肺动脉高压诊治专家讲座

肺动脉高压诊治11/24/20241肺动脉高压诊治第1页肺动脉压力肺循环是一个高容量低阻力系统,正常人静息平卧位在海平面呼吸空气时肺血管床阻力仅为体循环阻力1/10,平均肺动脉压力（MPAP）14±3mmHg。11/24/20242肺动脉高压诊治第2页肺动脉高压（Pulmonaryarteryhypertension,PAH）概念美国国立卫生研究院（NIH）要求，静息状态下心导管测定MPAP>25mmHg，或运动状态下MPAP>30mmHg，即可诊疗肺动脉高压（Pulmonaryhypertension，PH）。最近世界卫生组织（WHO）定义PH标准为:肺动脉收缩压>40mmHg（相当于多普勒超声检验三尖瓣血液返流速度>3.0米/秒）。依据静息状态下MPAP水平可分为轻度PH（26-35mmHg）、中度PH（36-45mmHg）和重度PH（>45mmHg）。11/24/20243肺动脉高压诊治第3页肺动脉高压分类PH按病因分类可分为特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryhypertension,IPH）（包含家族性和散发性）继发性肺动脉高压。11/24/20244肺动脉高压诊治第4页PHEvian分类标准1、肺动脉高压2、肺静脉高压3、呼吸系统疾病和/或低氧血症造成PH4.慢性血栓和/或栓塞性疾病造成PH5.肺血管结构疾病造成PH11/24/20245肺动脉高压诊治第5页PHEvian分类标准1、肺动脉高压包含肺小动脉内膜增殖、管腔闭塞所致不明原因IPH,由继发已知病因相关疾病,如结缔组织疾病或门脉高压引发小动脉（肺血管前毛细血管）病变所致PH、与药品相关PH以及HIV相关PH。11/24/20246肺动脉高压诊治第6页PHEvian分类标准2.肺静脉高压主要因左心系统疾病、肺静脉受压或肺静脉堵塞病引发肺静脉淤血和压力增高所致，肺动脉内血液只有克服肺静脉高压才能经过肺毛细血管流向肺静脉，从而造成PAP增高。11/24/20247肺动脉高压诊治第7页PHEvian分类标准3.呼吸系统疾病和/或低氧血症造成PH呼吸系统疾病（包含慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡-毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺毛细血管受压、狭窄、毛细血管床降低，造成肺血管阻抗增高；另外睡眠呼吸疾病和长久高原环境生活可因长久肺通气/血流百分比失调、弥散功效障碍，使动脉血氧分压降低造成肺动脉收缩引发PH。11/24/20248肺动脉高压诊治第8页PHEvian分类标准4.慢性血栓和/或栓塞性疾病造成PH包含肺动脉血栓栓塞、原位血栓形成以及肿瘤、寄生虫、虫卵、异物等栓塞肺动脉,产生PH。11/24/20249肺动脉高压诊治第9页PHEvian分类标准5.肺血管结构疾病造成PH炎症累及肺微循环或形成血管瘤以及结节病由肺实质直接蔓延至附近血管壁或累及微循环，均可发生PH；肺毛细血管瘤则以良性肿瘤增生独特方式引发PH。11/24/202410肺动脉高压诊治第10页PH危险原因

1、结缔组织疾病PH（可伴肺间质纤维化）是结缔组织疾病主要并发症,尤以系统性硬化、系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病最为多见,而类风湿关节炎、皮肌炎和原发性干燥综合征较少见。发病机制不明,可能与肺雷诺氏现象-肺血管痉挛相关,也与抗核抗体、类风湿因子、IgG抗体在肺血管壁沉积相关。11/24/202411肺动脉高压诊治第11页PH危险原因2.门脉高压和肝病慢性肝病和门脉高压轻易发生PH，美国NIH和法国两组门脉高压患者中分别有8%和13%存在PH；发生机理尚不清楚，可能是与肝肺综合征以及正常情况下由肝脏去除血管收缩物质和血管增殖物质由门—体分流进入肺循环，从而产生PH。11/24/202412肺动脉高压诊治第12页PH危险原因3.HIV感染5年PH发生率分别为0.57%和0.1~0.2%。