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肾脏少见恶性肿瘤影像表现一、概述肾脏肿瘤中最常见的是恶性肿瘤,占85%。在恶性肿瘤中最常见的是肾细胞癌,占90%多。其他的肾脏恶性肿瘤都为个案的或者数例的报道,都非常少见,多数的为间叶组织肿瘤。这些少见的恶性肿瘤那像表现上并没有特征性,术前常不能做出明确组织学诊断。二、平滑肌肉瘤(一)定义首先给大家介绍平滑肌肉瘤。肾脏的恶性肿瘤,除了肾癌之外,这些少见的肿瘤多数是间叶成分的肿瘤,好发在肾的被膜和肾盂部分含有间叶组织较多的部位,在间叶组织肿瘤,最多见的是平滑肌肉瘤,其次是脂肪肉瘤,还有其他的梭形细胞肿瘤,如纤维肉瘤瘤等等。但临床较多见的间叶组织肿瘤是平滑肌肉瘤,具有平滑肌分化的特点,好发于肾被膜、肾实质、肾盂肌肉和静脉内的这些平滑肌的细胞。(二)病理特点解剖学特点为瘤体大,有实性的,有灶性的坏死。镜下显示为梭形细胞,呈栅栏状、丛状或杂乱排列的分裂方式。(三)影像表现(幻灯4)从影像表现上,平滑肌肉瘤多数都是大的实性的肿块。(四)病案分析该病例为CT图像,可见肿瘤是位于左肾,肿块较大,密度并不均匀,而且密度在平扫时高于肾实质,里边有钙化,增强之后肿瘤有不均匀的强化,里边有坏死,坏死的成分边界不清晰,与良性肿瘤完全不同,明显是典型的恶性肿瘤的表现,在他的静脉期可见,肿瘤也有延迟强化,坏死区边界很不清晰,很不规则。(幻灯5)这是一例病人的核磁图像,女性,61岁,由于查体发现腹腔占位病变前来就诊,从核磁图像T1全中的相片上,可见肿瘤是略高于肾实质一个软组织肿块,信号略高于肾实质,在他的T2全中加脂肪抑制的图像上,可见,肿瘤的信号是明显的增高的,而且和肾实质相比也是略高的,略高于肾实质,信号欠均匀,里头可以有斑片状的高信号,还有这种结节状的改变。DWI图像上,有明显的扩散受限,与肾癌比较接近,但质地不像肾癌坏死的明显,上例也是平滑肌肉瘤在CT的图像上,完全和肾癌是一致,特点是渐进性强化,而肾癌是速升速降的这种改变,就是快进快出的那种表现,他是和肾癌有所区别的。平滑肌肉瘤和肾癌还是有区别的。(幻灯6)核磁图像的增强图像上可以看到,这个肿瘤在动脉期强化明显,在静脉期也是渐进性的强化,且质地显示的更均匀,冠状位图像上,可见,肿瘤渐进性的明显强化,尤其是我们和动脉期相比较,可以看到,他是个渐进性的强化,而且强化的显示的也较为均匀一些比肾癌。(幻灯7)另外一例病人的核磁的图像,患者女性,44岁,查体发现肾脏占位。这例病例在CT平扫图像上密度高于肾实质,高密的团块,质地很均匀,密度很均匀,在核磁图像上,T1全中可见低信号,在T2全中信号并没有增加,低信号的团块,信号相对不均匀,里面可以看到点片状的高信号的区域,在脂肪抑制T2图像上看,肿瘤信号并没有被抑制下去的区域,而且信号更加的不均匀,从这个T2表现低信号的和肾癌有所区别,如果是肾癌,T2全中的信号明显能高,而平滑肌肉瘤或平滑肌瘤在T2全中都表现为低信号,梭形细胞里边含有水的成分比较低,比较少,表现为低信号,这是平滑肌这组织或者梭形细胞组织在T2全中图像上特征性的表现,所以我们可以在鉴别诊断中利用这一点来区别,在增强图像增强之后,静脉期肿瘤还有明显的强化,也相对较均匀,瘤体的质地欠均匀,里头有些坏死的低密度,低信号的区域,这是平滑肌成分的特点,渐进性强化,也可以表现为渐进性均匀强化。