真性糖尿病是因胰腺分泌失常，胰岛素缺乏，机体不能充分利用血糖，以致血糖过高由尿排出。(2)先天性糖尿是因遗传上的缺陷、身体缺乏某种糖代谢必需的酶所致。例如，戊糖尿就是缺乏L-木酮糖脱氢酶，不能代谢戊糖所致。10.2课后习题详解1.葡萄糖的分解过程同合成过程是否为可逆反应?答：葡萄糖的分解过程同合成过程不是可逆反应，理由如下：(1)在生物体中，葡萄糖的分解代谢包括糖酵解和丙酮酸的有氧氧化两个连续部分的反应：①由葡萄糖到形成丙酮酸的一系列反应称糖酵解或糖解，又称EMP途径。②由丙酮酸完全氧化成同及这一系列反应，都有氧参加，人们又称这段反应为有氧分解。(2)葡萄糖的生物合成，通过糖异生作用和己糖互变可合成葡萄糖。由糖异生作用合成葡萄糖在糖原合成时已提到乳酸、丙酮酸、甘油以及生糖氨基酸都可以在动物体内转变为葡萄糖，葡萄糖可变为糖原，也可转变为其他己糖。由非糖物质转变成葡萄糖的过程，称为葡萄糖的异生作用。(3)糖异生并非完全是糖酵解的逆反应。因为糖酵解中有3步反应是不可逆的，即由己糖激酶、果糖磷酸激酶和丙酮酸激酶催化的反应，这三步反应释放大量的自由能，在细胞内不可能逆行。2.一般说糖酵解是无氧分解，三羧酸循环是有氧分解，严格说，这种说法是否正确?为什么?答：严格说，糖酵解是无氧分解，三羧酸循环是有氧分解的说法不正确，理由如下：(1)在生物体中，葡萄糖的分解代谢包括糖酵解和丙酮酸的有氧氧化两个连续部分的反应：①由葡萄糖到形成丙酮酸的一系列反应称糖酵解或糖解，糖酵解作用一般在无氧情况下进行，故又称无氧分解。其实，在有氧情况下糖酵解也能进行。②由丙酮酸完全氧化这一系列反应，都有氧参加，人们又称这段反应为有氧分解。(2)糖酵解时，在有氧的情况下，反应中释放出的NADH起脱氢氧化作用。脱出的即通过电子传递体系(传电子给分子氧)氧化成，同时释放出6个ATP。在无氧情况下，反应中产生的NADH即用来还原丙酮酸产生乳酸，以维持糖酵解的进行。许多微生物能在3.从糖的整个代谢过程看，说明维生素与激素的作用机制。(1)肾上腺素和胰高血糖素促进糖原的分解活化了细胞膜上的G蛋白，然后活化腺苷酸环化酶，使ATP转化为cAMP。②cAMP使依赖于cAMP的蛋白激酶(蛋白激酶A)活化，从而又使磷酸化酶激酶活化，活化型磷酸化酶激酶在ATP的协助下能使无活性的二聚体磷酸化酶b变成活性的四聚体磷酸(2)肾上腺素和胰高血糖素抑制糖原的合成①肾上腺素之所以能抑制糖原合成，一方面因为肾上腺素通过专一的受体和G蛋白刺激腺苷酸环化酶使ATP转化为cAMP。cAMP可使依赖于cAMP的蛋白激酶(蛋白激酶A)活化。活化型的蛋白激酶A能将有活性的糖原合酶变为无活性的糖原合酶，从而抑制糖原的合成。(3)激素对糖代谢的调节是通过cAMP和cGMP来完成的。cAMP/cGMP的比率，在调节作用中比它们各自的浓度更为重要。细胞内cAMP的浓度升高会引起糖原的降解，而cGMP的浓度升高则促进糖原的合成。通过cAMP与cGMP的相互制约，即能维持糖代谢,也有调节糖代谢的作用。4.人类糖代谢反常会引起哪些后果?(1)生理性糖尿是由于生理上的暂时性变化而引起的，如：②妊娠性糖尿：女性受孕后的第30周左右，由于脑垂体功能增高，致糖尿激素增多所致。(2)病理性糖尿：是由于内分泌障碍而引起的糖尿。如：5.糖代谢与发酵工业有哪些联系?丙酮酸除变成乙酰CoA进入三羧酸循环氧化外，在不同条件下还可转变为乳酸、丙氨酸、酒精、乙酸(醋酸)、丁酸、丁醇和丙酮等。工业上常利用微生物发酵制造这些物质。(1)丙酮酸变乳酸(乳酸发酵)在无氧条件下，糖酵解产生的丙酮酸即还原成乳酸。工业(2)丙酮酸变乙醇(酒精发酵)这个转变又称生醇发酵，是用酵母使糖变为乙醇的过程。酮酸起以后的变化。酵母(和其他一些微生物同)能使丙酮酸脱羧成乙醛，乙醛在醇脱氢酶催化下被NADH还原成乙醇。(3)丙酮酸变醋酸和丁酸(醋酸和丁酸发酵)丙酮酸经氧化脱羧产生与作用即生成乙酰磷酸，后者经乙酸激酶催化即生成乙酸。(4)丙酮酸变丙酮和丁醇(丙酮一丁醇发酵)用乙酰丁酸梭状芽孢杆菌发酵可产生丙酮和丁醇(当然还有其他低分子酸如甲酸、乙酸、丁酸等副产物)。发酵初期(8～12h)产品主要为酸，在24～30h一段时间内才产生丙酮和丁醇。1.由6-p-G转变成6-p-G葡萄糖酸伴有()。[山东大学1999研]B.NADP+的还原C.NAD+的还原【答案】B查看答案【解析】磷酸戊糖途径可分为氧化阶段和非氧化阶段，其中，由6-p-G转变成6-p-G葡萄糖酸是氧化阶段，是以NADP+作为氢的受体，在脱氢酶和内脂酶的作用下完成的。2.经长期进化后，高等真核细胞的生物化学反应被精确地局径在中进行，三羧酸循环在中进行。()[南京农业大学2001研]A.溶酶体B.细胞质C.线粒体基质D.核基质【答案】B;C查看答案3.在肝细胞中，酵解生成的还原辅酶NADH是通过下列哪种方式进入线粒体的?()[南开大学2008研]A.葡萄糖-丙氨酸循环B.苹果酸-天冬氨酸循环D.柠檬酸-丙酮酸循环【答案】B查看答案【解析】糖酵解产生的还原辅酶NADH可以通过两种循环(或称穿梭)进入线粒体：苹果4.下列叙述除何者外，都可导致糖尿病?()[南京师范大学2008研]A.糖原合成减少，分解加强B.糖异生作用加强C.葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖的反应减弱D.糖酵解和三羧酸循环加强【答案】D查看答案萄糖的合成代谢大于其被利用的代谢(如分解或合成糖原)。据此分析，A、B和C选项所5.糖代谢中间产物中含有高能磷酸键的是()。[华中农业大学2008研]【答案】D查看答案6.三羧酸循环中不可逆的反应有()。[华东理工大学2007研]D.琥珀酰辅酶A→琥珀酸【答案】C查看答案7.在肝脏中2分子乳酸转变为1分子葡萄糖，需要消耗几分子ATP?()。[首都师范大学2009研]【答案】D查看答案8.各种糖代谢途径的交叉点是()。[天津大学研]B.1磷酸葡萄糖【答案】A查看答案9.糖酵解的速度主要取决于()的活性。[华南农业大学研]A.磷酸葡萄糖变位酶B.磷酸果糖激酶C.醛缩酶D.磷酸甘油激酶【答案】B查看答案酸脱氢酶系的组分?()[华东师范大学2008研]B.FMNE.硫辛酸【答案】B查看答案11.下列哪种酶在糖酵解和糖异生两条途径中都能起作用?()[南京农业大学2001研]A.丙酮酸激酶B.丙酮酸羧化酶E.己糖激酶【答案】C查看答案【解析】3-磷酸甘油醛脱氢酶在糖酵解与糖异生两条途径中可起作用；丙酮酸羧化酶与1,二、填空题1.柠檬酸可以增强ATP对_的抑制作用。[南开大学2002研]【答案】磷酸果糖激酶查看答案降解，柠檬酸是通过加强ATP的抑制效应来抑制磷酸果糖激酶的活性，从而使降解过程减[南京师范大学2001研]3.乙醛酸循环含有和二个特异酶。[西南农业大学基础化学2002研]【答案】异柠檬酸裂解酶；苹果酸合成酶。查看答案醛酸与另一个乙酰CoA缩合形成苹果酸，此反应由苹果酸合成酶(malatesynthetaso)催化，山大学2009研]6.起始糖原生物合成的酶是。[中国科学院2007研]7.HMP途径氧化阶段的两个关键酶是和,还原阶段的两个关键酶是和_,为生物体提供的主要贡献是和等。[复旦大学2007研]8.柠檬酸循环途径中的限速酶是和。[南开大学2008研][四川大学2008研]【答案】3.5查看答案生成NADH,在完整线粒体中通过氧化磷酸化产生2.5分子ATP;(2)琥珀酰CoA→琥珀酸，通过底物水平磷酸化生成1分子GTP,相当于1分子ATP。