可能是HIV经过逆转录病毒相关介质（如细胞因子和生长因子等）释放，激活巨噬细胞和淋巴细胞，引发PH。HIV感染中PH以静脉注射药品吸毒者较易发生，占发生PH42%~56%，其原因可能与静脉注射异物使肺动脉栓塞，同时存在感染（如病毒性肝炎）、肝病、门脉高压等相关。11/24/202413肺动脉高压诊治第13页PH危险原因4.抑制食欲药品服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食欲药品可能造成PH。其它：年纪、性别,家族史,脾切除11/24/202414肺动脉高压诊治第14页病因肺血栓栓塞先天性心脏病本身免疫疾病29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤维化。系统性硬化症（尤其是CREST综合征:真皮层钙化，雷诺现象，食道蠕动减弱，皮肤硬化以及毛细血管扩张。60%，Scl-70弥漫型，提醒预后差，ACA局限型，预后好）/SLE/MCTD（几乎都有>1:1000斑点型ANA和抗u1RNP抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上有高效价RF），少见如类风湿性关节炎、多发性皮肌炎/肌炎。肝硬化、门脉高压药品、饮食其它11/24/202415肺动脉高压诊治第15页临床表现呼吸困难:气短为PH最主要主诉胸痛晕厥疲乏右心功效不全表现11/24/202416肺动脉高压诊治第16页体格检验肺动脉高压ProminentP2,右心室抬举样搏动、肺动脉瓣反流、三尖瓣反流右心功效不全颈静脉充盈、肝大、下肢水肿11/24/202417肺动脉高压诊治第17页辅助检验1.UCG：估测肺动脉压基本明确PAH诊疗，还可判断患者是否合并左心疾病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病、冠心病等。2.CXR：肺动脉段突出；右下肺动脉横径增宽；右心房、右心室扩大；COPD，间质性肺病？3.肺功效：如为阻塞性肺功效障碍，结合年纪，慢性咳嗽、咳痰等病史及肺部湿啰音应高度怀疑；COPD；如为限制性肺功效障碍，有可能为PPH,但应先排除限制性肺病如胸廓畸形；4.睡眠监测：是否存在呼吸睡眠障碍；5.HRCT：除外肺间质疾病。6.肺通气灌注扫描和肺动脉造影：慢性血栓栓塞性PAH；11/24/202418肺动脉高压诊治第18页11/24/202419肺动脉高压诊治第19页7.ECG:电轴右偏，右室肥厚，肺性P波，RBBB。8.ABG:PaO2，SaO2，PCO2降低，呼吸性碱中毒；如为高碳酸血症，首先考虑通气不足综合症；如正常或低碳酸血症，考虑肺栓塞，行相关检验。9.心导管检验:RA，RV，PA压升高，肺血管阻力升高；右心导管检验仍是诊疗肺动脉高压金标准，全部怀疑有ＰＨ患者，均应行该项检验．右心导管检验能够确定肺动脉压，肺血管顺应性，右心输出量及血管扩张剂对这些参数影响。11/24/202420肺动脉高压诊治第20页其它辅助检验免疫指标筛查:ESR,ANA，dsDNA，Scl-70，ACA，抗u1RNP。感染指标:HIV-Ab肝功效。11/24/202421肺动脉高压诊治第21页11/24/202422肺动脉高压诊治第22页11/24/202423肺动脉高压诊治第23页治疗基础疾病和诱发原因治疗常规治疗针对PAH特殊治疗11/24/202424肺动脉高压诊治第24页基础疾病和诱发原因治疗PAH初始治疗首先要明确基础疾病和诱发原因,然后进行针对治疗:如先心病瓣膜病手术治疗；低氧血症患者氧疗；阻塞性睡眠呼吸暂停综合症患者连续正压通气（CPAP）和氧疗；慢性复发性血栓栓塞疾病者抗凝甚至肺动脉血栓内膜剥脱治疗；免疫病行免疫抑制治疗。11/24/202425肺动脉高压诊治第25页常规治疗（1）－氧疗低氧是强大肺血管收缩因子，可造成PAH发生和/或进展。氧疗可用于预防或/和治疗低氧血症;治疗标准:维持患者血氧饱和度在90%－92%以上。