第十一章 蛋白质的分解代谢课件

蛋白质的分解代谢

MetabolismofProteins第十一章第十一章蛋白质的分解代谢本章学习目标掌握蛋白质的营养作用和氨基酸的一般代谢熟悉蛋白质的腐败作用、一碳单位代谢、芳香族氨基酸代谢和含硫氨基酸代谢了解蛋白质的消化吸收及机制第十一章蛋白质的分解代谢蛋白质的营养作用

NutritionalFunctionofProtein

第一节第十一章蛋白质的分解代谢一、蛋白质营养的重要性1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动催化、免疫、运动、物质转运、凝血等3.氧化供能人体每日18%能量由蛋白质提供。

第十一章蛋白质的分解代谢二、蛋白质需要量和营养价值1.氮平衡(nitrogenbalance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。第十一章蛋白质的分解代谢氮总平衡：摄入氮=排出氮

（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮

（婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期妇女及疾病恢复期的患者）氮平衡有以下三种情况氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。③氮负平衡：摄入氮<排出氮

（常见于营养不良、饥饿、消耗性疾病、大面积烧伤等情况）第十一章蛋白质的分解代谢第十一章蛋白质的分解代谢最低生理需要量：30～50g/天我国营养学会推荐的需要量：～80g/天

(正常成年人每天需要量)2.生理需要量第十一章蛋白质的分解代谢第十一章蛋白质的分解代谢1、必需氨基酸(essentialaminoacid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。共有8种：

Lys(赖)、Val(缬)、

Ile(异亮)、Leu(亮)、

Phe(苯)、Met(蛋)、

Trp(色)、Thr(苏)。三、蛋白质的营养价值与互补作用第十一章蛋白质的分解代谢

其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。第十一章蛋白质的分解代谢记忆口诀赖色缬亮异亮苏甲硫苯丙加精组第十一章蛋白质的分解代谢主要取决于必需氨基酸的种类、含量和比例是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。2、蛋白质的营养价值(nutritionvalue)第十一章蛋白质的分解代谢3、蛋白质的互补作用

指将不同种类营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第十一章蛋白质的分解代谢

谷类豆类

Lys（赖）较少较多

Trp（色）较多较少第十一章蛋白质的分解代谢第二节

蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins第十一章蛋白质的分解代谢一、蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义便于吸收。消除种属特异性和抗原性。第十一章蛋白质的分解代谢消化过程（一）胃中的消化作用

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)蛋白质多肽第十一章蛋白质的分解代谢（二）小肠中的消化——小肠是蛋白质消化的主要部位。1.胰腺分泌的蛋白酶（胰酶）及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，包括内肽酶(endopeptidase)如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)如羧肽酶A、羧肽酶B第十一章蛋白质的分解代谢

各类胰酶作用结果

胰蛋白酶靡蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶A

羧肽酶B食物蛋白质⅔寡肽＋⅓氨基酸第十一章蛋白质的分解代谢(1)肠激酶(enterokinase)

胰蛋白酶原胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶肠激酶（＋）(+)2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用第十一章蛋白质的分解代谢(2)寡肽酶（氨肽酶和二肽酶）

寡肽二肽氨基酸氨基酸氨肽酶二肽酶第十一章蛋白质的分解代谢氨肽酶内肽酶羧肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图第十一章蛋白质的分解代谢二、氨基酸的吸收和转运吸收部位：主要在小肠氨基酸的吸收是需要载体蛋白帮助的、耗能、需钠的主动吸收过程。

第十一章蛋白质的分解代谢氨基酸吸收载体载体类型中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体第十一章蛋白质的分解代谢ADP+PiATP氨基酸

Na+

K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉吸收机制：Na+依赖型氨基酸转运体刷状缘细胞基底膜第十一章蛋白质的分解代谢三、蛋白质的腐败作用

未被消化、吸收的蛋白质↓胺类、氨、酚类、吲哚类、H2S等蛋白质的腐败作用(putrefaction)肠菌第十一章蛋白质的分解代谢（一）胺类(amines)的生成蛋白质

氨基酸胺类蛋白酶

脱羧基作用

组氨酸组胺

赖氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺第十一章蛋白质的分解代谢

肝病

-羟化酶

脑组织苯乙醇胺羟酪胺胺类的毒性（假神经递质学说）

肠菌苯丙氨酸酪氨酸苯乙胺酪胺肝脏正常代谢第十一章蛋白质的分解代谢

假神经递质(falseneurotransmitter)

