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文档简介

特发性肺纤维化临床表现多于50岁以后发病隐匿性起病，慢性进展，病程>6月活动性呼吸困难，进行性加重咳嗽，多为干咳肺部听诊Velcro啰音（90%的病人）杵状指（约半数病人）胸部HRCT：UIPHRCT的典型UIP表现胸膜下，基底部分布为主网格改变蜂窝肺伴或不伴牵拉支气管扩张缺乏非UIP特征病理：UIP明显的肺纤维化/结构变形伴或不伴蜂窝肺成纤维细胞灶病变呈斑片性，时相不一胸膜下、间隔旁分布IPF诊断标准ILD，但排除了其他原因HRCT表现为UIP型（无外科肺活检）联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIPIPF诊断：需要解决的关键问题IPF的概念需要与ILD和IIP进行区分间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称特发性间质性肺炎(IIP)是一种病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病IPFIIP分为主要的IIP、罕见的IIP和未分类的IIPIPF是主要的IIP中最为重要的一种类型IPF诊断：需要解决的关键问题

所有的IPF都为UIP

并不是所有的UIP都是IPF

UIPIPF/UIP环境暴露(HP，

尘肺，

石棉肺)药物相关结缔组织疾病相关UIP：排除其他原因IPF治疗目的

减轻症状

改善生活质量

延缓疾病进展预防急性加重

延长生存期

减轻症状降低死亡风险IPF的治疗推荐非药物治疗戒烟、氧疗、（酌情，无创）机械通气、肺康复、肺移植药物治疗酌情使用：吡非尼酮，尼达尼布，抗酸制剂（存在GERD）、NAC不推荐使用:Pred+Aza+NAC，华

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