风湿性疾病临床诊疗技术（内科学课件）

类风湿性关节炎病例孙某，女，45岁全身多关节肿痛5年患者5年前出现发热、全身疼痛无力，双手腕关节、指关节逐渐出现肿痛、晨僵，阴天及受凉后加重。实验室检查：血沉93mm/h、类风湿因子（+），X片示双手指近端指间关节炎、双膝关节炎、骨质疏松。请问该患者可能是什么病？为什么？应如何治疗？学习内容1.概述2.临床特点3.诊断依据与鉴别诊断4.治疗原则累及周围关节为主的多系统性炎症性自身免疫病主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎高致残多见于中年女性概述病因不明2.遗传因素3.雌激素1.感染因素病理RA的基本病理改变：滑膜炎滑膜炎软骨和骨破坏关节囊纤维化关节畸形关节功能障碍关节外病理改变：血管炎类风湿结节病理临床表现35～50岁女患者多见起病缓慢、隐匿，呈慢性病程、反复发作一般症状

1.关节表现2.关节外表现1.关节表现那些关节易受侵犯？双手近端指间关节、掌指关节、腕关节1.关节表现（1）晨僵发作期，反映病情活动；晨起或关节休息后明显，持续时间长>1小时；（2）关节疼痛与压痛双侧、对称、持续时间长（3）关节肿胀梭形肿大（4）关节畸形晚期(5)关节功能障碍晚期梭形肿胀天鹅颈样畸形尺侧偏斜峰谷畸形2.关节外表现（1）类风湿结节：提示RA病情活动（2）类风湿血管炎：可出现在任何系统类风湿皮下结节实验室和其他检查检查项目临床意义1.血常规血象、血沉、C反应蛋白升高2.自身抗体类风湿因子（+）抗环瓜氨酸肽抗体（+）：特异性高3.关节影像学检查关节X线检查：确诊、关节病变的分期、复查指标CT：可以显示在X线片上尚看不出的骨破坏MRI：可以显示关节软组织早期病变影像学检查关节影像X线CT（计算机断层扫描）①晨僵持续1小时，病程至少6周②3个或3个以上的关节肿痛，至少6周③腕、掌指、近端指关节肿，至少6周④对称性关节肿痛，至少6周⑤皮下结节⑥手X线片改变：骨质疏松和关节间隙的狭窄⑦血清RF含量升高

确诊：满足以下4条治疗治疗目标①缓解关节肿、痛、晨僵②控制滑膜炎及骨破坏③保持、恢复关节功能早期诊断、早期治疗是RA治疗的关键措施：一般治疗、药物治疗、外科手术治疗等一般治疗休息、关节防护急性期关节制动恢复期关节功能锻炼心理康复治疗药物治疗药物种类作用特点注意事项1.非甾体抗炎药缓解症状剂量个体化不良反应—胃肠道刺激2.改变病情抗风湿药延缓关节破坏甲氨蝶呤、来氟米特早期使用、疗程长、毒副作用大3.糖皮质激素抗炎、抗免疫口服/关节腔内注射活动期伴全身表现使用、小剂量短程4.植物药药物治疗

(一)非甾体抗炎药(NSAIDs)消炎镇痛不能控制病情发展不良反应：胃肠道反应、水肿、血压升高、血细胞减少、凝血障碍、肝肾损害等

注意事项：剂量个体化1.具有改善和延缓病情进展作用，较消炎镇痛药发挥作用慢，临床症状的明显改善大约需1-6个月，故又称慢作用药。2.RA一经诊断即开始应用此类治疗：首选甲氨蝶呤次选来氟米特（二）促进缓解药（慢作用药):DMARDs

抗炎作用，迅速缓解症状，改善关节功能。在DMARDs起效前发挥“桥梁”作用适用于活动期伴有全身症状者小剂量短期使用不良反应：向心性肥胖，痤疮，并发或加重感染，高血压，高血糖，精神症状等（三）糖皮质激素外科治疗

滑膜切除术人工关节置换术关节融合术

其他软组织手术思考题1.晨僵在下列哪种关节炎中表现最为显著（

）A.骨性关节炎

B.类风湿性关节炎

C.强直性脊柱炎D.感染性关节炎E.风湿性关节炎2.类风湿性关节炎的最突出表现是（）

A.颊部蝶形皮疹及蛋白尿B.腕、掌指、近指关节受累C.膝关节受累D.第一趾较剧烈疼痛E.大量龋齿提示复习思考题1.RA有哪些临床表现？2.如何诊断类风湿关节炎？3.试述RA的治疗。系统性红斑狼疮病例主诉：女，32岁。面部及身体多处皮肤出现红斑3个月，晨起眼睑浮肿1个月现病史：患者无明显诱因于3月前出现面部皮肤红斑，伴瘙痒，在当地医院被诊为“过敏”，口服药物治疗后，红斑消失，停药后复发。1月前阳光照射后面部红斑加重及全身出现散在皮肤红斑及皮疹，伴明显瘙痒。抗过敏治疗无效，并出现口腔溃疡、脱发，晨起双眼睑轻度浮肿。无发热及关节疼痛,病后睡眠差。查体：双颧部皮肤红斑，在鼻梁和面颊部呈蝶形分布。在多个甲周、指（趾）端和指（趾）屈面、掌跖部亦见到红斑或皮疹。颈及腋下可触及黄豆大小的淋巴结数个，活动，无压痛。口腔左颊部粘膜可见2个溃疡面，约3mm×2mm，余（－）

