痴呆的影像鉴别诊断

痴呆的影像鉴别诊断

上海交通大学附属第六人民医院神经内科付剑亮MRI扫描序列A.多维成像：轴位,矢状位,冠状位；B.多模式：T1W,T2W,FLAIR,DWI；C.特殊模式的成像：梯度回波序列（GRE）、磁敏感成像（SWI）、定量磁化率成像（QuantitativeSusceptibilityMapping,QSM）；D.MR强化扫描;E.MR波谱分析(MRS);F.弥散张量成像(DTI);G.MR灌注成像(MRP)MRI结构性成像的测量指标

内颞叶主要是海马和海马周围CSF间隙的测量1

线性测量指标：海马高度、颞叶宽度、沟回间距、内颞叶厚度等2MRI结构性成像的测量指标

体积测量指标：海马、杏仁核、内嗅皮层等结构；3

其它指标：海马旁回、颞上回沟周围皮层面积、扣带回面积4HippocampusParahippocampalgyrusAmygdalaEntorhinalcortex全脑皮层萎缩评定量表（GCA-scale）0级:没有皮层萎缩；1级:轻度皮层萎缩，脑沟增宽；2级:中度萎缩，脑回体积变小；3级:重度萎缩（晚期），“刀刃样萎缩”。GCA量表是对整个大脑的皮层萎缩进行评估www.radiologyassistant.nl/en内侧颞叶萎缩评定量表（MTA）score0:没有萎缩score1:仅有脉络膜裂的增宽score2:伴有侧脑室颞角的扩大score3:海马体积中度缩小score4:海马体积重度缩小<75岁:2分以上为异常>75岁:3分以上为异常www.radiologyassistant.nl/en顶叶萎缩评定量表（Koedamscore）除了内侧颞叶萎缩，顶叶萎缩在诊断AD方面也有明显预测价值；楔前叶萎缩是AD特征性的影像表现，特别是对MTA评分正常的患有AD的年轻患者（或AD早期）尤为重要；Koedam量表评估顶叶萎缩包括矢状位、冠状位和横断位。评估顶叶萎缩（含楔前叶）、后扣带沟和顶枕沟的增宽分0、1、2、3四个级别www.radiologyassistant.nl/en扣带沟顶枕沟脑白质损害评定量表（Fazekasscale）Fazekasscale被认为是整个大脑白质病变的全面反映；横断位FLAIR或T2WI是最好的序列；Fazekas0:没有或仅有一个WMH病变信号斑点；Fazekas1:多个病变信号斑点；Fazekas2:病灶开始融合(桥形成)；Fazekas3:融合成大的病灶；Fazekas1见于正常老年人；Fazekas2and3是病理性的,个别人功能正常，但属于残疾高危人群；www.radiologyassistant.nl/enAD的结构影像学特点结构MRI早期:“正常”or中颞叶萎缩；晚期:海马、全脑皮层萎缩；AD患者同龄对照.uk/AD:海马萎缩冠状位MRI证实AD病人内侧颞叶和全脑皮层进行性萎缩（ERC：entorhinalcortex，内嗅区皮层）AD的功能影像学特点FDGPET早期:颞叶/顶叶低代谢；晚期:全脑低代谢(累及初级运动感觉皮层)；From:BertelsonandAjtai,2014AD病人颞顶部和/或扣带回后部代谢减低；FTD-原发进行性失语PPA（semanticdementia）病人前颞叶的代谢减低；ADFTD-PPA-SDAD/

