吉林省农村贫困人口25种大病专项救治诊疗方案和临床路径

—二级护理饮食根据病情停引流记量停抗菌药物临时医嘱：换药对症处理补液肝及门脉系统彩超检查出院医嘱：出院带药门诊随诊嘱术后4周复查主要护理工作观察患者情况手术后心理与生活护理指导并监督患者手术后活动观察患者情况手术后心理与生活护理指导并监督患者手术后活动出院准备指导（办理出院手续、交费等）出院宣教病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名

急性心肌梗死诊疗方案和临床路径一、标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为急性心肌梗死(ICD-10：I21.900B~V)。（二）诊断依据。根据ICD10标准：I21.900B~V。急性心肌梗死是指在冠状动脉病变的基础上发生冠状动脉血供急剧减少或中断，使相应的心肌严重而持久地急性缺血导致心肌坏死。心肌梗死新定义（全球统一定义）：因心肌缺血引起的心肌坏死均为心肌梗死。诊断标准：血清心肌标志物(主要是肌钙蛋白)升高(至少超过99%参考值上限)，并至少伴有以下一项临床指标：(1)典型心肌缺血症状（持续胸痛>30分钟，含NTG1-2片不缓解，伴出汗、恶心呕吐、面色苍白）；(2)新发生的缺血/缺血性ECG改变[包括T波增宽增高、新发生的ST-T改变或左束支传导阻滞(LBBB)]，ECG病理性Q波形成;(3)影像学证据显示有新发生的局部室壁运动异常;(4)冠脉造影或尸检证实冠状动脉内有血栓。（三）进入路径标准。1.第一诊断必须符合急性心肌梗死疾病编码(ICD-10：I21.900B~V)。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。3.除外主动脉夹层、肺栓塞或严重机械性并发症者。4.急诊PCI、溶栓或保守治疗的患者均可进入路径。急诊PCI、溶栓须符合适应证。（四）标准住院日。标准住院日：根据病情轻重及复杂程度，1-2周。（五）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规+大便隐血；（2）肝功能、肾功能、电解质、血脂、血糖（空腹和餐后2小时）、DIC全套、CRP、proBNP、动脉血气分析、甲功三项、AA+ADP诱导的血小板聚集率；（3）心肌酶及心肌坏死标记物（q8h*3，qd*3）；感染四项（冠状动脉造影手术必备）：乙肝抗体、丙肝抗原、梅毒、HIV等感染性检测基因检测CYP2C19:（氯吡格雷的疗效与CYP2C19基因变异密切相关，基因检测CYP2C19是选择氯吡格雷或替格瑞洛的依据。）（有检测能力的医院进行筛查）（4）胸部X线片、心电图（q8h*3，qd*3）、床旁超声心动图、床旁心电、血压、血氧监测。24小时动态心电图（明确心梗并发症心律失常的必备检查）2.根据患者病情进行的检查项目冠脉造影、CTA、MRI、同位素、B超、肝炎系列等。（六）治疗方案的选择。1.一般治疗：心电血压血氧监护，吸氧（SO2<95%），镇痛等治疗。2.药物治疗：抗血小板（阿司匹林、氯吡格雷或替格瑞洛、ⅡbⅢa受体抑制剂）、抗凝（普通肝素或低分子肝素）、调脂（他汀类药物）、抗心肌缺血治疗（β阻滞剂、硝酸酯类、钙拮抗剂）、抗重构（β阻滞剂、ACEI或ARB、螺内酯）、抗心衰（利尿剂、正性肌力药，扩血管药物）。3.再灌注治疗：PCI、溶栓4.对症支持治疗（维持生命体征，维持内环境稳定，预防或治疗应激性溃疡，心肌保护即心肌营养药物）。5活血化瘀药物（温经通络，散寒化瘀，驱散阴寒凝滞之邪，使经脉舒血活瘀化）（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。无需预防使用抗生素（八）手术日。发病6-12小时内的STEMI应立即行再灌注治疗，根据病情可选择溶栓或直接PCI。发病12小时的STEMI，若还有胸痛，仍可行再灌注治疗。发病12小时以上仍有缺血症状、血液动力学不稳定者，可酌情行PCI。超过12小时的STEMI一般需待5-7天以后择期手术。溶栓治疗适应证：STEMI发病<12小时、年龄≤75岁又无溶栓禁忌证者。禁忌证包括：既往发生过出血性脑卒中，1年内发生过缺血性脑卒中或脑血管事件；颅内肿瘤；近期（2-4）周有活动性内脏出血；入院时严重且未控制的高血压，（>180/110mmHg）或慢性严重高血压病史；目前正在使用治疗剂量的抗凝药或已知有出血倾向；近期（2-4周）创伤史；包括头外伤、创伤性心肺复苏或较长时间的心肺复苏（>10分钟）；近期外科大手术（<3周）；近期有在不能压迫位置的啊血管性穿刺术(<2周)；严重疾病如肿瘤、严重肝肾功能损害者。对于NSTEMI，原则上根据Grace评分或肌钙蛋白检测结果、临床表现进行危险分层，极高或高危险组患者建议2h-24h进行冠脉造影检查，必要时早期血运重建。（九）术后恢复。监护病房继续药物治疗（十）出院标准。1.无严重并发症。2.病情稳定。（十一）变异及原因分析。二、临床路径执行表单适用对象：第一诊断___急性心肌梗死_（ICD-10：I21.900B~V）；行___急诊PCI或者择期PCI_____术患者姓名性别年龄门诊号

