临床血液学检验技术试题及答案（四）

临床血液学检验技术试题及答案

第十一章血栓与止血基础理论

一、选择题

1.维生素K依赖性凝血因子包括

A.I、II、VII、VI

B.n、vn、ix、x

c.IkV、vn、VI

D.II、V、X、VI

E.n、in、v、x

2.内源性凝血途径和外源性凝血途径形成凝血活酶都需要什么因子

A.VIH

B.VI

C.X

D.vn

E.VI

3.凝血酶原时间(PT)检查有助于诊断

A.内凝系统因子缺乏或异常

B.外凝系统因子缺乏或异常

C.凝血第三阶段因子缺乏或异常

D.纤溶亢进

E.有抗凝物质存在

4.血友病A是下列哪种因子缺乏

A.VDI：C.

B.VD

C.IV

D.IX

E.VWF

5.治疗血友病A.B首选

A.库存全血

B.VitK

C.DDAVP

D.新鲜血浆

E.基因治疗

6.女性，18岁，实验室检查：PLT120X109/L,出血时间延长，凝血时间Imin,毛细血管脆性试验

（十），血块收缩时间正常，患者哪方面异常

A.血小板功能异常

B.血管壁功能障碍

C.血液凝固障碍

D.血中有抗凝物质存在

E.纤溶亢进

7.男性，18岁，转移性右下腹痛4小时，诊断为“急性阑尾炎”，行阑尾切除术，术中出血不易止,

查PLT计数正常，BT、PT、TT均正常，CT延长，APTT延长，可被正常血清纠正而不被硫酸领吸附血

浆纠正，你考虑

A.VIII因子缺乏

B.IX因子缺乏

C.VD因子缺乏

D.vWF缺乏

8.凝血过程分为三期，其共同途径是指下列哪期？

A.第一期

B.第二期

C.第一、二期

D.第二、三期

E.第三期

9.内源性凝血系统的始动因子是：

A.因子训1

B.因子XI

C.因子VII

D.因子XW

E.因子IX

10.外源性凝血途径因子是

A.因子xn

B.因子XI

C.因子IX

D.因子vn

E.因子VDI

11.参与凝血第一阶段的外源性凝血活酶系统的主要因子有：

A.因子n、V、VD、X

B.因子n、ni、vn、x

c.因子in、vn、x、v

D.因子V、VD、IkI

E.因子III、VII、X,IX

12.凝血过程的三个时期（即三个阶段）是：

A.血管收缩期、血小板聚集期和纤维蛋白形成期

B.内源性凝血系统作用期、外源性凝血系统作用期和纤维蛋白形成期

C.血小板粘附期、纤维蛋白形成期和血栓形成期

D.凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期

E.血小板粘附期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期

13.下列哪种因子除肝脏外也可由血小板产生？

A.易变因子（v）

B.抗血友病球蛋白（VIII）

C.血浆凝血活酶成分（IX）

D.血浆凝血活酶前质（XI）

E.纤维蛋白稳定因子（XIII）

14.下列哪项属于内源性纤溶酶激活物？

A.组织型纤溶酶原徽活物（tPA）

B.尿激酶型纤溶酶原激活物（uPA）

C.激肽酶

D.肿瘤细胞性组织型纤溶酶原徽活物

E.白血病细胞性组织型纤溶酶原激活物

15.外源性凝血途径抑制物（TFPI）的作用原理是:

A.通过吞噬作用

B.通过中和组织因子活性物质

C.通过介质间接发挥作用

D.通过抑制血小板聚集作用

E.通过释放灭活物质

16.血小板在凝血过程中主要作用

A.作用于III因子参与外源性凝血

B.激活因子刈

C.提供ADP

D.提供血小板第in因子

E.稳定纤维蛋白

17.促使血小板发生聚整的主要物质之一是

A.环磷酸腺甘

B.钙离子

C.第刈因子

D.血小板第in因子

E.二磷酸腺昔

18.凝血第一阶段参与外源性凝血系统的有

A.m十vn十X十V十Ca2+十磷脂

B.刈十XI十IX十V1D十Ca2+十磷脂

c.x十n十I十xn

D.XU十XI十I十VD十Ca2+十X十V

E.X十V十Vffl十Ca2+十磷脂

19.凝血活酶的组成是

A.X十V十Ca2+十磷脂

B.VD十III十X十V十Ca2+十磷脂

C.X十V十Ca2+十磷脂

D.刈十XI十VD十X十Ca2+十磷脂

E.以上都不是

20.外强性凝血系统和内源性系统形成蟹血酶都需要哪种凝血因子

A.因子训1

B.因子VD

C.因子X

D.因子xn

E.因子XI

21.血块退缩不良的最主要原因是

A.VDI因子缺乏

B.血小板质和量的异常

C.凝血酶原缺乏

D.血管通透性增加

E.组织因子缺乏

22.下列化验哪项检查提示DIC纤维蛋白溶解亢进

A.血小板减少

B.纤维蛋白原降低

C.纤维蛋白原升高

D.纤维蛋白降解产物增多

E.纤维蛋白降解产物减少

23.关于抗凝血酶III的临床意义，下列哪项是正确的？

A.ATTII活性增高为异常，活性减低无临床意义

B.ATTII活性减低为异常，增高无临床意义

C.AT-III活性增高或减低，均可导致出血

D.ATTII活性增高可导致出血，减低可导致血栓形成

E.ATTII活性减低可导致出血，增高可导致血栓形成

24.对凝血时间最有影响的因素是：

A.血小板数量

B.血小板功能

C.血浆凝血因子

D.血管壁的完整性

E.血管壁的收缩功能

25.血小板聚集是指：

A.血小板与红细胞、白细的相互粘附

B.血小板与血小板之间发生粘附

C.血小板与血管内皮细胞下胶原纤维的粘附

D.血小板与凝血因子的相互粘附

E.血小板与胶原纤维、红细胞、白细胞的相互粘附

26.关于FDP和D二聚体测定的叙述，下列哪项是正确的？

A.FDP是指纤维蛋白原的降解产物，不包括纤维蛋白的降解产物

B.FDP增高是DIC的决定条件

C.FDP增高是体内纤溶亢进的标志，可以鉴别原发与继发纤溶

D.FDP增高主要见于容易发生DIC的基础疾病

E.D二聚体是原发性纤溶的标志

27.下列四种不属于蛋白C抗凝系统？

A.蛋白C(PC)

B.蛋白S(PS)

C.血栓调节素(TM)

D.a1-抗胰蛋白酶（a-AT）

E.蛋白C抑制物（PCI）

28.与血小板粘附反应无关的是

A.血管破损

B.vWF

C.血小板膜糖蛋白Hb

D.纤维结合蛋白（Fn）

E.因子VD1

二、名词解释

1.0CS

2.依赖维生素K的凝血因子

3.内源性凝血途径

4.外源性凝血途径

5.FDP

6.纤溶系统

7.血栓形成

8.透明血栓

三、问答题

1.血小板活化后可以发生哪些主要改变？

2.简述手指扎伤后的主要凝血机制。

3.简述纤溶酶原激活的途径。

4.心肌梗死通常是由于在冠状动脉狭窄处有血栓形成，导致心肌缺血坏死。请用所学知识解释该血

栓形成的机制。

答案

一、选择题

I.B.2.C.3.B.4.A.5.D.6.B.7.B.8.D.9.C.10.D.11.C.12.D.13.E14.C.15.B.16.D.17.E.

18.A.19.C.20.C.21.B.22.D.23.D.24.C.25.B.26.D.27.D.28.E

二、名词解释

1.循环中的正常血小板表面是平滑的，电镜下可看到一些小的凹陷，被称为开放管道系统（0CS）。

2.即FH、FVU、FIX、FX,其氨基端均含有10个以上的谷氨酸，谷氨酸Y竣基化需要维生素K的

参与，方能形成正常的凝血因子而参与凝血反应。

3.血浆内的几种接触因子（FXH、前激肽释放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化FXI,形成内源