上述过程共生成3.5分子10.三羧酸循环过程中有次脱氢和次脱羧反应。[华东理工大学2007研]【答案】4;2查看答案1.磷酸戊糖途径是在线粒体中进行的。()[中科院水生生物研究所2009研]【答案】错查看答案【解析】磷酸戊糖途径是在细胞质中进行的。2.人类缺乏生物素将降低糖异生，但对脂肪合成没有影响。()[南京大学2007研]【答案】错查看答案3.琥珀酸脱氢酶是三羧酸循环中唯一掺入线粒体内膜的酶。()[南开大学研]【答案】对查看答案4.乙醛酸循环和TCA循环都能净产生琥珀酸。()[浙江大学研]【答案】错查看答案5.CoA和ACP都是酰基的载体。()[华中农业大学2008研]【答案】对查看答案6.糖酵解途径是红细胞获得能量的唯一途径。()[中山大学2007研]7.蚕豆病是由于蚕豆中的物质抑制了人体6-磷酸葡萄糖脱氢酶活性所致。()[复旦大学2009研]【答案】错查看答案8.乙醛酸循环是植物体内的氧化供能途径。()[南开大学2007研]【答案】错查看答案9.淀粉在细胞内降解的最初产物是葡萄糖。()[中国科学院2007研]【答案】错查看答案10.NADH脱氢酶是指以NAD+为辅酶的脱氢酶的总称。()[华东师范大学2008研]【答案】错查看答案答：anapleroticreaction(回补反应)是三羧酸循环补充代谢中间物的生物化学反应的总称。譬如，丙酮酸羧化酶催化丙酮酸形成草酰乙酸，还有奇数碳脂肪酸分解氨基酸的转氨代谢等反应都可以根据生理需要作为2.gluconeogenesis(糖异生)。[首都师范大学2009&复旦大学2009研]答：gluconeogenesis(糖异生)3.Lactatefermentation(乳酸发酵)。[上海交通大学2007研]答：futilecycle(无效循环),又称底物循环(substratecycle),是指一对由不同的酶催化的方向相反且代谢上不可逆的、在中间代谢物之间循环的反应。有时该循环通过ATP的水解导致热能的释放。例如，葡萄糖+ATP→葡萄糖-6-磷酸+ADP(葡糖激酶)与葡萄糖-6-磷酸+H₂O→葡萄糖+Pi(葡萄糖6磷酸酶)反应组成的循环反应，其净反应实际上是ATP+范大学2002研]乙酰(4)丙酮酸乙醛(5)丙酮酸+谷氨酸丙氨酸+酮戊二酸2.简述乙酰辅酶A在含碳化合物代谢中的作用。[中国科学院研]答：乙酰CoA是丙酮酸氧化脱羧产生的，它作为代谢中的一个重要中间物，在含碳化合物代谢中起着一个桥梁作用。乙酰CoA主要以下述方式参与(1)进入三羧酸循环氧化分解为CO₂和H₂O,产生大量能量。(2)从乙酰CoA为原料合成脂肪酸，进一步合成脂肪和磷脂。(3)以乙酰CoA为原料合成酮体作为肝输出能源方式。(4)以乙酰CoA为原理合成胆固醇。乙酰辅酶A在合碳化合物的代谢中占有重要的地位。它不仅是脂肪合成中碳原子的来源，3.糖异生与糖酵解途径是如何协调控制的?[北京大学研](1)高浓度葡萄糖-6-磷酸抑制已糖激酶作用，(2)2,6-二磷酸果糖对决定葡萄糖分解和合成起着重要作用。(3)在糖异生中丙酮酸羧化酶调节丙酮酸到磷酸烯醇式丙酮酸，而在酵解中是由丙酮酸激(4)在酵解和异生两个途径的协调中，通常是一个途径开放，另一个途径关闭，从而避免消耗ATP的无效循环。(5)另外，激素对糖异生及酵解途径亦有一定的协调作用。4.试写出植物细胞质中葡萄糖降解产生CO₂的一种途径名称以及相应的生物学意义农业大学2007研]答：(1)植物细胞质中，葡萄糖可以通过磷酸戊糖途径降解产生CO₂。(2)磷酸戊糖途径的生物意义有：①为生物合成代谢提供还原力NADPH;②红细胞内该5.什么是三羧酸循环?它有何生物学意义?[西南农业大学研]答：(1)三羧酸循环是发生在线粒体基质内、经由一系列脱氢及脱羧反应将乙酰CoA最终氧化成CO₂的单向循环途径。反应开始于4C的草酰乙酸与2C的乙酰CoA,可将1分子乙酸盐彻底氧化成等当量的CO₂和H₂O,期间4次脱氢生成的NADH和FADH2可经由呼吸链生成12分子ATP。因循环中首先生成含有3个羧基的柠檬酸而称为三羧酸/柠檬酸循环，亦称为Krebs循环以纪念对阐明该循环有突出贡献的德国科学家HansKrebs。(2)三羧酸循环的生理意义主要为两方面：①为机体新陈代谢提供大量能量，②各类营养物(包括次生物质)的代谢连接枢纽，为分解及合成两用代谢途径。六、论述题1.为何说三羧酸循环是糖脂和蛋白质三大物质代谢的共同通路?[中国科学院水生生物研究所2004研]答：由于三羧酸循环的起始物乙酰CoA不仅由糖的氧化分解产生，也可由甘油、脂肪酸和(1)三羧酸循环是乙酰CoA最终氧化生成CO₂和H₂O的途径。(2)糖代谢产生的碳骨架最终进入三羧酸循环氧化。(3)脂肪分解产生的甘油可通过糖有氧氧化进入三羧酸循环氧化，脂肪酸经β(4)蛋白质分解产生的氨基酸经脱氨后碳骨架可进入三羧酸循环，同时，三羧酸循环的中间产物可作为氨基酸的碳骨架接受NH₃后合成非必需氨基酸。所以，三羧酸循环是三大物2.试述丙氨酸异生为葡萄糖的反应过程。[华中科技大学2007研](1)丙氨酸+草酰乙酸→丙酮酸+天冬氨酸(天冬氨酸转氨酶)(2)丙酮酸经载体转运进入线粒体。(3)丙酮酸+CO₂+ATP→草酰乙酸+ADP+Pi(丙酮酸羧化酶)(5)苹果酸经载体转运到胞液(7)草酰乙酸+GTP→PEP+CO₂+GD(8)PEP→2-磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸→1,3-二磷酸甘油酸→磷酸丙糖→果糖-1,6-二磷注意，反应(4)(5)(6)的目的是为从丙酮酸开始的糖异生过程提供NADH,最终在胞液形成的NADH用于1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油醛的转变。PEP羧激酶在大多数哺乳动物(如人体)的线粒体和胞液中都存在。第11章脂质代谢1.脂质是细胞质和细胞膜的重要组分，脂质代谢与糖代谢和某些氨基酸的代谢密切相关。2.脂肪是机体的良好能源，通过氧化可为机体提供丰富的热能。3.固醇类物质是某些动物激素和维生素D及胆酸的前体。4.脂质代谢与人类的某些疾病(如冠心病、脂肪肝、胆病、肥胖病等)有密切关系，对动5.脂质的中间代谢都须经过酶解、吸收才能进行，而且须在某些因素的调节之下，才能正二、脂质的酶水解(消化)1.脂肪的酶促水解2.磷脂的酶水解二酯的磷酸酯键，对磷酸一酯无作用。磷酸一酯可被磷酸单酯酶(又称磷酸酶)水解，释放出磷酸磷脂酶又可以分为磷脂酶Ai、A₂、C、D和L,它们的作用以及其他特性如表11-1磷脂酶类别作用键作用产物存在位置磷脂酶A₁磷脂的α-酯键脂酸，2-酯酰甘动物细胞(卵磷脂酶油磷酰胆碱内质网磷脂酶A₂磷脂的β-酯键脂酸，1-酯酰甘动物细胞油磷酰胆碱线粒体外膜磷脂酶C二酰甘油与磷1,2-二酯酰甘梭状芽孢酰胆碱之间的油磷酰胆碱杆菌毒素，酯键某些动植物及其他细菌的组织磷脂酶D磷脂酸的磷酸磷脂酸、胆碱植物细胞与胆碱之间的磷脂酶L溶血磷脂分子脂酸甘油磷酸动物细胞(溶血磷脂中的α或β酯键酯(甘油磷酰胆酶)碱或甘油磷酰3.胆固醇酯的酶水解1.人体和动物的脂质吸收、转移和储存(1)吸收与转移小肠可吸收脂质的水解产物，包括脂酸(70%)、甘油、β-甘油一酯(25%)以及胆碱、部②脂质的转移a.低分子游离脂酸与血浆清蛋白结合，大部分由毛细血管经门静脉进入肝进行氧化，或延b.