11/24/202426肺动脉高压诊治第26页常规治疗（2）－利尿剂利尿剂适合用于右心衰竭（如有外周水肿或/和腹水）患者,使血容量维持于靠近正常水平和慎重限制水钠摄入对IPAH患者长久治疗十分主要；但快速和过分利尿可造成系统性低血压,肾功效不全和晕厥。所以,在利尿同时要严密监测患者血浆电解质和肾功效。11/24/202427肺动脉高压诊治第27页常规治疗（3）－地高辛关于洋地黄治疗PAH研究不多,但它可用于治疗难治性右心衰竭和/或房性心率失常。并反抗CCB副性肌力作用。治疗时要严密监测患者血药浓度,尤其是肾功效受损者。11/24/202428肺动脉高压诊治第28页常规治疗（4）－华法林已证实PAH患者需要抗凝治疗:镜下原位血栓形成;右心衰竭和静脉淤滞;但如PAH基础病是门静脉高压(胃肠道);先天性心脏病(咯血)等抗凝需慎重。华法林治疗IPAH时INR目标值大约是1.5～2.5。11/24/202429肺动脉高压诊治第29页常规治疗（5）－预防/治疗呼吸道感染呼吸道感染会给PAH患者带来灾难性后果。所以每位有严重心肺基础疾病患者,必须常规预防流感和肺炎球菌性肺炎。PAH患者一旦发生呼吸道感染,需要主动治疗。11/24/202430肺动脉高压诊治第30页针对PAH特殊治疗钙离子通道拮抗剂（CCB）前列环素类药品内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶抑制剂一氧化氮和精氨酸联合治疗肺移植11/24/202431肺动脉高压诊治第31页急性血管反应试验血管反应性试验是评定每一位PAH患者主要内容。对血管扩张剂反应敏感IPAH患者，长久应用CCB，能够提升生存率。IPAH血管扩张剂急性血管反应试验阳性标准:肺动脉压力最少下降10mmHg并降至等于或少于35mmHg，不伴有心脏输出量下降（欧洲心脏病协会）。11/24/202432肺动脉高压诊治第32页血管反应试验用药选择大量证据表明静脉依前列环素或吸入一氧化氮是血管扩张试验中优先选择药品。而静脉用腺苷则在特定情况下或者上述二者药品缺乏时使用。只有在短效血管扩张剂急性测试中肺动脉压力和肺血管阻力真正下降病人,才可深入选择口服CCB进行测试。11/24/202433肺动脉高压诊治第33页应用CCB进行治疗对前列环素,一氧化氮,或腺苷等药品反应显著敏感患者,应给予口服CCB递增剂量治疗,并严密监测该疗法有效性和安全性。防止选择使用有显著负性肌力作用药品如维拉帕米。硝苯地平,地尔硫卓和氨氯地平使用最为广泛,但终究选择何种药品经常取决于患者基础心率（相对心动过缓者选择硝苯地平,相对心动过速者则选择地尔硫卓）。尽管在研究早期倾向于使用较大剂量CCB,但当前用药愈加慎重,提议逐步探索出患者耐受剂量。11/24/202434肺动脉高压诊治第34页应用CCB进行治疗注意:病情不稳定患者或者有严重右心衰竭患者，不能用CCB治疗时，则不用行血管扩张试验。11/24/202435肺动脉高压诊治第35页针对PAH特殊治疗钙离子通道拮抗剂（CCB）前列环素类药品内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶抑制剂一氧化氮和精氨酸联合治疗11/24/202436肺动脉高压诊治第36页基本原理前列环素是在血管内皮中产生花生四烯酸代谢产物，含有强大肺循环系统和体循环系统血管扩张效应；经过抑制血管平滑肌增生对血管重塑有逆转作用;减轻血管内皮损伤;利于内皮素21去除;还含有抗血小板聚集作用。有证据表明:它相对缺乏可促使PAH发病。PAH患者体内前列环素缺乏而血栓素则过多。最近证实:重度PAH患者，肺前列环素合酶表示降低。11/24/202437肺动脉高压诊治第37页分类静脉用依前列醇；皮下注射用曲前列环素；吸入性依洛前列环素；口服贝洛前列环素。11/24/202438肺动脉高压诊治第38页静脉用依前列醇剂量:初始剂量普通极低（1～2ng/Kg/min），随即依据药品副作用和患者耐受性，以1～2ng/Kg/min速度逐步上调药品剂量。许多患者似乎最终都能够到达一个稳态剂量，但因为个体差异很大，稳态剂量改变范围也对应很广。