X酶（FIXa-VIBa复合物）来启动凝血。

4.受损血管壁释放出组织因子，在的参与下激活FVD,形成外源X酶（FVIIa-TF复合物）来启动凝血。

5.纤维蛋白和纤维蛋白原被纤溶酶降解所形成的产物。

6.包括①纤溶酶和纤溶酶原，②纤溶酶原活化物，含组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活

化物，③纤溶系统抑制物，含纤溶酶原活化抑制物和a2抗纤溶酶等。

7.止血反应被不适当地启动或扩散所产生的病理过程。

8.即动脉血栓头部或启动部位，富含血小板，又称白血栓。

三、问答题

1.①与非血小板表面粘着（粘附功能），②血小板彼此粘着（聚集功能），③释放贮存在致密、a颗

粒或溶酶体中的物质（释放反应），④血小板收缩蛋白产生血块收缩，参与凝血反应，如促进凝血酶

原酶的产生、吸附浓缩活化凝血因子等。

2.手指扎伤后，血管壁损伤，内皮下组织暴露，血小板迅速覆盖活化，聚集粘附形成血小板止血栓,

同时释放出组织因子，促进外源X酶的形成，活化FX、FIX,反馈加速内源凝血系活化，促进纤维

蛋白形成，加强血小板止血栓的止血作用。

3.组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物可纤溶酶原活化，裂解形成纤溶酶。

4.①内皮功能异常时的促栓功能：狭窄处血管丧失正常的抗栓功能，暴露出内膜下组织，促进血小

板的粘附活化，启动凝血反应。②血管流变学异常时的促栓功能：动脉狭窄处血流常形成涡流，局

部切应力增强，可加重内皮的损伤，加速血小板的粘附活化，同时可使血小板碰撞率增加。③血液

组成异常时的促栓功能：心梗患者多处于高凝状态，如高脂血症、高纤维蛋白血症等。

第十二章血栓与止血检验方法

一、选择题

A型题

1、VWF的主要作用

A.介导血小板的粘附

B.介导血小板的收缩

C.介导血小板的聚集

D.介导血小板的释放

E.下调FVUI的合成

2、束臂试验阳性可见于下列疾病，但应除外

A.血小板无力症

B.过敏性紫藏

C.血友病

D.血管性血友病

E.遗传性出血性毛细血管扩张症

3、血块收缩不佳的指标为

A.血块收缩率为80%

B.血块收缩率为90%

C.血块收缩率为50%—80%

D.血块收缩率小于45%

E.血块收缩率大于45%

4、血小板粘附率减低见于

A.糖尿病

B.妊娠高血压综合征

C.血小板无力症

D.血栓性疾病

E.肾病综合征

5、血小板聚集试验减低常见于

A.血栓前状态

B.血栓性疾病

C.血小板无力症

D.口服避孕药

E.妊娠高血压综合征

6、B7G和PR的测定可作为

A.分析出血原因的指标

B.分析血小板形态学指标

C.血小板活化指标

D.血小板聚集功能指标

E.分析血小板数量指标

7,P-选择素测定的意义不正确的是

A.作为血栓前状态的分子标志物之一

B.血小板活化的指标

C.血栓性疾病往往增高

D.机体组织中只有血小板含有P选择素

E.测血小板表面的P选择素含量较测血浆P选择素意义更大。

8、血小板活化指标的测定与下列哪种疾病无关

A.妊娠高血压综合征

B.过敏性哮喘

C.肾病综合征

D.血友病

E.血栓性疾病

9、外源凝血系统最常用的筛选试验是

A.BT

B.TT

C.PT

D.APTT

E.CT

10、内源凝血系统最常见的筛选试验是

A.BT

B.TT

C.PT

D.APTT

E.CT

11、PT与APTT同时延长，提示下列哪组凝血因子缺陷

A.因子VH、TF

B.PK、HMWK

C.因子X、V、H、I

D.因子XII、XI

E.因子XII、XI、IX

12、凝血酶时间延长，加甲苯胺蓝可以纠正，提示

A.Fg含量减低

B.FDP增多

C.原发性纤溶增强

D.因子V异常

E.肝素或类肝素样物质的存在

13、下列有关纤溶的说法错误的是

A.纤维蛋白单体可以自行聚合

B.FDP各碎片仍具有与纤维蛋白（原）相同的抗原性

C.D一二聚体是交联纤维蛋白的降解产物

D.D一二聚体在原发性纤溶时水平增高

E.D一二聚体和FDP是诊断DIC的重要指标

14、下列哪项是凝血活化的分子标志物

A.P-TG

B.PF4

C.F1+2

D.t-PA

E.PAI

15、下列哪项不是血小板活化的分子标志物

A.B-TG

B.PF4

C.P-selectin

D.FPA

E.TXB2

16、下列哪项不是血管内皮受损的分子标志物

A.ET-1

B.TM

C.6-K-PGFld

D.SFM

E.DM-6-K-PGF1a

17、下列哪项不是纤溶过程的分子标志物

A.TAT

B.PAP

C.FDP

D.FPBP15-42

E.D-dimer

X型题

18、血栓与止血检测的主要范围包括

A.血管壁

B.血小板

C.凝血与抗凝

D.纤溶系统

E.血液流变

19、血浆粘度增高见于

A.多发性骨髓瘤

B.原发性巨球蛋白血症

C.纤维蛋白原增高症

D.贫血

E.高脂血症

20、血栓前状态分子标志物的来源

A.血管内皮损伤的释放物

B.血小板活化的释放物

C.凝血活化过程的裂解产物

D.抗凝蛋白酶及释放产物

E.纤溶过程产生的降解产物

二、名词解释

1、F1+2：

2、D-dimer：

3、P选择素：

三、问答题

1.简述APTT测定原理及临床意义。

2.简述血小板相关抗体检测的临床意义。

3.简述抗凝血酶测定的临床意义。

答案

一、选择题

1.A.2.C.3.D.4.C.5.C.6.C.7.D.8.D.9.C.10.D.11.C.12.E.13.D.14.C.15.A.16.D.

17.A18.ABCDE.19.ABCE.20.ABCDE

二、名词解释

1、是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下释放出的片段，该片段是凝血酶生成的标志，也是血栓前

状态检测的重要标志物。

2、是交联纤维蛋白在纤溶酶的作用下特征性降解产物，对原发性纤溶症与继发性纤溶症的鉴别有重

要意义。

3、又称血小板a-颗粒膜糖蛋白140(GMP140),存在于a颗粒内，血小板活化时，释放至血小板

表面及血浆。

三、问答题

1.APTT原理：以白陶土(激活剂)激活因子刈和XI,以脑磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子，