住院号住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天时间住院第１天

（急诊PCI）住院第２天

（术后第1日）住院第３天

（术后第2日）诊疗工作询问病史及体格检查上级医师查房初步的诊断和治疗方案告知患者及家属病情危重完成病历书写（入院录，首程，术前小结，告病危第一天主管医师查房记录、术后首程、抢救记录）完善检查决定是否行急诊冠脉造影备PCI术上级医师查房确定诊断完成上级医师查房记录完善检查项目收集检查检验结果并评估病情观察穿刺点有无出血、感染等根据病情调整药物及治疗措施上级医师查房完成上级医师查房记录继续完善检查项目收集检查检验结果并评估病情观察穿刺点有无出血、感染等根据病情调整药物及治疗措施根据病情鼓励早期下床活动，遵循循序渐进的原则重点医嘱长期医嘱：监护室一级护理心电血压血氧监护卧床吸氧记24h尿量饮食：根据患者情况测血糖（糖尿病患者）心梗健康教育阿司匹林100mgqd氯吡格雷75mgqd或替格瑞洛90mgbid低分子肝素40mg皮下注射q12h他汀类药物β阻滞剂及ACEI，根据病情，尽早使用患者既往疾病基础用药如仍有缺血症状可以使用硝酸酯累药物心肌营养药物活血药物临时医嘱：阿司匹林300mgpost氯吡格雷300mgpost或替格瑞洛180mgpo大分子肝素50U/kg，iv或低分子肝素40mg皮下注射冠脉介入手术备皮血常规、尿常规、粪常规+隐血；肝功能、肾功能、电解质、血脂、血糖（空腹和餐后2小时）、DIC全套、CRP、proBNP、动脉血气分析、甲功三项、肿瘤全套、AA+ADP诱导的血小板聚集率；心梗一套（q8h*3，qd*3）、心肌酶谱（q8h*3，qd*3）；感染四项基因检测cyp2c9胸部X线片、心电图（q8h*3，qd*3）、床旁心超、床旁动态心电图。根据手术及患者情况选用低分子肝素或替罗非班长期医嘱：同前临时医嘱：完善检查对症治疗长期医嘱：同前临时医嘱：完善检查对症治疗护理工作变异□无□有，原因：□无□有，原因：□无□有，原因：护士签名医师签名时间住院第____天（手术日）术前术后住院第__4__天（手术后第3天）诊疗工作不适用不适用上级医师查房完成上级医师查房记录继续完善检查项目收集检查检验结果并评估病情根据病情调整药物及治疗措施根据病情鼓励早期下床活动，遵循循序渐进的原则重点医嘱不适用不适用长期医嘱：同前临时医嘱：完善检查对症治疗护理工作变异□无□有，原因：□无□有，原因：□无□有，原因：护士签名医师签名时间住院第_5_天住院第_6_天住院第_7_天诊疗工作上级医师查房完成上级医师查房记录继续完善检查项目收集检查检验结果并评估病情根据病情调整药物及治疗措施根据病情鼓励早期下床活动，遵循循序渐进的原则上级医师查房完成上级医师查房记录继续完善检查项目收集检查检验结果并评估病情根据病情调整药物及治疗措施根据病情鼓励早期下床活动，遵循循序渐进的原则上级医师查房，评估病情，确定有无并发症和恢复情况，明确是否出院完成出院志、病案首页、出院诊断证明书等病历向患者交代出院后的用药及注意事项，如：复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱：同前临时医嘱：完善检查对症治疗长期医嘱：同前临时医嘱：完善检查对症治疗出院带药出院后心内科门诊复查不适随诊护理工作变异□无□有，原因：□无□有，原因：□无□有，原因：护士签名医师签名

腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）诊疗方案和临床路径（一）适用对象。第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛，可有儿茶酚胺代谢（24小时VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。4.手术情况：（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）（四）标准住院日。标准住院日为14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。（六）术前准备（术前评估）。术前准备1–5天。必需的检查项目：1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、24小时VMA／HVA、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、碱性磷酸酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情可选择甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）等项目；2.胸部X线片、心电图、超声心动图；3.腹部超声、CT（腹部增强+三维重建，肺部增强，盆腔增强）；4.骨髓穿刺涂片，神经母细胞瘤微量肿瘤病灶（MRD）检测；5.必要时行核素骨扫描或PET/CT检查。6.肿瘤N-myc扩增检查7.根据具体实施条件，推荐检测DNA倍性，1p缺失和11q缺失。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。2.药物治疗方案（推荐使用《国家基本药物》的药物）。（八）手术。手术日为入院第6天。1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。2.术中抗菌药物给药方法：静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。3.手术方式：腹膜后肿瘤切除术。4.手术内置物：无。5.输血：必要时。（九）术后住院恢复。术后住院恢复7–9天。1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规，血电解质或其他检测异常项目。2.术后抗菌药物应用：按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并根据患儿病情合理使用抗菌药物，用药时间一般不超过3天。3.化疗：术后7－10天，根据石蜡切片病理结果，选择化疗方案。（十）出院标准。1.一般情况良好。2.进食良好，无腹胀，大、小便正常。3.伤口愈合良好。（十一）变异及原因分析。1.术后病理提示为“原始神经外胚层肿瘤（PNET）”或“恶性畸胎瘤”等其他腹膜后恶性肿瘤致使治疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应,造成住院时间延长或费用增加。2.术中探查示区域淋巴结受累，周围血管、器官、组织受侵犯，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属Ⅰ-Ⅱ期病例，则转入相应临床路径。二、神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径表单适用对象：第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)；行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）患者姓名：性别：年龄：门诊号：

