临床出血性疾病要点及处理要点

临床出血性疾病要点及处理要点出血性疾病是一类由先天性或获得性原因导致的以止血或凝血机制异常为特征的临床常见疾病，该病可严重威胁患者的生命安全，导致严重临床后果，快速准确地诊断以及及时适当的治疗措施对改善患者临床预后至关重要。遗传性/获得性纤维蛋白原缺乏遗传性异常纤维蛋白原血症临床表现具有很强的异质性，据估计约50%~65%患者无症状，约20%~25%患者有出血表现，约10%~15%患者有血栓表现，约2%的患者既有出血又有血栓表现。异常纤维蛋白原血症的诊断需要根据纤维蛋白原活性水平（Fg：C）和抗原水平（Fg：Ag）的检测才能确定。异常纤维蛋白原血症中Fg：C明显下降，而Fg：Ag正常或正常低限，活性和抗原不成比例地下降，Fg：C/Fg：Ag≤0.7。

获得性纤维蛋白原缺乏获得性纤维蛋白原缺乏也可分为获得性低纤维蛋白原血症和获得性异常纤维蛋白原血症，发病机制通常由凝血因子生成减少、直接丢失、消耗增加或血液稀释引起。获得性纤维蛋白原缺乏的临床表现主要是难以控制的出血。血友病血友病是一种隐性遗传性凝血因子缺乏病，分为血友病A（FⅧ缺乏）和血友病B（FⅨ缺乏）。在所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。血友病的患病率为2.73/10000人。大部分血友病患者首先表现为自发或轻微外伤后皮肤黏膜出血，随年龄增长，中重型血友病患者逐渐表现为以关节、肌肉、深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血。

确诊试验：血友病A患者FⅧ：C减低或缺乏，血管性血友病因子抗原（VWF：Ag）正常，FⅧ：C/VWF：Ag明显降低；血友病B患者FⅨ：C减低或缺乏。

血管性血友病血管性血友病（VWD）是人类最常见的常染色体遗传性出血性疾病，由血管性血友病因子（VWF）基因突变导致，临床表现为：皮肤黏膜出血和创伤或侵入性手术后的过度出血，严重者可发生胃肠道或关节肌肉出血。

对于疑似VWD的患者，推荐使用国际血栓与止血协会（ISTH）开发的出血评分工具（ISTH-BAT）进行评估，分数异常（男性＞4分，女性＞6分，儿童＞3分）则需完善VWD相关实验室检测。筛查试验包括PLT、APTT、PT及Fg测定；确诊试验包括VWF：Ag、VWF-血小板结合活性和FⅧ：C测定

。血小板异常引起的出血血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种因血小板和血管性血友病因子（VWF）之间不适当的相互作用而导致的血栓性微血管病（TMA），临床罕见，进展迅速，病死率高。

典型临床表现为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（MAHA）。以皮肤、黏膜为主的出血表现，严重者可有内脏或颅内出血；MAHA，轻中度贫血、黄疸；其次还有神经精神症状、发热及肾功能不全等表现。

原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性出血性疾病，其特征为血小板破坏增加和巨核细胞成熟不足。儿童ITP患病率约为5/10万，成年人约为4.5/10万～10.5/10万；30~59岁女性和60岁以上人群发病率更高。其临床表现为血小板计数减少、伴或不伴皮肤黏膜出血。老年ITP的临床表现病情进展较快，预后的相关影响因素更为复杂，可表现为皮肤黏膜或内脏等深部器官的弥散性出血，甚至颅内出血危及生命。鉴别免疫性与非免疫性的血小板减少症，国内共识推荐用血小板膜抗原特异性自身抗体（MAIPA）检测来鉴别，血小板生成素（PTO）仅用作辅助检测。

采血时遇到流血不止处理采血（静脉或末梢血）属于侵人性的一种医疗操作技术，是临床当中较为频繁使用，同时也是最常见、最基本的一项操作技术。由于采血时的体位、患者肥胖、患者不准确的按压部位及不正确的按压方法等等，都会导致在静脉采血后出现一系列的不良反应，如淤血，针眼出血及皮下血肿。对于本身就出血性疾病患者来说，就更容易引起针眼处出血，甚至出现血流不止。遇到这种情况应该这样处理：

1）末梢采血时注意穿刺部位和深度：美国临床实验室标准化委员会（CLSI）推荐1岁以内婴儿采用足跟采血（足跟穿刺深度应控制在2.0mm以内）、1岁以上儿童采用指尖采血（选择中指或无名指指尖两侧）。

2）静脉采血时将衣袖脱掉，避免因为过紧的衣袖而导致针眼出血。有出血倾向的血液病患者采用无止血带负压真空采血的方法，能减轻局部皮肤出血率，减少患者痛苦，更为安全。

3）采血后出血：采样人员应正确指导受试者或陪同人员按压采血部位及提示按压的时间。按压穿刺部位至少为30~60s。按压过程中不能移开棉球或者棉签查看局部情况或松开手指。

4）止血困难者：对于本身患