11/24/202439肺动脉高压诊治第39页疗效和常规疗法联合应用,依前列醇能够使IPAH患者运动耐力(六分钟步行距离)和血流动力学改进,生活质量指数提升,平均肺动脉压和平均肺血管阻力下降；同时还能够改进硬皮病继发肺动脉高压患者运动耐力和血流动力学状态。11/24/202440肺动脉高压诊治第40页副作用副作用:头痛，面色潮红，咀嚼开始时下颌疼痛，腹泻，恶心，疱状出血性皮疹和肌肉骨骼疼痛（主要累及下肢和双足）。这些副作用似乎是剂量依赖性，往往在药品慎重减量时减弱或消失，而药品过量使用时严重。与给药路径相关并发症:插管相关感染（可能表现为穿刺部位不足感染，脉管炎，蜂窝织炎或脓毒血症），置管造成静脉血栓形成；血小板降低症；腹水。中心静脉置管偶然可造成气胸或血胸。11/24/202441肺动脉高压诊治第41页注意因为插管造成血栓形成额外危险性增加,长久静脉应用依前列醇PAH患者,若没有禁忌症,需要适用抗凝治疗。应防止突然停顿或无意中止依前列醇输注,因为可能造成一部分患者肺动脉高压反弹,症状恶化甚至死亡。11/24/202442肺动脉高压诊治第42页分类静脉用依前列醇；皮下注射用曲前列环素；吸入性依洛前列环素；口服贝洛前列环素。11/24/202443肺动脉高压诊治第43页皮下给药曲前列环素给药路径:最常选择注射部位是腹部皮下脂肪多地方，但也能够选择臀部或大腿外侧以及上臂内侧。给药装置:Mini-Med泵，有寻呼机大小，比依前列醇给药时应用CADD泵体积小；同时还配有专门预装预混药品注射器，患者只需将注射器直接放在泵上而不需要天天恪守无菌操作配制药品。11/24/202444肺动脉高压诊治第44页疗效皮下给药提升患者运动耐力似乎是剂量依赖性；改进呼吸困难－疲惫等级和呼吸困难评分；显著改进患者血流动力学参数如平均右心房压力,平均肺动脉压力,心脏指数,肺血管阻力和混合性静脉血氧饱和度。11/24/202445肺动脉高压诊治第45页副作用常见副作用包含头痛，腹泻，面色潮红，下颌疼痛和脚痛；需尤其指出:给药部位疼痛，经常表现为质硬红斑，偶然疼痛程度猛烈，即使曾应用过各种方法试图克服这种副作用，但没有一个方法能够一直奏效。11/24/202446肺动脉高压诊治第46页分类静脉用依前列醇；皮下注射用曲前列环素；吸入性依洛前列环素；口服贝洛前列环素。11/24/202447肺动脉高压诊治第47页吸入性依洛前列环素-ILOPROST

VENTAVIS给药路径:能够静脉，口服给药或制成喷雾剂。给药装置:若使用Jetnebulizers装置，每次吸入时间大约是15分钟；若使用超声nebulizers，吸入时间则可缩短至5分钟左右。11/24/202448肺动脉高压诊治第48页疗效可发挥比吸入性一氧化氮愈加强大血管舒张作用。患者短期内吸入依洛前列h环素后,心功效、运动耐力(6分钟步行距离平均增加148米)和肺循环血流动力学均得到了改进。-AIR研究11/24/202449肺动脉高压诊治第49页副作用耐受性良好,一些患者出现轻微咳嗽,轻度头痛和下颌疼痛；最主要缺点就是作用时间较短,天天需要吸入6~9次,不方便患者使用。另外,药品吸入30~90分钟后,血流动力学效应就消失。11/24/202450肺动脉高压诊治第50页临床应用吸入性依洛前列环素是一个治疗重度PAH安全,有效和耐受性良好药品。该药当前在欧洲已被同意用于心功效III级IPAH患者。11/24/202451肺动脉高压诊治第51页分类静脉用依前列醇；皮下注射用曲前列环素；吸入性依洛前列环素；口服贝洛前列环素。11/24/202452肺动脉高压诊治第52页疗效IPAH患者治疗后运动耐力提升,但其它基础疾病继发PAH患者(结缔组织病,先天性体-肺循环分流,门静脉高压和HIV感染等继发PAH患者)亚组治疗后,运动耐力没有显著增加。11/24/202453肺动脉高压诊治第53页副作用扩张体循环血管造成副作用常见,主要发生于初始给药阶段。11/24/202454肺动脉高压诊治第54页临床应用临床应用:日本已经同意用于PAH患者治疗；当前正在接收欧洲药品监督局(EMEA)审核。