低分子脂酸比高分子脂酸易被吸收，不饱和脂酸比饱和脂c.胆固醇的吸收需要有脂蛋白存在，胆固醇酯和脂蛋白结合起了载运脂酸的作用。e.胆汁酸盐为表面活性物质，能使脂肪乳化，同时又可促进胰脂肪酶的活力，促进脂肪和f.不被吸收的脂质进入大肠被细菌分解。g.进入血液的脂质有3种主要形式：乳糜微粒、β-脂蛋白和未酯化的脂酸。(2)储存2.植物的脂质吸收、转移和储存脂肪的储存和转移关系可表示如图11-1所示。图11-1脂肪的储存和转移关系示意图注：图中1、2、3各反应是一切生物所共有，4、5、6、7、8各反应是人和动物所特有。按照糖代谢途径进行分解，而脂酸的分解代谢则经β-氧化成乙酰CoA,进入三羧酸循环完表示如图11-2。图11-2脂肪代谢主要途径示意图1.甘油的分解代谢甘油按照糖的分解途径进行，在动物体中甘油还可转变成肝糖原，其图11-3甘油的分解代谢途径示意图2.饱和脂酸的分解代谢(1)脂酸的β-氧化CoA-SH作用变为脂酰CoA,活化转移机制如图11-4所示。图11-4脂酸活化转移进入线粒体的机制(2)脂酸β-氧化途径中的特点②氧化中所用的酮硫解酶又称乙酰CoA脂酰基转移酶。③由脂酸β-氧化形成乙酰CoA同糖和氨基酸代④每一轮β-氧化产生一个乙酰CoA和一分子的FAD环后产生3NADH、1GTP和1FADH₂。所以每一轮β-氧化中1分子乙酰CoA完全氧化后，可产生4×2.5+2×1.5+1=14个ATP(未减去活化脂酸所用去的1个ATP)。3.不饱和脂酸的氧化不饱和脂酸的氧化发生在线粒体中，它的活化和透过线粒体内膜都与饱和脂酸相同，其降解途径基本上还是β-氧化，但是需要另外的特殊酶。将不饱和脂肪防酸转变和反式烯脂酰CoA,(1)含一个双键的不饱和脂酸的氧化含一个双键的不饱和脂酸降解时，需β-氧化的酶和烯脂酰CoA异构酶，将不饱和脂酸分解产物中的顺式双键的中间产物变为反式双键，如油酰CoA的降解(图11-6)。图11-6油酰CoA的降解注：方框中的酶为β-氧化途径以外的酶(2)含一个以上双键的不饱和脂酸的氧化含一个以上双键的不饱和脂酸如亚油酰CoA在降解时，需β-氧化的酶、烯脂酰CoA异构酶和2,4-二烯脂酰CoA还原酶(图11-7)。图11-7亚油酰CoA的降解4.奇数碳脂酸的β-氧化偶数碳脂酸氧化的产物为2分子乙酰CoA,奇数脂酸的β-氧化产生1分子丙酰CoA和1分5.脂酸的其他氧化途径氧化转变为少1个碳原子的脂酸。这两种反应都由单氧化酶催化，需要O₂、Fe²+和抗坏血在动物体中C10或Cl脂酸的の位置羧基1.酮体的生成(1)由乙酰CoA缩合成乙酰乙酰CoA。乙酰乙酰CoA由肝HMG-CoA合酶作用生成中间(2)在饥饿或患糖尿病时，乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA还原酶催化下，也可被NADPH图11-9酮体的生物合成两条途径羟丁酸脱氢酶；5.乙酰乙酰CoA还原酶；6.β-羟丁酰CoA脱酰基酶。2.酮体的分解1.甘油的生物合成合成脂肪所需的L-α-甘油磷酸可由糖酵解产生的二羟丙酮磷酸还原而成，亦可由脂肪水解产生的甘油与ATP作用而成。反应式分别为：2.饱和脂肪酸的生物合成饱和脂酸的生物合成有两种途径，包括：①②(1)非线粒体酶系合成饱和脂酸的途径非线粒体酶系合成饱和脂酸的途径又称丙二酸单酰CoA途径，存在于细胞的可溶部分。合成的化学途径分6个轮次，其第一轮反应包括起动、装载、缩合、还原、脱水、还原和释放七个步骤，分两个阶段：乙酰CoA转变丙二酸单酰-ACP;丙二酸单酰-ACP转变丁酰-S具体步骤如图11-11所示。图11-11脂酸合成的主要反应乙酰CoA需要穿过线粒体膜进入胞质溶胶才能参加反应。转运系统如图11-12所示。b.乙酰-S-ACP和丙二酸单酰-S-ACP的形成乙酰CoA经乙酰转酰基酶催化与ACP-SH作用产生乙酰-S-ACP;乙酰CoA经乙酰CoA羧化酶催化与HCO₃起作用产生丙二酸单酰CoA,再经丙二酰转酰基酶催化与ACP-SH作用生图11-12饱和脂酸合成的第一阶段反应②第二阶段第二阶段第一阶段形成的丙二酸单酰-S-ACP与乙酰-S-ACP经缩合、还原、脱水再还原4个步骤即为一轮的合成反应(图11-13)。图11-14非线粒体酶系合成饱和C16脂酸途径示意(2)线粒体酶系延长饱和碳链加入乙酰CoA。在植物则细胞溶质酶系可利用丙二酸单酰ACP延长脂酸碳链，线粒体酶系延长碳链的途径如图11-15所示。图11-15线粒体酶系延长饱和脂酸碳链的途径示意酶、烯脂酰CoA还原酶和脂酰CoA硫酯水解酶。②反应中的各种脂酰衍生物是脂酰CoA衍生物，而不是③延长是从乙酰CoA开始，通过缩合、还原、脱水、再还原4个步骤循环而完成。(3)脂肪酸的合成和分解代谢的区别脂肪酸的合成和分解代谢的区别如表11-2所示。表11-2脂肪酸的合成与分解代谢的区别3.不饱和脂酸的生物合成(1)氧化脱氢途径该途径一般在脂酸的第9第10位碳位脱氢，例如硬脂酸由脂酰脱饱和酶催化，需NADH(或NADPH)及氧分子参加，即生成油酸。反②特点在此反应中2个电子来自NADH,另外2个电子来自底物饱和脂酸中的单键。植物合成不饱和脂酸的机制与此类似。不同之处是植物是用铁-硫蛋白代位和碳链延长作用即可得油酸。含2、3或4个双键的高级不饱和脂酸也可能用此类似方法4.甘油与脂酸合成三酰甘油由甘油与脂酸合成三酰甘油的途径不止一种。较重要的一种是脂酸先与CoA结合成脂酰酰甘油磷酸脱去磷酸根，再与-分子脂酰CoA作用生成三酰甘油。反应如图11-16所示。图11-16甘油与脂酸合成三酰甘油的过程1.磷脂的分解甘油醇磷脂分子有4处可被不同磷脂酶裂解成不同产物，但完全水解后酸、磷酸和氮碱。在不同生物中，磷脂分解代谢的途径不同。磷脂酰胆碱(卵磷脂)有4条不同的分解代谢途径如图11-17所示。图11-17磷脂酰胆碱(卵磷脂)的分解代谢途径2.磷脂的生物合成(1)甘油醇磷脂的生物合成经由系列反应最终生成磷脂酰胆碱；另一条是由磷脂酰乙醇胺的氨基经3次甲基化而生成，图11-18磷脂酰胆碱的生物合成成是以CDP-乙醇胺代替CDP-胆碱。图11-19磷脂酰乙醇胺的生物合成途径胺相同。图11-20磷脂酰丝氨酸的生物合成途径④磷脂酰肌醇及双磷脂酰甘油的生物合成磷脂酰肌醇的生物合成途径亦与磷脂酰胆碱的合成途径相似。磷脂酰肌醇与双磷脂酰甘油的生物合成途径前两步完全相同。图11-22乙醇胺缩醛磷脂的生物合成途径(2)鞘氨醇磷脂的生物合成酰CoA和CDP-胆碱作用即生成鞘磷脂。鞘磷脂的生物合成途径如图11-23所示。图11-23鞘氨醇磷脂的生物合成途径1.糖脂的分解甘油酯糖脂和N-酰基鞘氨醇糖脂分子中糖或糖胺基与醇基或N-酰醇基之间的连接键都可被适当的酶水解，释放出有关的醇和糖。例如神经节苷脂即可被神经酰胺酶水解释放出N-酰2.神经酰胺糖脂的生物合成作用产生神经酰胺，后者与UDP-糖作用即得脑苷脂和神经节苷脂。图11-24神经酰胺糖脂的生物合成1.胆固醇的吸收的胆固醇不经分解留在肝和随粪便排出。皮肤的7-脱氢胆固醇经紫外线照射可变为维生素2.胆固醇的生物合成乙酸及其前体皆可能变为胆固醇。胆固醇的所有碳原子都是来自乙酰-CoA,它的甲基和羧(1)胆固醇合成的步骤胆固醇的生物合成，分为3个阶段，如图11-25所示。图11-25胆固醇的生物合成途径由乙酸→3-甲基-3,5-二羟戊酸(MVA)。