在Ca"参与下，观察贫血小板血浆(poorplateletplasma,PPP)凝固所需的时间，即为活化部分凝

血活酶时间(activatedpartialthromboplastintime,APTT)0其临床意义：该试验是较敏感且可

靠的检查内源凝血系统的筛选试验，当血浆凝血因子低于正常水平的15%〜30%即可呈现异常，可

替代CT或血浆复钙时间测定。

1)延长见于因子XH、XI、IX、VHI、X、V、II、PK、HMWK和Fg(尤其因子VD1、IX、XI)缺乏。

2)缩短见于DIC,血栓前状态及血栓性疾病。

3)肝素治疗的监护APTT对血浆肝素的浓度很为敏感，故是目前广泛应用的实验室监护指标。一般

在肝素治疗期间，APTT维持在正常对照的1.5〜2.5倍为宜。但事先应检测所用凝血活酶试剂是否对

肝素敏感，即向正常人混合血浆中加入不同量肝素(0.1〜LOU/ml),看其APTT是否相应延长。

2.在特发性血小板减少性紫瘢(TIP)时，80%以上的患者PAIgG增高，若同时测定PAIgM、PAIgA

和PAC3,则阳性率可达100%。且随治疗好转PAIg水平下降，故本试验为TIP诊断、疗效及预后估

计的有价值指标，也有助于其它疾病的免疫机制研究。但缺乏特异性，在恶性淋巴瘤、慢性活动性

肝炎、SLE.慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、Evan综合征等都有不同程度的增高。

3.AT活性或抗原测定是临床上评估高凝状态的良好指标，尤其是AT活性减低。AT抗原和活性同时

检测，是先天性AT缺乏分型的主要依据，①交叉反应物质阴性(crossreactionmaterial,CRM)

即抗原与活性同时下降；②CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑难DIC诊断时，AT水平下降具有诊

断价值，而急性白血病时AT水平下降是DIC发生的危险信号。AT水平增高见于血友病、白血病、再

生障碍性贫血等的急性出血期以及口服抗凝药的治疗中，在抗凝治疗中，如怀疑肝素治疗抵抗，可

用AT检测来确定。抗凝血酶替代治疗时，也应首选AT检测来监护。

第十三章血栓与止血检验的临床应用

一、选择题

A型题

1.由于纤维蛋白原形成障碍或异常抗凝物质增多引起的二期止血缺陷，其筛检试验应：

A.PLT减少，PT正常，APTT延长

B.PT正常，APTT正常，TT延长

C.PT延长，APTT延长，TT延长

D.PLT正常，PT正常，TT延长

E.PT延长，APTT正常，TT正常

2.为评价血管壁和血小板的止血功能，临床应用的常规筛检试验是：

A.vWF：Ag和PAgT

B.PLT和PAgT

C.BT和vWF：Ag

D.PLT和BT

E.vWF：Ag和PLT

3.下列关于过敏性紫瘢的描述不正确的是：

A.是一种血管变态反应性出血性疾病

B.一般无特异性实验室检测试验用于本病诊断

C.病变部位显示有IgA或C3沉着是特征性实验室诊断指标

D.CFT多为阳性，血小板计数多正常

E.血小板功能多降低

4.ITP病人的实验室诊断主要根据下列试验，除了：

A.外周血血小板数量测定

B.血小板膜糖蛋白测定

C.骨髓象检查

D.血小板生存时间

E.血小板相关抗体及补体的检测

5.下列疾病中不属于血小板功能异常性疾病的是：

A.ITP

B.BSS

C.GT

D.PF3D.

E.GPS

6.关于BSS的描述正确的是：

A.由于GPHb/HIa缺陷引起的血小板无力症

B.由于GPIb/IX或GPV缺陷引起的巨大血小板综合征

C.由于GPIb/IX或GPV缺陷引起的血小板无力症

D.由于GPIIb/IIIa或GPV功能障碍的血小板无力症

E.由于GPHb/HIa缺陷引起的巨大血小板综合征

7.诊断血友病的简便而敏感的筛选试验和最常用的确诊试验分别是：

A.PT和STGT

B.BT和凝血因子VUI和因子IX的促凝活性测定

C.TT和TT纠正试验

D.APTT和凝血因子VID和因子IX的促凝活性测定

E.凝血因子VIII和因子IX的促凝活性测定和相关因子抗原含量测定

8.TT显著延长，可用硫酸鱼精蛋白或甲苯胺蓝纠正，而正常血浆不能纠正，最可能是下列何种异常:

A.凝血因子IX抑制物存在

B.肝素类抗凝物质存在

C.狼疮抗凝物质存在

D.血友病

E.维生素K缺乏

9.患者，男性，出现右膝关节血肿。实验室检测结果：PT14.6秒、APTT150秒、FIB2.9g/L,加正

常血浆纠正后测定PT为14.0秒、APTT为46.0秒。FVH：C为110%、FIX：C为5虬该病人初步诊断

为：

A.血友病A.