住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14天时间住院第1天住院第2–4天住院第5天（术前日）主要诊疗工作□询问病史，体格检查□书写病历□上级医师查房□完善相关检查□与家属沟通病情□完善相关检查□上级医师查房□术前评估□分析异常结果，处理后复查□完善术前准备□向患者监护人交代病情，签署“手术同意书”□签署输血同意书□麻醉科医师探望患者完成麻醉术前评估重点医嘱长期医嘱：□二级护理□普食临时医嘱：□血常规、血型、尿常规、便常规□肝功能、肾功能、凝血检查、血气分析、电解质□VMA、NSE、LDH□感染性疾病筛查□心电图、胸部X线片□超声心电图（必要时）长期医嘱：□二级护理□普食临时医嘱：□超声□CT（腹部增强三维重建、胸部增强，盆腔增强）□骨髓穿刺涂片，MRD检测□核素骨扫描□核素分肾功能（必要时）□MRI（必要时）长期医嘱：□二级护理□普食临时医嘱：拟明日在麻醉下行肿瘤切除术禁食□备血□备胃管和腹带入手术室□备抗生素入手术室□术前晚温盐水灌肠主要护理工作□入院宣教：介绍医护人员、病房环境、设施□入院护理评估□动静脉取血□指导患者到相关科室完成辅助检查□腹部皮肤准备□术前肠道准备□术前物品准备□术前心理护理病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第6天（手术日，遇法定假日顺延）住院第7天（术后第1天）住院第8天（术后第2天）主要诊疗工作□手术□完成术后医嘱和检查□上级医生查房□向患者家属交代手术中情况和术后注意事项□确定有无手术和麻醉并发症□书写手术记录□书写术后首次病程记录□麻醉科医师随访和书面评价□上级医师查房□仔细观察生命体征□仔细观察患儿腹部体征□对手术进行评估□上级医师查房□仔细观察生命体征□仔细观察腹部体征□对手术进行评估，确定有无手术并发症重点医嘱长期医嘱：□今日在麻醉下行腹膜后肿瘤切除术□一级护理□禁食□胃肠减压□腹腔引流□持续心电监护□留置导尿，计尿量□广谱抗菌药物□止血药物临时医嘱：□按体重和出入液量补充液体和电解质□必要时按需输血□切除标本家长过目并送病理长期医嘱：□一级护理□禁食□持续心电监护□胃肠减压□留置导尿，计尿量□广谱抗菌药物□止血药物临时医嘱：□复查血常规、C反应蛋白，电解质，血气分析□按体重和出入液量补充液体和电解质长期医嘱：□二级护理□禁食□胃肠减压□留置导尿，计尿量□广谱抗菌药物□停止血药物临时医嘱：□按体重和出入液量补充液体和电解质主要护理工作□观察生命体征，腹部体征□手术后心理与生活护理□引流管护理和记录引流量□疼痛护理及镇痛泵使用（必要时）□观察生命体征，腹部体征□手术后心理与生活护理□引流管护理和记录引流量□疼痛护理及镇痛泵使用（必要时）□观察生命体征，腹部体征□手术后心理与生活护理□引流管护理和记录引流量□观察排大便情况□疼痛护理及镇痛泵使用（必要时）病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第9天（术后第3天）住院第10天（术后第4天）主要诊疗工作□上级医师查房□仔细观察生命体征□仔细观察腹部体征□对手术进行评估，确定胃肠道功能恢复情况，有无手术并发症□上级医师查房□观察腹部体征和伤口情况重点医嘱长期医嘱：□二级护理□停胃肠减压□停留置导尿□流质饮食□停广谱抗菌药物临时医嘱：□伤口换药□按体重和出入液量补充液体和电解质长期医嘱：□二级护理□半流质□拔出腹腔引流管（根据引流量决定）临时医嘱：□复查血常规，C反应蛋白，肝功能，肾功能，电解质主要护理工作□观察患儿情况□术后心理与生活护理□饮食护理□按医嘱拔除胃管、镇痛泵管□观察患儿情况□术后心理和生活护理□指导并监督患者术后活动病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第11–13天（术后第5–7日）住院第14天（术后第8天，出院日）主要诊疗工作□上级医师查房□观察腹部体征□分析病理结果，确定肿瘤分型分期，制定进一步治疗方案，初步拟定化疗方案□上级医师查房□仔细观察腹部体征□观察化疗反应□检查伤口如果患者可以出院：□通知患者及其家属出院□交代出院后注意事项及术后随访事宜，预约复诊日期及拆线日期（术后10天）□儿童肿瘤科化疗，肿瘤门诊随访，定期复查血常规和定期化疗重点医嘱长期医嘱：□二级护理□半流质/普食临时医嘱：□定期复查，规范化疗□出院带药主要护理工作□观察患儿情况□术后心理护理□化疗药物不良反应观察□对患儿家属进行出院准备指导和出院宣教□帮助患儿家属办理出院□化疗后的心理辅导和注意事项宣教病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名

淋巴瘤（初诊）诊疗方案和临床路径一、滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为滤泡性淋巴瘤(FL)（ICD-10:C82）并具备治疗指征需要治疗的患者。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版），《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》(2008年版)，主要诊断依据有：1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一,常见于颈部、腋窝、腹股沟等表浅淋巴结肿大，但也可原发于深部淋巴结及淋巴结以外的淋巴器官或组织。肿大的淋巴结有时可自行缩小，极少数可消失。淋巴结肿大有时被患者忽视，经多年后才发现。就诊时淋巴结多为轻度到中等度大。有时患者由于深部淋巴结的缓慢肿大造成相应压迫症状而发病。2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少；涂片或可见到淋巴瘤细胞。3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。淋巴结活检是获取病理标本的主要手段，细针穿刺细胞学检查在FL中价值不大，一般也不作为确定诊断的依据。普通病理学检查，其特征为正常淋巴结结构破坏，瘤细胞呈结节样或滤泡样生长，部分可以弥漫性生长。淋巴滤泡紧密相连，一般缺乏边缘区和套区，滤泡内细胞由中心细胞和中心母细胞组成，无星空样外观。小和中等大小细胞核不规则，有切迹，胞质少而淡染，大细胞核可呈泡状。根据2008年WHO标准，按照每个高倍视野中中心母细胞的数量将FL分为3级。在不同的滤泡内观察10个不同的高倍视野，平均每高倍视野中心母细胞数0-5个为1级，6-15个为2级，>15个为3级。同时根据有无中心细胞将Ⅲ级分为3a(有中心细胞)和3b(中心母细胞成片浸润，无中心细胞)。病理学分级对预后有意义，3b级一般按照弥漫性大B细胞淋巴瘤进行治疗。免疫组织学病理检查对于确诊FL至关重要，免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目，细胞和分子遗传学检查也要重点关注。采用的单抗应包括CD3、CD5、CD10、CD20、CD21、CD23、bcl-2、bcl-6、Ki-67等。4.骨髓活检、骨髓涂片检查5.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(AnneArbor分期)见表1。表1.AnnArbor分期I期单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE)II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个；或病变局限侵犯结外器官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE)III期膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵犯(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE)IV期一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过10cm或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者，标注X；受累脏器也需注明，如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为S、H、O、D、P和L（三）治疗方案的选择。1.判断治疗指征：FLI-II期患者可不需治疗或局部放疗。=3\*ROMANIII-=4\*ROMANIV期患者根据是否具有治疗指征选择是否化疗，无治疗指征者无需治疗，每2–3个月随访1次。治疗指征有（至少满足以下一个条件）：有临床相关症状有终末器官功能受损表现淋巴瘤继发血细胞减少症巨块型病变疾病呈持续进展患者有意愿符合临床试验标准者（进入临床试验）2.若存在治疗指征可选择以下治疗：（1）治疗药物：包括环磷酰胺、氟达拉滨、苯达莫司汀、长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素、利妥昔单抗等药物。（2）常用一线化疗方案有：COP±R:环磷酰胺(CTX)750mg/m2,d1；长春新碱(VCR):1.4mg/m2,d1,最大剂量2mg;泼尼松(Pred):60mg/m2,d1-5；每3周一疗程，有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2。CHOP±R方案：在COP基础上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。有条件的可联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3周一疗程FC±R方案:F25mg/（m2·d），d1–3；CTX250mg/（m2·d），d1–3；每28天1疗程,有条件的联合利妥昔单抗375-500mg/m2，每3-4周一次。B±R方案：利妥昔单抗375-500mg/m2，d1；苯达莫司汀90mg/（m2·d），d2–3；每28天1疗程。（四）标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合滤泡性淋巴瘤疾病编码（ICD-10:C82），并具备治疗指征需要治疗者。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血；（2）淋巴结活检病理及免疫组织化学检查；（3）肝肾功能、电解质、血沉、病毒血清学、自身免疫系统疾病筛查；（4）骨髓形态及病理（包括免疫组化）；（5）影像学检查：心电图、心超、全身CT、腹部B超；2.根据患者情况可选择：输血前检查、血型、IgH或TCR基因检测、染色体检测、Coombs试验（有溶血者必查）、骨髓细胞免疫表型、凝血功能、CT、染色体荧光原位杂交（IgH/bcl-2异位）、基因突变筛查等。（七）治疗开始于患者诊断明确预后。（八）选择用药。1.并发症治疗：反复感染者可静脉注射丙种球蛋白，伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者，可用糖皮质激素治疗。2.化学治疗：根据患者情况，选择合适的化疗药物和化疗方案进行治疗。（九）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十）变异及原因分析。1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。2.病情进展或合并严重并发症需要进行其他诊断和治疗者退出路径。二、滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径表单适用对象：第一诊断为滤泡性淋巴瘤（ICD-10:C82），且为初诊患者姓名： 性别： 年龄：门诊号： 住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：8-14天内时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□对症支持治疗□病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书□患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书□上级医师查房□完成入院检查□继续对症支持治疗□完成必要的相关科室会诊□完成上级医师查房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其注意事项重点医嘱长期医嘱：□血液病护理常规□二级护理□饮食：◎普食◎糖尿病饮食◎其它□视病情通知病重或病危□其他医嘱临时医嘱：□血常规及分类、尿常规、大便常规＋隐血□病毒学检测：EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、HIV、CMV病毒（必要时）□肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血型、输血前检查、乳酸脱氢酶、b2微球蛋白、免疫球蛋白检测（IgM、IgA、IgG、IgE）、血清蛋白电泳、尿蛋白定量（24小时）、a1-微球蛋白测定（尿液）、肿瘤标记物、血细胞簇分化抗原CD4+CD25（必要时）、血细胞簇分化抗原CD8+CD28（必要时）、TBNK淋巴细胞亚群流式细胞术检测（必要时），自身免疫系统疾病筛查（必要时）。□胸、腹CT增强（根据临床表现增加其他部位），淋巴结B超、盆腔B超、心电图，心超（必要时），肺功能检测（必要时），MRI（必要时），骨扫描（必要时），全身PET检查（有条件进行）□血气分析（必要时）□病原微生物培养（必要时）□输血（有指征时）等支持对症治疗□其他医嘱长期医嘱：□患者既往基础用药□缓解症状所用药物□抗菌药物（必要时）□其他医嘱临时医嘱：□血常规及分类□骨穿□骨髓形态学、骨髓流式细胞、骨髓活检、免疫组化、FISH（必要时）□淋巴结活检+免疫组化□输血医嘱（有指征时）□静脉插管术□其他医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教□观察患者病情变化病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第3–13天住院第14天（出院日，根据具体情况可第8天）主要诊疗工作□上级医师查房□根据体检、各项检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断□根据其他检查结果判断是否合并其他疾病□开始治疗，需要化疗者家属签署化疗知情同意书□保护重要脏器功能□注意观察化疗药物的副作用，复查血常规、血生化、电解质等，并对症处理□完成病程记录□上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等□向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：*以下方案根据情况选择，有条件的均可联合利妥昔单抗375mg/m2,d0，每3-4周一次。□COP：CTX750mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred60mg/m2,d1-5□CHOP方案：在COP基础上，加用阿霉素50mg/m2，d1□FC方案:F25mg/m2/d，d1-3；CTX250mg/m2/d，d1-3□苯达莫司汀:90mg/（m2·d），d1–2；每28天1疗程。□重要脏器保护，碱化水化利尿等治疗□必要时抗感染等支持治疗□其他医嘱临时医嘱：□复查血常规□复查血生化、电解质□输血（有指征时）□心电监护（应用利妥昔单抗和必要时）□对症支持□其他医嘱出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测血常规、肝肾功能主要护理工作□观察患者病情变化□心理与生活护理□化疗期间嘱患者多饮水指导患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名

