血液系统疾病患者的护理-血友病患者的护理

血友病的病因与临床表现知识目标

掌握血友病的遗传规律与临床表现能力目标

能对患者进行正确的身体评估素质目标

关爱患者，能与患者进行有效沟通学习目标任务一血友病的概述任务二血友病的临床表现

任务三血友病的辅助检查学习任务

是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。

特点：

幼年起病，自发性或轻微创伤后出血不止、血肿形成、关节腔出血，以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查的异常。

血友病一、血友病的概述（特点）分类：血友病A，凝血因子Ⅷ缺乏。血友病B，凝血因子Ⅸ缺乏，基因有高度的自发性突变率。遗传性FXI缺乏症，遗传方式与血友病A相同，最少见。发病率为5/10万~10/10万婴儿发生率约为1/5000一、血友病的概述（分类）

最常见类型占遗传性出血性疾病的85%一、血友病的概述（发病机制）血友病A和B均为典型的性染色体（X染色体)连锁隐性遗传(女性遗传、男性发病)血友病遗传示意图二、血友病的临床表现出血血肿压迫

※

最主要的临床表现。※血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性FX缺乏症最轻。※其特征为幼年起病的自发性出血不止；出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见；关节腔内出血(主要是负重关节)次之；内脏出血较少见，一旦出现后果严重，颅内出血是病人死亡的主要原因。肌肉及关节腔内出血是血友病病人的特征。※血肿形成造成周围神经受压，可出现局部肿痛、麻木及肌肉萎缩。※血管受压可造成相应部位组织的淤血、水肿或缺血、坏死。※颈部、咽喉部软组织出血及血肿形成，压迫或阻塞气道，可引起呼吸困难甚至窒息。※输尿管受压可引起排尿障碍。二、血友病的心理状态终身遗传性疾病，且反复发作，患者担心工作、生活受影响。怕反复出血危及生命，或出现关节、呼吸功能受损，有恐惧情绪。悲观恐惧血象及血小板功能红细胞、白细胞及血小板计数大致正常；出血时间、血块回缩试验正常。筛查试验：凝血时间（CT）和活化部分凝血活酶时间(APTT）延长，凝血酶原消耗(PCT）不良及简易凝血活酶生成试验（STGT)异常。确诊试验：凝血活酶生成试验(thromboplastingenerationtest,TGT)及纠正试验有助于三种血友病的诊断和鉴别诊断。三、血友病的辅助检查小结1.血友病的概念：因遗传性凝血因子缺乏而引起的一

组出血性疾病。2.血友病临床表现：反复出血、血肿压迫症状。3.血友病的辅助检查：血常规正常、凝血时间及部分凝

血活酶时间延长。血友病患者的治疗与护理知识目标

掌握血友病患者的治疗和护理要点能力目标

能对患者进行个性化的护理和健康指导素质目标

关爱患者，能与患者进行有效沟通教学目标任务一

血友病患者的治疗与护理要点任务二血友病患者的健康指导教学任务一、血友病患者的治疗要点1.止血治疗2.替代疗法3.药物治疗包括局部压迫、放置冰袋、局部用止血粉、明胶海绵贴敷。去氨加压素、糖皮质激素、氨基己酸等。补充凝血因子是最重要的治疗方法。如成分输血、FVIII制剂、FIX制剂等。二、血友病患者的护理措施1.一般护理21心理支持：解释病情，给予患者安慰、鼓励，减轻紧张、恐惧心理。注意休息，避免外伤。给予高热量、高蛋白、富含维生素的易消化饮食。避免肌内注射，手术、深部组织穿刺，避免重体力活动和剧烈运动。避免诱发和加重出血。出血时应积极止血，如皮肤出血行加压包扎；口鼻出血用明胶海绵压迫止血；关节腔出血用弹力绷带加压包扎，并抬高患肢保持在功能位。二、血友病患者的护理措施2.出血的护理二、血友病患者的护理措施3.关节护理疼痛:局部冰袋冷敷，限制关节活动。预防畸形和功能障碍。局部制动时要保持功能位，肿胀消退前，不能使关节负重；出血控制后行关节功能锻炼。二、血友病患者的护理措施4.用药护理成分输血或凝血因子：注意过敏反应和输血反应，如有异常及时报告医生处理。观察评估去氨加压素：快速注射时，注意有无心率增快、血压升高、少尿等症状。冷沉淀物：在-20度冷冻保存，输注时应于1小时内输完。二、血友病患者的护理措施5.病情观察

观察皮下软组织、肌肉、关节腔出血情况，注意有无内脏出血征象，以便及时发现危重情况。指导患者识别出血征象和压迫止血的方法。开展血友病知识和遗传咨询教育。321指导患