医学教材 八年制第三版神经病学-第七章+脊髓疾病

第一章绪论复旦大学附属儿科医院桂永浩神经病学第七章

脊髓疾病中国医科大学附属第一医院

何志义第一节概述第二节脊髓炎第三节压迫性脊髓病第四节脊髓亚急性联合变性第五节脊髓空洞症第六节脊髓血管病第七节其他脊髓病主要内容第一节概述脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍

一、脊髓病变的主要表现脊髓半侧损害：表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，称为布朗-赛卡尔综合征（Brown-Sequardsyndrome），又称脊髓半切综合征脊髓横贯性损害：表现为脊髓病变平面以下各种运动、感觉和括约肌功能障碍二、脊髓不同部位病变的临床特征病变部位可能出现的症状C1～C4（高颈段）四肢呈上运动神经元性瘫痪，损害平面以下全部感觉缺失或减退，尿便障碍C3～C5两侧膈神经麻痹，呼吸困难，腹式呼吸运动减弱甚至消失C5～T2（颈膨大）上肢下运动神经元性瘫痪，下肢上运动神经元性瘫痪C5～C6BCR消失，TCR正常C7BCR正常，TCR消失C8～T1Horner综合征T3～T12（胸段）下肢上运动神经元性瘫痪L1～S2(腰膨大）双下肢下运动神经元性瘫痪S3～S5、尾节鞍区感觉缺失，膀胱直肠功能障碍马尾不对称性下肢下运动神经元性瘫痪，伴根痛脊髓损害节段与相应的临床特征第二节脊髓炎

myelitis

脊髓炎（myelitis）是指各种感染或变态反应所引起的脊髓炎症由外伤、压迫、血管、放射、代谢、营养和遗传所引起的脊髓病变称为脊髓病（myelopathy）一、概述脊髓炎按起病形式可分类为：急性（1周内病情达高峰）亚急性（2～6周）慢性（超过6周）一、概述概述急性脊髓炎（acutemyelitis）是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎二、急性脊髓炎病因与发病机制本病病因未明，约半数患者发病前有呼吸道、胃肠道病毒感染的病史，但脑脊液中并未检出病毒抗体，神经组织里亦没有分离出病毒，推测本病的发生可能是病毒感染后所诱发的自身免疫性疾病，而不是病毒感染的直接作用。部分患者于疫苗接种后发病，可能为疫苗接种引起的异常免疫反应二、急性脊髓炎临床表现任何年龄均可发病，青壮年居多，无性别差异，无季节性发病前1～2周内有上呼吸道感染或胃肠道感染的病史，或有疫苗接种史二、急性脊髓炎临床表现起病较急，首发症状多为双下肢无力、麻木、病变相应部位的背痛、病变节段有束带感，多在2~3天内症状进展至高峰，同时出现病变水平以下肢体瘫痪、感觉障碍、尿便障碍，呈脊髓完全横贯性损害二、急性脊髓炎临床表现运动障碍：急性起病，迅速进展，早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪。肌张力低下、腱反射消失，病理征阴性。脊髓休克期可持续3～4周。脊髓休克期过后，肌力从远端开始恢复，损伤节段以下锥体束征阳性，肌张力及腱反射逐渐增高二、急性脊髓炎临床表现感觉障碍：表现脊髓损害平面以下深浅感觉均消失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感二、急性脊髓炎临床表现自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留，膀胱无充盈感，呈无张力性神经源性膀胱。随病情好转，脊髓反射逐渐恢复，尿充盈300~400ml时会自动排尿称反射性神经源性膀胱。病变节段以下皮肤干燥，少汗或无汗。皮肤水肿、脱屑及指甲松脆等皮肤营养障碍。病变节段以上出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等二、急性脊髓炎上升性脊髓炎部分病例起病急骤，感觉障碍平面常于1～2天内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌麻痹而死亡。临床上称上升性脊髓炎二、急性脊髓炎辅助检查周围血象：急性期周围血白细胞计数正常或轻度升高脑脊液：腰椎穿刺压力一般正常，个别急性期脊髓水肿严重可有升高；白细胞数可正常，也可增高至（20-200）×106/L，以淋巴细胞为主；蛋白含量可轻度增高，多为0.5~1.2g/L；糖与氯化物含量正常二、急性脊髓炎辅助检查MRI：脊髓MRI是早期能够显示急性脊髓炎的影像学检查手段。主要表现为急性期受累脊髓节段水肿、增粗；受累脊髓内显示斑片状长T1长T2异常信号；病变严重者晚期可出现病变区脊髓萎缩二、急性脊髓炎MRI检查二、急性脊髓炎诊断要点（1）发病前1～2周有腹泻、上呼吸道感染或疫苗接种史（2）急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害症状（3）脑脊液检查符合急性脊髓炎的改变（4）CT、MRI影像学检查可除外其他脊髓病二、急性脊髓炎鉴别诊断（1）脊髓血管病（2）视神经脊髓炎（3）急性脊髓压迫症（4）亚急性坏死性脊髓炎（5）急性硬脊膜外脓肿（6）人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病二、急性脊髓炎治疗：急性横贯性脊髓炎早期诊断，尽早治疗，精心护理，早期康复训练对改善预后很重要1.药物治疗（1）皮质激素（2）免疫球蛋白（3）抗生素（4）B族维生素2.康复治疗3.护理二、急性脊髓炎预后急性脊髓炎为单相病程。预后取决于病变的程度及合并症的情况。累及脊髓节段长且弥散者，完全性截瘫6个月后EMG仍为失神经改变，预后较差若无严重合并症，通常3～6月基本可恢复生活自理二、急性脊髓炎预后合并压疮、肺内感染或泌尿系感染可影响恢复，遗留后遗症或死于合并症上升性脊髓炎预后差，可在短期内死于呼吸循环衰竭二、急性脊髓炎第四节脊髓亚急性联合变性