骨肉瘤诊疗方案和临床路径一、骨肉瘤临床路径标准（一）适用对象。第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD-10:C40）。（二）诊断依据。根据《外科学（下册）》（8年制和7年制临床医学专用教材，陈孝平，人民卫生出版社，2005年），《骨与软组织肿瘤学》（徐万鹏，人民卫生出版社，2008年）。1.病史：局部疼痛和/或软组织肿块。2.体征：可有患处皮温升高、浅静脉怒张、压痛、包块，有的出现相邻关节活动受限。3.X线片：肢体骨破坏、边界不清、溶骨或有成骨，常有软组织包块，可见Codman三角、日光射线征，有的出现病理性骨折。4.CT和MRI：清晰显示骨皮质破坏情况和髓腔内肿瘤浸润范围，胸部CT早期发现有无肺转移。5.ECT（全身骨扫描）：病灶处核素异常浓聚，同时排除多发骨肉瘤的可能。6.实验室检查：可有血清碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）升高。7.病理检查可明确诊断。（三）治疗方案的选择。根据《外科学（下册）》（8年制和7年制临床医学专用教材，陈孝平，人民卫生出版社，2005年），《骨与软组织肿瘤学》（徐万鹏，人民卫生出版社，2008年）。1.手术：应该行肿瘤广泛切除术。包括保肢和截肢。2.化疗：常用药物有顺铂、阿霉素、异环磷酰胺、大剂量甲氨蝶呤。（四）进入路径标准。1.第一诊断必须符合肢体骨肉瘤疾病编码（ICD-10:C40）。2.应该排除多发骨肉瘤和有肺转移的骨肉瘤。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（五）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝功能、肾功能、电解质、血型、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图（4）局部X线片、增强CT或MRI。（5）胸部X线片或胸部CT、ECT。（6）穿刺活检。（六）治疗方案与药物选择。１.新辅助化疗（术前化疗）：采用单药序贯治疗，每２～３周为一个周期，共４个周期。常用药物及剂量:=1\*GB3①顺铂100mg/m2;=2\*GB3②阿霉素30mg/ｍ２(连续3天);=3\*GB3③异环磷酰胺3g/ｍ２（连续5天）;=4\*GB3④大剂量甲氨蝶呤8～12g/ｍ２。２.手术：应该行广泛切除术。手术方式：=1\*GB2⑴截肢；=2\*GB2⑵保肢。保肢的条件：=1\*GB3①IIA期肿瘤。=2\*GB3②术前化疗有效的IIB期肿瘤。=3\*GB3③下肢重要血管神经未受侵。=4\*GB3④软组织条件好，术后可良好覆盖假体。=5\*GB3⑤预计保留肢体功能优于义肢。保肢的常用方法有：=1\*GB3①人工假体置换（最常用）。=2\*GB3②肿瘤骨灭活再植。３.术后辅助化疗：序贯用药和联合用药，药物及剂量同新辅助化疗，共12个周期。（七）出院标准。1.手术后伤口愈合。2.化疗完成，化疗间歇期。（八）标准住院日：1.手术21天。2.化疗3-5天。二、临床路径表单包括：初次入院活检表单、化疗表单、截肢表单和人工关节置换表单。1.肢体骨肉瘤初次入院活组织检查临床路径表单适用对象：第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD-10:C40）患者姓名：性别：年龄：门诊号：