某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羟酪胺第十一章蛋白质的分解代谢β-羟酪胺和苯乙醇胺与儿茶酚胺结构类似第十一章蛋白质的分解代谢

β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。第十一章蛋白质的分解代谢苯丙氨酸酪氨酸

肠菌苯乙胺酪胺肝脏正常代谢

肝病

-羟化酶

脑组织苯乙醇胺羟酪胺假神经递质肝性脑昏迷胺类的毒性（假神经递质学说）第十一章蛋白质的分解代谢（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶第十一章蛋白质的分解代谢（三）其它有害物质的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氢

色氨酸

吲哚第十一章蛋白质的分解代谢第三节

氨基酸的代谢概况第十一章蛋白质的分解代谢一、氨基酸代谢库(aminoacidpool)体内各种来源（外源性与内源性）的氨基酸混合在一起，分布于全身各组织细胞内外参与代谢。第十一章蛋白质的分解代谢氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解体内合成氨基酸

(非必需氨基酸)α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物

(生物活性物质、重要含氮物)合成目录二、氨基酸的代谢概况第十一章蛋白质的分解代谢第四节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids第十一章蛋白质的分解代谢定义：

氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸和氨的过程1.转氨基作用2.氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用4.其它脱氨基作用氨基酸氨α-酮酸一、氨基酸的脱氨基作用第十一章蛋白质的分解代谢（一）转氨基作用(transamination)1、定义第十一章蛋白质的分解代谢氨基酸α-酮酸常见的氨基酸和相应的α-酮酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸草酰乙酸丙氨酸丙酮酸第十一章蛋白质的分解代谢大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺来自于何种维生素？大多数氨基酸+α-酮戊二酸→相应的酮酸+谷氨酸-NH2第十一章蛋白质的分解代谢2、体内重要的转氨酶⑴丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT)⑵天冬氨酸氨基转移酶(AST或GOT)(alanineaminotransferase)(aspartateaminotransferase)第十一章蛋白质的分解代谢CH3CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHALTCH3C=OCOOH+丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸COOHCH2CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸+第十一章蛋白质的分解代谢

正常人各组织ALT及AST活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。ASTALTASTALT第十一章蛋白质的分解代谢ALT、AST的临床意义ALT常用于急性肝炎的辅助诊断AST常用于心肌梗塞的辅助诊断第十一章蛋白质的分解代谢3、转氨基作用的生理意义是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式是机体合成非必需氨基酸的重要途径4、特点:只有氨基的转移，没有氨的生成；反应是可逆的第十一章蛋白质的分解代谢水解脱氨氧化脱氢酶L-谷氨酸脱氢酶：主要的酶氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义（二）氧化脱氨基作用第十一章蛋白质的分解代谢1、L-谷氨酸脱氢酶（辅酶NAD+/NADP+）NH3L-谷氨酸α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第十一章蛋白质的分解代谢⑴活性高、分布广（肌肉中活性很低）⑵催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸3.氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸经此方式脱氨基2.谷氨酸脱氢酶的特点：第十一章蛋白质的分解代谢（三）联合脱氨基作用(conjunctdeamination)

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。2.类型①转氨基联合氧化脱氨基作用1.

定义②转氨基联合嘌呤核苷酸循环第十一章蛋白质的分解代谢①转氨基联合氧化脱氨基作用H2O+NAD+α-酮酸α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸

转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶主要在肝、肾组织进行。使体内许多氨基酸能真正脱氨基其逆反应是合成非必需AA的主要途径第十一章蛋白质的分解代谢②转氨基联合嘌呤核苷酸循环苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第十一章蛋白质的分解代谢氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过65μmol/L。

二、氨的代谢第十一章蛋白质的分解代谢（一）血氨的来源与去路第十一章蛋白质的分解代谢肠道PH↑，NH4+→NH3，肠道氨吸收↑高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药肠道对氨的吸收取决于肠道pH值：第十一章蛋白质的分解代谢（二）氨的转运转运形式：谷氨酰胺丙氨酸特点：无毒转运方式：

1.谷氨酰胺的运氨作用

2.葡萄糖-丙氨酸循环第十一章蛋白质的分解代谢1.谷氨酰胺的运氨作用反应过程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶合成部位：脑、肌肉；转运至：肝、肾H2O第十一章蛋白质的分解代谢临床上用谷氨酸盐降低血氨