B.血友病B

C.遗传性因子XI缺乏症

D.vWD

E.因子VIII的抑制物存在

10.上题患者如与正常女性结婚后，所生子女符合下列哪项遗传规律：所生女儿50%为携带者，所生

儿子100%为正常人

A.所生女儿50%为患者，所生儿子50%是患者

B.所生女儿100强为携带者，所生儿子100%为患者

C.所生女儿100%为携带者，所生儿子100%为正常人

D.所生女儿50%为携带者，所生儿子50%为患者

11.遗传性AT缺陷症的血栓形成机制：

A.不能抑制凝血酶和活化因子X

B.不能生成纤溶酶

C.不能生成APC以灭活因子VA.VIDa

D.不能激活纤溶酶原

E.过度中和t-PA

12.男性患者，21岁，左下肢深静脉血栓入院。实验室检测：AT活性98%、PC抗凝活性35%,PS活

性98%,PC：Ag86%（火箭电泳法）。该患者最可能的诊断为：

A.蛋白C缺陷症I型

B.蛋白C缺陷症H型

C.蛋白S缺陷症I型

D.蛋白S缺陷症H型

E.AT缺陷症I型

13.D-二聚体的水平不超过以下何值可作为肺梗死的排除指标：

A.100ug/L

B.200ug/L

C.300ug/L

D.400Pg/L

E.500Pg/L

14.下列哪项不是形成DVT的原因：

A.静脉壁损伤

B.血液粘度增高

C.长期卧床

D.动脉粥样硬化

E.血液凝固性增高

15.血栓前状态的分子标志物检测结果正确的是:

A.FDP增加、PAP正常、t-PA降低、PAI增高

B.FDP增加、PAP降低、t-PA降低、PAI增高

C.FDP增加、PAP正常、t-PA增高、PAI增高

D.FDP降低、PAP正常、t-PA增高、PAI降低

E.FDP降低、PAP正常、t-PA降低、PAI降低

16.男性，56岁，因股骨骨折，卧床2个月。近来出现左小腿疼痛、肿胀，浅表静脉怒张。该病人

9

的血液学实验室检查结果为PT15秒；APTT39秒；FIB7.Og/L；PLT215X10/L；vWF：Agl02%;尿DM-TXB,

为256pg/mg肌酢；D-D阳性。引起以上血液学指标的检测结果最可能是因患者为：

A.血管性假性血友病

B.异常纤维蛋白原血症

C.左下肢静脉血栓形成

D.高半胱氨酸血症

E.抗活化蛋白C症

17.双香豆素类口服抗凝剂作为预防血栓形成的药物，其作用是：

A.使维生素K依赖因子无促凝活性

B.使纤维蛋白原血浆浓度降低

C.使血小板聚集作用下降

D.使血小板粘附作用下降

E.使纤溶活性增强

18.LMWH的监测应选用的实验为：

A.活化部分凝血活酶时间

B.凝血酶原时间

C.凝血酶时间

D.抗因子Xa活性

E.血小板聚集试验

19.患者，女性，41岁。因卵巢囊肿手术。术后发生巨大血肿，经手术结扎血管止血后又出现新的

血肿。即往体健，10年前做心脏瓣膜置换术，术后长期服用华法令3mg/d,现实验室检测

PLT210X109/L,PT114秒，APTT64秒,TT16秒，FIB3.2g/L,BT（TBT法）6分钟，ADP和瑞期托霉

素诱导的PAgT试验正常。临床停用华法令，注射维生素K,输新鲜血浆后，第二天出血停止，第三

天血肿吸收。该患者临床出血取可能的诊断是：

A.DIC.

B.纤溶亢进

C.生理性抗凝物质增多

D.GT

E.药物过量引起维生素K依赖因子无促凝活性

20.原发性纤溶有以下的实验特征，除了：

A.血浆PL活性增高

B.血浆纤维蛋白原含量减少

C.血浆SFMC为阴性

D.血浆Bp15-42增高

E.血浆FDP为阴性

X型题

21.APTT延长，患者血浆加正常新鲜血浆1：1纠正后APTT恢复正常，可能出现此情况的疾病是

A.血友病A.

B.血友病B

C.遗传性因子XI缺乏症

D.vWD

E.因子VID的抑制物存在

22.下列哪项是血栓前状态血小板活化的分子标志物：

A.t-PA.

B.PAI

C.TM

D.TXB2

E.P-TG

23.关于血友病的筛检试验结果描述正确的有：

A.PT延长

B.涂硅试管法CT在有临床症状时延长

C.TT延长

D.APTT延长

E.ACT延长

24.出血时间延长可见于下列哪些疾病：

A.血管性紫瘢

B.血管性血友病

C.血友病B.

D.血小板无力症

E.因子刈缺乏症

25.易栓症可能引起的原因是：

A.AT缺陷

B.PC缺陷

C.APC抵抗

D.PAI-1减少

E.HC-H缺陷

26.DIC的继发性纤溶期主要实验室检测指标的变化有：

A.PLT减低

B.FIB下降

C.AT正常

D.PLG增加

E.DR阳性

27.血管性出血性疾病常出现异常结果的实验室检测指标有:

A.CFT

B.TBT

C.CRT

D.PT

E.APTT

28.在抗栓治疗时常用的抗凝治疗药物有：

A.肝素

B.低相对分子质量肝素

C.华法令

D.阿司匹林

E.n塞氯毗咤

二、名词解释:

1.DVT

2.血栓前状态

3.血友病A

4.血管性血友病

5.DIC

6.易栓症

7.特发性血小板减少性紫瘢

8.原发性纤溶

三、问答题：

1.请根据以下PAgT的实验结果判断可能的疾病。

诱导剂：ADPEpinephrinE.CollagenArachidonatE.Ristocetin

病例1:NNNNN

病例2：NNNNA

病例3：A.A.A.N/A.N

病例4：A.A.A.A.N

注：N：血小板聚集正常A：血小板不聚或聚集率下降

2.简述血友病的实验室诊断步骤。

3.病例分析：女性患者，29岁，临产初产妇，分娩前寒战，胸闷，胎盘、胎膜娩出完整，用催产素

后仍流血不止，患者呈休克状态，皮肤出现大片瘀斑，注射针眼渗血。血常规检查：WBC23.5X107L,

中性分叶细胞83%,中性带核细胞5%,淋巴细胞10%,单核细胞1乐嗜酸性粒细胞1%；HGB56g/L；

PLT38X109/LO

凝血检查：PT20.8秒血NR2.0,APTT60秒，TT32秒,FIBO.9g/L,D-二聚体阳性,血浆FDP大于60mg/Lo

本患者最应考虑的初步诊断为什么疾病，试述该疾病实验室检查的主要方案。

4.临床上常用于预防血栓形成的药物类型有哪几类？请每类列举一常用药物。

答案

一、选择题

I.C.2.D.3.E.4.B.5.A.6.B.7.D.8.B.9.B.10.E.11.A.12.B.13.E14.D.15.C.16.C.

17.A.18.D.19.E.20.D.21.ABCD.22.DE.23.BDE.24.BD.25.ABCE.26.AB.27.ABC.28.ABE

二、名词解释

1.深静脉血栓形成（DVT）是由于静脉血流淤滞，静脉壁损伤，血液呈高凝状态等原因导致静脉血

流缓慢或停滞而形成血栓和栓塞。

2.血栓前状态(prethromboticstate,PTS)系指血液的有形成分和无形成分的生化学和流变学发

生某些变化的一种病理状态，这种状态下血液发生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前状态的

主要变化特点：①血管内皮细胞受损或受刺激；②血小板和白细胞被激活或功能亢进；③凝血因子

含量增加或被活化；④血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常；⑤纤溶成分含量减低或活性减弱；

⑥血液粘度增高和血流减慢。

3.血友病A(hemophiliaA)是遗传性因子印基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致凝