辅助检查：血常规：红细胞计数3.6×1012/L,血红蛋白98g/L尿常规：尿蛋白（＋）24h尿蛋白定量1．2g免疫学检查：抗核抗体（+），抗dsDNA（+），抗Sm抗体（+)学习内容概述临床特点治疗原则诊断依据概述系统性红斑狼疮：自身免疫性疾病

涉及多系统、多脏器

慢性病死亡率高

好发于20～40岁的女性病因与发病机制临床特点病程长、反复发作、缓解与加重交替出现表现多样，易误诊全身表现：发热、乏力、体重下降…多系统损害系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状80～100>80>6090～95>8050～7538353040～5025～75消化系统血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、消瘦思考题1.SLE病人最典型的面部表现是（

）A.痤疮B.湿疹C.蝶形红斑D.色素沉着E.紫癜2.关于SLE关节病变，哪项是错误的（

）A.关节肿痛B.呈多关节对称性损害C.近端指间关节多受累D.关节软骨破坏，关节畸形E.大关节很少受累3.免疫病理检查几乎所有SLE病人均可出现病变的脏器是（

）A.心脏B.肾C.肺D.肝E.胰腺蝶形红斑蝶形红斑盘状红斑光过敏手背和甲周红色皮疹脱发

关节痛肌痛关节和肌肉肾脏损害免疫荧光检查：几乎100%有肾脏病理学异常高血压、肾衰竭-------主要死亡原因神经精神狼疮-----主要死亡原因精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐胸膜炎胸腔积液呼吸系统血液系统贫血白细胞减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大思考题1.女，22岁，持续高热6天，颜面出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在淤点；实验室检查：血沉98mm/h，Hb76g/L，PLT40×109/L，尿蛋白（+++），RBC6～8/HP，本例最可能的诊断是（）A.风湿热B.慢性肾炎C.SLE

D.自身免疫性溶血性贫血E.特发性血小板减少性紫癜2.SLE的标记性抗体是（）A.抗组蛋白抗体B.抗核抗体C.抗SSB抗体D.抗SSA抗体E.抗组织细胞抗体一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉C3C4诊断治疗预后MRICT实验室检查50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体：确诊、判断活动期抗Sm抗体：诊断特异性高盘状狼疮蝶形红斑诊断依据免疫学异常抗核抗体日光过敏口腔溃疡造血系统损害非侵蚀性关节炎肾脏异常浆膜炎诊断依据1．面部蝶形红斑2．盘状红斑3．光过敏4．非侵蚀性关节炎5．胸膜炎、心包炎6．癫痫发作或精神症状诊断依据7.口腔溃疡8.尿蛋白＞0.5g/d或管型尿9.抗DNA抗体（+），抗Sm抗体（+）10.抗核抗体（+）11.贫血，白细胞减少，淋巴细胞减少以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE治疗不能治愈，但可保持病情缓解早诊断、早诊断、治疗方案个体化主要治疗手段：1.一般治疗

2.药物治疗：糖皮质激素

免疫抑制剂等治疗措施1.一般治疗活动期：卧床休息慢性期和病情稳定：适当活动劳逸结合，预防感染。减少暴露部位，避免日晒。

糖皮质激素-----首选小剂量<15mg/日泼尼松（强的松）维持治疗中剂量30mg/日泼尼松（强的松）症状较轻大剂量>40mg/日泼尼松（强的松）疾病活动期冲击量500-1000mg/日泼尼松（强的松）甲松龙病情危重糖皮质激素不良反应免疫抑制剂与糖皮质激素联用有利于更好控制SLE活动减少SLE的暴发减少激素的用量免疫抑制剂

环磷酰胺：首选

硫唑嘌呤：妊娠期环孢素雷公藤总甙羟氯喹静脉注射大剂量免疫球蛋白适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用3～5天为一疗程思考题1.女，22岁，持续高热6天，颜面出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在淤点；实验室检查：血沉98mm/h，Hb76g/L，PLT40×109/L，尿蛋白（+++），RBC6～8/HP，本例最可能的诊断是（）A.风湿热B.慢性肾炎C.SLE

D.自身免疫性溶血性贫血E.特发性血小板减少性紫癜2.SLE的标记性抗体是（）A.抗组蛋白抗体B.抗核抗体C.抗SSB抗体D.抗SSA抗体E.抗组织细胞抗体