造血系统疾病课件

造血系统疾病

血液骨髓髓样组织各种血细胞造血系统造血器官或组织胸腺淋巴组织脾淋巴结结外淋巴组织第一节恶性淋巴瘤

MalignantLymphoma一、概述一）概念：原发于淋巴结及结外淋巴组织的恶性肿瘤。发病率：占全部恶性肿瘤的3-4%（11位）儿童及青年好发。二）病因及发病机制：不清相关因素：病毒感染；遗传因素；免疫缺陷；环境因素。三）分类

1.根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分为:

HodgkinDisease（霍奇金氏病）

Non-HodgkinLymphoma(非霍奇金淋瘤）

2.根据发生部位分为：结内淋巴瘤结外淋巴瘤二、何杰金氏病一）特点：

1.部位：先从一个或一组淋巴结开始（颈部或锁骨上），渐向远处扩散，几乎均发生于淋巴结内。

2.组织学：瘤组织成分多样，瘤细胞少，但都有R-S细胞），反应性成分多。

3.发病率：我国发病率低于欧美，占全部淋巴瘤的10-20%，我区高。二）病变

1.肉眼：淋巴结增大，后可粘连。切面鱼肉状，可有坏死

2.镜下：1）淋巴结正常结构破坏。

2）R-S细胞+非肿瘤成分。

**R-S细胞类型：诊断性R-S细胞何杰金细胞多倍体R-S细胞陷窝细胞多型性或未分化细胞**非肿瘤成分：淋巴细胞组织细胞嗜酸性粒细胞中性粒细胞浆细胞纤维组织三）类型

1.淋巴细胞为主型

1）瘤细胞：多倍体R-S细胞，诊断性R-S细胞

2）非肿瘤成分：淋巴细胞，组织细胞

3）预后好。

2.混合细胞型

1）瘤细胞：诊断性R-S细胞

2）非肿瘤成分：均可有

3）最多见，预后介于淋巴细胞为主型和淋巴细胞削减型之间。3.结节硬化型

1）瘤细胞：陷窝细胞，诊断性R-S细胞

2）非肿瘤成分：均可有，且FT将瘤组织分割成大小不等的结节。

3）青年女性多见，预后好。4.淋巴细胞削减型

1）瘤细胞：多形性或未分化细胞

2）非肿瘤成分：淋巴细胞少

3）老年人多见，预后差。以上各型可相互转换。四）分期根据病变范围分为四期五）临床病理联系

1.无痛性LN肿大

2.晚期：发热、盗汗，体重下降，乏力，皮肤瘙痒，贫血，TC功能下降，易感染。

3.死因：感染，广泛转移。六）预后：LC为主型＞结节硬化型、混合细胞型＞LC削减型三、非何杰金淋巴瘤一）特点

1.结内多65%，结外35%，并可播散至不同组及器官，特别是肝、脾、骨髓。

2.淋巴细胞性白血病与淋巴瘤难以区分。

3.组织学：瘤细胞单一，以一种细胞为主。二）分类：B细胞性：多

T细胞性：少1.）复杂性。2.）可分性。3.）必要性分类按：细胞起源、部位、组织结构特点。

B细胞分化与转化淋巴干细胞→祖B→前B→不成熟B→处女型B→成熟B→中心母C→中心C→B免浆细胞疫母C→｛记忆B↓浆细胞样淋巴细胞T细胞分化与转化：淋巴干细胞→祖T→前T→早期胸腺C→胸腺普通C→处女型T→成熟T→T免疫效应T母C→

记忆T

1.B细胞性淋巴瘤：1）B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小细胞淋巴瘤2）B细胞前淋巴细胞性白血病3）免疫细胞瘤/淋巴浆细胞性淋巴瘤4）套细胞淋巴瘤5）滤泡性淋巴瘤6）黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤7）脾边缘区B细胞淋巴瘤8）毛细胞白血病9）浆细胞瘤10）浆细胞骨髓瘤11）弥漫性B大细胞淋巴瘤12）Burkitt淋巴瘤