其中反应3由HMG-CoA还原酶催化，该酶是胆IPP经异构作用产生二甲基丙烯焦磷酸酯(DPP);DPP与另一分子IPP缩合产生二甲基辛二烯焦磷酸酯(GPP),后者再同IPP缩合产生三甲基十二碳三烯焦磷酸酯(FPP),两分子FPP连接，脱去两分子焦磷酸生成鲨烯。由鲨烯→胆固醇，即鲨烯经一系列反应(折叠、氧化、环化、脱甲基、还原等)通过羊毛固醇、14一脱甲基羊毛固醇生成胆固醇。(2)胆固醇合成的特点①胆固醇合成是从乙酰CoA起，甲羟戊酸是胆固醇生物合成的关键中间体，它是由3分子3.胆固醇的降解和转变1.脂酸合成的调节调节方式调控物质调节机制酸酶有两种存在形式，一种是无活性的单体，另一种是有活性的多聚体，它们之间的互变是别构调节。柠檬酸是关键的别构激活剂磷酸化/一种依赖于乙酰CoA羧化酶磷酸化而失 酶基移去，从而使它恢复活性。因此，当细胞的能荷低时，脂酸合成被阻断。细菌中的/脱磷酸化的调节激素的调胰高血糖素、肾胰高血糖素和肾上腺素使细控上腺素和胰岛素胞内cAMP含量升高，激活胆固醇当胆固醇浓度高时反馈抑制了HMG-CoA饱和脂肪酸还原酶的合成而使得合成胆固醇的速率酶的磷酸化和未修饰的HMG-CoA还原酶有活性脱磷酸化的磷酸化形式是无活性的。HMG-CoA还原酶的磷酸化由HMG-CoA还原酶激酶催化，它的脱磷酸化由蛋白质磷酸酶(催岛素甲状腺素皮质激素能降低HMG-CoA还原酶的活既可促进HMG-CoA还原酶的合成，又可使胆固醇转化为胆汁酸，促进胆固醇的排泄，因而总的效应是使血浆胆固醇含量下降低密度脂蛋白细胞膜上的LDL受体对抑制胆固醇的生(LDL)受体物合成起关键性作用。含胆固醇及胆固胞内并被溶酶体降解，胆固醇酯被水解释放出游离胆固醇，胆固醇对HMG-CoA还原酶的合成起抑制作用，因而抑制了胆固醇的合成固醇载体蛋白SCP是一种可溶性蛋白质，它可与鲨烯，(SCP)羊毛固醇直到胆固醇等不溶于水的中间产物结合，增加其水溶性，并将其携带到微粒体酶系中，促使酶促反应的进行，促进胆固醇的合成病症病因肥胖症体内积存的脂肪超过消耗的脂肪、缺少体力劳动、激素功能紊乱或下降血管硬化胆固醇代谢失去平衡、摄取饱和脂肪过量结石症血、尿的胆固醇含量高，或在某些诱因影响下都可能发生结石。这类结石，一般除含钙盐外，多少含胆固醇脂肪肝缺乏甲基化合物(如甲硫氨酸)机体不能合成胆碱，因而不能将肝中的脂肪转变成磷脂分布给其他部位，使脂肪在肝累积，形成脂肪肝酮尿肝脏中形成的酮体的量超过了肝外组织的利用量，酮体在尿液中显著地出现答：(1)脂肪的分解a.β-氧化在线粒体基质内进行，首先是在脂酸的β-碳位发生。在氧化开始之前，脂酸需先行活化。活化过程是在脂酸硫激酶催化下与ATP及CoA-SH作用变为脂酰CoA,并放出AMP和焦磷酸，脂酰CoA与肉碱结合进入线粒体。b.再经一系列的氧化，水化，再氧化和硫解加CoA基而产生乙酰CoA及比原脂酸少两个碳原子的脂酰CoA。c.每经一次β-氧化，脂酸的烃链即失去2个碳原子，同时放出1分子乙酰CoA。经重复β-氧化，则1个脂酸分子可能全部变为乙酰CoA。这些乙酰CoA在正常生理情况下，一部分用来合成新的脂酸，大部分是进入三羧酸循环，完全氧化。(2)脂肪的合成①甘油的生物合成，合成脂肪所需的L-α-甘油磷酸可由糖酵解产生的二羟丙酮磷酸还原而成，亦可由脂肪水解产生的甘油与ATP作用而成。②脂酸的生物合成，饱和脂酸的生物合成有两种途径：a.由非线粒体酶系合成饱和脂酸的途径(又称丙二酸单酰CoA途径)。在有生物素、ATP、NADPH、Mn²+、CO₂、乙酰CoA羧化酶和脂酸合酶系参加条件下，可从乙酰CoA合成棕榈酸(C16脂酸)。关于合成的化学途径分6个轮次，其第一轮反应分两个阶段。第一阶段：乙酰CoA→丙二酸单酰-ACP第二阶段：丙二酸单酰-ACP→丁酰-S-ACPb.饱和脂酸碳链延长的途径。线粒体酶系、内质网酶系与微粒体酶系都能使短链饱和脂酸的碳链延长，每次延长两个碳原子。线粒体酶系延长碳链的碳源不是加入丙二酸单酰-ACP,而是加入乙酰CoA。2.酮体在体内是如何产生的?在何种情况下，机体会产生过多的酮体?其后果如何?答：(1)酮体在体内的产生：脂酸在肝中氧化后可产生酮体(包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮)。酮体的形成主要有两种①由乙酰CoA缩合成乙酰乙酰CoA。乙酰乙酰CoA由肝HMG-CoA合酶作用生成中间产物β-羟-β-甲基戊二酸单酰CoA(HMG-CoA),后者变为乙酰乙酸，乙酰乙酸还原成β-羟丁酸或脱羧形成丙酮。②在饥饿或患糖尿病时，乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA还原酶催化下，可被NADPH还原经β-羟丁酸脱氧酶催化，可逆地氧化成乙酰乙酸。(2)机体会产生过多的酮体的情况：①在正常生理情况下，乙酰CoA顺利进入三羧酸循环，脂酸的合成作用也正常进行。肝中的乙酰CoA浓度不会增高，形成乙酰乙酸及其他酮体的趋势不大，所以肝中累积的酮体很少。②但当膳食中脂肪过多，或缺乏糖类，或糖、脂代谢紊乱时，肝中的酮体就会增高。这是因为摄食大量脂肪后，脂的分解代谢随之而增，产生较多的乙酰CoA。缺糖或糖、脂代谢发生紊乱，就不可能有效地氧化糖和脂肪。(3)机体会产生过多的酮体的后果：当机体缺糖或不能有效地氧化糖时(如糖尿病患者),机体一方面必须增加脂肪分解以补充维持生命所必需的能量；另一方面，因糖代谢受阻，脂酸合成随之降低，或氧化酮体的能力下降，都会增加肝中的乙酰CoA浓度，生成乙酰乙酸，从而进一步产生其他酮体，使肝及血液中累积较多的酮体，形成酮尿症或酮血症。酮体中的乙酰乙酸和β-羟丁酸皆为酸性，患酮血症的病人，常有酸中毒的危险。脂酸的前体为乙酸与CoA结合的乙酰CoA。饱和脂酸的生物合成有两种途径：丙二酸单酰酶和脂酸合酶系参加条件下，可从乙酰CoA合成棕榈酸(C16脂酸)。(2)在饱和脂酸碳链延长的途径中，线粒体酶系、内质网酶系与微粒体酶系都能使短链饱-ACP,而是加入乙酰CoA。4.当生物体内的硫胺素及生物素缺乏时，为什么会影响脂酸的合成?分别解释其原因。答：(1)当生物体内的硫胺素缺乏时，会影响脂酸的合成的原因：硫胺素(维生素B₁)的主要功能是以辅酶方式参加糖的分解代谢，硫胺素的衍生物TPP是②糖分解代谢受阻，机体合成脂肪酸的前体(乙酰辅酶A等)不足，脂肪酸合成代谢受阻。(2)当生物体内的生物素缺乏时，会影响脂酸的合成的原因：5.胆固醇的来源和去路是什么?答：(1)胆固醇的来源：乙酸是3-甲基-3,5-二羟戊酸(简称MVA)的前身。MVA是鲨烯的前身，而鲨烯又是胆固胆固醇的生物合成，可分为3个阶段：第一阶段：由乙酸→3-甲基-3,5-二羟戊(2)胆固醇的去路：酸、维生素D₃胆固醇酯及其他类固醇。6.植物的脂质代谢与动物的脂质代谢有无不同之处?(1)动物的脂质代谢②储存(2)植物的脂质代谢7.哪些辅酶在脂质代谢中参加作用?(1)生物素是脂肪酸合成中羧化酶的辅酶，没有它，羧化酶无法发挥活性，从而使得脂肪(2)泛酸为辅酶A的组分之一，在机体内泛酸与ATP和半胱氨酸经一系列反应可合成辅酶A(CoA)。泛酸的生物功能是以CoA形式参加代谢；(3)辅酶A是由泛酸、腺嘌呤、核糖核酸、磷酸等组成的大分子，在脂质合成和分解代谢8.脂质代谢是受哪些因素控制的?(1)大脑在调节脂质代谢上具有重要意义，视丘下部亦与脂代谢有关，因为动物视丘下部(2)激素对脂质代谢的调节更为显见，如果因胰岛功能失调，糖代谢受到抑制，则脂肪(脂酸)代谢即同时受阻。