住院号住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：7天时间住院第1天住院第2-3天住院第4-5天第6-7天主要诊疗工作□完成病史询问和体格检查□初步评估病情□疼痛评分□患肢制动保护（必要时）□基础疾病的相关治疗□上级医师查房，病情严重程度分期及分级□评估辅助检查结果□处理异常化验结果□完成三级医师查房记录□向患者及家属交待病情并准备活组织检查□施行穿刺活检术□术后交代制动、压迫及保护患肢等事项□伤口换药，上级医师查房，评估病情，确定患者近期是否可以出院如可以出院：□出院后注意事项指导□等待病理结果回报□完成出院小结如不可以出院：□请在病程记录中说明原因及继续治疗的方案重点医嘱长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食□疼痛治疗（必要时）临时医嘱：□检查血常规、血型、尿常规、□生化、凝血、感染性疾病筛查、红细胞沉降率、C反应蛋白□完善影像学检查：局部X线、CT、MRI，全身骨扫描，胸部CT长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食□疼痛治疗（必要时）临时医嘱：□手术医嘱□常规活检病理检查□次日禁食长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食□疼痛治疗（必要时）临时医嘱：□术后补液（必要时），□6h后可进食、进水□对症处理相关临床症状长期医嘱：□停长期医嘱临时医嘱：□伤口换药出院医嘱：□出院带药主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院病情评估□随时观察病人情况□用药指导□健康宣教、戒烟宣教□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□预防疾病相关不良事件发生□观察病情变化□用药指导，密切观察药物疗效及不良反应□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□活检前相关护理□观察病情变化□用药指导□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□活组织检查后相关护理□出院注意事项□出院宣教□指导复诊计划、就医指南病情变化记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.是否退出路径□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.医师签名2.肢体骨肉瘤化疗临床路径表单适用对象：第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD-10:C40）患者姓名：性别：年龄：门诊号：

住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：≤7天时间住院第1天住院第2-6天第7天主要诊疗工作□完成病史询问和体格检查□初步评估病情（病理诊断、血常规、生化、心电图等），是否有化疗禁忌证□确定化疗方案□肢体功能锻炼指导（术后）□上级医师查房□评估辅助检查结果□无化疗禁忌证者，开始化疗□上级医师查房：确定患者近期是否可以出院如可以出院：□化疗出院后注意事项指导□预约复诊时间及下周期化疗时间或手术时间□指导门诊复查□完成出院小结如不可以出院：□在病程记录中说明原因及继续治疗的方案重点医嘱长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食临时医嘱：□检查血常规、生化、尿常规、心电图□超声心动图、心肌酶、感染性疾病筛查、凝血、双下肢深静脉多普勒超声（必要时）□基础疾病的相关治疗□肢体功能锻炼指导（术后）长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食□出入量临时医嘱：□根据化疗方案开具化疗医嘱长期医嘱：□维持所开的长期医嘱临时医嘱：□预约化疗后评价检查或术前检查□血常规、肝功能、肾功能、尿常规□重症不良反应的处理□继续监测化疗不良反应□肢体功能锻炼指导出院医嘱：□出院带药□升白细胞药物□保肝药物□其他内科疾病用药主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院病情评估□随时观察病人情况□用药指导□健康宣教、戒烟宣教□疼痛评估□化疗饮食宣教及注意事项宣教□观察病情变化□用药指导□疼痛评估□化疗饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□出院注意事项（戒烟、经外周静脉置入中心静脉导管换膜、加强营养、注意保暖）□指导复诊计划、就医指南病情变化记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.是否退出路径□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.医师签名3.肢体骨肉瘤截肢术临床路径表单适用对象：第一诊断为骨肢体肉瘤（ICD-10:C40）患者姓名：性别：年龄：门诊号：

住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14天时间住院第1天住院第2-3天住院第4-6天第7-14天主要诊疗工作□完成病史询问和体格检查□初步评估病情（病理诊断、血常规、尿常规、生化、凝血、心电图、下肢深静脉彩色多普勒超声等），是否有手术禁忌证□影像学评估，是否具备截肢手术的适应症□上级医师查房，病情严重程度分期及分级□评估辅助检查结果□全科查房确定是否具备截肢手术适应症□术前如白细胞低给予G-CSF升白细胞；如肝氨基转移酶水平较高给予保肝治疗□向患者及家属交待截肢手术的风险及并发症□行截肢手术□术后观察患者生命体征及引流量□观察并处理伤口并发症□指导患者进行术后功能锻炼□上级医师查房：伤口愈合情况。确定患者近期是否可以出院如可以出院：□出院后注意事项指导□术后化疗事项□预约复诊时间□指导门诊复查□完成出院小结如不可以出院：□请在病程记录中说明原因及继续治疗的方案重点医嘱长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食临时医嘱：□血常规、血生化、尿常规、心电图检查□感染性疾病筛查、凝血、双下肢深静脉彩色多普勒超声（必要时）□基础疾病的相关治疗长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食临时医嘱：□手术医嘱长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□一级护理□普食□抗生素□低分子肝素（必要时）临时医嘱：□血常规□床旁备止血带□基础疾病的相关治疗长期医嘱：□维持所开的长期医嘱临时医嘱：□术后影像检查□术后功能锻炼指导□指导进行术后化疗出院医嘱：□出院带药□术后2周拆线主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院病情评估□随时观察患者情况□用药指导□健康宣教、戒烟宣教□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□观察病情变化□用药指导□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□截肢术前心理护理□观察病情变化□用药指导□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□截肢术后心理和生活护理□出院注意事项（伤口护理、术后化疗时间等）□指导复诊计划、就医指南病情变化记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.是否退出路径□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.医师签名4.肢体骨肉瘤人工关节置换术临床路径表单适用对象：第一诊断为肢体骨肉瘤（ICD-10:C40）患者姓名：性别：年龄：门诊号：

