临床医学概要20-癫痫

Epilepsy癫痫癫痫（Epilepsy）是一组反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性神经系统功能失常的慢性综合征。按照放电的部位和扩散范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼而有之。痫性发作(Seizure)每次发作或每种发作称为痫性发作.癫痫和痫性发作的关系：系两个不同概念，痫性发作为临床表现，一种或数种发作类型且反复发作者为癫痫症。定义AB年患病率为5‰年发病率50-70/10万流行病学病因(1)按病因分两大类：特发性:无解释症状的结构变化或代谢异常，与遗传关系密切。症状性:脑部病损和代谢异常。先天性01产前期和围产期:产伤02高热惊厥后遗03脑外伤后遗04感染05中毒06颅内肿瘤07脑血管疾病08营养、代谢性疾病09变性疾病10病因(2)遗传因素01环境因素02影响痫性发作的因素多为预制性01特发性癫痫近亲中，患病率2-6%(一般人口0.5-1%）。02症状性癫痫近亲中，患病率1.5%。03遗传因素年龄:遗传外显率和年龄密切相关脑的发育过程也影响癫痫的表现形式。内分泌:女性任何类型发作在经期和排卵期加频(雌激素低落时和黄体酮急降时)。如经期性癫痫、妊娠性癫痫。睡眠:某些痫性发作睡眠中或前后好发如特发性全面性强直-阵挛发作,婴儿痉挛症常在晨醒后发生，良性儿童期中央-颞部癫痫多在睡眠中发作，颞叶癫痫常在日间表现复杂部分发作,夜间发生强直-阵挛发作睡眠缺乏常诱发发作。123环境因素生活和饮食：缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感、冲动以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应。过度换气诱发失神发作。过度饮水诱发强直-阵挛发作。闪光诱发肌阵挛发作。反射性癫痫：某些特定条件下方始发作的癫痫。诱发因素01痫性活动的发生03痫性活动的停止02痫性活动的传播发病机制临床表现分类痫性发作癫痫症分类1痫性发作的国际分类优于过去分类。国际分类重视症状和体征所提示的起始脑功能障碍、部位和其扩展情况。痫性发作的分类准则:痫性发作起始的异常放电是起源于一侧脑部(部分性发作)两侧脑部(全面性发作)病人的意识是否保存。此正确性需临床发作,脑电图及同时录像资料证实。2国际分类标准部分性发作(局限起始发作)单纯部分性发作(不伴意识障碍)运动症状体觉或特殊感觉症状植物神经症状精神症状复杂部分性发作(伴意识障碍)先单纯部分性发作,继有意识障碍开始即有意识障碍

