血液系统疾病临床诊疗技术（内科学课件）

缺铁性贫血学习要点1.掌握缺铁性贫血的临床表现、诊断和治疗原则2.熟悉缺铁性贫血的病因、发病机制3.具有对缺铁性贫血的初步诊断、治疗的能力学习内容概念流行病学铁代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断防治原则一般情况王某，女性，36岁，已婚病史反复发作性疲乏无力2年，加重5d2年前不明原因逐渐出现疲乏、无力，在当地医院检查诊断为“缺铁性贫血”，给予“硫酸亚铁”等药物治疗3个月，症状缓解。后又多次发作，未曾住院治疗。5d前再次出现疲乏无力，呼吸困难等，服药物治疗3d无明显好转来诊既往有慢性便秘和痔疮病史20余年查体P112/min，R28/min贫血貌，心率112/min，律齐，心尖区闻及2级收缩期杂音，双手指甲呈反甲状，质脆易裂，余（-）

辅助检查血常规：红细胞2.4×1012／L，血红蛋白72g/血细胞涂片检查：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央苍白区扩大；白细胞及血小板形态无异常该病人发生了什么情况？请提出诊断依据。制定治疗方案。体内贮存铁耗尽红细胞内铁缺乏缺铁性贫血铁的需求和供给失衡小细胞低色素概述铁的来源铁的吸收铁的分布铁的运转铁的排泄血红蛋白铁肌红蛋白铁储存铁含铁酶转铁蛋白

病因1.铁摄入不足2.铁吸收障碍3.铁丢失过多…临床特点原发病表现贫血表现组织缺铁表现临床特点实验室检查一、血象

1.外周血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大

2.网织红细胞数：正常或轻度减少

3.白细胞、血小板：无改变正常血涂片小细胞低色素贫血涂片轻度IDA中度IDA重度IDA骨髓铁染色正常铁缺乏时有关铁代谢的检查1.血清铁：减少2.血清铁蛋白减少：可较敏感地反映体内储存铁情况贫血诊断

外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC病因治疗一般治疗病因治疗铁剂治疗治疗原则：

1.纠正病因2.补充足量铁剂（应补足贮存铁）病因治疗：彻底治愈缺铁性贫血的关键加强富含铁的食物摄入铁剂治疗：口服是首选

注射铁剂疗效观察

白血病学习要点1.掌握白血病的临床表现、诊断和治疗原则2.熟悉白血病的病因、发病机制3.具有对白血病的初步诊断、治疗的能力“年画娃娃”邓鸣贺，因白血病复发，于2015年4月28日晚抢救无效去世，年仅8岁。急性白血病分类急性白血病临床特点急性白血病诊断与鉴别诊断防治原则概述学习目标概述—概念一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病细胞失去分化成熟的能力，发育停滞浸润骨髓和其他器官概述—发病情况1.我国白血病现状：2.白血病发病率5%，逐年增高！3.急性多于慢性（5.5:1）电离辐射化学毒物或药物遗传病毒感染

病因遗传基因突变白血病细胞株形成肿瘤细胞不断增殖白血病概述-病因和发病机制类型特点分类1.急性白血病白血病细胞分化差原始、幼稚细胞≥30%病情发展迅速，预后差，自然病程平均３个月①急性髓系白血病（急非淋AML）M0—M7②急性淋巴细胞白血病(ALL)L1—L32.慢性白血病白血病细胞分化较好多为较成熟或成熟细胞病情发展慢，预后相对好，自然病程可达数年①慢性髓系白血病（CML）②慢性淋巴细胞白血病(CLL)概述—分类临床特点（1）正常造血功能受抑制（2）白血病细胞增殖浸润表现1.表现（1）正常造血功能受抑制①贫血:呈进行性加重②发热:低热：白血病本身引起发热，体温﹤38.5℃高热：提示有继发感染,体温常﹥38.5℃③出血:部位:皮肤、鼻、牙龈、月经过多为主颅内出血：急性白血病常见死亡原因思考题最常引起肝、脾、淋巴结肿大及脑膜白血病的是（）

A.急性粒细胞白血病B.急性单核细胞白血病C.急性淋巴细胞白血病D.慢性粒细胞白血病E.慢性淋巴细胞白血病（2）白血病细胞增殖浸润表现部位类型①肝、脾肿大②淋巴结肿大③骨骼和关节④神经系统⑤生殖系统：睾丸急性淋巴细胞白血病①眼部浸润②口腔和皮肤浸润急性髓系白血病2.辅助检查(1)血象①白细胞：大多数患者白细胞增高