三、恶性纤维组织细胞瘤(一)概述(幻灯8)要想到是恶性纤维组织细胞瘤。但是近几年随着病理的研究进展,使的这些肿瘤成分,尤其多级分化的多形性肉瘤把他分的更加清晰,像梭形细胞,如果像纤维细胞成分分化,叫做纤维肉瘤,像平滑肌成分分化,他就叫做平滑肌肉瘤。其他的在分不出来的时候,才把他确定为叫恶性纤维组织细胞瘤,恶性纤维组织细胞瘤在近年来的发病率下降,因为病理的进展使得他数量减少了,未分化的高级别的多形性肉瘤,这种病例比较少见,肿瘤放化疗都不敏感,愈后比较差。恶性纤维组织细胞瘤是十年前比较常见的肿瘤,病理学家常常认为40岁以上的病人,尤其是在软组织的地方,出现了一个软组织肿瘤,没有组织学特征不像脂肪肉瘤有脂肪细胞。(二)病理特点(幻灯9)发生在肾脏的恶性纤维组织细胞瘤,主要是来源于肾的被膜或者肾盂部位的间叶组织成分。这种肿瘤瘤体都比较大,切面成为鱼肉状,也常常伴有出血和坏死,镜下诊断的标准是肿瘤细胞要多形性,里面也有梭形细胞和圆形细胞样的细胞或者多聚合巨细胞,可以呈片状混杂的排列,或者栅栏状排列,呈席文状,编制状的改变,也可以有粘液型和炎症性的。这种恶性纤维组织细胞瘤诊断时要与其他的肉瘤或者肉瘤样癌区别,这是病理上的诊断。(三)病案分析(幻灯10)患者女性,20岁的病人,因为怀孕来查体发现肾占位两周的,可见右肾有一个巨大的肿块,这个肿块信号很不均匀,T1全中图像,可见里头有高信号的区域,这说明肿瘤有新鲜的出血,有亚急性的出血,表现为高信号;那T2全中可见肿瘤,信号很高,且比出血区域信号更高一些,其他的软组织地方信号也增高,没有加脂肪抑制的,这两个是加脂肪抑制的图像,肿瘤的信号更加高了,而且很不均匀。(幻灯11)这增强的图像,可见肿瘤在动脉期的边缘有明显的强化,中心坏死的区域和出血的区域没有强化,在静脉期可见,肿瘤瘤体的后半部分,有明显强化的区域,前面的出血的区域没有强化,是一个稍高信号的区域,里头还有些低信号的区域,有坏死,从冠状位图像上也可以看到,肿瘤的实性部分还是有着明显的强化,中心没有强化。这是他的标本,可见肿瘤的瘤体还是有实性的部分,这实性的部分,这是肾脏的成分,这是瘤体,这瘤体里边的实性成分,这些,另外这里有出血的区域,实性成分在恶性纤维组织细胞瘤来讲,他是有着明显的强化,不单在肾脏的肿瘤是这样的,在其他部位的恶性纤维组织细胞瘤也是这样,他有几大特点,第一就是软组织成分明显的强化,而且常常的伴有大片的坏死,还有明显的出血,这时候,诊断起来应该考虑这个肿瘤,他是有这种三个特点吧。(幻灯12)这是另外一例病人,是恶性纤维组织细胞瘤,表现就跟上一个病例不一样,在肾脏的实质期,也就是静脉期,可见肿瘤是一个低密度的,侵润性的软组织肿块,这个肿块的边界很不清晰,很不清晰,我们很难诊断他是恶性纤维组织细胞瘤,只能诊断是一个恶性肿瘤,像这种恶性肿瘤,也没有明显的强化,所以这种肿瘤,明确诊断是很困难的,但是在我们鉴别诊断有几个考虑,第一个会不会是淋巴瘤,淋巴瘤可以表现这种侵润状的特点,另外我们还可以考虑有些炎症也可能,所以像这种诊断的时候一定要结合临床,如果不能诊断的时候我们只能诊断时倾向是哪个部位,是否恶性倾向。