住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：18天时间住院第1天住院第2-4天住院第5-7天第8-18天主要诊疗工作□完成病史询问和体格检查□初步评估病情（病理诊断、血常规、尿常规、生化、凝血、心电图、下肢深静脉彩色多普勒超声等），是否有手术禁忌□影像学评估，是否具备关节置换手术的适应证□上级医师查房，病情严重程度分期及分级□评估辅助检查结果□全科查房确定是否具备关节置换手术适应证，明确关节置换类型，测量人工关节参数□术前如白细胞低给予G-CSF升白；如肝转氨酶水平较高给予保肝治疗□向患者及家属交待关节置换手术的风险及并发症□施行关节置换手术□必要时支具制动患肢（胫骨近端，肱骨近端）□术后观察患者生命体征及引流量变化□监测血红蛋白变化，必要时输血纠正贫血□抗生素预防感染□继续观察患者生命体征及引流量，根据引流量拔除引流□继续监测血常规□定期伤口换药，观察并处理伤口并发症□监测红细胞沉降率、C反应蛋白及体温变化，必要时调整抗生素方案□指导患者进行术后功能锻炼□确定术后化疗方案重点医嘱长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食临时医嘱：□血常规、生化、尿常规、心电图□感染性疾病筛查、凝血、双下肢深静脉彩色多普勒超声（必要时）□基础疾病的相关治疗长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食临时医嘱：□手术医嘱□备血500ml长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□一级护理逐步改为二级护理□禁食逐步改为普食□抗生素□抗凝治疗：低分子肝素临时医嘱：□血常规□输血（必要时）□基础疾病的相关控制长期医嘱：□骨肿瘤科护理常规□二级护理□普食□抗凝治疗：低分子肝素临时医嘱：□伤口换药□术后局部X-ray□术后2周拆线□定期复查血常规，C反应蛋白，红细胞沉降率□术后化疗□术后功能锻炼指导主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院病情评估□随时观察病人情况□用药指导□健康宣教、戒烟宣教□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□观察病情变化□用药指导□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□术前心理指导□观察病情变化□用药指导□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□术后心理指导和生活护理□观察病情变化□用药指导□疼痛评估□饮食宣教及注意事项宣教□肢体摆放位置宣教□术后心理指导和生活护理病情变化记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.是否退出路径□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.医师签名

血友病诊疗方案和临床路径一、血友病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。3.实验室检查：（1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、血块收缩正常。（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C>5–40％为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。（三）治疗方案的选择。根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。2.替代疗法：（1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。重组人凝血因子Ⅷ，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。（2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，者。（3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用因子Ⅷ制剂和冷沉淀者。（4）3.去氨基－D－精氨酸血管加压素：用于轻型患者。4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期与替代治疗合用。5.抗纤溶药物：常用6－氨基已酸和氨加环酸，有肉眼血尿者禁用。（四）标准住院日为10天内。（五）进入路径标准。ICD-10：D66.x01血2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；（2）2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性检测（既往未确诊者进行此项检查）；（2）因子Ⅷ抑制物筛选和滴度测定；（3）胸片、心电图、血肿、脏器B超、关节平片或MRI、头颅CT等。（七）治疗开始时间。入院前血友病A诊断明确者入院后即刻开始。（八）治疗方案及药物选择。血友病急性出血时应立刻输注FⅧ制剂,行替代治疗，以降低关节、组织和脏器功能受损的程度。FⅧ制剂使用剂量可按如下公式计算:需要FⅧ:C总量=（希望达到的FⅧ:C水平%—当前血浆FⅧ:C水平%）×0.5×患者体重（Kg）FⅧ的半衰期8-12小时，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8–12小时输注一次。具体替代治疗方案见下表。出血部位 希望达到的因子水平（%）FⅧ剂量（U/Kg体重）疗程（天）关节 30-50 15-25 1-2肌肉 30-50 15-25 1-2胃肠道 40-60 20-30 7-10口腔粘膜 30-50 15-25 直至出血消退鼻衄 30-50 15-25 直至出血消退血尿 30-100 15-50 直至出血消退CNS 60-100 30-50 7-10腹膜后 50-100 25-50 7-10损伤或手术 50-100 25-50 直至出血消退（九）出院标准。出血症状改善或消退。（十）变异及原因分析。出现FⅧ因子抑制物、感染，需要手术干预，疗效不佳者退出此路径。二、血友病临床路径表单适用对象：第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）患者姓名： 性别： 年龄：门诊号：

住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10天时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□结合化验检查初步确定诊断□对症支持治疗□病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书□患者家属签署输血知情同意书□上级医师查房□继续完成入院检查□继续对症支持治疗□完成必要的相关科室会诊□完成上级医师查房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其注意事项重点医嘱长期医嘱：□血液病护理常规□一级护理□饮食□视病情通知病重或病危□其他医嘱临时医嘱：□血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血□肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查、FⅧ:C及vWF测定、因子IX活性，如有条件做FⅧ因子抗体测定□胸片、心电图、血肿或脏器B超、关节平片、头颅CT、MRI等□输注浓缩FⅧ因子或替代物（参见表1）□冷沉淀□新鲜血浆□凝血酶原复合物□肾上腺皮质激素□抗纤溶药物□局部止血治疗□去氨基－D－精氨酸血管加压素□其他医嘱长期医嘱：□患者既往基础用药□其他医嘱临时医嘱：□凝血分析□输注浓缩FⅧ因子或替代物（参见表1）□冷沉淀□新鲜血浆□凝血酶原复合物□去氨基－D－精氨酸血管加压素□肾上腺皮质激素□抗纤溶药物□局部止血治疗□其他医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教观察患者病情变化病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第3–9天住院第10天（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房□复查凝血功能、FⅧ因子□观察出血变化□根据体检、辅助检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病□开始治疗□保护重要脏器功能□注意观察血制品的副作用，并对症处理□完成病程记录□上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等□向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱（诊断明确即刻开始治疗）：□输注FⅧ（参见表1）□冷沉淀□新鲜血浆□凝血酶原复合物□去氨基－D－精氨酸血管加压素□肾上腺皮质激素□抗纤溶药物□局部止血治疗及护理□其他医嘱临时医嘱：□复查血常规□复查血生化、凝血功能、FⅧ:C水平□对症支持□其他医嘱出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测凝血功能主要护理工作□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名

地中海贫血诊疗方案和临床路径一、地中海贫血临床路径标准住院流程地中海贫血诊断目的确立地中海贫血（Thalassanemia，简称地贫）一般诊疗的标准操作规程，确保患者诊疗的正确性和规范性。范围适用于地贫患者的诊断及其治疗诊断依据根据《血液病诊断及疗效标准》（

