神经病学课件：周围神经疾病

周围神经疾病

DiseaseofthePeripheralNerves

＊概述＊三叉神经痛＊特发性面神经麻痹＊吉兰－巴雷综合征＊慢性吉兰－巴雷综合征概述

周围神经疾病

—是指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。周围神经系统

(peripheralnervessystem)

位于脊髓和脑干的软脑膜外的所有神经结构根据与中枢相连及分布区域可分为：

1.脑神经：除嗅神经、视神经以外的所有脑神经(Ⅲ~Ⅻ对脑神经)2.脊神经：与脊髓相连的神经即脊神经，包括神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。

脑干腹面观动眼神经滑车神经三叉神经展神经面神经舌咽神经迷走神经副神经脑桥舌下神经延髓前庭蜗神经神经纤维：是周围神经结构的基本单位

根据有无髓鞘分为

有髓鞘：轴突+髓鞘

髓鞘：由施旺细胞产生作用：保护、绝缘、跳跃性神经传导

*郎飞氏结

无髓鞘：轴突

神经干：神经纤维、神经内膜、神经束、神经束膜、神经外膜病因营养缺乏性：B族维生素缺乏等代谢性：糖尿病、尿毒症等免疫相关性炎症：GBS等机械外伤性、嵌压性：腕管综合征等遗传性：腓骨肌萎缩症中毒性：有机汞、铅等感染性：麻风E.节段性脱髓鞘(轴突可无损害)图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴突&髓鞘变性)D.神经元变性(轴突&髓鞘变性)C.轴突变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理改变临床表现

受损神经支配范围内的感觉、运动和（或）自主神经功能异常＊感觉障碍：

感觉缺失、感觉异常

＊运动障碍：下运动神经元瘫痪

＊自主神经功能障碍：

无汗、竖毛障碍、体位性低血压等

以受损神经的分布型式分：

①单神经病：

某一神经干或神经丛的局部病变（三叉神经痛、面神经炎）

②多数性单神经病：

指同时或先后损害两个或两个以上、通常为单独的、非邻近的神经干，提示病变为多灶且不规则

③多发性神经病：

分布广泛的双侧对称的四肢远端为重的周围神经病（格林-巴利综合征）辅助检查一.神经传导速度和肌电图检查

1.可发现亚临床型的神经病

2.可鉴别轴突变性及脱髓鞘变性神经病

3.判断预后及疗效二.其他实验室检查三.周围神经组织活检诊断

定位诊断：

症状、体征、辅助检查病因诊断：

结合病史、病程发展、症状体征、辅助检查结果

治疗病因治疗支持治疗对症治疗

·止痛

·维持生命体征的稳定·康复治疗

·护理

三叉神经痛Trigeminalneuralgia----是指在三叉神经分布区内反复出现的短暂的剧烈疼痛。定义三叉神经的解剖出颅部位：桥脑（腹侧）性质：混合神经（大感觉、小运动）

感觉：头皮前部（眼支、上颌支、下颌支）、面部以及眼、鼻、口腔内黏膜、部分硬脑膜运动：咀嚼肌（咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌）鼓膜张肌反射：角膜反射、下颌反射V1V2V3C2、3、4病因及发病机制

病因不明

中枢学说：“感觉性癫痫样发作”可能部位：三叉神经脊束核、脑干

周围学说：半月节到桥脑之间的后根部分受压

→局部脱髓鞘变化

发病机制：

伪“突触”学说，神经冲动的“短路”

病理改变神经节细胞消失脱髓鞘改变炎性细胞浸润临床表现

发病年龄：

中老年发病女性多于男性疼痛的分布：

多为单侧以第2、3支多见V2V1V3临床表现

疼痛的性质：电击、针刺、刀割、撕裂样痛突发突止

持续时间短暂（数秒~2分钟）扳机点：轻触鼻翼、颊部和舌，洗脸、刷牙、咀嚼、哈欠等动作可诱发病程：呈周期性，反复出现，间歇期正常神经系统无阳性体征.诊断与鉴别诊断继发性三叉神经痛：有阳性体征牙痛舌咽神经痛（舌咽神经分布区）治疗

抗癫痫药:

首选药物：卡马西平（tegretol)

苯妥英钠、氯硝安定

维生素：大剂量VitB12、封闭疗法：无水乙醇、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：三叉神经显微血管减压术小结

三叉神经痛是：三叉神经一支或几支分布区内突发的短暂剧痛反复发作，间歇期正常神经系统无阳性体征治疗首选卡马西平特发性面神经麻痹Idiopathicfacialpalsy(面神经炎）

定义

——因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。又称Bell麻痹（Bellpalsy）面神经的解剖出颅部位：桥脑性质：混合神经（大运动、小感觉、

副交感）

运动：面部表情肌（上半部、下半部）感觉：舌前2/3味觉副交感：舌下腺、颌下腺、泪腺反射：角膜反射＊病因及病理1.病因：不明

激发因素：风寒、病毒感染、自主神经功能紊乱→血管痉挛→面神经缺血、水肿→面神经受压2.病理：

神经水肿→脱髓鞘→严重者，可轴突变性。临床表现发病年龄起病方式：

急性起病一侧周围性面瘫表现无伴其他神经系统损害的表现在面神经管中损害部位不同，有不同的伴随症状口角歪向健侧周围性面瘫患侧额纹消失Bell征漏气鼻唇沟变浅面神经损害定位诊断示意图不同面神经损害部位的表现受损部位周围性面瘫舌前2/3味觉、唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌膝状神经节++++镫骨肌支+++鼓索支++茎乳孔+