要另外诊断过程中一定要结合临床,如果这个病人有发烧,但白血球不高,这时候你要想到淋巴瘤,如果说他有白细胞的增高,还肾区疼痛这时候你要他是不是感染,但是又都没有这些时候,你要想到他会不会有转移瘤,如果是转移瘤有没有原发病,肿瘤病史和有原发灶,如果还没有我们再想到他会不会有恶性纤维组织细胞瘤的这种可能,所以在看到这个病例的时候,要多有几个鉴别诊断四、血管肉瘤(一)病理特点(幻灯T13)下面介绍个血管肉瘤,这种血管肉瘤发病率也是非常罕见的,他是原发在血管的一种肉瘤,来源于具有侵袭性的内皮细胞,好发在肾被膜附近,肿瘤的边界不清,切面似海绵状伴有出血,镜下细胞呈梭形、圆形、或者不规则形,染色质丰富,核长或者不规则,常有核分裂象。(二)临床特点这个从临床特点来讲,这发病率一般在38岁-77岁,平均是58岁。可能与雄激素有关,愈后比较差。(三)影像表现(幻灯14)这是一例血管肉瘤,图像很不好看,因为这些病例都是比较罕见的,所以收集一些这样的病例,也都是很不容易的,图像不好。从平扫的图像上可见肾脏,在右肾的区域有一个大的低密度的肿块,里头密度也很不均匀,有实性的部分,还有一些类似囊性的部分。在增强之后可见,肿瘤边缘的实性区域还是有强化,有着明显的强化,里边有大片的坏死区域这些囊性区。边界并不清晰,和实性成分的边界的分界并不清晰,很不规则这种坏死的区,所以一看就是个恶性肿瘤,但像这种诊断时血管肉瘤那是做不到的,你只能考虑他是恶性肿瘤。(幻灯15)这是另外一例病人,这是血管内皮瘤,也是一个恶性的。女性,66岁,查体发现肾占位,这个病人可见平扫也在肾的上级,有一个囊性的一个肿块,这个结节边界很不清晰,也不锐利,在增强之后,我们看到,低密度的结节的边缘,有强化的表现,强化结节状的这种表现,在静脉,动脉期是这样的,有结节状的强化。在静脉期这种结节的强化更加的,范围更大一点,密度还是比较均匀,而且密度还是有点高和肾实质比较起来还差不多,从这边缘强化的这种明显的程度来讲,应该注意边缘强化的这种结节,尤其是强化程度比肾实质强化更明显,更接近于肾的血管的时候,接近于周围的血管的时候,这时候我们要想到,他是不是来源于血管的这么一个恶性肿瘤或者来源于血管的一个肿瘤,尤其动脉期的强化,边缘的这个结节很接近于这个脾动脉,或者是必腹中动脉弱一点,但是和脾动脉接近。(幻灯16)这一例病人的核磁图像可见,在T1全中下表现低信号,T2全中的信号明显增高,说明他还是个囊性的,在增强扫描之后,动脉期可以也是边缘这种条状的,结节状的明显的强化,这种强化也是接近比肾实质要高,而接近于血管的密度,在静脉期,边缘强化的更加明显,所以像这种你想到的可能是不是来源于血管,所以这个病人从图像上看,肿瘤和肾实质的边界没有,边界不清,里边也有一些坏死的区域,也很不规则,所以是考虑是恶性的,但是他边缘的这种明显强化的这种特点要想到,可能是恶性的来源于血管的肿瘤,在我们今后的诊断中可以这么提示。(幻灯17)这是另外一例病人,恶性神经鞘瘤。