第三版，科学出版社）及《血液病学》（第三版，人民卫生出版社）。进入路径标准第一诊断为地中海贫血当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。分型α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）是α珠蛋白链合成不足的结果，α珠蛋白基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行。当正常人与α地中海贫血基因携带者结合，或是夫妇双方都是α地中海贫血基因携带者，就会产生四种表现型：α+基因与正常α基因携带者结合，α/β链合成比值基本正常，产生静止型α地中海贫血(α2杂合子)。α0基因与正常α基因携带者结合，α/β链合成比值减少到0.7，产生α地中海贫血特征(α1杂合子)。静止型携带者及α地中海贫血特征者无任何症状及特征。HbH病(α1与α2双重杂合子)：HbH患者出生时与正常婴儿一样，未满1岁前多无贫血症状，随着年龄增长逐渐出现典型的HbH病特征，表现为轻至中度的慢性贫血，约2/3以上患者有肝脾肿大，无地中海贫血外貌，生长发育正常。HbBart’s胎儿水肿综合征：α0基因的纯合子，往往在妊娠30~40周成为死胎，流产或早产后胎儿绝大部分在数小时内死亡。β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血）是由于β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白链合成不足而引起的溶血。轻型β地中海贫血：为杂合子β地中海贫血，多数患者无贫血，贫血可因感染、妊娠等情况加重，脾脏可轻度肿大。中间型β地中海贫血：不依赖输血，临床表现介于重型与轻型β地中海贫血之间的β地中海贫血患者。重型β地中海贫血：为纯合子β地中海贫血，β珠蛋白链合成完全被抑制（β0地中海贫血），须定期输血维持生命。发育缓慢，肝脾进行性肿大，贫血进行性加重，身体矮小、肌肉无力，骨骼变形，头颅增大，形成典型的“地中海贫血外貌”。病史采集现病史应包括患者症状（贫血、感染等相关症状），初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史（非常重要），询问其他重要脏器疾病史。体检应包括：贫血、出血相关体征，有无面容、躯体畸形，有无感染病灶等。检查项目常规1.1、血常规（含网织红细胞计数及白细胞分类）1.2、尿常规试验1.3、大便常规1.4、血型1.5、病毒感染相关标志物检测2溶血相关检查2.1、外周血涂片瑞氏染色（观察成熟红细胞形态）2.2、血浆游离血红蛋白（FHb）、血浆结合珠蛋白（HP）测定2.3、酸化血清溶血试验（Ham’s）、Coombs试验（直接、间接），如为阳性，则测定亚型2.4、红细胞盐水渗透脆性试验（EOF），含孵育后EOF2.5、酸化甘油溶血试验（AGLT50）2.6、蔗糖高渗冷溶血试验（SHTCL）2.7、葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）、丙酮酸激酶（PK）、葡萄糖磷酸异构酶（GPI）、嘧啶5’-核苷酸酶（P5’N）活性测定2.8、热不稳定试验（HIT）2.9、异丙醇试验（IPT）2.10、高铁血红蛋白还原试验（MHb-RT）2.11、抗碱血红蛋白测定（HbF）、血红蛋白A2定量（HbA2）2.12、血红蛋白电泳2.13、α/β肽链合成比例分析2.14、SDS红细胞膜蛋白电泳2.15、地中海贫血基因缺陷全套分析3、骨髓3.1、形态学分类3.2、骨髓病理活检+嗜银染色3.3、N-ALP(血涂片)、有核红细胞PAS染色、铁染色3.4、骨髓透射电镜检查（有核红细胞超微结构异常）3.5、染色体核型4、生化检查4.1、肝肾功能、血糖4.2、电解质六项4.3、乳酸脱氢酶及同工酶4.4、血清铁四项4.5、血清铁蛋白、叶酸、VitB12水平5、免疫学5.1、免疫学全套检查（抗核抗体、ENA抗体谱、循环免疫复和物、抗链O、类风湿因子、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM、C3、C4）5.2、淋巴细胞亚群5.3、甲功全项6、其他6.1、心电图6.2、胸片6.3、腹部超声6.4、泌尿系超声6.5、心脏彩超6.6、心脏、肝脏MRI,评价脏器铁负荷地中海贫血的治疗α地中海贫血分型治疗：1.1静止型携带者静止型携带者及α地中海贫血特征无需治疗HbH病患者有急性溶血症状、贫血严重时可以输血。1.3贫血不严重的无需治疗，贫血严重、经常发生感染或溶血加重者可考虑作脾切除术或脾动脉栓塞治疗，疗效良好。HbBart’s胎儿水肿综合征多于出生前死亡，目前无治疗办法，重点在于预防β地中海贫血分型治疗：轻型β地中海贫血无需治疗，中间型及重型β地中海贫血采用以下措施治疗：2.2.1.输血维持患儿的正常血红蛋白水平，以防慢性血氧不足。重型β地中海贫血主张采用高输血法维持患者Hb在100~120g/L之间。中间型β地中海贫血大多数平时无需依赖长期规则输血，若感染后，暂时的Hb下降，输血后可回升，对孕妊期间的中间型β地中海贫血患者，需规则输血。2.2.2.铁鳌合剂治疗长期反复输血及骨髓红系细胞造血过盛，体内铁负荷过重，引起血色病。接受输血10~20单位红细胞或血清铁蛋白浓度在1000ug/L以上时应开始应用去铁治疗。目前可选择的铁鳌合剂有：去铁胺(Desferrioxamine,DFO)，去铁酮(Deferiprone,L1)，及地拉罗司（Deferasirox，Exjade）。2.2.3.脾切除及脾动脉栓塞对巨脾或及脾功能亢进者可行脾切除术或脾动脉栓塞术，以减轻溶血。2.2.4.抗氧化剂如维生素E50mg/d，维生素C100~200mg/d；阿魏酸纳(当归的成份之一)，剂量为150~300mg/d等能稳定红细胞膜，减轻溶血。2.2.5.γ珠蛋白基因活化剂如羟基脲（Hydroxycarbamide）剂量为25~50mg/kg.d，5-氮胞苷（Azacytidine，5-Aza）、白消安（Busulfan）、丁酸钠类等药物，能活化γ珠蛋白基因的表达，增加γ珠蛋白链的合成，增加HbF的合成，改善贫血症状。该类药物对中间型β地中海贫血效果较好，但对重型β地中海贫血效果较差。2.2.6.造血干细胞移植异基因骨髓移植、外周血干细胞移植及脐带血移植是目前根治重型β地中海贫血的唯一方法。（三）标准住院日为8-10天内（四）治疗开始于诊断后第1天（五）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（六）变异及原因分析。溶血危象、再障危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。

