维生素D缺乏性佝偻病-(4)课件

关于维生素D缺乏性佝偻病(4)第1页，幻灯片共71页学习目标

1、掌握维生素D缺乏性佝偻病病因、临床表现、护理诊断、措施。

2、熟悉发病机制。

第2页，幻灯片共71页

维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的一种常见慢性营养缺乏症。是由于维生素D不足，使机体内钙、磷代谢失常，以致骨骼发育障碍，严重者骨骼发育畸形，常见于2～3岁以下的婴幼儿，重症患儿发病率显著减少，但轻中度者仍较多，且北方多于南方概述第3页，幻灯片共71页维生素D的来源

1、母体－胎儿转运2、食物中的维生素D

动物VD3

植物麦角固醇---UV--麦角骨化醇(VD2）3、皮肤光照合成*主要来源皮肤7-脱氢胆固醇---UV---胆骨化醇（VD3）

第4页，幻灯片共71页维生素D代谢形式

维生素D3（无活性）

25-羟化酶

25-羟胆骨化醇（肝脏）

1-羟化酶

1，25-双羟基胆骨化醇（肾近曲小管）

作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性第5页，幻灯片共71页1,25-(OH)2D3的主要生理功能促进小肠粘膜对钙磷的吸收；促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄；促进破骨，以利于新骨形成：促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐溶解，同时促进成骨细胞功能，血液中钙、磷向骨质生成部沉着，新骨形成。近年来还发现1，25—(OH)2D尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。

1,25-(OH)2D3：升血钙，升血鳞第6页，幻灯片共71页甲状旁腺素（PTH)的生理功能1、促进肠道对钙、磷的吸收2、促进肾小管对钙的重吸收，抑制对磷的重吸收3、促进旧骨脱钙，使血钙增加，不能促进新骨形成

PTH：升血钙，降血磷第7页，幻灯片共71页

降钙素（CT)

甲状腺C细胞分泌，作用：降血钙，降血磷。第8页，幻灯片共71页病因

1.

日光照射不足：2.

摄入不足：3.

需要量增加：4.

食物中钙磷比例不当：5.

疾病和药物的影响：第9页，幻灯片共71页

VD缺乏

肠道吸收钙磷减少

血钙降低

甲状旁腺肾小管P重吸收减少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加强

血钙下降

低血磷

钙磷乘积下降

血钙正常或偏低

手足搐搦

骨矿化受阻

佝偻病四、发病机制佝偻病第10页，幻灯片共71页第11页，幻灯片共71页临床表现

本病好发于3月-2岁小儿，主要表现为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等，重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍，并影响智力发育和免疫功能。第12页，幻灯片共71页1、表现：多在3个月左右，以神经精神症状为主，表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等，常无明显骨骼变化，持续数周或数月，不治可发展为激期。临床表现--初期第13页，幻灯片共71页2、体征：可出现枕秃。临床表现--初期第14页，幻灯片共71页维生素D缺乏性佝偻病枕秃第15页，幻灯片共71页3、生化：

血钙正常or↓,血磷↓,钙磷乘积稍↓,AKP↑or正常,1,25-(OH)2D3↓。

第16页，幻灯片共71页

除有初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓，年龄段不同其表现也不同。临床表现--激期第17页，幻灯片共71页（1）头颅：①颅骨软化（乒乓颅）；②方颅；③前囟大且闭合延迟；④出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质，易患龋齿。激期--骨骼的改变第18页，幻灯片共71页颅骨软化：

是由于颅骨骨样组织异常堆积形成。第19页，幻灯片共71页第20页，幻灯片共71页（2）胸廓畸形：①肋串珠：以两侧7-10肋最明显，②肋膈沟；③鸡胸或漏斗胸；（3）四肢畸形：①手脚镯；②“X”或“O”型腿；（4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。激期--骨骼的改变第21页，幻灯片共71页肋串珠：

是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起，常见于7-10肋而成串状分布。第22页，幻灯片共71页肋膈沟：

