多发性硬化影像诊断

多发性硬化影像诊断目录一、概述二、临床三、影像四、鉴别诊断五、治疗、预后一、概述多发性硬化（MultipleSclerosis,MS）：又称播散性硬化，是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的类型。中青年女性多见。我国以白质软化坏死为主。以病灶多发，病程复发与缓解反复交替为特征，具有发生时间、空间的多发性。好发部位：主要发生侧脑室周围、脑干（中脑大脑脚多见），视神经以及脊髓的侧柱与后柱（颈胸段多见），小脑也可受累。病因：病因未明，可能与早年病毒感染引起的中枢神经系统自身免疫反应有关。病理：早期脱髓鞘病变，晚期软化灶形成伴脑萎缩改变。McDonald2016版空间多发性的诊断标准以下5个CNS区域至少2个区域病灶：●3个以上侧脑室旁病灶：典型部位。●1个以上皮质/近皮质区病灶：病理学MS大脑皮层虽然广泛受累，但是影像学上多数还是不能显示。根据病灶在皮层位置不同，可分为软脑膜下、皮层内、灰-白质交界处的混合病灶。●1个以上幕下病灶：最常见的位置在桥臂。●1个以上视神经病灶：支持MS的视神经病灶（ON）特点包括范围较短，一般不累及视交叉，也可表现为视神经萎缩。●1个以上脊髓病灶：MS脊髓病灶的特点包括病灶>3mm且<2个椎体节段，横断面上<1/2脊髓面积，水肿一般较轻。McDonald2010版时间多发性的诊断标准具备以下2项中的1项：

●不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶。

●任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶。二、临床临床表现错综复杂，脑部症状与病变相关性较差，而视神经和脊髓病变与临床表现基本一致。常有癫痫、感觉或运动障碍、精神症状，视神经损害可以是早期症状之一。脑脊液检查IgG增高是活动生化指标。分期：

（1）活动期：髓鞘崩解，血管周围炎性反应，病灶周围淋巴细胞浸润，星形细胞增生。

（2）静止期：轴突破坏，胶原纤维增生，形成硬化斑，血管周围炎症减轻或消失。

——静止和活动病变可交替发生或并存。三、影像白质内病灶多发，多呈椭圆形，长轴与脑室壁垂直，与侧脑室周围白质内血管一致。病灶多新旧并存。视神经、脊髓可累及。较大病灶可呈“假肿瘤征”。活动/急性期：脱髓鞘改变，血脑屏障破坏，强化。静止/慢性期：病灶软化，边界清楚；胶质增生，血脑屏障恢复，不强化。CT表现：脑室周围及半卵圆中心脑白质内，对称性分布多发斑片状低密度灶。MR表现：大小不一，边缘稍模糊，散在长椭圆形长T1长T2异常信号影，一般无占位效应。（目前MRI是最佳检查方法）典型部位为侧脑室旁，病灶长轴与脑室“垂直”分布（直角脱髓鞘征）；其次为胼胝体、颞叶、脑干、小脑、脊髓，亦可位于近皮质，单发病灶幕下多见（延髓多见）。活动期：膨胀感，边缘模糊，T1WI表现低或略低；T2WI表现“核心+晕环”征象。增强后呈斑点/斑片状/环形/半环形强化。“煎蛋”征：活动期的斑块多呈长T1、长T2信号，周边多可见等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带，称为“煎蛋征”。晕环征：活动期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，ADC值相对减低，称为“晕环征”，考虑为斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，但很快会转变为血管源性水肿。“开环”征：活动性病灶增强的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”(openringsign)。“树形”征：矢状位T2WI侧脑室体部上方脑实质内呈“树状”分布的高信号，“树干”与侧脑室垂直，“树冠”为散在的相互融合病变。“轨迹”征：横断面T2WI表现为右侧侧脑室枕角旁条状高信号，其贯穿一椭圆形结节，类似于一个小行星运行过程中的轨迹”肿瘤样脱髓鞘病变：直径通常>3cm，通常是活动期病灶。区分真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。开环状强化、同心圆环状病灶有助于做出正确的诊断。静止期：慢性病灶有收缩感，以软化灶多见，边缘清楚，无强化。同时可伴有脑萎缩表现。胼胝体病灶：胼胝体常受累，矢状面多见萎缩，T2WI见病灶垂直于侧脑室壁，形成典型的征象。倒逗点征：发生在胼胝体压部的MS，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状高信号。视神经病灶：包括范围较短，一般不累及视交叉，也可表现为视神经萎缩。脊髓病灶：颈胸段多见,偏后部或偏侧性多见，短脊髓节段（病灶>3mm且<2个椎体节段，横断面上<1/2