肾上腺素、生长激素、ACTH、甲状腺素和性激素有促进储脂动员和摘除即能引起肥胖。有些人在中年以后，往往发胖也是由于性腺激素素、垂体激素等)分泌减退所引起。1.某患者的血清和组织中植烷酸的浓度高，这是由于()代谢途径异常。[山东大学研]A.脂肪酸的β氧化B.脂肪酸的α氧化D.脂肪酸的活化【答案】B查看答案2.不参与脂肪酸β氧化的酶是()。[浙江农林大学研]A.脂酰CoA脱氢酶C.β-羟脂酰CoA脱氢酶【答案】B查看答案3.VLDL的主要功能是()。[华中农业大学2008研]A.运输外源性甘油三酯B.运输内源性甘油三酯C.转运胆固醇D.转运胆汁酸是()。[南京师范大学2007研]5.脂肪酸的合成中，每次碳链的延长都需要什么参加?()。[首都师范大学2009研]B.草酰乙酸C.丙二酸单酰CoA6.脂酰CoA在肝脏中进行β-氧化的酶促反应顺序为()。[厦门大学2007研]7.导致脂肪肝的主要原因是()。[中科院病毒所2007研]9.能抑制甘油三酯分解的激素是()。[中科院水生所2009研]E.生长素10.下列关于原核生物脂肪酸合成酶复合体的说法哪种是正确的?()[北京医科大学1998研]11.(多选)合成酮体和胆固醇均需()。[华东理工大学2007研]D.HMG-CoA裂解酶 A.胰岛素/胰高血糖素比率升高D.出现酮酸症1.人类必需脂肪酸只有和。[华中农业大学2008研]2.酮体的成分是乙酰乙酸、和。[华中师范大学2007研]3.磷脂酶A水解甘油磷脂，生成脂肪酸和。[中山大学2004研]4.不饱和脂肪酸的氧化需要两种特殊的酶参与，它们是和。[华中师5.长链脂酰-CoA不能轻易透过线粒体内膜，需要与结合，在的催化下，被运送透过线粒体内膜。[厦门大学2008研]【答案】肉毒碱；肉毒碱脂酰转移酶查看答案6.每轮脂肪酸氧化均包括步反应，与饱和脂肪酸降解相比较，不饱和脂肪酸的氧化还需另外两个酶：和。奇数C的脂肪酸通过β-氧化途径产生和一个分子的。[中国科技大学2007研]【答案】4;烯脂酰CoA异构酶；β-羟脂酰CoA差向异构酶；乙酰CoA;丙酰CoA查看答案7.脂肪酸合成的限速步骤是由所催化的反应，该酶是受的变构激活。[山东大学2003研]羧化酶的作用下实现的。乙酰辅酶A羧化酶为别构酶，又是脂肪酸合成的限速调节酶。乙酰辅酶A羧化酶有无活性的单体和有活性的聚合体两种形式。无活性的单体分子量410000,有一个HCO₃结合部位(即含有生物素辅基),一个乙酰辅酶A结合部位，还有一个柠檬性的形式转变。当缺乏正调节物柠檬酸(或异柠檬酸)时，真核细胞乙酰CoA羧化酶即无【答案】磷酸胆碱；甘油二酯查看答案【答案】甘油；脂肪酸查看答案1.低密度脂蛋白的主要生理功能是转运内源胆固醇酯。()[南京大学2008研]【解析】低密度脂蛋白(LDL)是由极低密度脂蛋白(VLDL)转变而来，其主要功能是把2.脂肪酸在血液中与清蛋白结合运输。()[厦门大学2009研]【答案】对查看答案【解析】脂肪酸在血液中不能直接运输，而是与清蛋白结合运输。3.合成卵磷脂所需的活性胆碱是ATP胆碱。()[中科院水生所2009研]【答案】错查看答案4.磷脂的代谢转化主要与三酯酰甘油的合成和利用有关。()[中国科学院研]【答案】对查看答案另一方面完全抑制胆固醇的生物合成，对人体健康将是有百利而无一害。()[复旦大【答案】错查看答案6.酮体是在肝脏中合成，是肝脏输出能源的一种形式。()[中山大学研]【答案】对查看答案7.磷脂酰胆碱可构成甘油磷脂和鞘氨醇磷脂的极性头部。()[中国科学技术大学研]【答案】对查看答案8.长链脂肪酸经多次β氧化后生成的最终产物为乙酰CoA。()[浙江农林大学研]【答案】错查看答案【解析】长链饱和脂肪酸经多次β氧化后生成的最终产物为乙酰CoA。9.自然界中常见的不饱和脂肪酸多具有反式双键。()[南京大学研]【答案】错查看答案10.酮体的生成使肝外组织的乙酰CoA可转移到肝内而彻底分解。()[中国科技大学2008研]【答案】错查看答案1.酮体。[华东师范大学2007研]2.Liposome。[中科院病毒所2008研]答：脂质体Liposome是根据磷脂分子可在水相中形成稳定的脂双层膜的趋势而制备的人工3.β氧化(β-oxidation)。[中山大学&厦门大学&浙江农林大学研]C链在α位C原子与β位C原子间发生断裂，每次生成一个乙酰CoA和较原来少两个C单1.脂肪酸氧化和脂肪酸合成的不同点?[华中师范大学2007研](1)脂肪酸氧化和脂肪酸合成的场所不同：脂肪酸的氧化在细胞的线粒体基质中进行；而(2)脂肪酸氧化和脂肪酸合成的机制不同：①脂肪酸的氧化首先经过活化变成脂酰CoA转入线粒体，再经过脱氢、水化、再脱氢、硫②脂肪酸的合成首先通过柠檬酸转运，将乙酰CoA从线粒体转运至胞浆，羧化生成丙二酸单酰CoA,接着发生酰基转换反应，生成乙酰ACP和丙二酸单酰ACP,二者将其乙酰基转移给丙二酸单酰ACP,同时发生脱羧、释放出CO₂,完成两个碳原子的加长。以后每次两个碳原子的延伸都以丙二酸单酰ACP形式参与合成。2.假如动物细胞中有一种单酰甘油物质，其单酰基含12个碳原子，请你：(1)写出催化该物质分解成甘油和脂肪酸的名称。(2)甘油和脂肪酸进一步氧化分解成CO₂、H₂O,各自需经历哪些代谢途径?(3)分别计算甘油和该脂肪酸彻底氧化分解产生CO₂、H₂O时，净生产的高能键数目(用ATP表示，假设1分子NADH+H+通过呼吸链氧化磷酸化作用产生2.5分子ATP)。[南京农业大学2007研]答：(1)磷脂酶A。(2)甘油氧化生成CO₂和H₂O需要经过的途径：①在ATP存在下，由甘油激酶催化，首酮沿着酵解途径顺行转变为丙酮酸，进入三羧酸循环而被彻底氧化，生成CO₂和H₂脂肪酸进一步氧化分解成CO₂和H₂O需要经历代谢途径：①脂肪酸的活化。脂肪酸在脂酰CoA合成酶催化下，由ATP提供能量，合成脂酰coA,②脂酰CoA的转运。脂酰CoA在肉毒碱脂酰转移酶催化下，与肉毒碱反应，生成的脂酰(3)甘油彻底氧化分解产生CO₂、H₂O时，净生产的高能键数目：转变为α-磷酸甘油消耗1ATP,生成磷酸二羟基丙酮，生成1NADH+H+,酵解生成2NADH+H+;丙酮酸氧化脱一共产生-1+2.5+2×2.5+2.5+2.5×3+1.5+1=19个ATP。该脂肪酸彻底氧化分解产生CO₂、H₂O时，净生产的高能键数目：活化消耗2ATP,脱氢产生1FADH₂,再脱氢时生成1NADH,经过5次循环最终产生6个乙酰CoA,一共产生-2+5×(1.5+2.5)+6×(3×2.5+1.5+1)=80个ATP。3.什么是酮体，酮体在正常人体内是否存在?[河北师范大学2003研]在正常生理条件下，乙酰CoA顺利进入三羧酸循环氧化，肝脏中乙酰CoA浓度不会增加，形成酮体很少。只有在糖代谢与脂代谢紊乱时(如糖尿病人)肝脏中的酮体显著上升，尿和1.简述一分子硬脂酸合成的基本过程。[河北师范大学2001研]答：硬脂酸的合成，在动物和植物中所有不同，主要区别见表11-1:表11-1生合成部位反应物还原剂物中，合成硬脂酸的碳原子受体是软脂酰CoA,碳原子的供体是乙酸CoA,还原剂为NADPH+H+。在内质网中，碳原子的受体也是软脂酰CoA,但碳原子给体是丙二酸单酰CoA。在植物中，合成地点是叶绿体或前质体。碳原子的受体不同于动物，是软脂酰ACP,碳原子的供体也不同于动物，是丙二酸单酰ACP。