是由于膈肌随呼吸舒缩，牵拉骨质软化的肋骨而造成内陷所致。第23页，幻灯片共71页手脚镯：

是由于骨骼干骺端骨样组织异常堆积而隆起所致。第24页，幻灯片共71页“X”型腿：

是由于肌肉韧带松弛、骨质软化，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第25页，幻灯片共71页“O”型腿：第26页，幻灯片共71页“K”型腿：第27页，幻灯片共71页脊柱后凸：

是由于肌肉韧带松弛、骨质软化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第28页，幻灯片共71页

维生素D缺乏性佝偻病胸骨下陷及肋缘外翻

第29页，幻灯片共71页鸡胸第30页，幻灯片共71页

血磷↓妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低，抬头、坐、立、行等运动功能发育落后，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹等。激期--全身肌肉松弛第31页，幻灯片共71页蛙状腹：

是由于肌肉韧带松弛、腹腔脏器下垂，导致腹部向外向下膨出。第32页，幻灯片共71页

植物N兴奋-→多汗，大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，免疫功能低下-→反复感染，并影响心肺功能和消化道功能。激期--其他第33页，幻灯片共71页★血生化：此期血钙稍↓，血磷明显↓，钙磷乘积↓（＜30），AKP↑。(Ca*P=Ca的mg/dl*P的mg/dl，正常值>40）激期—血生化、X现表现第34页，幻灯片共71页★

X线表现：临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。第35页，幻灯片共71页

患儿经有效治疗后，症状减轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，生化检查也先后恢复正常，X线表现于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。恢复期第36页，幻灯片共71页

多见于3岁以后小儿，临床症状消失、生化和X线检查正常，重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。后遗症期第37页，幻灯片共71页

营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点发病年龄

症状体征

血钙血磷浓度↓Ca++P乘积30～40

初期激期恢复期后遗症期AKP↑or正常↑↑4～6W后改善渐正常正常3月左右非特异性神经精神症状枕秃正常或稍低>3月骨骼改变和运动机能发育迟缓生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛稍降低明显降低<30症状减轻或接近消失数天内恢复正常同上渐正常多>2岁症状消失正常正常正常第38页，幻灯片共71页营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄头部颅骨软化方颅前囟增大及闭合延迟出牙迟3～6月7～8月

1岁出牙，3岁才出齐胸部肋骨串珠肋膈沟鸡胸、漏斗胸1岁左右四肢手镯、脚镯O形腿或X形腿>6个月>1岁脊柱后突侧突学坐后部位名称好发年龄骨盆扁平

第39页，幻灯片共71页诊断

主要根据有无维生素D缺乏的病史、临床表现和体征，结合血生化及X线的改变，作出诊断。第40页，幻灯片共71页预防--胎儿期：

孕末3个月时胎儿对维生素D和钙的需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入含维生素D、钙等营养成分，对冬春季妊娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多次给予维生素D10-20万IU，同时补钙。第41页，幻灯片共71页

对高危儿（早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳喂养，生后1-2周开始加维生素D400-800IU/日，或一次性肌注20万IU，两个月内不再另加.

预防—新生儿期：第42页，幻灯片共71页

主要强调在2岁内补充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小儿一次肌注20万IU，北方30-40万IU，2-3个月内不另补，可适当增加钙的摄入。

预防—婴幼儿期：第43页，幻灯片共71页

治疗

治疗目的在于控制活动期，防止畸形和复发，故应早发现、采取综合治疗（饮食、日光、药物、防治并发症等）。第44页，幻灯片共71页1、一般治疗：注意饮食、日光浴，不能过早的坐、立、行，或过久的坐立，防止畸形的发生。

治疗--活动期第45页，幻灯片共71页2.维生素D制剂：①口服法：早期维生素D0.2-0.4万IU/日×1月，激期予1-2万IU/日×1月后，改生理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生素A中毒。）