11/24/202455肺动脉高压诊治第55页针对PAH特殊治疗钙离子通道拮抗剂（CCB）前列环素类药品内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶抑制剂一氧化氮和精氨酸联合治疗11/24/202456肺动脉高压诊治第56页基本原理内皮素－1是一个强大血管收缩因子和平滑肌有丝分裂原,可引发血管担心性增加和肺血管平滑肌增殖,并深入造成肺动脉高压；PAH患者血浆和肺组织中内皮素－1表示、产生增多,浓度增高,且上升水平与疾病严重程度相关。11/24/202457肺动脉高压诊治第57页基本原理已发觉存在着两种不一样内皮素受体异构体:ETA和ETB。ETA受体激活后能够促使血管收缩和血管平滑肌细胞增殖。相反，ETB受体则主要认为对ET去除起作用，尤其在肺血管床和肾血管床。ETB受体激活后还能引发血管舒张和NO释放。是同时阻滞ETA和ETB受体后对PAH治疗效果好，还是单独阻滞ETA受体后治疗效果好，当前还存在着大量争议。11/24/202458肺动脉高压诊治第58页

类型BosentanSitaxsentanAmbrisentan11/24/202459肺动脉高压诊治第59页波司坦/Bosentan波司坦:可同时阻滞ETA和ETB受体活性非肽类口服制剂疗效:改进患者心肺循环血流动力学和心功效分级，提升心脏指数，降低肺血管阻力，平均肺动脉压力，肺毛细血管楔压和平均右房压。11/24/202460肺动脉高压诊治第60页年,Channick等报道了一个双盲!随机!抚慰剂对照临床试验,试验对象为32例肺动脉高压患者(NYHA功效分级III2IV),随机分为两组分别服用波生坦或抚慰剂,12周后,波生坦组和抚慰剂组运动耐力和血液动力学指标产生了显著差异(前者平均6分钟步行距离增加了70米,而后者降低了6米,前者肺动脉压力/肺血管阻力/心输出量都有改进。11/24/202461肺动脉高压诊治第61页不良反应肝脏转氨酶增高:是一过性和剂量依赖性，但停药或改变药品剂量后均恢复正常。美国食品和药品管理局（FDA）要求接收该药品治疗患者最少每个月复查一次肝功效。贫血:通常程度轻微，患者应该规律检验血红蛋白/红细胞压积。11/24/202462肺动脉高压诊治第62页不良反应潜在致畸胎作用:应用波司坦育龄期妇女一定要严格避孕。该药能够降低激素避孕药有效性，所以提议患者最好选择其它一些避孕办法。睾丸萎缩和男性不育:对考虑生育男性，在应用这类药品治疗之前，要通知他们药品在这方面副作用。11/24/202463肺动脉高压诊治第63页针对PAH特殊治疗钙离子通道拮抗剂（CCB）前列环素类药品内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶抑制剂一氧化氮和精氨酸联合治疗11/24/202464肺动脉高压诊治第64页基本原理血管平滑肌中3'-5'单磷酸鸟苷环化酶（cGMP）含量在调整血管担心性,生长和结构方面起着主要作用。NO产生后,能直接激活可溶性鸟苷酸环化酶,增加cGMP生成,cGMP能够激活cGMP激酶,开放钾离子通道,引发血管舒张。11/24/202465肺动脉高压诊治第65页基本原理但cGMP因为磷酸二酯酶（PDEs）快速降解,在细胞内发挥作用时间短暂,cGMP特异性PDEs（PDE5）在慢性肺动脉高压时基因表示和激活增加。cGMP特异性PDEs抑制剂（IV型,PDE5抑制剂）能够增加肺动脉高压模型肺血管对内源性或吸入性NO敏感性。11/24/202466肺动脉高压诊治第66页种类已发觉几个PDE5抑制剂:dipyridamole，E4021，zaprinast，DMPPO等，都能够强烈舒张慢性和急性肺动脉高压动物模型肺动脉。11/24/202467肺动脉高压诊治第67页Sildenafil/西地那非理化性质:一个强效且选择性高PDE5抑制剂，已经被证实能够安全有效治疗男性勃起功效障碍。重度慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者（CTEPH）接收治疗后，PVR降低，心脏指数增加，6分钟步行距离增加。