主动脉瓣关闭不全

主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全（aorticinsufficiency，AI）可由主动脉瓣、主动脉瓣环和升主动脉病变造成。根据起病缓急分为急性主动脉瓣关闭不全和慢性主动脉瓣关闭不全，临床上以慢性主动脉瓣关闭不全多见。急性主动脉瓣关闭不全病因：急性感染性心内膜炎导致主动脉瓣穿孔、脱垂；创伤导致升主动脉根部、瓣叶破损或瓣叶支持结构改变；主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大，瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂；人工瓣膜破裂等。如果急性主动脉瓣关闭不全严重，导致左心室急性扩张，因适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急速上升，继而左心房压力升高，导致肺淤血、肺水肿。慢性主动脉瓣关闭不全可由主动瓣疾病和升主动脉疾病引起。主动脉瓣病变分为后天性病变及先天性病变。后天性病变约2/3是风湿热，单纯主动脉瓣关闭不全少见，多为双重损害，主动脉瓣狭窄并发主动脉瓣关闭不全，或合并二尖瓣损害；感染性心内膜炎致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂，或赘生物介于叶间导致主动脉瓣关闭不全，即使感染被控制，瓣叶纤维化和挛缩也会导致主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣先天性病变包括单叶、二叶、三叶及四叶瓣畸形，甚至更多瓣叶畸形，临床上以二叶主动脉瓣多见，一叶边缘有缺口、大而冗长的一叶脱入左心室导致主动脉瓣关闭不全；四叶瓣畸形，瓣膜关闭时瓣叶中心呈四方形无闭合区导致主动脉瓣关闭不全。室间隔缺损并发一叶脱垂，也可导致主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣黏液样变性也可使瓣叶因支持结构受损而脱垂。主动脉疾病导致主动脉管壁中层变性，主动脉瓣环扩张导致主动脉瓣关闭不全，常见的主动脉疾病有梅毒性主动脉炎，马方综合征（Marfansydrome），强直性脊柱炎，特发性升主动脉扩张，严重高血压或动脉粥样硬化。慢性主动脉瓣关闭不全主要病理生理改变为舒张期主动脉血液经主动脉瓣反流至左心室，引起左心室容量负荷渐进性增高，左心室舒张期充盈压渐进性升高，进而导致左心室扩大与肥厚。在心脏功能代偿期，左心室舒张末期容量负荷增加使左心室排血量高于正常，维持升主动脉前向血流，功能失代偿后可出现左心衰竭主动脉瓣关闭不全引起动脉舒张压显著下降，影响冠状动脉与脑动脉血流，出现心肌与脑供血不足。主动脉瓣关闭不全的临床特点：心脏功能代偿好的轻度关闭不全患者，可无明显症状，发生症状多与左心室明显扩大和左心室收缩力降低有关，表现为乏力、心悸、眩晕、晕厥、颈部和头部动脉强烈搏动感，部分患者可发生心绞痛，晚期出现左心衰竭表现。体格检查发现心界向左下方扩大，心尖抬举性搏动。胸骨左缘第3、4肋间或主动脉瓣听诊区有舒张早中期叹息样杂音，向心尖传导。关闭不全明显者出现周围血管征，包括动脉收缩压增高、舒张压降低、脉压增宽，颈动脉搏动明显，水冲脉，口唇、甲床毛细血管搏动和股动脉枪击音。心电图可表现电轴左偏、左心室肥大伴劳损。影像检查技术与优选应用主动脉瓣关闭不全诊断主要依靠临床表现及影像学检查。影像学检查可观察瓣膜结构，并评估反流程度及血流动力学改变继发心血管病变。X线胸片是基础检查，虽然简便易行，但仅能显示该病的一些间接征象（如左心室增大、升主动脉增宽等），不能提供确定诊断的依据。超声心动图是本病的首选和定性的检査方法，彩色多普勒在瓣膜运动、血流速度成像中发挥重要作用，且相对简便易行，有利于疾病随访复查。但不足之处在于操作者依赖性，组织分辨率不够。CT对瓣膜钙化较敏感，心电门控下行CTA可清晰显示主动脉窦部及心脏结构，对主动脉瓣置换术前径线测量具有重要应用价值。MRI的检査视野大，空间分辨力较好，同样可以显示主动脉瓣形态及测量跨瓣反流血流量，尤其在显示心肌重构及心肌损伤方面，能补充超声心动图及CT的不足。影像学表现1.X线胸片表现：心脏呈主动脉型，主动脉瓣区或可见钙化，升主动脉普遍扩张，左心室增大。2.