氨在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而对氨进行解毒。生理意义：

谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式第十一章蛋白质的分解代谢2.葡萄糖-丙氨酸循环(alanine-glucosecycle)反应过程第十一章蛋白质的分解代谢丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝葡萄糖-丙氨酸循环葡萄糖目录第十一章蛋白质的分解代谢生理意义①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。②肝为肌肉提供葡萄糖。第十一章蛋白质的分解代谢

（三）尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞质（三）生成过程尿素生成的过程由Krebs和

Henseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。（二）原料：氨和CO2第十一章蛋白质的分解代谢尿素的结构式第十一章蛋白质的分解代谢1.氨甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨甲酰磷酸合成酶ⅠCOH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应部位：线粒体第十一章蛋白质的分解代谢反应由氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)第十一章蛋白质的分解代谢2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰转移酶H3PO4+氨甲酰磷酸反应部位：线粒体进入胞质第十一章蛋白质的分解代谢3.精氨酸的合成

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NH—H反应部位：胞质第十一章蛋白质的分解代谢精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第十一章蛋白质的分解代谢4.精氨酸水解生成尿素精氨酸尿素鸟氨酸H2O反应部位：胞质第十一章蛋白质的分解代谢鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨甲酰磷酸2ATPPi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞质目录H2O第十一章蛋白质的分解代谢反应小结原料：2个氮，直接来自于游离氨和天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞质中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。意义：是肝脏解除氨毒的主要方式鸟氨酸循环与三羧酸循环有代谢上联系。第十一章蛋白质的分解代谢高血氨症与肝昏迷*血氨正常参考值：5.54~65

mol/L*原因：肝功能严重损伤，尿素合成障碍第十一章蛋白质的分解代谢血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)或肝昏迷。第十一章蛋白质的分解代谢肝功能受损→尿素合成障碍→血氨

（高血氨症）

大量氨进入脑组织

NH3+-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺

严重发展

NADH+H+

、ATP→能源物质消耗

-酮戊二酸→TCA循环受抑→ATP生成

NADH+H+ATP

脑组织供能不足

肝昏迷氨中毒的可能机制（肝昏迷学说）谷氨酸（神经递质）

第十一章蛋白质的分解代谢*降低血氨的措施：

限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺第十一章蛋白质的分解代谢三、

-酮酸的代谢α-酮酸氨基化非必需氨基酸合成糖或脂类氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3第十一章蛋白质的分解代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类第十一章蛋白质的分解代谢琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸二羟丙酮葡萄糖或糖原糖3-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸甘氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸苏氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TAC目录第十一章蛋白质的分解代谢（三）氧化供能α-酮酸在体内可通过TCA循环和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。第十一章蛋白质的分解代谢

四、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2（磷酸吡哆醛）生物活性第十一章蛋白质的分解代谢（一）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。第十一章蛋白质的分解代谢（二）5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用在松果体生成褪黑素在外周组织有收缩血管的作用第十一章蛋白质的分解代谢（三）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。脑内具有抑制性递质作用L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸

磺酸丙氨酸脱羧酶CO2第十一章蛋白质的分解代谢（四）组胺(histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，起到扩张血管、降低血压作用支气管平滑肌收缩，引起支气管痉挛，产生哮喘可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第十一章蛋白质的分解代谢（五）多胺(polyamines)

鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脱羧基SAM

鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2亚精胺(spermidine)丙胺转移酶5'-甲硫腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)调节细胞生长、促进细胞增殖。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。5'-甲硫腺苷第十一章蛋白质的分解代谢几种重要的生物活性胺类（小结）谷氨酸

γ-氨基丁酸（GABA）色氨酸

5-羟色胺（5-HT）组氨酸

组胺半胱氨酸

牛磺酸鸟氨酸、甲硫氨酸

多胺第十一章蛋白质的分解代谢第五节

个别氨基酸的特殊代谢MetabolismofIndividualAminoAcids第十一章蛋白质的分解代谢1.一碳单位代谢2.含硫氨基酸代谢3.芳香族氨基酸代谢4.支链氨基酸代谢个别氨基酸特殊代谢第十一章蛋白质的分解代谢一、一碳单位的代谢分解含一个碳原子的活性基团概念：氨基酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体：四氢叶酸（FH4）（一）一碳单位的种类和来源第十一章蛋白质的分解代谢一碳单位结构与FH4结合位点甲基-CH3N5甲烯基-CH2-N5和N10甲酰基-CHO-N5和N10甲炔基-CH=N5和N10亚氨甲基-CH=NHN5一碳单位的种类:第十一章蛋白质的分解代谢一碳单位的结合点（二）一碳单位的生成与FH4第十一章蛋白质的分解代谢例如：第十一章蛋白质的分解代谢（三）一碳单位的生成和互相转变一碳单位主要来源于氨基酸代谢NADPH+H+NADP+N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADH+H+NAD+NH3色氨酸组氨酸丝氨酸甘氨酸嘌呤环C-2,C-8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循环第十一章蛋白质的分解代谢（四）一碳单位的生理意义一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料参与活性甲基的合成是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽一碳单位代谢障碍可造成某些疾病，