与NO二者应用时能够降低肺动脉楔压，提升心脏指数，并比单一用药时更大程度降低PVR，预防吸入性NO突然撤退引发肺血管收缩反弹。临床应用:因为口服给药方便，sildenafil尤其适合于长久治疗PAH。副作用:如头痛，鼻腔充血和视力障碍，症状轻微且发生率小。11/24/202468肺动脉高压诊治第68页针对PAH特殊治疗钙离子通道拮抗剂（CCB）前列环素类药品内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶抑制剂一氧化氮和精氨酸联合治疗11/24/202469肺动脉高压诊治第69页基本原理一氧化氮有利于维持血管正常功效和结构，是一个内源性血管扩张剂:对新生儿肺循环正常适应性尤其主要，它生成降低能够造成新生儿肺动脉高压发生；对成人也继续含有调整肺血管担心性和结构作用。含有抗血小板活性，抗炎，抗氧化作用，还能调整血管生成，改变几个血管生长因子和血管活性产物表示以及活性。11/24/202470肺动脉高压诊治第70页基本原理NO由NO合酶（NOS）产生,NOS有3种异构体,存在于各种不一样细胞类型中。L-精氨酸是NOS单一底物,对NO生成十分必要。精氨酸缺乏时可伴有连续性新生儿肺动脉高压（PPHN）。长久补充精氨酸疗效尚不明确。11/24/202471肺动脉高压诊治第71页吸入性一氧化氮药理学效应:新生儿肺动脉高压（PPHN），先天性心脏病患儿，术后肺动脉高压，急性呼吸窘迫综合症，肺移植等在各种情况下，吸入性NO均能发挥强大血管舒张作用，使PPHN患者获益。临床应用:对于慢性PAH患者，吸入性NO主要用于心导管检验中进行急性肺血管反应性测试或者快速稳定症状恶化者病情；长久吸入性NO治疗PAH经验还十分有限，这方面研究还未正式进行过。11/24/202472肺动脉高压诊治第72页补充精氨酸疗法药理学效应:有研究表明口服补充L-精氨酸能够改进PAH患者血流动力学状态和运动耐力，降低平均肺动脉压力，肺血管阻力，体循环平均动脉压力轻度下降,而且不伴有显著体循环低血压。临床应用:尽管口服补充精氨酸疗法应用越来越广泛，当前尚不清楚该疗法在短期疗效基础上，是否还同时含有长久疗效，补充精氨酸可能带来体内聚胺浓度增加副作用，而聚胺正是一个增殖前体。11/24/202473肺动脉高压诊治第73页针对PAH特殊治疗钙离子通道拮抗剂（CCB）前列环素类药品内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶抑制剂一氧化氮和精氨酸联合治疗11/24/202474肺动脉高压诊治第74页联合治疗因为作用机制不一样,药品联合应用时能够发挥对治疗叠加作用,药品联合应用不但能够增强疗效,还能够降低每种药品使用剂量,从而降低毒副作用。11/24/202475肺动脉高压诊治第75页总结性提议应该对IPAH患者应用短效药品如静脉前列环素，腺苷或吸入性一氧化氮进行急性血管反应性测试。证据等级:充分；受益:必定。由基础疾病如硬皮病或者先天性心脏病继发PAH患者，应该进行急性血管反应性测试。证据等级:教授观点；受益:小/弱。11/24/202476肺动脉高压诊治第76页总结性提议不合并右心功效衰竭且已证实能够对血管扩张剂产生急性敏感性反应（即肺动脉压力最少降低10mmHg，并降至等于或少于35mmHg，不伴有心脏输出量下降)IPAH患者，应该考虑给予口服钙离子通道拮抗剂进行试验性治疗。证据等级:低；受益:必定。11/24/202477肺动脉高压诊治第77页总结性提议因为其它基础疾病如硬皮病或先天性心脏病继发PAH者，假如不存在右心功效衰竭且证实对血管扩张剂能够产生急性敏感性反应（即肺动脉压力最少降低10mmHg，并降至等于或少于35mmHg，不伴有心脏输出量下降），应该考虑给予口服钙离子通道拮抗剂试验性治疗。证据等级:教授观点；受益:中度。11/24/202478肺动脉高压诊治第78页总结性提议对缺乏急性血管反应性测试支持PAH患者，不应该仅仅凭借经验应用钙离子通道拮抗剂治疗肺动脉高压。证据等级:教授观点；受益:必定。IPAH患者应该接收华