a.仅有意识障碍

b.自动症部分性发作继发全面性发作

单纯部分性发作继发 复杂部分性发作继发

全面性发作(两侧对称性发作,起始时无局部症状)失神发作肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作强直-阵挛发作无张力性发作未分类发作01部分性发作02全面性发作03未分类发作痫性发作单纯部分性发作01复杂部分性发作02部分性发作继发全面性强直-阵挛发作03部分性发作杰克逊(Jackson)癫痫:按大脑大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动,自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展.01Todd瘫痪:部分运动性发作后,遗留暂时性(数分至数日)局部肢体的瘫痪或无力.02持续性部分性癫痫(epilepsiapartialiscontinua):局部抽搐持续数小时或数日.病灶在运动区.03部分运动性发作：对侧局限性抽动。单纯部分性发作(1)部分躯体感觉性发作:对侧肢体的发作麻木和针刺感；中央后回感觉区。植物神经发作:如恶心、便意,各种腹部不适感-杏仁核岛叶,或扣带回。特殊感觉性发作:视觉性(简单视幻觉)-枕叶；听觉性(简单听幻觉)-颞叶外侧或岛叶；嗅觉性(焦臭)-额叶眶部、杏仁核或岛回；眩晕性(旋转感,飘浮感,下沉感)-岛叶或顶叶。精神性发作:各种类型遗忘症(似曾相识,似不相识感)-海马部；情感异常(恐惧,欣快感等)-扣带回；错觉(视物变小或大,声音变强或弱,感觉本人肢体变化等)-海马部或颞枕部；复杂幻觉，海马部或颞枕部。多为复杂部分性发作或全面性强直-阵挛发作的先兆.1234单纯部分性发作(2)复杂部分性发作占成人痫性发作50%。起始可出现各种先兆意识障碍自动症(automatism):痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下各种行为的总称.含义:1.部分性或完全性对环境接触不良。2.无意识动作。3.无记忆.部位：颞叶海马回，扣带回，杏仁核，额叶眶部或边缘回其他部分。部分性发作继发全面性强直-阵挛发作部分性发作继发全面性强直——阵挛发作，脑电图变化快速发展成全面性异常。123失神发作肌阵挛发作阵挛性发作强制性发作强直-阵挛发作无张力发作全面性发作全面性发作(1)失神发作：意识短暂中断，约3-15秒，一般不跌倒每日发作次数数次至数百次。表现：2.5-20岁发病。EEG对称同步3周/秒棘慢波，背景正常。全面性发作(2)非典型失神发作：意识障碍发生和休止较缓慢,肌张力改变较明显，易跌倒。EEG较慢而不规则的棘慢或尖慢波,背景异常活动。STEP3STEP2STEP1肌阵挛发作:为突然,短暂,快速的肌收缩,可全身或局限,可单个发生,但常见快速重复.EEG多棘-慢波,棘-慢波,尖-慢波.阵挛性发作:为全身重复性肌阵挛发作.EEG见快活动,慢波及棘慢波.强直性发作:为全身强烈的强直性肌痉挛.EEG低电位10周/秒波,振幅逐渐增高.全面性发作(3)全面性发作(4)强直-阵挛发作:全面性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizureGTCS)以意识丧失分全身抽搐为特征。强直期10-20秒，EEG振幅逐渐增高弥漫10周/秒波；阵挛期1/2-分钟，逐渐变慢弥漫性慢波可伴成群棘波；惊厥后期约5-10分钟低平电位。癫痫持续状态:GTCS短期内频繁发作,以致发作间歇期意识不恢复者,常伴高热、脱水、酸中毒等。01无张力发作:部分或全身肌肉张力突然降低,造成颈垂,张口,肢体下垂甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低电位快活动。02全面性发作(5)特发性症状性部分性癫痫症01特发性特发性或症状性症状性全面性癫痫02癫痫症01癫痫诊断是一个严肃问题。02诊断后需要长期治疗和随访，影响患者生活和工作。03及时诊断可提高病因和对症治疗效果。诊断与鉴别诊断病史01详细的病史(本人和目击者)包括发作环境、有无先兆,发作时的面色、声音、姿势、有无肢体抽搐和其大致顺序,有无怪异行为和精神异常,发作时程、频率。如已治疗需问药物种类、剂量、服法、药效和副作用。了解有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作是关键,间接依据咬舌、尿失禁、可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。02关于脑电图脑电图最有效的检查项目:有无痫性活动；大致定位；痫性发作分类。病史和脑电图关系。一次脑电图结果需多次重复各种激发试验,特殊电极。AEEG和同时电视摄像监护更有助癫痫诊断和鉴别诊断。颅脑CT、MRI、ECT、PET、CSF和血液生化检查有助病因诊断。特发性和症状性01探讨脑部病变性质02病因诊断病史和年龄01.体征01.辅助检查01.探讨脑部病变性质预后发作当时对生命威胁较小：发作引起窒息、吸入性肺炎、外伤、癫痫持续状态则为严重情况,不及时正确抢救威胁生命。反复发作控制：决定于发作类型、病变性质、病程长短、合并症状和体征(包括EEG,CT,MR)，药物效能等。防治01预防病因治疗对症治疗02预防01预防各种已知致病因素，如各种外伤感染高热惊厥02代谢障碍纠正颅内占位病灶切除癫痫灶切除或胼胝体切开术病因治疗对症治疗(1)药物治疗适应证:一旦癫痫的诊断成立,无病因治疗指征,应药物控制(但发作稀疏除外)。药物需长期应用,可有多种副作用,需定期临床和实验室检查随访,应向病人和家属解释清楚。药物选择:根据痫性发作类型,也要考虑药物毒性。特发性大发作和失神发作,01肌阵挛发作-丙戊酸钠02单纯,复杂部分性发作-卡马西平03继发性或病因不明GTCS和中央-颞部或枕部棘波的儿童良性癫痫-卡马西平或丙戊酸钠04Lennox-Gastaut综合征-丙戊酸钠05婴儿痉挛症-ACTH和强的松06对症治疗(2)213强调单一用药(药物相互作用).合并用药原则:合并焦虑经期癫痫或加重-乙酰唑胺、难治性癫痫。药物剂量:小剂量开始,逐渐增加到有效剂量.药物浓度检测。4副作用:过敏反应中毒反应特别肝功能,骨髓和淋巴系统损害需定期复查。对症治疗(3)对症治疗(3)治疗的终止:失神发作完全控制6月GTCS和单纯部分性发作完全控制2-5年复杂部分性发作多需终身服药。停药过程不少于3月。01防止外伤和伤人02保持气道通畅03必要时，应用鲁米那发作时的治疗癫痫持续状态的治疗(1)吸氧,保持气道通畅,必要时应用呼吸机。血标本采集立刻终止发作:安