这个病人是男性,54岁,查体发现的肾占位,从CT的平扫的图像可见,在右肾上级,右肾的中部前方,右肾的中部前部分,这个低密度肿块,肿块的密度并不均匀,里头有大片的低密度区,也有实性的成分,在他增强之后,肿瘤并没有明显的强化而是轻度的强化,里面还有大片的低密度的部位,但他的分界、边界还相对的清楚一些,在他的相对的动脉期的晚期可见,肿瘤的边缘还是比较清晰和肾实质,这部分不清楚,这个部分还是比较清楚,这个密度还是有所增加,有所增加,在他的下一层可见,和肾实质分界不清,而且主动脉,这是一个下腔静脉,这是肾静脉,肿瘤已经深入到肾静脉里,快到下腔静脉的入口位置了,他还是有栓,这个从总的来讲,和这个图像,这个强化程度和密度来讲,不均匀来讲,比起恶性肿瘤,我们刚才看到,和肾癌,肉瘤坏死有所区别,边界还相对清楚,这是第一,第二个,在看他的整个的密度,强化并不像肾癌还有肉瘤强化那么明显,所以他应该考虑会不会已经少血供的肿瘤的成分的恶性肿瘤应该是这样考虑的,所以我们在其他部位看到的神经元肿瘤,尤其是体神经的,神经鞘瘤,神经纤维瘤,一般的增强,都是比起这些软组织肉瘤来讲,强化都是比较弱的,是低密度的,像这种我们是,今后从总结之后来吸收的经验来讲,我们认为神经元的肿瘤密度相对都比较低,所以像这种,我们以后,事先的能不能想到神经元的,就是恶性神经鞘瘤这种可能性,所以从这个病例来讲,典型的恶性可以诊断,侵犯的范围我们也可以确定,他是侵犯了肾静脉而且到了下腔静脉里形成了瘤栓,但是他组织成分,不像典型肾癌,不像肉瘤的表现,我们就想到应该是不是有低血供的,强化不明显的,边界又比较清楚的,这种坏死边界比较清楚的,要想到他是一个恶性神经鞘瘤。五、血管内皮瘤病案分析(幻灯18)下面介绍一个淋巴瘤,肾脏的淋巴瘤多数是继发;也就是身体其他部位有淋巴瘤了,侵犯了肾脏,就是叫继发的淋巴瘤,原发的肾脏的淋巴瘤非常的罕见。我肾脏里头没有淋巴组织,他是非常少见,要随着血液进入到肾脏发生的淋巴瘤也并不是没有,但是非常罕见,一般认为他是原发的没有,但是我们不管身体里有没有其他有没有淋巴瘤,但对于肾脏肿瘤,如果这个病人是单发的,应该还是残疾,积极的手术治疗,如果是弥漫的,那我们应该考虑,他是不是应该进行化疗,他的愈后弥漫的这种愈后是比较差的。所以这个肿瘤淋巴瘤侵犯肾脏,单发的很少,多数为多发结节,肿块或者是侵润状生长的这种方式,另外双肾受侵也比较多见,他的淋巴瘤侵犯肾脏有三种的生长方式,一个是瘤细胞在肾单位之间弥漫浸润;一个或这多个形成多个瘤块;肾内所有的血管均有瘤细胞。最常见的是弥漫行的大B或者其他的亚型。淋巴瘤的亚型是非常丰富的。所以,侵犯在肾脏的一般都是非合集介质淋巴瘤里面的弥漫大B型的最为多见。六、恶性神经鞘瘤淋巴瘤单发的是结节型,占10-20%,也可以成为多房结节,也可以是由腹膜后的淋巴瘤的肿块侵犯到肾脏,占25-30%。弥漫浸润型的这种生长方式是占20%,肾包膜的侵犯、或者是包饶肾脏的这种表现的弥漫浸润的肿瘤是比较少见的。七、非霍奇金淋巴瘤案例分析(幻灯20)非霍奇金淋巴瘤患者,男性,44岁,查体发现肾占位,从平扫的图像上看,在右肾的下级后,可见一个高密度的肿块,这个肿块和肾实质没有明确的分界,密度还是很均匀的,增强之后肿瘤也有强化,但是低于肾实质,所以这是淋巴瘤。