FTD病人的FDG-PETAD病人顶叶代谢降低（黄箭头），FTLD病人额叶代谢减低（红箭头）www.radiologyassistant.nl/AD患者的PiBPET成像正常人NC,MCI,AD病人的淀粉样蛋白沉积PiBPET成像。大部分NC病人没有amyloid-β沉积(NC−),但少部分(∼25%)有(NC+)；大部分MCI病人中度(MCI+)或重度amyloid-β沉积(MCI++),但是40%–50%没有amyloid-β沉积(MCI−)；临床诊断AD的病人有重度的amyloid-β沉积。AD患者的florbetapir（AV-45）PET成像AD患者的Tau蛋白成像Tau蛋白的沉积与认知功能衰退和神经变性改变具有很强的相关性。Tau成像技术能够观察tau蛋白在衰老进程中所起的作用，还有助于将认知功能、基因型、神经变性和其他生物标记物联系起来。选择性tau蛋白PET显影技术能够进行在体局部tau蛋白负荷和AD患者局部tau蛋白负荷与Aβ沉积关系的评估。Tau蛋白联合Aβ成像技术既能够提高检出早期AD患者发生痴呆的敏感性，又能尽早地发现具有AD痴呆风险人群的病理改变。TaudepositioninprodromalADandAlzheimerdiseasedementiaMolNeurodegener.2017;12:19.AD患者在以¹⁸F-THK5117和¹¹C-PiB为显影剂的tau蛋白和Aβ成像Villemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24结构MRI和tau/AẞPET-CTVillemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24鉴别1：血管性痴呆-关键部位梗死以横断位FLAIR和T2WI序列为佳；A：双侧丘脑梗死（与认知障碍关系密切）；B：海马内侧颞叶下角C：颞枕叶联合区ABCCBA血管性痴呆-关键部位丘脑、内侧颞叶梗死（PCA供血区）内侧颞叶海马无萎缩内侧颞叶海马有萎缩脑小血管病的MRI影像血管周围间隙

(A)T2轴位MR图（B）T1矢状位MR图脑叶微出血：T2*梯度回波(GRE)MR图AJNR201233:1836-1844脑白质高信号T2轴位,FLAIRMR图像显示脑深部白质高信号，见于VaD病人.uk/脑淀粉样变性(CAA)T2*梯度回波(GRE)图像显示CAA病人多发微出血由于Aβ在血管壁的沉积导致，常见微出血，蛛血、脑叶出血FLAIR图像显示同一病人脑白质病变分级为Fazekas2级www.radiologyassistant.nl/enCADASILMRI显示脑白质病变，特别是前颞叶和外囊等区域病理改变主要表现为：①全身性小动脉病；②多发性腔隙性脑梗塞和③广泛性白质髓鞘脱失www.radiologyassistant.nl/en鉴别2：路易体痴呆（DLB）DLB影像一般无特异性，海马体积正常；路易小体也见于其它疾病：AD、PDD记忆减退、运动症状、幻觉、REM睡眠紊乱、自主神经功能紊乱等DLB-多巴胺转运体成像冠状位T1加权像（A）123IFP-CITSPECTDLB患者与对照者的内侧颞叶相对保留，而AD患者显著萎缩；在DLB患者中可见壳核和尾状核多巴胺转运体摄取显著下降。鉴别3：额颞叶退行性变(FTLD)T2WI、FLAIR图像显示左侧颞叶不对称的极度萎缩，不仅海马还有颞极；横断面上表现为刀片样萎缩；临床表现：行为和（或）认知功能进行性恶化1-额叶性痴呆（bvFTD）2-语义性痴呆（SD）MRI：双侧额叶萎缩，累及颞叶

MRI：额叶、颞叶（左侧为主）不对称性萎缩表现：进行性流畅性失语3-PNFA（非流畅性/语法错乱性变异型PPA）影像学检查必须至少具有以下1个及以上：a．MRI显示明显的左侧额叶后部和岛叶萎缩b．SPECT或PET显示明显的左侧额叶后部和岛叶低灌注或代谢低下鉴别4：皮质基底节变性(CBD)常见的首发症状是基底节症状（受累肢体震颤、肌强直）、失用、肢体异己征、肌阵挛和皮质性感觉缺失.MRI非对称性额顶叶皮层萎缩，可以在受累的皮质下白质出现异常信号；A图为冠状位T1像非对称性左侧颞叶顶叶萎缩；B图为CBD病人轴位FLAIR图像显示非对称性顶叶皮层萎缩。AB鉴别5：进行性核上行麻痹(PSP)临床特征：姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆中脑被盖萎缩、中脑导水管扩大、脚间池和四叠体池增宽，中脑鸟嘴征（蜂鸟征）进行性核上性麻痹(PSP)中脑正常中脑直径缩短中脑萎缩From:BertelsonandAjta