原始细胞＞30%少数患者白细胞减少②红细胞、血小板减少(1)骨髓象：诊断依据和必做检查

某一系列的白血病细胞极度增生≥30%思考题诊断急性白血病最有力的依据是（

）A.贫血、出血、发热

B.淋巴结肿大

C.肝脾肿大D.胸骨压痛

E.骨髓中有大量原始细胞诊断

临床表现血象骨髓象明确诊断分型指导治疗预后鉴别急性粒细胞白血病与再生障碍性贫血的主要检查是（

）A.外周血中全血细胞减少

B.外周血中找原粒细胞

C.外周血中找有核红细胞

D.骨髓检查

E.以上都不是鉴别诊断1.再生障碍性贫血

2.特发性血小板减少性紫癜

3.淋巴瘤：①慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大②骨髓涂片：淋巴瘤细胞③淋巴结病理学检查治疗原则1.改善患者一般状况，防止并发症2.杀灭白血病细胞治疗措施一般治疗与营养支持化学治疗骨髓移植治疗1.一般治疗

（1）防治感染（2）纠正贫血（3）控制出血（4）处理高白细胞血症（5）营养支持

（6）心理支持

2.化学治疗（1）目的：完全缓解（2）原则：联合、顺序、间歇、阶段、个体化

诱导缓解治疗缓解后治疗（3）常用化疗方案诱导缓解治疗ALL:VP、DVLP化疗方案1.长春新碱(VCR):1.5mg/m2/d,iv.dl,8,15,222.柔红霉素(DNR):40～50mg/m2/d,iv.dl,2,33.左旋门冬酰胺酶(L-ASP):6000U/m2/d,iv.dl6～254.泼尼松(Pred):40～60mg/m2/d,po.dl～14,d15始逐渐减量至d28停用AML:DA1.柔红霉素(DNR)：45mg/m2/d.iv.dl～3

2.阿糖胞苷(Ara-C):100～150mg/m2/d.iv.dl～7M3（急性早幼粒细胞白血病）：亚砷酸、全反式维A酸中枢神经系统白血病的治疗1.预防:诱导缓解后，鞘内注射甲氨蝶呤10mg/次+地塞米松每周2次共3周2.治疗：甲氨蝶呤10-15mg/次，2次/周，至脑脊液正常，5-10mg/次,1次/6-8周，化疗结束时停3.阿糖胞苷4.颅部放疗睾丸白血病治疗：采用放疗骨髓移植：有条件者，在诱导缓解后3～6月争取造血干细胞移植或骨髓移植白血病儿童公益沙画《我们想活着》_标清_1.mp4

慢性白血病学习要点1.掌握慢性白血病的临床表现、诊断和治疗原则2.熟悉慢性白血病的病因、发病机制3.具有对慢性白血病的初步诊断、治疗的能力思考题最常引起肝、脾、淋巴结肿大及脑膜白血病的是（）

A.急性粒细胞白血病B.急性单核细胞白血病C.急性淋巴细胞白血病D.慢性粒细胞白血病E.慢性淋巴细胞白血病诊断急性白血病最有力的依据是（

）A.贫血、出血、发热

B.淋巴结肿大

C.肝脾肿大D.胸骨压痛

E.骨髓中有大量原始细胞思考题鉴别急性粒细胞白血病与再生障碍性贫血的主要检查是（

）A.外周血中全血细胞减少

B.外周血中找原粒细胞

C.外周血中找有核红细胞

D.骨髓检查

E.以上都不是思考题1.一类造血干细胞的恶性克隆性疾病2.白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻3.在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织慢性白血病概述分类起病情况病程进展白血病细胞自然病程急性白血病急快原始、早幼细胞数月慢性白血病缓慢中、晚幼细胞数年慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(CML)其他少见类型：毛细胞白血病、

幼淋巴细胞白血病慢性白血病分类慢粒临床特点1.分期：慢性期加速期急性变期（1）脾大：突出体征

中—高度肿大（2）胸骨：中下段压痛（3）眼底改变（1）贫血、出血、感染加重（2）脾肿大（3）浸润表现同急性白血病2.辅助检查：（1）血象：①白细胞总数显著增高，（20－100）×109／L②粒细胞象多样化：中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核增多；原粒及早幼粒＜10％③血小板、红细胞：