手术证实是淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤和肾癌,我们常见的肾癌一般都是低于或者是等密度的,或是低密度的这种表现,这个肾癌,其他的肾肿瘤,平滑肌瘤可以是高于肾,一般是高密度的,在平扫的时候,尤其是和肾实质相比是高密度的,还有血管平滑肌瘤,脂肪瘤也可以是高密度的。其他的腺瘤了或嗜酸腺瘤,嗜酸细胞瘤,他的密度一般都呈等密度的,所以要是高密度时你要想到有没有非霍奇金淋巴瘤,就是淋巴瘤的可能。(幻灯21)另外一例非霍奇金淋巴瘤,女性,61岁,左腰痛2周来就诊的,这个瘤体主要是在腹膜后,形成一个大的肿块,然后跟肾实质没有一点的分界,他的动脉期,静脉期,和肾实质没有分界,完全侵犯到肾实质,所以像这例病人和刚才不一样,刚才主要是他发生在肾的实证里边,可见原发的肾,这个就有可能来自腹膜后侵犯到肾的这么一个可能性。(幻灯22)同上病人,肿块非常大,在超声的图像上,看到肿块非常大,是一个低回声的,里面还有高回声的结节状的改变,这也是从不同的切面可以看到肿瘤也可以是混杂的,这么一个回声,混杂的回声,里头是些低的,从标本上可见,这肿瘤里边也有些出血,尤其在边缘,有些出血,整个密度,整个质地还是很均匀的,质地还是很均匀这是还是正常的肾实质,这是肿瘤,瘤体还是比较大,把肾实质完全压破了,压迫了和伴有侵蚀。(幻灯23)另外一例非霍奇金淋巴瘤病人,侵犯肾的淋巴瘤主要是非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤非常罕见,这个病人就是表现多灶的特点,女性,61岁,镜下血尿1年来就诊的,肿瘤是双肾,在右肾表现的是低密度结节,左肾也可以表现为低密度结节,这是左肾上级的低密度结节,左肾中部这里还有低密度结节,这右肾的下级可以看到低密度结节,所以这种侵犯双肾是多灶这种表现,这种肿瘤,淋巴瘤一般的增强的都不明显,都是低血供的表现为低密度,边界和肾实质的分界是不清楚的。(幻灯24)同上病人,我们在核磁图像上也可以表现为,是多灶的,这里头有一个病灶,这是T2全中增强之后的图像,在T2全中可以看到,右肾的结节跟T2全中表现为一个等信号的这么一个结节,在增强之后,表现为低信号的,左肾的一个结节,在这个表现为T2全中表现为低信号,在增强之后略有强化,也是个低信号的这么结节。(幻灯25)这个是病人的冠状位的图像,可见,在动脉期表现为,没有强化的低信号结节,在静脉期呢,强化略为高一点,为动脉晚期,在动脉期又表现低信号的了,所以说明了肿瘤在动脉早期没有强化,在静脉晚期,动脉晚期还是有些强化,也是快进快出的特点。在标本上可见,这肿瘤的质地还是比较均匀的,没有边界。