如巨幼红细胞性贫血等第十一章蛋白质的分解代谢

二、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸第十一章蛋白质的分解代谢（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸循环过程+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素SAM为体内甲基的直接供体第十一章蛋白质的分解代谢甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第十一章蛋白质的分解代谢3、甲硫氨酸循环的生理意义

1）为体内合成甲基化合物提供甲基

2）使四氢叶酸得到再生

①B12不足也会出现类似于叶酸缺乏的症状

巨幼红细胞性贫血②同型半胱氨酸堆积→动脉粥样硬化及心血管疾病第十一章蛋白质的分解代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第十一章蛋白质的分解代谢2.半胱氨酸氧化分解为硫酸根PAPS是活性硫酸根，是体内硫酸基的直接供体，参与生物转化反应，参与粘多糖的合成第十一章蛋白质的分解代谢3.半胱氨酸参与合成谷胱甘肽第十一章蛋白质的分解代谢谷胱甘肽的生理功用：①抗氧化作用：作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性②参与生物转化③保护蛋白质分子中的活性巯基④参与氨基酸转运第十一章蛋白质的分解代谢半胱氨酸与胱氨酸代谢小结胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧牛磺酸

胆盐

氧化脱氨

丙酮酸+H2SO4

（糖代谢）

生物转化)GSH合成互变

抗氧化作用参与生物转化等第十一章蛋白质的分解代谢

三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸第十一章蛋白质的分解代谢苯丙氨酸酪氨酸甲状腺激素黑色素儿茶酚胺氧化分解苯丙酮酸苯丙氨酸和酪氨酸的代谢第十一章蛋白质的分解代谢（一）苯丙氨酸羟化成酪氨酸苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径，反应不可逆第十一章蛋白质的分解代谢苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶酪氨酸苯丙酮酸转氨基苯丙酮酸尿症（PKU）对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍

（缺乏）第十一章蛋白质的分解代谢PKU患者智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。第十一章蛋白质的分解代谢（二）酪氨酸转变为甲状腺激素（T3、T4）二碘酪氨酸

酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸

碘化第十一章蛋白质的分解代谢

甲状腺激素（T3、T4）的作用

1）促进糖、脂和蛋白质代谢以及能量代谢

2）促进机体生长、发育（尤其脑和长骨）

婴幼儿缺乏甲状腺激素：

影响中枢神经系统发育和长骨生长呆小症第十一章蛋白质的分解代谢（三）酪氨酸转变为黑色素（先天性缺乏）白化病黑色素合成障碍酪氨酸酶第十一章蛋白质的分解代谢皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。白化病第十一章蛋白质的分解代谢帕金森病合成不足

儿茶酚胺（catecholamines,CAs）（DOPA）（DA）（NE）（E）（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺第十一章蛋白质的分解代谢尿黑酸氧化酶（五）酪氨酸的分解代谢体内代谢尿黑酸的酶（尿黑酸氧化酶）先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。第十一章蛋白质的分解代谢酪氨酸代谢总结：ᆘᆘ第十一章蛋白质的分解代谢四、支链氨基酸的代谢CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3缬氨酸亮氨酸异亮氨酸第十一章蛋白质的分解代谢缬氨酸亮氨酸异亮氨酸α-酮酸脂酰CoA琥珀酰CoA乙酰CoAα-酮戊二酸谷氨酸转氨酶CoA-SH氧化脱羧基作用β-氧化琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酸第十一章蛋白质的分解代谢课题习题1、食物蛋白质的互补作用是A.脂肪，糖与蛋白质混合食用，提高营养价值B.脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值C.几种蛋白质混合食用，提高营养价值D.几种氨基酸混合食用，提高营养价值第十一章蛋白质的分解代谢2、不是人体营养必须氨基酸是A.苯丙氨酸B.甲硫氨酸C.瓜氨酸D.亮氨酸第十一章蛋白质的分解代谢3、生物体内氨基酸主要的脱氨