血因子VIII缺陷而激活凝血酶原障碍所引起的出血性疾病。

4.血管性血友病(vonWillebrandzsdisease,vWD)是由于基因的先天性合成与表达缺陷而致血

管性血友病因子(vWF)的数量或/和质量异常引起的出血性疾病。

5.弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一种由于多种因素引

起的机体微血管内广泛地发生凝血，伴以继发性纤溶亢进的微血栓病性凝血障碍，为获得性全身性

血栓-出血综合征。DIC是止血病理生理改变的一个中间环节，其特点是体内血小板聚集，内外源凝

血途径激活，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管沉积，形成广泛性微血栓；消耗大量凝血因子

和血小板，凝血活性减低；同时引发继发性纤溶，产生难以控制的出血。

6.易栓症(thrombophilia)是指因分子遗传缺陷而出现的凝血因子、血液凝固调节蛋白、纤溶系

统缺陷或代谢障碍，极易发生血栓形成的一类疾病。

7.特发性血小板减少性紫瘢(idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP)系血小板免疫性破坏

过多，造成外周血血小板减少的出血性疾病。

8.原发性纤溶亢进症(简称原发性纤溶)是由于各种原因引起纤溶酶原被过度激活，导致纤溶酶活

性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使其水平及活性降低。

三、问答题

1.病例1血小板聚集功能正常；病例2可能为血管性血友病或巨大血小板综合征；病例3可能为血

小板释放功能障碍或贮存池病；病例4可能为血小板无力症。

2.当根据临床表现及病史怀凝为二期止血缺陷性疾病时进行以下的实验室诊断步骤，以进行血友病

的确诊：

凝血因子FW,FIX,FXI测定排除血友病

活性检测-1---------T-----------「

FVfflIFIXIFXII

排除试验BT、vWF：Ag、TT均正常

初步诊断血友病A.血友病B.遗传性因子XI缺乏症

3.最可能为DIC。DIC的实验室诊断标准为同时有下列三项以上的异常：①PLT小于100X107L（白

血病和肝病小于50X107L）或呈进行性下降；或有两项以上的血小板活化分子标志物血浆水平升高。

②血浆纤维蛋白原低于1.5g/L（白血病和肝病分别低于1.8g/L和l.Og/L）或大于4.0g/L,或呈进

行性下降。③3P或D-二聚体阳性或FDP高于20mg/L（肝病大于60mg/L）④血浆PT时间延长或缩

短3秒以上（肝病应延长5秒），呈动态性变化。⑤AT活性小于60%（不适用于肝病）或PC活性降

低。⑥血浆纤溶酶原含量或活性降低。⑦血浆凝血因子VDI活性小于5096（肝病必备）。⑧内皮细胞受

损的分子标志物增高。疑难或特殊病例应有下列两项以上的分子标志物异常：①Fl+2、TAT或FPA

含量增高。②TF含量增高或TFPI水平下降。③可溶性纤维蛋白单体含量增高。④血浆纤溶酶-抗纤

溶酶水平升高。

4.临床上常用抗凝剂（如肝素、华法令）、抗血小板药物（如阿司匹林、曝氯毗咤）和去纤维蛋白

原降低血粘度剂（如精制蝮蛇抗栓酶、去纤酶）作为预防血栓形成的药物进行抗栓治疗。

正常骨髓象血细胞的正常形态学

细胞名称外形及大小um核浆

外形直径核形核仁染色质量色颗粒

粒原始圆/椭11T8圆/椭蓝色易见淡紫色细粒状少透明天蓝无

细2-5

胞早幼圆/椭12-22圆/椭可见或消粗网状较多淡蓝色嗜天青颗

系失粒

统中幼圆形10T8内缘开消失凝聚成粗索或小多淡红色中性嗜酸

15-20始变平块状嗜碱

10-15

晚幼圆/椭10-16肾形同上粗糙粗块状多同上同上

杆状圆形10-15狭长同上粗糙呈块状同上同上

分叶圆形10-152-5叶同上浓集或呈小块状丰曷同上同上

红原始圆/椭15-22圆「5个暗细粒状少不透明深无

细蓝色蓝

胞早幼圆/椭11-20圆消失开始成小块状稍多同上无

系中幼圆形8-18圆同上团块或粗索状多嗜多色性无

统晚幼圆形7-12圆同上大块状或固缩成多均匀淡红无

团

淋原始圆/椭10-18圆/椭1-2个小细致少透明天蓝无

巴而清楚淡

细蓝或无色

胞幼稚圆/椭10-16圆/椭模糊或消较致密粗糙少淡蓝无

系失

统成熟圆/椭6-10圆/椭无大块状极少淡蓝无

单原始圆/椭15-25圆/椭1-3个大纤细疏松呈网状丰富浅灰蓝色无

核而清楚

细幼稚圆或不规15-25圆或不模糊或消稍粗，仍呈疏松多灰蓝细嗜天青

胞则形规则形失丝网状颗粒

系成熟圆或不规12-20形状不无疏松细致丰富淡灰蓝色细尘样淡

统则形规则紫红色颗

粒

浆原始圆/椭15-20圆形2-5个粗颗粒网状多灰蓝无

细幼稚椭圆形12-16圆形基本消失开始聚集不透明灰可见空泡

胞蓝色

系

统成熟圆或卵圆8-20圆形无凝聚成块，呈车丰富不透明深常可见小

形轮状蓝空泡

增多减低

粒①各型粒细胞白血病：急性粒细胞白血病以原粒细胞及早幼粒细胞增多为见于再生障碍性贫血、

系主，慢性粒细胞白血病以中性晚幼粒及杆状核粒细胞增多为主；②大部分粒细胞缺乏症或粒细

急性炎症和感染性疾病、中性粒细胞性类白血病反应等，以中性晚幼粒及胞减少症

杆状核粒细胞增多为主

红①各类增生性贫血如溶血性贫血、失血性贫血，小细胞低色素性贫血等，见于再障，部分慢性再

系中晚幼红增多为主②巨幼细胞贫血，以巨幼红细胞增多为主；③急性红白障病例，骨髓灶性增生

血病，以原红及早幼红细胞增多为主常伴幼红细胞巨幼样变部位所采取的骨髓标

本，红细胞系比例可呈

增多

淋1）淋巴细胞绝对性增多：见于急性和慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、