八、生殖细胞肿瘤临床特点肾脏的生殖细胞肿瘤更为罕见,文献了报告说有肾的绒毛膜癌,但是我们从临床工作40多年的经验来讲没有看到一例,这是第一个特点,第二从临床,看到的生殖细胞来自肾,一般都是有睾丸转移来的,发生在肾脏的肿瘤,也就是肾的转移瘤,发生在原发的肾的细胞肿瘤也是非常罕见,并不多见,肾脏的肾母细胞瘤也应该属于肾脏的生殖细胞肿瘤,主要是我们临床见到了肾母细胞瘤,这种肾母细胞瘤他可以伴有各种分化,向不同的方向分化的改变,所以可以类似像畸胎瘤,另外原发的肾畸胎瘤也是非常罕见的,我们工作40年也没有发现肾的畸胎瘤,但是发生在肾上腺畸胎瘤还是有的,但是发生在肾的我还没有遇见过,所以临床最多见的,就是肾脏的生殖细胞肿瘤,就是肾母细胞瘤,但是肾母细胞瘤发生在成人也是非常少见的,主要发生在儿童,所以儿童医院见到的就诊的病人,患者一般发生在肾部的肾母细胞瘤是非常多见的,诊断错误的几率是很少的,所以但是在成人来讲。在术前明确诊断肾母细胞瘤,是非常少的,你要慎重诊断,但是要发生在20岁左右的,这时候要诊断时肾母细胞瘤是可以的,以为他还是比较年轻,而肾癌的发病都是年老的40岁以上的,发生在青年的肾癌还是比较少见,并不是没有,但是比较少见。九、肾母细胞瘤(一)定义(幻灯27)肾母细胞瘤是来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤,再现肾脏发生和发育过程,也就是说这肾母细胞瘤他是个胚胎性的肿瘤,然后再肾脏发生他的分化的这种过程,发育发生的过程,常显示不同分化的特点。见到这种不同分化特点的,各种组织成分的,要想到他是恶性的胚胎性肿瘤,肾母细胞瘤。(二)病理特点病理组织学镜下的表现:常为圆形实性肿块,有假包膜;镜下:见未分化胚芽组织、见到未分化胚芽组织多少不等的上皮和间叶组织成分,这种组织成分可以向多向分化,就是向多方向分化,也可以像平滑肌,也可以像显纤维组织,也可以像骨头,也可以像其他的消化道这方面的组织的分化的这种现象。(三)影像表现临床特点上,这个肾母细胞瘤98%发生小于10岁的儿童。成人非常少见。腹痛、血尿,可以伴有贫血、高血压、红细胞增多症。但是比较少见,临床的特点这个肿块是一个质地不均匀实性肿块,混有破坏的肾实质及集合管,并见到灶状的钙化,这是他的这个影响的特点。(幻灯28)这是一例肾母细胞瘤,女性23岁的患者,体检发现肾肿物有6天来就诊的,在右肾上级的部位可见一个实性肿块,密度不均匀,还略高于肾实质,在增强之后肿块强化并不明显,也表现为低密度的肿块,实性成分只能说有轻度的强化,里头有一些片状的低密度区,在静脉期也是,可见,这个低密度区更加清晰,他的下级部分表现实性成分更多。从矢状位我们看到,肿瘤位于肾的下级,密度不均匀有些片状的低密度区,并没有典型的那种坏死的表现,强化也不如肾癌那么明显,也不如肉瘤那么明显,在超声的图像上表现为一个,实性的肿块,混合回声,但是有小的囊性区域。(幻灯29)在核磁的图像可见,T1全中就有高信号的区域存在,这种这个高信号的说明他有出血,在他的下部T2全中的图像上,可见上面的这个部分也是这是T2全中,脂肪抑制。这个图像也是,肿瘤信号很不均匀,有实性的肿块,有囊性的区域,另外也有出血的区域,在标本上可见,肿瘤是在这,质地很不均匀,主要是实性肿块,里面是片状的出血的灶,出血的区域,还有些小的囊性的区域,这些地方是囊性的区域,所以标本的和病理的,和我们影像的图像完全都能对上,都能对得上。所以我们影像的表现,是表现的病理的一个基础,基础是什么样子,我们在可以反映到我们的影像上。