二、地中海贫血临床路径表单适用对象：第一诊断为地中海贫血患者姓名： 性别： 年龄：门诊号： 住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：8-10天内时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□对症支持治疗□病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书□患者家属签署输血及骨穿知情同意书□上级医师查房□完成入院检查□骨髓穿刺术（形态学检查）□继续对症支持治疗□完成必要的相关科室会诊□完成上级医师查房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其注意事项重点医嘱长期医嘱：□血液病护理常规□一/二级护理□饮食□视病情通知病重或病危□其他医嘱临时医嘱：□血常规、网织及分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血、输血前的感染相关标志物□肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C反应蛋白、血型、输血前检查□胸片、心电图、腹部B超□输注红细胞（有指征时）□其他医嘱长期医嘱：□患者既往基础用药□其他医嘱临时医嘱：□血常规及网织□骨穿：骨髓形态学□输注红细胞（有指征时）□溶血相关检查：网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、HBF、HBA2等、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验；单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3；冷热溶血试验□地中海贫血基因全套检查□凝血功能□病原微生物培养、影像学检查（必要时）□其他医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教观察患者病情变化病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第3–9天住院第7-10天（出院日）主要诊疗工作□上级医师查房□复查血常规及网织红细胞，观察血红蛋白变化□根据体检、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病□开始治疗，积极处理并发症□保护重要脏器功能□完成病程记录□上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等□向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱（视情况可第一天起开始治疗）：□如有感染，积极控制□贫血严重，积极输血□如有必要，开始祛铁治疗□重要脏器保护：抑酸、补钙等□其他医嘱临时医嘱：□复查血常规□复查血生化、电解质□对症支持□其他医嘱出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测血常规和网织红细胞主要护理工作□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1.2.□无□有，原因：1.2.护士签名医师签名

唇腭裂诊疗方案和临床路径一、唇腭裂临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修复术（ICD-9-CM-3：27.54）（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.上唇裂开，可为完全性裂，也可为不完全性裂；可为单侧裂，也可为双侧裂。2.有的上唇皮肤与黏膜完整，但肌发育或连接不全，称为唇隐裂。3.可同时伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴不同程度的畸形。（三）治疗方案的选择及依据。根据《临床诊疗指南-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。选择唇裂修复术，其适应证为:1.一般认为，进行单侧唇裂整复术最适合的年龄为3-6个月，体重达6-7kg；双侧唇裂一般为6-12个月时施行手术。2.手术年龄应当依据患儿全身健康情况及生长发育情况而定。例如患儿血红蛋白过低、发育欠佳或尚有胸腺肥大者均应推迟手术；3.血尿常规以及其他化验检查应在正常范围；4.无发热和上呼吸道感染以及腹泻等症状；5.胸片无异常，胸腺大小在正常范围；6.无其他脏器的先天性异常，如先天性心脏病，心血管系统等疾病；7.口、鼻唇区皮肤、黏膜无湿疹、疥疮、皮肤病等。（四）标准住院日为≤11天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：Q36唇裂疾病编码。2.患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）术前准备（术前评估）1-3天。1.必须检查的项目：（1）血常规、尿常规；（2）凝血功能；（3）肝功能、肾功能；（4）感染性疾病筛查；（5）胸片、心电图。2.根据具体情况选择：超声心动图（心脏杂音/先心病）。3.术前拍摄面部正、侧位X线片，记录唇部畸形情况。4.术前3天应尽可能开始练习用汤匙或滴管喂饲流质或母乳，从而使患儿在术后能适应此进食方式。5.术前1天作局部皮肤的准备。可用肥皂水清洗上、下唇及鼻部，并用生理盐水擦洗口腔；如系成人，应剪除鼻毛及剃须、洁牙、清除病灶，并用含漱剂漱口。6.手术当日，患儿可能进食饮较差或进食饮较晚，可考虑补液支持。7.有其他疾病者，必要时请相关科室会诊。（七）选择用药。1.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。可考虑使用第一代头孢菌素，可加用甲硝唑；明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。（1）推荐使用头孢唑林钠肌内或静脉注射：①成人：0.5g-1g/次，一日2-3次；②儿童：一日量为20-30mg/Kg体重，分3-4次给药；③对本药或其他头孢菌素类药过敏者，对青霉素类药有过敏性休克史者禁用；肝肾功能不全者、有胃肠道疾病史者慎用；④使用本药前须进行皮试。（2）可加用甲硝唑静脉滴注。2.预防性用抗菌药物，时间为术前0.5小时，手术超过3小时加用1次抗菌药物；总预防性用药时间一般不超过24小时，个别情况可延长至48小时。（八）手术日为入院第3-4天。1.麻醉方式：婴幼儿可选用基础麻醉加局麻、气管内插管全麻；成人可采用局部麻醉。2.手术内固定物：无。3.术中用药：麻醉常规用药。4.输血：视术中情况定。（九）术后住院恢复5-7天。1.必须复查的检查项目：根据当时病人情况而定。2.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。3.唇裂修复后当天，创口可用敷料覆盖，之后可采用敞开伤口，涂敷少许抗菌药物软膏，保持创口的湿润，减少创口感染的机会。在张力较大的病例，可采用18号不锈钢丝制成的唇弓，保持减张固定，利于创口愈合。4.对幼儿应当加强护理，预防双手活动自行损伤或污染伤口。5.正常愈合的伤口，可在术后5-7天拆除皮肤缝线，8-10天拆口内或鼻腔内缝线。如在拆线前出现缝线周围炎，应当对症处理，保证伤口引流通畅；必要时提前拆除有感染的缝线，并行减张换药和加强减张固定。6.如使用唇弓，至少应在10天后去除。在使用唇弓期间，应注意皮肤对胶布有无过敏反应和皮肤压伤，如有发生及时拆除。7.术后或拆线后，均应当嘱咐家属防止患儿跌倒，以免创口裂开。（十）出院标准。1.体温正常，常规化验指标无明显异常。2.伤口愈合良好，拆线后出院。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（十一）变异及原因分析。1.有影响手术的综合征，需要进行相关的检查、诊断和治疗，必要时需要行CT、MRI和超声心动图等检查。2.上颌骨段移位严重的唇裂必要时需要正畸辅助复位移位的骨段、缩小裂隙。3.裂隙过宽的双侧唇裂可能需要二次手术来分别关闭两侧的唇裂裂隙。二、唇裂临床路径表单适用对象：第一诊断为唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修复术（ICD-9-CM-3：27.54）患者姓名：性别：年龄：门诊号：

住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：≤11天时间住院第1天（入院日）住院第2天（手术准备日）住院第3-4天（手术日）主要诊疗工作询问病史及体格检查完成病历书写开术前化验单、影像检查单、心电图检查单、会诊单（根据病情需要）上级医师查房，初步确定手术方式和日期向患儿家属交待诊疗过程和住院事项上级医师查房，确认手术方案开术前医嘱、完成术前准备术前讨论（视情况而定）完成必要的相关科室会诊签署手术知情同意书、自费用品协议书签署手术麻醉知情同意书向家属交待围手术期注意事项完成术前小结和上级医师查房记录完成手术开术后医嘱术者完成手术记录住院医师完成术后病程术者查房向