生物化学 课件 第三节 红细胞的代谢

生物化学第十三章血液的生物化学目录第一节血液的化学组成第二节血浆蛋白质第三节红细胞的代谢学习目标1．掌握血液的化学组成、血浆蛋白质的组成和功能。2．熟悉非蛋白含氮化合物。3．了解血红素的生物合成及红细胞代谢特点。第二节血浆蛋白质

红细胞的代谢

一、血红素的生物合成二、成熟红细胞的代谢特点红细胞的代谢在人体不同的发育阶段，红细胞生成的组织器官各不相同。红细胞先后由卵黄囊、肝、脾和骨髓生成;胚胎期生成红细胞的器官则为全身的红骨髓。出生之后红细胞的代谢

红骨髓中的造血干细胞分化为红系祖细胞后,在促红细胞生成素的作用下经过1原始红细胞2早幼红细胞3中幼红细胞4晚幼红细胞5网织红细胞6成熟红细胞一、血红素的生物合成

红细胞中的血红蛋白是由珠蛋白和亚铁血红素组成的结合蛋白，每一个血红蛋白分子有4条珠蛋白肽链，每条折叠的肽链包裹一个亚铁血红素，血红蛋白的亚铁血红素是由原卟啉和Fe2+组成。Hb-A1：α2β2，占95％～98％。Hb-A2:α2δ2，占2％～3％。Hb-F：α2γ2，占1％。珠蛋白4个亚铁血红素原卟啉铁一、血红素的生物合成

血红素主要在骨髓幼红细胞和网织红细胞中合成。合成血红素的原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A和Fe2+。合成过程如下：

在线粒体内，先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶的催化下缩合生成ALA。1、δ-氨基-γ-酮戊酸的生成

线粒体生成的ALA进入细胞液，在ALA脱水酶的作用下，2分子ALA脱水缩合成1分子卟胆。2、卟胆原的生成在细胞液中，4分子PBG脱氨缩合生成1分子尿卟啉原Ⅲ。3、尿卟啉原和粪卟啉原的生成在亚铁螯合酶（又称血红素合成酶）催化下和Fe2＋结合生成血红素。4、血红素的合成一、血红素的生物合成

血红素在合成过程中还受多种因素的调节，其中主要是调节ALA的生成。

2、造血生长因子

促红细胞生成素在红细胞的生长发育过程中发挥重要作用。1、ALA合成酶

ALA合成酶为限速酶，血红素对此酶有反馈抑制作用。3、ALA脱水酶与亚铁螯合酶

ALA脱水酶和亚铁螯合酶对重金属敏感，如铅中毒可抑制这些酶而使血红素合成减少。二、成熟红细胞的代谢特点

成熟的红细胞除了细胞膜外,无其他细胞器,因此不能进行核酸、蛋白质的合成及糖的有氧氧化,所以红细胞内的代谢变化比一般细胞要单纯。在正常情况下其耗氧量低，其所需的能量几乎完全依靠葡萄糖的糖酵解。二、成熟红细胞的代谢特点

（一）糖酵解（二）2,3-二磷酸甘油酸旁路（三）磷酸戊糖途径二、成熟红细胞的代谢特点（一）糖酵解红细胞主要以葡萄糖作为主要能源物质，红细胞每日约从血浆中摄取约30g葡萄糖，其中90%～95%经过糖酵解途径代谢，糖酵解是其获取能量的唯一途径。1mol葡萄糖经酵解生成2mol乳酸的反应中，产生2molATP和2molNADH+H+。二、成熟红细胞的代谢特点（二）2,3-二磷酸甘油酸旁路

二、成熟红细胞的代谢特点（三）磷酸戊糖途径红细胞内磷酸戊糖途径占葡萄糖分解的5%～10%的，主要功能在于提供NADPH，并维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原。二、成熟红细胞的代谢特点（三）磷酸戊糖途径1.谷胱甘肽的代谢二、成熟红细胞的代谢特点（三）磷酸戊糖途径

2.高铁血红蛋白的还原血红蛋白正常含Fe2+，在氧化作用下，红细胞会产生少量的高铁血红蛋白