(幻灯30)这是另外一例病人,男性75岁,体检发现肾肿物5天。从CT核磁图像上T1全中可以看到,在肾的中部,左肾中部的后背侧,可见一个低密度的肿块,低信号的一个肿块,和肾实质的表现接近于等信号吧,在T2全中脂肪抑制的时候,图像上可见,肿瘤有明显的成为高信号了,里头信号很不均匀,有低信号的区域,在他的DWI的图像上,可见肿瘤有明显的受限,扩散受限,就说明肿瘤里面含有水的成分比较多,这跟肾癌是没有区别的,从核磁的图像上看,这个肿瘤不能与肾癌区别,可以诊断这个病例术前是肯定诊断是肾癌的,我们不能够明确诊断是肾母细胞瘤,在超声的图像上看,我们也看到一个等回声的实心肿块。(幻灯31)这是病人的核磁增强图像,在动脉期可见肿瘤并没有强化,在延迟期,在动脉晚期静脉期,我们看到肿瘤有些延迟强化,尤其是边缘的实性成分还是有强化的,但是强化的程度不如肾癌,肾癌是快进快出,所以跟这个还是不一样,另外强化程度也是低于肾癌,从标本上可见,肿瘤是在这,有实性成分,实性成分是有强化的。十、神经内分泌癌(一)定义(幻灯32)下面介绍神经内分泌癌,是比较罕见的肿瘤,发生在肾脏的罕见的肿瘤,这个肿瘤是分化差的上皮性的肿瘤,伴有神经内分泌分化。(二)病理特点肿瘤大多数位于肾盂部,常包绕肾盂、质软、灰白色伴有坏死。肿瘤由分化差的小圆或梭形细胞组成,呈片状或小梁状排列构成,核分裂像丰富,常见脉管瘤栓,坏死明显。(三)临床特点临床特点是占肾上皮恶性肿瘤不足1%,瘤体常很大,有局部的浸润、淋巴结的转移和远处的转移,预后差,75%不管是否治疗,均在1年内死亡。说明恶性度很高。(四)病案分析(幻灯33)这是这例病人男性,46岁。查体发现肾的占位是4天来就诊,可见左肾的后部,可以看到也就是背侧,可以看到一个低密度的一个肿块,密度比较均匀,增强之后动脉期肿瘤的边缘有实性成分,有轻度强化,中心还是大片的低密度,静脉期可见肿瘤有延迟的强化,边缘的实性程度厚度增加了,而且密度相对的高一些,但是比肾实质的分界,实质的密度还是低的,中心还是大面积的低密度,从这个静脉期我们也可以看到,这里面是大片的低密度,在超声图像上就表现为一个实性的这么个肿块,实性的这么个肿块,回声还是比较均匀的。(幻灯34)另外一例病人女性,47岁,是在右上腹不适来就诊的,10余天来就诊的。从T1全中图像上可见,右肾上级一个大的肿块,是低信号的,跟肾实质相比,对侧的肾实质相比,是等信号,这里头有片状的和小结节状的高信号的区域,在T2全中的冠状位图像上,可见信号很不均匀,信号很不均匀我低信号的区域,还有明显的高信号的区域,还有一些实性成分的,这种灰色的实性区域,在DWI图像上看,肿瘤还是受限的,成为高信号,但是受限跟癌比起来还是差一点,他也有更高信号的区域,这是标本,可见肿块边界比较清楚,有些被膜里边还有点被膜的样子,但是实性成分还是比较多,也有些囊性的区域。(幻灯35)这个病人在增强之后在,核磁共振成像上也可以看到,这是一个实性的肿块,里头有高信号的区域,在动脉期强化并不明显,在静脉期强化就比较明显了,实性成分强化的比动脉早期更加明显,在静脉期实性成分也有明显强化,但强化程度和肾实质比较起来,还是低的,里头有些坏死的区域,囊性的区域,这是他的下级,也可以看到这实性成分,还是有轻度强化。