尽管在两种生物中有上述区别，但合成硬脂(1)缩合由β-酮脂酰CoA硫解酶催化。(2)还原由β-羟酯酰CoA脱氢酶催化。(3)脱水由烯脂酰CoA水合酶催化。(4)再还原由烯脂酰CoA还原酶催化。△²-不饱和硬脂酰CoA+NADPH+H+→硬脂酰CoA+NADP+所产生的硬脂酰CoA经水解，即成游离的硬脂酸。在线粒体中的延长途径很像β-氧化反应的逆过程。硬脂酸的合成，虽然在幼植物中有所不同，但其基本过程是相似的，都是在脂肪酸合成酶复合体上依次进行：缩合；还原；脱水；再还原，连续的反应来合成硬脂酸。2.试从脂类代谢紊乱角度分析酮症、脂肪肝和动脉粥样硬化的发病原因。[复旦大学研]答：(1)酮症：在糖尿病或糖供给障碍等病理状态下，胰岛素分泌减少或作用低下而胰高血糖素、肾上腺素等分泌上升，导致脂肪动员增强，脂肪酸在肝内的分解增多，酮体的生成也增多，同时，由于主要来源于糖代谢的丙酮酸减少，使草酰乙酸也减少，导致了乙酰CoA的堆积，此时肝外组织的酮体氧化作用减少，结果就出现了酮体过多积累在血中的酮症。(2)脂肪肝：肝细胞内的脂肪来源多，去路少导致脂肪积存。原因有：①最多见的是肝功能低下，合成脂蛋白能力下降，导致肝内脂肪运出障碍；②糖代谢障碍导致脂肪动员增强，进入肝内的脂肪酸增多；③肝细胞内用于合成脂蛋白的磷脂缺乏；④患肝炎后，活动过少使能量消耗减少，糖转变成脂肪而存积。(3)动脉粥样硬化：血浆中LDL增多或HDL下降均可使血浆中胆固醇容易在动脉内膜沉积，久之则导致动脉粥样硬化。第12章蛋白质的降解和氨基酸代谢一、蛋白质的降解1.蛋白质的酶水解(消化)蛋白质必须水解成氨基酸才能通过肠膜进入组织。动物的蛋白水解酶又称肽酶，其作用在于使肽键破坏。肽酶有肽链内切酶、肽链外切酶和二肽酶3类。常见的肽酶及其作用效果如图12-1所示。生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸甘氨酸天冬氨酸亮氨酸异亮氨酸丙氨酸天冬酰胺赖氨酸*酪氨酸缬氨酸谷氨酸苯丙氨酸丝氨酸谷氨酰胺色氨酸苏氨酸组氨酸甲硫氨酸精氨酸胱氨酸脯氨酸(1)生糖氨基酸(2)生酮氨基酸生酮氨基酸是指在体内能转变为酮体的氨基酸，能生成乙酰乙酸或乙酰CoA的氨基酸为生(3)生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸(或生酮兼生糖氨基酸)是指既能转变为糖又能转变为酮体的氨基酸称，2.氨基酸的共同分解反应(1)脱氨基作用L-氨基酸氧化酶催化L-氨基酸的氧化脱氨，是一类黄素蛋白酶，属需氧脱氢酶，能催化十D-氨基酸氧化酶也属需氧脱氢酶，专门催化D-氨基酸的氧化脱氧，分布广，活性强，但人c.专一性氨基酸氧化酶酶和L-谷氨酸脱氢酶等，其中L-谷氨酸脱氢酶特别重要，是一种不需氧脱氢a.氨基酸首先通过连续的转氨基作用将氨基转移给草酰乙酸，生成天冬氨酸。b.天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者裂解释放延胡索酸c.腺苷酸脱氨酶催化AMP脱去氨基，生成IMP,IMP可以再参加循环。图12-3嘌呤核苷酸循环(2)脱羧基作用种L-型氨基酸起脱羧作用。氨基酸脱羧酶中除组氨酸脱羧酶不需要辅酶外，其余各氨基酸(3)氨的代谢去路b.肠道细菌腐败作用产生氨。c.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。a.丙氨酸第五，葡萄糖由血液运往肌肉，沿糖降解途径转变成丙酮酸，后者再接受氨图12-4丙氨酸-葡萄糖循环b.谷氨酰胺第一，在脑和肌肉等组织，谷氨酰胺合成酶催化氨与谷氨酸合成谷氨酰胺。第二，谷氨酰胺由血液运往肝或肾。第三，谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺成谷氨酸及氨。第四，谷氨酰胺既是氨的解毒产物，又是氨的储存和运输形式。③氨的去路氨的去路主要是通过鸟氨酸循环合成尿素并排出体外。a.鸟氨酸循环第一，氨基甲酰磷酸的生成(线粒体中进行)。反应式为：第二，瓜氨酸的生成。反应式为：第三，精氨酸的生成(胞液中进行)。反应式为：第四，精氨酸的水解和尿素的生成(胞液中进行)。反应式为：第五，尿素合成的总反应式为：图12-5尿素生成的中间步骤和细胞定位注：①氨基甲酰磷酸合成酶1;②鸟氨酸氨基甲酰转移酶；③精氨酸代琥珀酸合成酶；④精氨酸代琥珀酸裂解酶；⑤精氨酸酶b.尿素循环的调节第一，由氨甲酰磷酸合成酶I催化的第一步反应是尿素循环的限速步骤。谷氨④酮酸代谢去路a.合成新的氨基酸b.转变成糖和脂肪c.直接氧化成水和二氧化碳1.氨基酸在合成代谢上的分类(1)必需氨基酸(2)非必需氨基酸2.氨基酸生物合成的方式a.利用生物固氮作用合成氨。c.由含氮有机物质分解而来(3)由氨基酸相互转化1.一碳单位代谢(1)一碳单位包括甲基(-CH₃)、甲烯基(-CH₂-)、甲炔基(-CH-)、甲酰基(-CHO)及亚氨甲基(-CH=NH)等。(2)一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合而转运和参与代谢。(3)四氢叶酸是一碳单位的运载体，由二氢叶酸还原酶催化叶酸分两步还原反应生成。(4)一碳单位结合在四氢叶酸的N⁵、N10位上。(5)一碳单位的来源及相互转变(6)一碳单位的功能2.含硫氨基酸的代谢(1)甲硫氨酸与转甲基作用(2)甲硫氨酸循环①甲硫氨酸经腺苷转移酶催化与ATP反应生成S-腺苷甲硫氨酸，后者是体内甲基最重要的②甲基转移酶催化S-腺苷甲硫氨酸去甲基化生成S-腺苷同型半胱氨酸。④同型半胱氨酸接受N⁵-CH₃-FH₄上的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一个循环过程。(3)同型半胱氨酸的代谢(4)肌酸代谢②在肌酸激酶催化下，肌酸接受ATP的高能磷酸基形成磷酸肌酸。(5)半胱氨酸代谢a.半胱氨酸首先氧化成磺基丙氨酸。b.磺基丙氨酸脱羧酶催化半胱氨酸脱羧生成牛磺酸(结合胆汁酸的组成成分之一)。③半胱氨酸可生成活性硫酸根(体内硫酸根的主要来源)。活性硫酸根为3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。3.芳香族氨基酸代谢(1)苯丙氨酸代谢(2)酪氨酸代谢(3)色氨酸代谢4.支链氨基酸代谢(2)通过氧化脱羧生成相应的脂酰CoA。(4)缬氨酸为生糖氨基酸，亮氨酸为生酮氨基酸，异亮氨酸为生糖兼生酮氨基酸。1.碳循环2.氮循环1.细胞内蛋白质降解的主要途径有哪些?(1)溶酶体的蛋白质降解途径②溶酶体是由单层膜包裹的一种细胞器，它含有约50种水解酶，其中包括降解蛋白质的多种蛋白水解酶，由于这些酶的最适pH为5.0,故称为酸性水解酶。有一种选择性途径，即引入和降解含有Lys-Phe-Glu-Arg-Gln(KFERQ)五肽或密切相关序(2)泛素介导的蛋白质降解途径①真核细胞中蛋白质的降解还有一种依赖ATP,并需要泛素的降解途径。几乎所有短半寿②泛素是一个由76个氨基酸残基组成的小分子碱性蛋白质。蛋白质通过与泛素以共价键相连而给被选定降解的蛋白质加以标记。泛素介导的蛋白质降解途径分3步进行：a.在一个需要ATP的反应中，泛素的末端羧基以硫酯键与作相连。c.在年催化下，将活化了的泛素从转移到被选定蛋白质的Lys的二三上，形成了一个异肽键。