先天性心脏病诊断及鉴别诊断-zsh

先天性心脏病诊断及鉴别诊断中国医学科学院 中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院放射科 赵世华提问?先天性心脏病

X线鉴别诊断分类诊断分类

(结合肺血及紫绀)非紫绀属肺血多

(ASD、

VSD、

PDA)肺血少:PS肺血正常 主动脉病变(非心内畸形)紫绀属肺血多紫绀属肺血少紫绀属1ASD及其相关畸形(ECD及APVC)3PDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘)2VSD肺血多:左向右分流艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述)单心房、单心室、TAPVCDORV、Taussing-Bing、TGA永存共同动脉干肺血多紫绀属心脏病法乐氏四联症01合并肺动脉狭窄复杂畸形单心室DORVTGA03三尖瓣闭锁、Ebstein、肺动脉闭锁02肺血少紫绀属心脏病简单01复合01复杂法乐氏四联症单心室、DORV、TGA01何谓复杂畸形?紫绀杂音左向右分流:价值大.复杂畸形010201临床表现肺血改变心尖胃泡及肝脏位置关系球室袢X线平片Angiocardiography常见体位Frontal&lateralprojectionLongaxialoblique(LAO60°+CC20°)Fourchambers(LAO45°+CC20°)目的 明确心内结构及其连接关系心房位置房室连接关系心室形态123654伴发畸形室间隔缺损肺动脉狭窄:肺血多或肺血少其他心室-大动脉连接关系大动脉空间位置关系节段分析法ASD(成人)VSD(儿童)PDAF4发病率发病率:3-4th(VSD1th、PDA3th、ASD2th)1四种畸形肺动脉或/和漏斗部狭窄:肺血少2右室肥厚室间隔缺损:紫绀3主动脉骑跨4法乐氏四联症1肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏斗部狭窄+肺动脉瓣狭窄2单纯性肺动脉瓣狭窄较少见,约5-15%.从胚胎发生考虑,无漏斗部异常并不属于F4.3第三心室、二瓣畸形、肺内动脉狭窄、肺动脉闭锁.4膜部嵴下型室间隔缺损较多见5右位主动脉弓(1/3-1/4)法乐氏四联症:相关特征主动脉-肺动脉间隔缺损共同动脉干肺动脉异常起源鉴别诊断DORVwithsubpulmonaryVSDTaussing-BingvariantTGAwithsubpulmonaryVSDInfundibularstenosisplaysanimportantrole鉴别诊断右室正位右室侧位左室长轴斜肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影01.02.03.04.法乐氏四联症:投照体位右室双出口Definition:两大动脉完全起自解剖学右室Classification艾森曼格型(肺血多)四联症型(肺血少)Taussing-Bing畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口．VSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无PS，有助于鉴别诊断．AssociatedAnomalies

(I)VSDSubaortic,最常见1Subpulmonary2Doublycommitted3Noncommittedorremote,最少见.4AssociatedAnomalies(II)大动脉异位:前后位左右并列,侧位片大部分重叠;主动脉略偏前、肺动脉稍后;半月瓣在同一高度;右前位大动脉异位最常见.肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜)Leftventricularhypoplasia大动脉错位主要有两大类型:一类是完全型错位,另一类是校正型错位.其他类型或变异均罕见:如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位.02TranspositionofGreatArteries01Definition01RA→MorphologicRV→Aorta02LA→MorphologicLV→PA03ArtroventricularConcordanceandVentriculoarterialDiscordance04完全型大动脉错位AssociatedAnomalies(I)1PDA32ASD20%VSD发生率1/3-1/2AssociatedAnomalies(II)大动脉位置:主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道.大动脉关系:右位型大动脉错位:即右前左后关系,最常见,60%.左位型大动脉错位:其次,主要见于校正型大动脉错位.校正型大动脉错位基本知识即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位.Definition01RA→MorphologicLV→PA02LA→MorphologicRV→Aorta03ArtroventricularDisconcordanceandVentriculoarterialDiscordance(心室转位)04校正型大动脉错位AssociatedAnomaliesDCBA右旋心VSD肺动脉瓣狭窄左侧房室瓣关闭不全E左位型大动脉异位TGA其他类型或变异解剖校正的大动脉异位(Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries)心室大动脉正常连接即MorphologicRV→PA;LV→A左前位大动脉异位atrioventriculardiscordance即RA→anatomicLV,LA→RV;心房正位或反位.其血液动力学及功能与完全性TGA一致即RA→anatomicLV→Aorta;LA→RV→PA.01TGA之另类02心室大动脉正常连接03Atrioventriculardiscordance,血液动力学及功能与完全性TGA一致04Atrioventricularconcordance,血液动力学及功能完全正常,称之为解剖+功能校正的大动脉异位.解剖校正的大动脉异位解剖校正的大动脉异位Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries:心室大动脉正常连接即MorphologicRV→PA;LV→A左前位大动脉异位atrioventriculardiscordance即RA→anatomicLV→Aorta,LA→RV→PA;心房正位或反位.VentriculoarterialconcordanceandArtroventriculardiscordance.其血液动力学及功能与完全性TGA一致atroventricularandventriculoarterialconcordance仅系大动脉的位置异常或/和“圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义.但实际上常并发复杂心内畸形.大动脉异位心房正位或反位解剖+功能校正的大动脉异位Malposition:大动脉与心室连接正常而大动脉关系异常者统称大动脉异位,如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大动脉异位Transposition:大动脉与心室异常连接者统称大动脉错位(MorphologicRV→Aorta;MorphologicLV→PA)Displacement010203错位·异位·转位·移位Transposition

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