2.T细胞和NK细胞肿瘤1）T细胞前淋巴细胞性白血病2）T细胞颗粒细胞性白血病3）侵袭性NK细胞白血病4）NK/T细胞淋巴瘤5）菌样霉菌病和Sezary综合征6）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤7）周围T细胞淋巴瘤8）成人T细胞白血病/淋巴瘤9）间变性大细胞淋巴瘤10）原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病11）皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤12）肠道T细胞淋巴瘤13）肝脾γδT细胞淋巴瘤

三）临床病理联系起病缓，无痛性LN肿大，晚期累及多处

LN及器官，出现发热、盗汗、消瘦，肝脾大。四）预后

B细胞者总体预后好于T细胞者，B细胞者中有滤泡形成者预后好特殊类型的淋巴瘤1.Burkitt淋巴瘤：

1）1958年Burkitt首先描述。

2）非洲儿童多见，与EB病毒感染有关。

3）临床：颌骨肿大，腹腔巨大肿物。

4）病变：由滤泡中心C恶性增生而来，瘤细胞间散在着色体巨噬细胞，呈满天星图象。

5）预后：好，可治愈。2.菌样霉菌病：原发于皮肤的T细胞淋巴瘤

1）病变：肉眼：湿疹样病损，斑块、结节样，可破溃。镜下：表皮及真皮浅层见脑回状核瘤细胞，且在表皮内形成Pautrier微脓肿。瘤细胞可扩散至LN及内脏。2）预后：局限于皮肤者好，扩散至内脏者差。第二节白血病

Leukemia一.概述：

1.概念：起源于骨髓造血干细胞的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞（白血病细胞）弥漫性增生取代正常骨髓组织，并常侵入周围血液，使周围血内白细胞出现量和质的改变。白血病细胞可浸润肝、脾、LN等组织和器官。晚期红细胞、血小板生成受抑而致贫血、出血、感染。一般不形成实体性肿块。

2.发病率：儿童、青少年恶性肿瘤中居11位，我国恶性肿瘤死亡率中居6、7位。二.分类急性1.按病情急缓和白细胞成熟程度分为慢性淋巴细胞性2.根据增生细胞的类型分为髓细胞性白细胞增多性3.根据周围血内白细胞的数量分为白细胞不增多性

淋巴干细胞→多能造血干细胞→

多能髓样干细胞→

原淋→幼淋→成熟淋红系定向干细胞→巨核系粒单系

4.综合分类：急性淋巴细胞性慢性淋巴细胞性急性粒细胞性慢性粒细胞性三.急、慢性白血病的病变白血病病理变化分为两类：

1.特异性病理改变：异常白细胞增生浸润——外周血象、骨髓成分改变，肝、脾、LN肿大，其他器官功能障碍。2.非特异性病理改变：正常血细胞减少——贫血、出血、感染。

急性白血病慢性白血病1.周围血象2.骨髓3.淋巴结4.脾5.肝6.其他组织器官改变二白血病（一）概念：是造血组织克隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征是骨髓内异常的白细胞增生取代了正常的骨髓，并可进入周围血浸润肝、脾、淋巴结等器官。（二）分类FAB分类法1急性白血病急性淋巴细胞性白血病急性髓细胞（粒细胞）性白血病

2慢性白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性髓细胞性白血病急性白血病：淋巴细胞性髓细胞性周围血象20~50100骨髓前T前B

原始粒细胞

》30%

骨膜下可形成绿色瘤淋巴结多见少肿大轻肝汇管区、沿肝窦小叶内浸润周围肝窦脾轻度肿大中度肿大侵犯红髓侵犯红髓压迫白髓压迫白髓2慢性白血病淋巴细胞性髓细胞性周围血象30~100100~800最显著骨髓淋巴细胞多晚幼杆状核多淋巴结明显