补体系统（免疫学检验课件）

补体系统补体（complement，C）是一组广泛存在于人或动物血清、组织液和细胞膜表面的不耐热的、经活化后具有酶样活性的蛋白质，由于它是抗体溶菌作用的必要补充，故称补体。第一节补体系统概述（1）固有成分：经典激活途径的成分（C1-C4）；旁路激活途径的成分（D、B、P因子）；MBL途径的成分（MBL，丝氨酸蛋白酶）；攻膜复合体（MAC）组成成分（C5-C9）。（2）调节成分：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、MCP、DAF等。（3）补体受体：CR1-5、C3aR、C2aR、C4aR。一、补体系统的组成

按生物学功能分三类(1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C4等。(2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子等。(3)裂解片段：小片段用a表示；大片段用b表示。(4)酶活性成分：符号上划一横线，如C3bBb。(5)灭活补体片段：符号前加i表示，如iC3b。二、补体系统的命名方法(1)肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞。(2)化学组成为糖蛋白，多数是β球蛋白，少数为

γ或α球蛋白。(3)血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。(4)性质不稳定，加热56℃30min失活。三、补体的理化性质

体液中以类似酶原的形式存在，在某种活化物质作用下或在特定的固相表面，补体才被激活启动连锁的酶促反应，表现生物活性。依据激活物及激活顺序不同分为三条途径：经典途径（CP）、旁路途径（AP）和甘露聚糖结合凝集素途径（MBL途径/MP）又称凝集素途径（LP）。第二节补体系统的活化与调控

抗原结合IgG1、IgG2、IgG3或IgM类抗体后的免疫复合物为主要激活剂，使补体系统从C1～C9连续发生激活反应，最终产生溶细胞效应。

（一）经典激活途径

抗体介导的体液免疫应答的主要效应方式。激活过程分为识别、活化和膜攻击三个阶段。C1脂酶形成Ag-Ab复合物

C1q

C1r活化

C1s活化1.识别阶段2.活化阶段C3转化酶的形成C5转化酶的形成补体激活经典途径（二）旁路激活途径

又称替代途径，与IC无关，非特异性，跨越C1、C2、C4直接活化C3。（1）参与成分：C3、B因子、D因子。（2）激活物质：LPS、肽聚糖、酵母多糖、聚合IgA和IgG4。（3）稳定物：提供补体级联反应进行的稳定物。（4）激活顺序：C3，C5，C6，C7，C8，C9。（5）作用：感染早期发挥作用。补体激活的旁路途径补体激活的旁路途径示意图识别自己与非己；补体效应的重要放大机制；参与早期非特异抗感染。旁路途径的特点

急性期蛋白MBL与细菌的甘露糖残基结合后启动的激活过程。1.MBL产生病原微生物感染

M等产生IL-1、IL-6、TNF急性期反应肝脏产生MBL等。2.MBL反应MBL结合细菌甘露糖残基①激活MASP-2

水解C4和C2(类似活化的C1q的功能）

形成C3转化酶，其后反应同经典途径;②激活MASP-1

可直接裂解C3，形成旁路途径C3转化酶，参与并加强旁路途径正反馈环。（三）MBL激活途径补体激活的MBL途径（四）共同末端效应补体经典途径激活过程（膜攻击阶段）补体三条激活途径全过程示意图三条补体激活途径的比较项目经典途经MBL途经旁路途经激活物质IC病原微生物表面的糖结构脂多糖、肽聚糖起始分子C1qMBL或C反应蛋白C3补体成分C1~C9C2~C9、B因子、D因子C3、C5～C9、B因子、D因子所需离子Mg2+

、Ca2+Mg2+

、Ca2+Mg2+

C3转化酶C5转化酶意义特异性体液免疫非特异性免疫，感染早期作用非特异性免疫，感染早期作用三条激活途径的比较1．自身衰变的调节补体激活产生的中间产物极不稳定，易自行衰变。2．调节蛋白的调节如C1INH能有效抑制C1的自发激活；可溶性的C4BP抑制C4b与C2结合，阻止经典途径C3转化酶形成。（五）补体激活的调控补体调节因子对补体活化的调控（一）溶解细胞作用（二）调理作用（三）炎症介质作用（四）清除免疫复合物作用（五）免疫调节作用第三节补体系统的生物学功能MAC的电镜结果补体诱导的RBC膜的破裂II型超敏反应(一)溶菌、溶细胞作用（二）免疫调理作用（三）炎症介质作用中性粒细胞趋化作用过敏毒素作用：C5a、C3a、C4a趋化作用：C5a、C3a（四）免疫复合物清除作用

可溶性IC

C3b或C4b

与血细胞CR结合

吞噬清除。（五）免疫调节作用

(1）C3b捕捉、固定抗原，促吞噬细胞等抗原提呈细胞处理和提呈（2）C3b与B细胞表面CR1结合促B细胞增殖分化（3）增强杀伤细胞的ADCC效应C3b参与捕获、固定Ag先天性缺陷：

C1、C2、C4缺损发生系统性红斑狼疮

C1INH缺陷遗传性血管