在一般情况下，通常是若干个泛素分子被连接到某个被选的蛋白质)上，而且可能有20个或更多的泛素分子依次一前一后地与放出并重复参加反应。降解过程需ATP供能。2.试述尿素循环，并说明每步反应在细胞的哪个部位进行。答：(1)尿素循环加作用。全部反应过程可分为3个阶段。③精氨酸被精氨酸水解酶水解后放出尿素，并素循环)。(2)尿素循环的第一阶段在线粒体中进行，第二和第三阶段在胞质溶胶中进行。3.氨基酸的分解和合成有哪些共同途径?其主要产物是什么?答：(1)氨基酸的共同分解反应及主要产物(2)氨基酸的共同合成方式4.氨基酸代谢与酮体和糖的产生有何关系?哪些氨基酸可转变为丙酮酸?哪些氨基酸可转变为乙酰CoA?答：(1)氨基酸代谢与酮体和糖的产生的关系：(2)可转变为丙酮酸的氨基酸有：(3)可转变为乙酰CoA的氨基酸有：能生成乙酰乙酸或乙酰CoA的氨基酸为生酮氨基酸，因乙酰乙酸或乙酰CoA可生成酮体。5.机体的NH₃从何处来，到何处去?答：(1)机体的NH₃的来源：组织中的氨基酸经过氧化脱氨基作用或非氧化脱氨基作用或联(2)机体的NH₃的去路：②有排尿酸的，鸟类及爬行动物(如龟)则将氨转变为尿酸排出。物质(包括氨基酸、铵盐),动物体内的铵盐部分可由尿排出，另一部分则以谷氨酰胺及天6.什么氨基酸与下列各物质有关?5-羟色胺、乙酰CoA、胆碱、嘌呤、谷氨酰胺、答：(1)与谷氨酸有关的物质：谷氨酰胺。(2)与苯丙氨酸有关的物质：黑色素、预苯酸。(3)与酪氨酸有关的物质：预苯酸。(4)与色氨酸有关的物质：乙酰CoA、烟酰胺、5-羟色胺。(5)与组氨酸有关的物质：嘌呤。(6)与甲硫氨酸有关的物质：胆碱。一、选择题1.动物体内氨基酸脱氨的主要方式为()。[中国科学院2004研]A.氧化脱氨B.还原脱氨C.转氨D.联合脱氨2.氨对人体是有毒的，适当摄取下列哪些物质对缓解氨的毒性有好处?()。[南开大学2009研]C.谷氨酰胺D.丙氨酸【答案】B查看答案3.下列哪一种氨基酸是生酮氨基酸?()[南京师范大学2001研]A.丙氨酸B.异亮氨酸C.亮氨酸D.酪氨酸【答案】C查看答案4.转氨酶的辅酶是()。[清华大学2002研]A.硫辛酸B.磷酸吡哆醛D.焦磷酸硫胺素【答案】B查看答案【解析】催化转氨基反应的酶称为转氨酶，其种类很多，这类酶的辅酶是磷酸吡哆5.下列各种氨基酸哪一种是其前体参与多肽后才生成的?()[天津大学2000研]A.亮氨酸B.脯氨酸C.羟脯氨酸D.天冬氨酸E.丙氨酸【答案】C查看答案6.(多选题)完成联合脱氨基作用的酶是()。[四川大学2000研]A.氨基酸氧化酶B.转氨酶C.谷氨酸脱氯酶D.谷氨酸脱氢酶E.谷氨酸脱羟酶【答案】BD查看答案【解析】当前，联合脱氨基作用有两个内容：其一是指氨基酸的α-氨基借助转氨酶的作用，转移到α-酮戊二酸，生成相应的α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的催化下，脱氨基生成α-酮戊二酸，同时释放出氨；其二是嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用，这一过程的内容是：次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸作用形成中间产物腺苷酸代琥珀酸，后者在裂合酶的作用下，分裂成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺苷酸水解后即产生游离的氨气和次黄嘌呤核苷酸。综上所述，完成联合脱氨基作用的酶应是转氨酶、谷氨酸脱氢酶或裂合酶，因此答案选二、填空题1.转氨酶是一类催化的酶，它的辅酶是,是由衍生成的。[北京医科大学2000研]【答案】转氨基反应；磷酸吡哆醛；维生素B₆查看答案【解析】催化转氨基反应的酶称为转氨酶，又称氨基移换酶(aminotransforase)。催化氨基酸转氨基的酶种类很多，在动植物、微生物中分布很广，在动物的心、脑、肾、睾丸以及肝细胞中含量都很高。大多数转氨酶需要α-酮戊二酸作为氨基的受体。因此它们对两个底物中的一个底物，即α-酮戊二酸(或谷氨酸)是专一的，而对另外一个底物则无严格的专一性，虽然某种酶对某种氨基酸有较高的活力，但对其他氨基酸也有一定作用。酶的命名是根据其催化活力最大的氨基酸命名，当今已发现至少有50种以上的转氨酶。迄今所发现的转氨酶都是以磷酸吡哆醛作为辅酶，磷酸吡哆醛为维生素B₆的磷酸酯，其催化机理也相同。磷酸吡哆醛与酶蛋白是以牢固的共价键形式结合的，当加入氨基酸底物时，底物代替酶分子赖氨酸的ε-氨基与辅酶磷酸吡哆醛相连，而形成底物磷酸吡哆醛亚胺。当磷酸吡哆醛与底物氨基酸反应时，也发生电子转移作用。2.转氨酶的底物构型包括。[南京师范大学2009研]【答案】L-α-氨基酸、α—酮酸和D-α一氨基酸查看答案3.可生成一碳单位的氨基酸主要有和等。[复旦大学2009【答案】丝氨酸；甘氨酸；苏氨酸；组氨酸；色氨酸；甲硫氨酸(任意填四个)查看答案4.氨基酸共有的代谢途径有和。[华东师范大学2007研]【答案】脱氨基代谢；脱羧基代谢查看答案5.蛋白在泛素化降解时，靶蛋白的与泛素蛋白的共价连接形成_。[南开大学2009研]【答案】赖氨酸ε-氨基；C末端羧基酰胺键(异肽键)查看答案三、判断题1.必需氨基酸是指蛋白质代谢中不可缺少的氨基酸。()[上海师范大学2001研]【答案】错查看答案【解析】凡机体不能自己合成，必须来自外界的氨基酸，称为必需氨基酸。体内八种必需氨Met转变而来，食品中添加这两种氨基酸可以减少对Phe和Met的需要量，故也称为半必需氨基酸。凡机体能自己合成的氨基酸称为非必需氨基酸。2.氨基酸的碳骨架氧化分解时，首先要形成能进入三羧酸循环的化合物。()[南开大学2008研]【答案】对查看答案3.大部分的脱氨基作用发生为谷氨酸的氧化脱氨基作用。()[南京师范大学2009研]【答案】对查看答案4.精氨酸是一氧化氮生物合成的前体。()[中山大学2008研]【答案】对查看答案5.脑昏迷是过多动用氨基酸氧化供能而需解除氨毒性的代谢造成的后果。()[复旦大学2007研]【答案】错查看答案1.onecarbonunit。[首都师范大学2008&华中科技大学2007研]答：onecarbonunit是指具有一个碳原子的化学基团，譬如甲基、亚甲基、次甲基、羟甲基、甲酰基和亚氨甲基。一碳单位来自氨基酸分解代谢，参与嘧啶、嘌呤以及S-腺苷甲硫氨酸生物合成，同时是生物体内甲基化反应的甲基来源，其载体主要为叶酸(另有S-腺苷甲硫氨酸和维生素B12)。2.γ-carboxyglutamate。[上海交通大学2007研]答：γ-carboxyglutamate是存在于生素K为辅酶)催化L-谷氨酸形成的生物活性物质。γ-羧基谷氨酸侧链含有两个羧基，增强了与Ca²+的亲和力，促进凝血酶原与磷脂结合，协助X因子激活凝血酶原。3.primaryaminoacids。[复旦大学2005研]答：primaryaminoacids,基本氨基酸，又称一级氨基酸，是构成蛋白质的20种L-α-氨基酸。4.联合脱氨基作用。[南京师范大学2009&华中师范大学2007研]答：联合脱氨基作用是指氨基酸经过转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶联合作用脱下氨基的过程，是氨基酸氧化脱氨基的主要途径。嘌呤核苷酸循环是另外一种联合脱氨基方式，在心肌、骨骼肌等缺乏L-谷氨酸脱氢酶活性的组织中发生。5.