subacutecombineddegenerationofspinalcord

脊髓亚急性联合变性（subacutecombineddegenerationofspinalcord,SCD）是由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经概述本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。此病多见于胃大部切除、回肠切除、大量酗酒伴萎缩性胃炎的患者。亦见于营养不良、先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、血液运铁蛋白缺乏等，这些均可引起维生素B12吸收不良病因与发病机制病变主要在脊髓后索及锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经也可受累。病变早期大体标本可见脊髓肿胀，晚期脊髓萎缩变硬，脊髓大体切面呈灰白色、后索变硬病理多在中年以后起病，无性别差异，隐袭起病，逐渐缓慢进展出现神经系统症状前有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史临床表现周围神经损伤：手指、脚趾末端感觉异常，呈对称性刺痛、麻木和烧灼感等后索受损：逐渐出现双下肢无力、发硬和动作笨拙、步行不稳，踩棉花感，闭目或在黑暗中行走困难，查体可以出现双下肢振动觉、位置觉障碍以远端明显，Romberg征阳性临床表现侧索受损：常较感觉症状出现晚，表现为双下肢不完全痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性少数患者可有精神症状，如易激惹、抑郁、幻觉、认知功能减退、视神经萎缩及中央暗点、味觉、嗅觉的改变，提示大脑白质与视神经广泛受累临床表现周围血象及骨髓涂片：巨幼细胞贫血血清维生素B12含量降低，注射维生素B121mg/d，10日后网织红细胞增多有助于诊断辅助检查Schiling试验：可发现维生素B12吸收障碍少数脑脊液可有蛋白轻度增高辅助检查多呈缓慢起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经受损体征血清中维生素B12缺乏，有恶性贫血者可确定诊断血清维生素B12缺乏时，血清中甲基丙二酸和高半胱氨酸异常增加，给与维生素B12治疗后，血清中甲基丙二酸降至正常，此为试验性诊断诊断要点1.非恶性贫血型联合系统变性2.脊髓压迫症3.多发性硬化鉴别诊断及早开始给予大剂量维生素B12治疗。维生素B120.5～1mg/d，连续2周肌注，然后每周1次，连续4周，最后每月1次维生素B12肌注合用维生素B1对有周围神经受损者效果更好治疗贫血患者可用硫酸亚铁0.3～0.6g口服，每日3次或者10%枸橼酸铁胺溶液口服10ml，每日3次有恶性贫血者，建议叶酸每次5～10mg与维生素B12共同使用，每日3次。不宜单独使用叶酸，否则会加重神经精神症状加强瘫痪肢体功能锻炼，针灸、理疗及康复治疗治疗本病如未经治疗，发病2～3年后病情不断加重直至死亡早期诊断和治疗是治愈本病关键。如发病后3个月内积极治疗可完全恢复症状好转多在治疗后6个月至1年内，如轴突已发生破坏，则预后较差预后

第六节脊髓血管病

vasulardiseaseofthespinalcord脊髓血管病（vasulardiseaseofthespinalcord）可分为缺血性、出血性和血管畸形三类脊髓血管病发病率远低于脑血管病，但因脊髓内结构紧密，较小血管损害就可出现明显症状概述缺血性脊髓血管病的病因：脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、蛛网膜粘连、严重的低血压出血性脊髓血管病最常见的病因：外伤脊髓血管畸形常以病变压迫、凝血、血栓形成及出血导致脊髓功能受损，常合并有皮肤血管瘤、颅内血管畸形和椎体血管畸形等病因与发病机制一、缺血性脊髓血管病脊髓短暂性缺血发作：脊髓间歇性跛行临床表现一、缺血性脊髓血管病脊髓梗死：（1）脊髓前动脉综合征：中胸段或下胸段多见，突发病变水平的相应节段根性疼痛或弛缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征临床表现一、缺血性脊髓血管病脊髓梗死：（2）脊髓后动脉综合征：急性根痛，病变水平以下深感觉消失，出现感觉性共济失调，痛觉和肌力保存，括约肌功能常保存（3）中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无感觉障碍和锥体束损伤临床表现一、缺血性脊髓血管病脊髓血管栓塞：与脑栓塞病因相同，临床表现为根痛、下肢单瘫或截瘫、括约肌障碍等。转移瘤所致的脊髓血管栓塞，由于伴发脊髓和椎管内广泛转移，病程进展较迅速临床表现二、出血性脊髓血管病脊髓的硬膜下和硬膜外出血：剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍，病变水平以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤表现脊髓蛛网膜下腔出血：突然背痛、脑膜刺激征和截瘫等临床表现三、脊髓血管畸形病变多见于胸腰段，以发病突然和症状反复出现为特点，多数患者以剧烈根性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根性或传导束性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状临床表现腰椎穿刺：椎管内出血CSF压力增高，蛋白增高。蛛网膜下腔出血CSF呈均匀血性CT：出血性脊髓血管病CT可显示出血部位高密度影辅助检查MRI：脊髓前动脉梗死MRI可显示以前角为中心的长T1长T2信号，轴位形状类似“猫头鹰眼”，注射钆造影剂可见病灶轻度强化脊髓血管造影：脊髓血管CTA和MRA价格低廉，选择性脊髓动脉造影（DSA）是目前确诊和分类脊髓血