心导管和造影检查：虽然可以诊断主动脉瓣关闭不全，但是作为有创检查，已经被无创检查取代。左心室和升主动脉的收缩压升高，主动脉舒张压降低，压差增大。左心室舒张末压增高，其增高的程度与反流量和左心室功能相关。升主动脉造影显示造影剂在舒张期从主动脉反流至左心室，左心室扩大。根据反流量的大小可评估关闭不全的程度：Ⅰ度，造影剂反流仅限于主动脉瓣口附近，一次收缩即可将反流的造影剂排出左心室；Ⅱ度，造影剂反流至左心室中部，一次收缩也可将之排出；Ⅲ度，造影剂反流至左心室心尖部，一次收缩不能将其全部排出。3.超声心动图：主要选用左心室长轴切面或心尖二腔心切面、心底短轴切面和心尖五腔心切面，从不同角度观察主动脉瓣结构及反流。二维超声心底短轴切面，可清楚观察瓣叶的解剖结构改变，可见主动脉瓣不同程度增厚、回声增强，瓣叶呈不规则团状或粗线状回声，活动受限。舒张期主动脉瓣关闭时，瓣膜可见裂隙。主动脉瓣脱垂时，舒张期瓣膜超过主动脉瓣关闭点之连线，突向左心室流出道。彩色多普勒可直接显示舒张期起源于主动脉瓣的五彩反流束，并延伸至左心室流出道。彩色多普勒不仅可对主动脉瓣关闭不全做出定性诊断（敏感性及特异性达到100%），还可以进一步确定关闭不全的程度。根据反流束在左心室流出道内的最大宽度和左心室流出道宽度的比值，可将关闭不全分三度，轻度关闭不全者两者间比值小于25%，中度为25%～65%,重度大于65%。一些专家提出，55mm左心室收缩末期内径是手术能逆转左心室扩张的限度，因此，瓣膜置换术应在心室扩张达到这一限度前进行。4.CT表现：CT平扫可显示主动脉瓣区的钙化，增强扫描可见瓣膜增厚和赘生物。在二维多平面重建（MPR）和三维容积再现（VR）图像上可显示主动脉和左心室继发改变。在主动脉病变中，如主动脉根部扩张，冠状位MPR显示升主动脉呈瘤样扩张，左心室扩大。覆盖整个心动周期的电影图像可观察瓣膜运动，以经主动脉根部的图像显示最佳。舒张期观察主动脉瓣脱垂的效果最好。MDCT应用心功能专用软件可评价心功能（如射血分数、心室容积等），观察室壁运动情况，从而间接评价主动脉瓣关闭不全的程度。但是无论哪种CT，对血流改变不敏感。主动脉瓣四叶瓣畸形A.主动脉瓣短轴切面，显示主动脉瓣四叶瓣开放状态；B.主动脉瓣短轴切面，显示主动脉瓣四叶瓣闭合状态；C.彩色多普勒显示主动脉瓣彩色反流血流束，测量面积约5.6cm2，瓣上血流速度峰值约2.45m/s，提示主动脉瓣轻度狭窄伴中度关闭不全升主动脉瘤合并主动脉瓣重度反流病例A.CTA左心室流出道切面显示升主动脉瘤样扩张，伴内膜片撕裂；B.主动脉瓣短轴超声切面可见内膜片累及右冠窦（箭头）；C.彩色多谱勒显示主动脉瓣大量反流血流5.MRI表现：MRI常规电影序列可以观察主动脉瓣反流征象，表现为舒张期左心室内起自主动脉瓣向心尖方向走行的低信号束，可在左心室流出道、左心室流入流出道切面进行观察。根据信号缺失的大小、持续的时间和方位，可粗略做出瓣膜病变程度的判断，但准确度受扫描切面的影响。因此需要定量的检查方法，目前可采用两种方法进行定量分析，一种是求积法（planimetriccalculation），另外一种是时相标测法（phasemapping）。进行MRI定量分析需要容积数据，根据覆盖心脏多层面多时相的心脏短轴图像，可以计算出心室收缩末期、舒张末期的容积及心功能。正常人左、右心室的搏出量是相等的，所以有瓣膜反流心室与正常心室搏出量的差值就是反流量。应用求积法评价瓣膜反流的效果，优于评价瓣膜狭窄。时相标测法可测量反流血流，区分顺向和逆向血流，在平行于主动脉瓣环层面的图像上，可测量反流血流的速度曲线。正常人在舒张期主动脉瓣无逆向血流，而主动脉瓣反流者出现逆向血流，时间-逆向血流曲线下面积即代表反流量。有研究表明，MRI测得的反流量与X线造影结果非常一致。心脏磁共振电影序列三腔心切面白血电影显示主动脉瓣下方低信号血流束，方向朝向二尖瓣前叶（箭头），提示主动脉瓣反流诊断要点1.主动脉瓣数目异常，瓣膜增厚或钙化，关闭可见缝隙。2.左心室增大，左心室流出道增宽，室壁活动幅度增大。3.彩色多普勒超声或心脏磁共振检查，在左心室流出道内观察起自主动脉瓣的舒张期反流束，均可定量反流量。CT平扫可显示主动脉瓣区的钙化，增强扫描可见瓣膜增厚和赘生物等，用于病因的诊断。CT大视野扫描可观察升主动脉及心脏，对明确病因有帮助。鉴别诊断1.主动脉瓣关闭不全常合并主动脉瓣狭窄或联合瓣膜病变，应注意详细分析，避