转氨基作用。[南京农业大学2007研]答：转氨基作用是指一种α-氨基酸的α-氨基转移到一种α-酮酸上的过程。转氨基作用是氨基酸脱氨基作用的一种途径。其实可以看成是氨基酸的氨基与α-酮酸的酮基进行了交换。在转氨酶(磷酸吡哆醛辅酶)催化下，α-氨基酸的α-氨基转移到α-酮酸的酮基碳原子上，形成相应的α-氨基酸，而原来的氨基酸则转变成相应的α-酮酸。转氨作用是氨基酸代谢的中心环节，与联合脱氨基、氨基酸生物合成等密切关联。1.血氨有哪些来源和去路?[广州医学院2001研]答：(1)体内氨基酸脱氨基作用产生氨，是体内血氨的主要来源。除此之外，还有：①肠道内产生的氨被吸收入血，它包括：a.未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸经细菌的腐败作用产生。b.血中尿素渗入肠道被细菌体内的脲酶分解产生。②肾脏的肾小管上皮细胞内的谷氨酰胺酶催化水解谷氨酰胺产生氨。(2)血氨的主要去路是在肝脏通过鸟氨酸循环生成无毒的尿素，然后经肾脏排出，这是机体对氨的一种解毒方式。除此之外，还有：①在肝脏、肌肉、脑等组织经谷氨酰胺合成酶作用生成无毒的谷氨酰胺，谷氨酰胺既是氨的解毒产物。也是氨的储存及运输形式。②氨可以使某些α-酮酸通过联合脱氨基作用的逆反应，而合成相应的非必需氨基酸。③氨还可以在肾脏生成铵盐随尿排出。④氨也可以参与腺嘌呤和嘧啶碱等化合物的合成2.联合脱氨作用的主要内容是什么?请用简短的文字、代号或结构通式描述联合脱氨作用的反应机理。[南京农业大学2008研]答：联合脱氨作用的主要内容是：氨基酸经过转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶联合作用脱下氨基，该过程称为联合脱氨基作用，它是氨基酸氧化脱氨基的主要途径；嘌呤核苷酸循环是另外一种联合脱氨基方式，在心肌、骨骼肌等缺乏L-谷氨酸脱氢酶活性的组织中发生。反应序列(1)L-α-氨基酸+α-酮戊二酸←→α-酮酸+L-谷氨酸(谷氨酸转氨酶)L-谷氨酸+NAD+→α一酮戊二酸+一=+NADH+H+(L-谷氨酸脱氢酶)(2)天冬氨酸+次黄嘌呤核苷酸→腺苷酸代琥珀酸(腺苷酸代琥珀酸合成酶)腺苷酸代琥珀酸→延胡索酸+AMP(腺苷酸代琥珀酸裂解酶)AMP+H₂O→次黄嘌呤核苷酸+一3=(腺苷酸脱氨酶)试述肝脏中1分子天冬氨酸彻底氧化分解的反应历程，并计算产生的ATP的分子数。[华中农业大学2009研]答：肝脏中1分子天冬氨酸彻底氧化分解的反应历程为：(1)天冬氨酸+α-酮戊二酸→谷氨酸+草酰乙酸(谷草转氨酶)(2)谷氨酸+NAD+→α-酮戊二酸+同+NADH+H+(L-谷氨酸脱氢酶)(3)草酰乙酸+GTP→PEP+GDP+CO₂(PEP羧激酶；PEP为磷酸烯醇式丙酮酸)(4)PEP+ADP→丙酮酸+ATP(丙酮酸激酶)(5)丙酮酸+CoA-SH+NAD+→乙酰CoA+NADH+H++CO₂(丙酮酸脱氢酶系)(6)乙酰CoA+2H₂O+3NAD++FAD+ADP+Pi→3NADH+3H++FADH₂+CoA-SH+ATP+2CO₂(TCA循环酶)照上述代谢路径，1分子天冬氨酸产生5分子NADH与1分子FADH₂,它们经氧化磷酸化共合成14分子ATP,再加上底物水平磷酸化净生成1分子ATP,即1分子天冬氨酸彻底氧化分解净产生15分子ATP。第13章核酸的降解和核苷酸代谢13.1复习笔记1.核酸酶(1)核酸内切酶：水解核酸分子内部的磷酸二酯键，有核糖核酸酶和脱氧核糖核酸酶。(2)核酸外切酶：非专一性的磷酸二酯酶，对核糖核酸或脱氧核糖核酸或寡核苷酸都能起2.核苷酸酶酶。核苷酸酶分专一性和非专一性两类，专一性的核苷酸酶只能将3′-核苷酸或5'-核苷酸的磷酸基水解下来，分别称为3′-核苷酸酶或5'-核苷酸酶；非专一性的核苷酸酶能水解2'、3'或5'位的核苷酸。3.核苷酶(nucleosidase)1.嘌呤核苷酸的分解代谢(1)嘌呤核苷酸分解代谢过程腺嘌呤核苷酸(AMP)及鸟嘌呤核苷酸(GMP)由相应的5'-核苷酸酶催化，加水脱磷酸生成腺苷及鸟苷以后，它们的分解代谢途径如图13-1所示。图13-1嘌呤核苷及嘌呤的分解代谢(2)嘌呤代谢的最终产物(3)嘌呤代谢异常现象2.嘧啶核苷酸的分解代谢嘧啶核苷酸经5'-核苷酸酶和核苷酶降解为相应的嘧啶碱，降解过程中有氨基的嘧啶首先(1)胞嘧啶核苷酸的分解哺乳动物体内，胞嘧啶的水解脱氨发生在核苷水平上。胞嘧啶的降解脱氨过程如下图13-2图13-2胞嘧啶的降解脱氨(2)尿嘧啶核苷酸的分解和NH₃是两嘧啶碱的共同降解代谢产物，嘧啶碱的降解过程如图13-3所示。图13-3尿嘧啶和胸腺嘧啶的分解注：上述嘧啶分解反应中的酶为：1':二氢嘧啶脱氢酶(即二氢嘧啶：NADP+氧化还原酶);2':二氢嘧啶水化酶；3':脲基丙酸酶(酰胺水解酶)。1.嘌呤核和嘧啶核的来源嘌呤核和嘧啶核的各元素的来源如图13-4所示。图13-4嘌呤及嘧啶核的来源2.单核苷酸的生物合成(1)嘌呤核苷酸的生物合成①肌苷酸(次黄苷酸)的生物合成应中四氢叶酸的衍生物是一碳单位的载体。肌苷酸的生物合成途径如图13-5所示。图13-5肌苷酸(次黄苷酸)的生物合成途径a.谷氨酰胺在嘌呤生物合成中起重要作用，谷氨酰胺的结构类似物有阻止利用谷氨酰胺的b.四氢叶酸的衍生物是一碳单位的载体，在嘌呤和嘧啶的生物合成中起重要作用。由肌苷酸可以转变为腺苷酸(AMP)、黄苷酸(XMP)和鸟苷酸(GMP),其反应途径如图13-6所示。图13-6AMP、XMP和GMP的生物合成途径③利用已合成嘌呤合成嘌呤核苷酸(核苷酸生物合成中的补救途径)a.利用已有的嘌呤与1-磷酸核糖反应生成嘌呤核苷后磷酸化生成嘌呤核苷酸。b.利用嘌呤碱直接与5-磷酸核糖焦磷酸反应，生成嘌呤核苷酸。嘌呤核苷酸的生物合成途径受终产物的反馈抑制，有3个主要的调控点。a.第一个调控点是IMP合成途径中由磷酸核糖焦磷酸酰胺基转移酶催化的反应，此反应是PRPP浓度的增加可增强此酶的活性。b.第二个调控点IMP到AMP和GMP的分支途径上的第一步反应分别受其终产物的反馈c.第三个调控点是PRPP激酶催化的PRPP合成的调节。ADP和GDP反馈抑制PRPP激酶，限制了PRPP的合成。故当细胞内ATP/ADP的比值降低时，影响PRPP的生成，不利于(2)嘧啶核苷酸的生物合成生物能利用CO₂、Gln和Asn先合成嘧啶环，然后再与5-磷酸核糖焦磷酸中的磷酸核糖形成尿甘酸的合成过程如图13-7所示。图13-7尿苷酸的生物合成途径胞苷酸的生物合成有两种途径，分别为：UMP→UDP→UTP→CTP→CDP→CMP;→CMP。这两种合成途径的化学反应可表示如图13-8。图13-8胞苷酸(CMP)的生物合成③利用合成的嘧啶碱合成嘧啶核苷酸(嘧啶核苷酸的合成补救途径)在嘧啶核苷激酶作用下，外源性的或核苷酸代谢产生的嘧啶碱和核苷可以通过酶催化合成嘧啶核苷酸的途径补救。④嘧啶核苷酸生物合成的调节嘧啶核苷酸生物合成的调节中天冬氨酸氨甲酰基转移酶是主要的调节酶，它是具有正协同效应的别构酶，受终产物CTP的反馈抑制。调节是通过控制氨甲酰磷酸合成酶Ⅱ的活性实现，该酶被UDP和UTP抑制，被ATP和PRPP激活。(3)脱氧核苷酸的生物合成①脱氧核苷酸的脱氧核糖残基的形成脱氧核糖残基的形成是在核糖核苷酸还原酶或称核苷二磷酸还原酶的催化作用下核苷酸分子中的核糖脱氧转变为脱氧核苷酸。反应通过自由基机制用H取代核糖的2'-OH完成。N