治疗--活动期第46页，幻灯片共71页②突击疗法：适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。初期和轻度：维生素D330万IU肌注，一月后改生理需要量，无效可重复1次；

治疗--活动期第47页，幻灯片共71页激期和中度：维生素D360万IU，分2次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量；重度：维生素D390万IU，分3次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量直至2岁。

治疗--活动期第48页，幻灯片共71页3.钙剂：一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者，应在肌注维生素D前2-3天先补充钙剂。

治疗--活动期第49页，幻灯片共71页（二）恢复期：夏秋季多晒太阳，冬季予维生素D10-20万IU一次或每日给生理需要量。

治疗--恢复期第50页，幻灯片共71页（三）后遗症期：无需药物治疗，主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。

治疗--后遗症期第51页，幻灯片共71页护理目的:第一、力争在2月内纠正患儿维生素D缺乏状态;第二、防止骨折和各种畸形的发生。第52页，幻灯片共71页常见护理诊断/问题

1、营养失调

2、潜在并发症骨骼畸型、药物副作用

3、有感染的危险

4、知识缺乏第53页，幻灯片共71页护理1、户外活动，多晒太阳。2、合理喂养：及时添加含VitD及钙、磷丰富的食品。3、预防骨骼畸形和骨折：不要过早过久让患儿坐、立、行走，并防止骨折。4、皮肤护理：勤洗澡和更换棉质衣裤，不要束缚过紧影响胸廓发育。措施第54页，幻灯片共71页5、加强体育锻炼：6、预防感染：皮肤、呼吸道、消化道及各种传染病。护理措施第55页，幻灯片共71页护理措施7、健康教育：对患儿父母进行佝偻病相关知识的教育：包括佝偻病的病因、护理和预防等知识的宣传。

注射维生素D进针宜注意更换部位，有利吸收。第56页，幻灯片共71页思考题

1.维生素D缺乏性佝偻病的病因？

2.维生素D缺乏性佝偻病的临床表现？第57页，幻灯片共71页二、VitD缺乏性手足搐搦症

概述：VitD缺乏性手足搐搦症是由于VitD缺乏，血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高而出现惊厥、喉痉挛或手足抽搐等症状。常见于6个月以内的小婴儿。第58页，幻灯片共71页病因和发病机制：第59页，幻灯片共71页

VD缺乏

肠道吸收钙磷减少

血钙降低

甲状旁腺肾小管P重吸收减少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加强

血钙下降

低血磷

钙磷乘积下降

血钙正常或偏低

手足搐搦

骨矿化受阻

佝偻病四、发病机制佝偻病第60页，幻灯片共71页临床表现1.惊厥：四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动，神志不清。持续数秒或数分钟。最常见。多发生于小婴儿。2.手足抽搐

3.喉痉挛：主要见于2岁以内的小儿。4.隐匿性者可做刺激试验;面神经征、陶瑟征、腓反射。第61页，幻灯片共71页面神经征：以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。腓反射：用叩诊锤叩击股外侧腓骨头上的腓神经，足部向外侧收缩为阳性。第62页，幻灯片共71页助产士手，芭蕾舞足第63页，幻灯片共71页治疗

1.急救处理：吸氧，控制惊厥（水合氯醛、地西泮）。惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要对作气管插管以保证呼吸道通畅。迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10％水合氯醛，每次40~50mg／kg，保留灌肠；或地西泮每次0．1～0．3mg／kg肌肉或静脉注射。

第64页，幻灯片共71页治疗2.钙剂治疗口服钙剂治疗，如口服钙有困难，可给10％葡萄糖酸钙5～l0ml加入10％、25％葡萄糖液10~20ml，缓慢静脉注射(10分钟以上)，不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死。

3.VitD治疗急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。

第65页，幻灯片共71页护理护理诊断1.有窒息的危险2.营养失调护理措施1.控制惊厥2.防止窒息3.定期户外活动，补充维生素D4.健康教育教会家长相关知识及惊厥时的处理第66页，幻灯片共71页维生素D中毒的防治

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