川崎病儿科案例分析

儿科川畸病经典案例分享男,4岁。住院日期:2004年2月6日主诉:间断发热20天、关节疼痛8天。现病史:患儿20天前无诱因出现发热,体温最高39℃,无畏寒,寒战及抽描,无咳喘及吐泻,予退热剂后体温可降至正常,约5~6小时后复升。化验血常规白细胞15.2×109/L,中性分叶粒细胞0.85,CRP59mg/L,予青霉素治疗2天仍发热入住某医院治疗。当时入院査体颈部数个肿大淋巴结,咽充血，草莓舌,口唇皲裂。发热后5天出现全身皮疹,球结膜充血明显。化验CRP93mgL,ESR50mm/h,ALT256U/L、AST654U/L。诊断“川崎病”、应用两种球蛋白450mg/(kg.d)共5天,阿司匹林40mg/(kg・d)治疗,用丙种球蛋白后第二天体温降至正常,皮疹逐渐消退,结膜充血减轻,体温正常后3天出现指(趾)端脱皮。曾行超声心动图检査未见冠状动脉扩张。体温正常7天后,8天前患儿又出现发热・体温38-38.5℃,伴双膝关节疼痛肿胀,活动受限,以右膝为重,同时有右腕关节疼痛。双手、双膝关节X线检查未见骨质改变。继予阿司匹林上述剂量治疗,关节疼痛及发热未见明显好转,为进一步诊治来我院。患儿自发病以来精神食欲稍差,在外院住院期间化验尿常规曾有白细胞,蛋白十,经治疗后复查正常。便常规WBC70个HP,口服多粘菌素E2天后复査便常规正常。【病例摘要】既往史:否认结核、肝炎病史及近期接触史,无麻疹、水痘、流行性思腺炎等传染病史及近两周接触史,无外伤手术史,无药物及食物过敏史。个人史:患儿系第一胎第一产,足月顺产,生后母乳喂养至12个月、4个月起添加辅食,1岁余渐过渡至成人普食。6个月会坐,1岁左右会走路。按时按序进行预防接种。家族史:父母体健,非近亲结婚,否认肝炎结核病史,否认家族中有类似病史【思考】本患儿病史特点是什么?本患儿最重要的格检查项目是什么1.病史特点(1)4岁男孩,急性起病,病程20天。(2)病初高热5天伴球结合膜充血,皮疹,唇充血皲，草莓舌,颈淋巴结肿大。(3)病程8天热退后出现指(趾)端脱皮。(4)化验血白细胞高,中性粒细胞高,CRP高,血沉快,肝酶增高。(5)大剂量丙种球蛋白,阿司匹林治疗有效。(6)体温正常7天后再次发热伴关节疼痛,肿胀,活动障碍。2.最重要的体格检查项目(1)体温有无增高(2)有无皮疹。(3)肝脾淋巴结大小。4)关节肿胀、活动状况。入院时体格检査:T37.7℃,R28次/分,P112次/分,BP90/60mmHg,体重16kg。发育正常,营养中等,神清,强迫体位,右膝关节略屈曲。皮肤无黄染、皮疹及出血点,右腹股沟区可见2×7cm2瘀斑。颈部可触及数个花生米大小淋巴结无压痛。双眼巩膜无黄染,结膜无充血。口唇略干燥,口腔粘膜红润,咽略充血,双侧扁桃体1度,颈无抵抗。呼吸28次/分双肺呼吸音清,未闻干湿啰音。心前区无隆起,心界不大,心率12次/分・律齐,心音有力。腹平软无压痛・肝助下触及边牌未触及。脊柱无畸形,右腕关节触痛(+),双膝关节活动受限肿胀,右侧为著,触痛(+)。指(趾)端膜状脱皮。四肢肌张力正常,肌力V级,双侧跟膝腱反射对称引出,巴氏征(-),克氏征(一),布氏征(-)1.查体主要发现(1)体温低热。(2)双膝关节活动受限肿胀,右侧为著,右腕关节触痛(+)。(3)指(趾)端膜状脱皮。(4)颈部淋巴结轻度增大。(5)右腹股沟区可见2×7cm2瘀斑。2.应该做的实验室辅助检査项目(1)血尿便常规,C反应蛋白,血沉(2)肝肾功能,心肌酶。(3)血浆蛋白电泳,C3,类风湿因子,抗核抗体(4)超声心动图,心电图辅助检查结果:①血常规:WBC7.1×109/L,中性分叶粒细胞0.66,淋巴细胞0.30,Hb103g/L,PLT382×109/L。CRP62mg/L,ESR123mm/h。尿常规(一)。便常规(一)。②血生化:AST32U/L。ALT8UL,总蛋白71L,白蛋白36.1g/L,前白蛋白86.2mg/L,BUN4mmol/L,Cr32μmol/L,Glu3.86mmol/L,血K+4.03mmo1/L,Na+132.1mmol/L,CI-103.9mmol/L,CO2CP20.3mmol/L,CK281U/L,CK-MB0.1nm。③超声心动图:心内结构正常・LVEF69%,左冠状动脉扩张,内径0.4cm,前后壁稍粗糙,回声增强,右冠状动脉轻度扩张,内径0.3cm前后壁回声正常。心电图:窦性心律。血浆蛋白电泳：白蛋白37.5%,a1球蛋白6.8%,a2球蛋白19.4%,β球蛋白13.9%,y球蛋白27.4%。C3正常,RFA(一)ANA(一)【思考】查体主要发现是什么?进一步要的辅助检查项目?1.诊断思路4岁男孩,病初高热5天伴皮疹,球结膜充血,口唇干燥皲裂,草莓舌,颈部淋巴结肿大,热退后指(趾)端脱皮。符合川崎病6条诊断标准。化验WBC增高,中性粒细胞增高,CRP高,ESR高度增快,也符合川崎病生化改变。川崎病为全身性血管炎,除高热、皮肤粘膜表现外,还可有其他脏器受累,此患儿病初有肝酶增高,尿便常规异常。患儿入住我院后肝酶及尿便常规均已恢复正常,但超声心动图显示冠状动脉扩张。川崎病主要治疗为大剂量丙种球蛋白和阿司匹林。患儿用药后体温很快降低,临床症状逐渐好转。但患儿体温正常7天后再次发热伴双膝关节疼痛肿胀,活动障碍,右腕关节疼痛。主要表现为大关节炎症。入院后化验检查发现CRP高、血沉仍明显增快,也支持炎症改变。川崎病合并关节炎可以发生在疾病的急期,也可在恢复期,此患儿关节肿痛,活动障碍发生在恢复期,且伴有体温的再次升高。患儿右腹股沟区瘀斑考虑与局部采血有关。【思考】此病例的诊断路?诊断与诊断依据?2.诊断与诊断依据崎病合并关节炎高热5天伴皮疹,球结膜充血,口唇干燥皲裂，草莓舌,部淋巴结肿大,热退后指(趾）端脱皮。符合川崎病6条诊断准。治疗后恢复期出现体温再次升高,大关节疼痛肿胀,活动障碍,CRP高、血沉明显增快支持诊断。【思考】治疗?随访结果?1.治疗（1）阿司匹林6mg/(kg.d)口服4天后仍有发热及关节肿痛故停用。(2)入院4天后用布洛芬0.15q6h口服。第2日体温正常,关节肿痛渐好转。(3)加用双嘧达莫口服,抗血小板聚集。2.随访情况（1）体温平稳1周后复查CRP11mg/L,PLT551×109/L,ESR68mm/h。UCG:左冠状动脉扩张,内径0.4cm,前后壁稍粗糙,回声增强;右冠状动脉轻度扩张