Hunt综合征1.患侧乳突部疼痛

2.患侧耳廓或外耳道疱疹

3.膝状神经节受损表现：

周围性面瘫舌前2/3味觉障碍、唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍两种面瘫的临床表现诊断与鉴别诊断吉兰—巴雷综合征耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、化脓性下颌淋巴结炎神经莱姆病：蜱咬伤史，伴发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神经后颅窝肿瘤或脑膜炎治疗1.原则：

改善循环、减轻水肿、缓解神经受压2.急性期尽早使用皮质类固醇激素

强的松，地塞米松3.营养神经：B族维生素、胞二磷胆碱4.理疗及康复治疗5.预防眼部并发症预后取决于病情的严重程度及处理是否及时适当预后：1-3周即开始恢复；

2-3个月内痊愈；半年不恢复者预后差

小结

特发性面神经麻痹是：急性起病表现为一侧周围性面瘫无伴其他神经系统损害的表现急性期应尽早使用皮质激素急性炎症性脱髓鞘性

多发性神经病

（Guillain-Barresyndrome,GBS）

（吉兰-巴雷综合征）（格林-巴利综合征）GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1961作出具体明确的临床和生物学的特征描述，主要表现为至少一个肢体的运动无力伴有反射消失。在1969年，Asbury第一次对该综合征的电镜形态作出描述，并把它限定为多发的脱髓鞘性神经炎。病因及发病机制诱发因素（1）感染：2/3患者病前3周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)，最常见细胞病毒：第二位其他：EB病毒、HIV、塞卡病毒等（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（3）使用免疫抑制剂、某些自身免疫性疾病合并GBS

是一种自身免疫介导的周围神经疾病发病机制病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同↓机体免疫系统发生识别错误↓自身免疫细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击↓周围神经脱髓鞘病理改变与分型病变部位：神经根、周围神经近、远端

病理改变：周围神经组织小血管淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性分型AIDP：急性炎症性脱髓鞘性多发神经神经根、

神经病---累及运动及感觉神经（最常见）AMAN：急性运动轴索性神经病---累及运动神经AMSAN：急性运动感觉轴索性神经病---累及运动及感觉神经MFS：MillerFisher综合征临床表现（AIDP）起病（1）急性或亚急性（2）病前1-3周有非特异性感染或疫苗接种史（前驱感染史）（3）任何年龄、任何季节均可发病肢体运动障碍

（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端

（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（4）对称性：两侧基本对称（5）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（6）绝大多数进展不超过4周颅神经瘫痪

（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）常有双侧面神经麻痹：周围性面瘫（3）后组颅神经（IX、X、XII）麻痹：声音嘶哑、进食呛咳、吞咽困难（4）也可有眼球运动神经麻痹：眼睑下垂、眼球运动障碍

呼吸肌麻痹（严重者）：

（1）发生率约20%

（2）可出现周围性呼吸困难呼吸浅表、咳嗽无力、呼吸音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏，肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍（3）偶有颈强直、kerning征阳性——神经根刺激症植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律失常、体位性低血压、括约肌功能障碍（尿便潴留）辅助检查1.脑脊液检查

蛋白—细胞分离现象（蛋白增高、细胞数正常），出现在病后2-3周，但第1周可正常。2.心电图3.神经传导速度和肌电图检查

F波或H反射延迟或消失—神经根病变

NCV减慢，波幅正常—脱髓鞘损害4.腓肠神经活检诊断标准1.常有前驱感染史，急性起病，进行性加重2.对称性肢体和脑神经支配肌肉弛缓性瘫痪3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍4.常有脑神经损害以双侧面神经损害多见5.脑脊液出现蛋白—细胞分离现象6.电生理改变7.病程有自限性鉴别诊断

１．周期性瘫痪２．脊髓灰质炎３．重症肌无力４．急性横贯性脊髓炎GBS周期性瘫痪急性脊髓炎重症肌无力病变部位神经根、周围神经肌肉疾病（离子通道病）脊髓（横贯性）神经-肌肉接头病因自身免疫性疾病遗传病血钾改变自身免疫性疾病自身免疫性疾病病程单相，急性发作性，急单相性，急波动性，亚急瘫痪类型对称性四肢迟缓性瘫痪对称性四肢迟缓性瘫痪截瘫对称性四肢迟缓性瘫痪感觉障碍有无有无CSF蛋白-细胞分离正常细胞数、蛋白可正常或轻度升高正常自主神经有无有无治疗一般治疗抗感染呼吸道管理营养支持对症治疗防治并发症免疫治疗血浆交换：清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（每次置换40-50ml/Kg,2-6次/周）免疫球蛋白（大剂量）：免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡（0.4g/kg/d，连用5天，静滴）糖皮质激素：甲基强的松龙、地塞米松（最近研究认为无效，但经济不允许