巴传染性淋巴细胞增多症和传染性单核细胞增多症、其他病毒性感染、淋巴

系细胞性类白血病反应等。

2）淋巴细胞相对性增多：见于再障、粒细胞缺乏症或粒细胞减少症

单①血液系统疾病如急性单核细胞白血病死M5型）、急性粒一单核细胞白

核血病（M4型）、骨髓增生异常综合征MDS）、恶性组织细胞病、淋巴瘤等；

系②某些感染性疾病如结核病、布氏杆菌病、原虫感染如疟疾、黑热病）、

感染性内膜炎等；③风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎；④

其他如恶性肿瘤、杆硬化、药物反应等。

浆①多发性骨髓瘤、浆细胞白血病、巨球蛋白血症、重链病等；②反应性浆

系细胞增多如慢性炎症及感染性疾病、风湿性疾病、恶性肿瘤、过敏性疾病

等；再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等。

巨①特发性血小板减少性紫瘢、Evans综合征；②骨髓增殖性综合征如慢性再障、急性白血病、其

核粒细胞白血病、真性红细胞增生多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化他骨髓浸润或破坏及

系等；③脾功能亢进；④巨核细胞白血病急性感染、中毒、放射

病等

细胞化学染色

染色方法结果判定临床意义

过氧化物酶染胞质中无蓝黑色颗粒为阴性急性粒细胞性白血病细胞多呈强阳性反应，急性单核细

色（POX）反应，颗粒细小分布稀疏者胞性白血病多呈弱阳性反应，急性淋巴性白血病呈阴性

为弱阳性，颗粒粗大密集者反应

为强阳性反应

糖原染色胞质中出现红色物质者为阴①红血病或红白血病时幼稚红细胞呈强阳性反应，有助

(PAS)性反应，以强阳性，弱阳性，于与其他红细胞系统疾病鉴别②急粒白血病呈阴性或弱

阳性，阴性表示阳性细颗粒状或均匀红色；急淋巴白血病呈粗颗粒状或

块状阳性；急单白血病多呈弥漫均匀红色或细颗粒状阳

性

a-醋酸蔡酚胞质中出现有色沉淀物者为急性单核细胞白血病细胞呈强阳性且可被NaF抑制；急

酯酶染色阳性反应性粒细胞性白血病呈阴性或弱阳性不被NaF抑制

(a-NAE)

中性粒细胞碱胞质中出现灰黑色以致深黑慢性粒细胞性白血病时明显减低而类白血病反应时明显

性磷酸酶染色色颗粒或块片状沉淀为阳性增高

(NAP)反应强度分为五级即-，1+,PNH常降低而再生障碍性贫血常升高

2+,3+,4+；分积0,1,2,急性淋巴细胞性白血病增高而急性粒细胞性白血病降低

3,4分MDS可降低而增生型再障可增高

铁染色细胞外铁阳性：骨髓小粒上缺铁性贫血时外铁呈一，内铁减少，并可指导治疗

呈浅蓝绿色均匀物质或蓝色非缺铁性贫血升高。

深蓝色小颗粒按阳性反应分铁粒幼细胞性贫血时外铁增多，环形铁粒幼细胞增多

五级

细胞内铁：幼红胞浆中蓝色

细小颗粒（铁粒幼细胞）

常见血液病的血液学特征

贫血

血象骨髓象

疾病RBC形态网织红白细胞血小板增生红系粒系巨核系

缺铁性体积减少中央淡轻度增正常正常明显活增生显著，中晚相对减少，各阶正常

贫血染区扩大多或正跃幼比值增高体段比例形态正

常积小，边缘不整常

溶血性大小不均，易见增多急性时急性时明显活增生显著，幼红相对减少，各阶正常

贫血大红细胞，嗜多常增多常增多跃细胞常＞30%以段比例形态正

色性红细胞及有中晚幼比值增常

核红细胞，可有高为主

特异形细胞

巨幼细红细胞大小不正常或正常或计数减明显活增生显著，幼红相对减少，可见正常或增多，可

胞性贫均，易见椭圆形轻度增减少，少，偶可跃细胞常在40%巨晚、巨杆粒细见胞体巨大，核

血巨红细胞及嗜多多分叶过见巨大-50强以上，并出胞，分叶核粒细分叶过多，核质

色、点彩红细胞、多血小板现巨幼红细胞胞有分叶过多发育不平衡

Howell-Jolly系列

小体及Cabot环

再急明显减少，正常明显减明显减明显减明显减明显减少明显减少明显减少

障性细胞正常色素少绝对少少低

贫值

血慢减少，正常细胞减少，减少减少减低减少减少减少

性正常色素

失血急性时同溶血性贫血；慢性时同缺铁性贫血

白血病：是造血系统的一种恶性肿瘤，根据白血病的细胞类型分为急性淋巴细胞性白血病与急性非

淋巴细胞性白血病，根据白血病的细胞分化程度和自然病程分为急性和慢性两大类。

急性非淋巴细胞性白血病分为7个亚型见表：

类型原始细胞（％）红系细胞（％）粒系细胞（％）单核系细胞（%）

ANCNECANCNECNEC

M1290<10<10

M2>30230-89<50>10<20

M4230>30<50>20>20

M5a280<20>80

M5b230-79<20>80

M6230>50

M3异常早幼粒230%NEC

M7原始巨核230%NEC

・急性淋巴细胞性白血病分为三型:

ALL细胞大小核形核仁核染色质胞浆

L1以小细胞为主细胞直径＜12规则无或1—2个小较粗少

核仁

L2大小不均以大细胞为主细胞直不规则1或多个较大清疏松丰富着色深浅不定

径>12楚

L3以大细胞为主较均匀规则1或多个均匀致密丰富，深蓝色，内含明显

清楚细点状小空泡呈蜂窝状

髓增生异常综合症（MDS）：是一组造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血外周血细胞减少而

骨髓增生增多，成熟和幼稚细胞均有形态异常。分为5种类型：难治性贫血（RA）；难治性贫血伴

环形铁粒幼细胞增多（RA-S）；难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）；慢性粒一单核细胞白血病

（CMML）o其各型血液学特点见下：

RARA-SRAEBCMMLRAEB-T

血血红蛋白11111

液白细胞正常/1正常或11单核t1

原始细胞（％）<1<1<5<5>5

血小板正常/1正常/11正常/11

〜

骨红系形态异常