十一、肾类癌(一)定义(幻灯36)肾类癌,肾类癌也是神经内分泌肿瘤,但他分化的比较好,肿瘤的边界比较清楚,实性、分叶、膨胀性生长,可有灶状的出血,钙化和囊性变。镜下与其它部位类癌是相同的。(二)临床特点从临床特点来观察,文献里报道可能与马蹄肾有关,发病的年龄在40-70岁,男女发病也比较相近。症状一般都表现为腹部疼痛,腹部包块,血尿。还有类癌综合征但是不常见。(三)病案分析(幻灯37)这是一例女病人,59岁,也是查体发现肾占位来的,我们可以发现他肾的上级有一个高密度的结节,高于肾实质,比较均匀,密度比较均匀,增强之后也还是有强化的,强化程度属于中等强化,密度还是比较均匀,在静脉期密度表现还是比较均匀的这么一个结节,和肾实质分界也比较清楚,一看很像是一个良性肿瘤,像这种肾的嗜酸细胞瘤可以,还有肾的平滑肌瘤,像这种术前的明确组织学诊断时比较困难,考虑他可能是良性的,但是另一种嫌色细胞癌可以表现为这样,所以在鉴别诊断中,这里头质地并不均匀,有高的,有低的,有灰白色的,黄色的,还有粉红色的区域。(幻灯38)这一病人同时也做了核磁,T1全中表现为低信号,T2全中没有加脂肪抑制的,信号并不高,所以有的文献报告,肾的类癌在T2全中下,信号是低的,有点类似平滑肌瘤,或者血管平滑肌瘤。所以注意鉴别诊断,一些表现高信号的区域,里头有坏死,有含水的成分在里面,脂肪抑制形成也不是太均匀,信号并不是高,在增强之后肿瘤也是一个渐进性的强化,在静脉期强化的比动脉期早期要明显一些,而且里头的信号也不是很均匀,低信号区。所以像这种病变,术前要做出组织学的诊断是比较困难的,想到几个鉴别诊断就可以。十二、原始神经外胚叶肿瘤(一)临床特点(幻灯39)在介绍一下原始神经外胚叶肿瘤,这也是比较少见的一个肿瘤,是由小而一致的圆形细胞构成的恶性肿瘤。罕见,好发男性,中位年龄21岁。(二)影像表现肿瘤占据整个肾脏,分叶状,切面灰褐色、灰白色,伴出血、坏死,有时有假包膜。这个要直接化疗还是有助于生存期的延长。影像表现没有特征性。(三)病案分析(幻灯40)大家看这这例是男性,53岁,查体发现腹膜后占位1月,曾有腹痛史。可见CT的图像平扫肿块在左肾的下级,中下级的部位,密度不均匀像低密度,边界比较清楚,但是跟肾实质没有分界,在增强之后,有轻度的强化,实性成分有轻度的强化,在这有大面积的低密度区,主要是从左肾的中上级发生的,和肾实质没有分界,而且包绕肾脏的生长,这么一个大的一个肿块,密度也比较低,从这个图像上看,我们分析他不像癌,癌增强应该更加明显,肉瘤也不像,肉瘤里头的坏死应该更加的不规则,也有强化,跟肾癌应该也表现一致,所以他的一个特点就是密度低,坏死的地方并不多,伴有这种变性的区域很多,密度实性密度变得也比较低,强化也不明显,肾的神经鞘瘤有点接近,所以看到这种表现的时候,你考虑神经元的肿瘤可能性大,我们的诊断已经很不错了,也应该算是很明确的,所以你应该考虑到恶性的神经元肿瘤。十三、朗格罕细胞组织增生症(一)定义朗格罕组织细胞增生

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