胃肠外科医师晋升（正）副高职称肠系膜巨大多形性未分化肉瘤病例分析专题报告

胃肠外科医师晋升（正）副高职称肠系膜巨大多形性未分化肉瘤病例分析专题报告患者男，66岁，因左侧阴囊坠胀2月余入院。2个月前无明显诱因出现左侧阴囊坠胀，活动及站立后加重，伴尿频、尿急，无尿痛及肉眼血尿，左侧腰腹部胀痛，左侧腹股沟区疼痛，无畏寒、发热、恶心、呕吐，2个月来体重增加5公斤。既往糖尿病、慢性胃炎、胆囊多发结石、支气管哮喘病史。体检：P64次/分，Bp130/80mmHg。腹部膨隆，左侧腹部肋弓以下可扪及约25.0cm×15.0cm大小肿块，位置较固定，表面光滑，轻触痛，左侧阴囊较右侧明显松弛下垂，左侧精索可扪及明显曲张静脉，双下肢不肿，浅表淋巴结无肿大。实验室检查：肝肾功能及血尿常规检查未见异常。影像检查：CT平扫横断位示左侧腹腔类圆形软组织密度影，大小约23.0cm×9.5cm×15.5cm，与后腹膜及侧腹壁紧邻，肿块右缘接近中线，边界尚清晰，局部包膜欠光整，周围组织受压移位，前方可见明显受压前移充盈钡剂的降结肠（图1）。CT增强动脉期示肿块中度强化，内可见细小血管影，肠系膜下动脉受压弧形前移（图2）；动脉期冠状位重组示肿瘤呈上下走行类圆形，边缘形态欠规则，内部见多条持续走行血管影（图3）；静脉期肿块持续性进一步强化，可见明显强化包膜（图4）；VR像示肠系膜下动脉受压移位，充盈钡剂之降结肠明显弧形受压向外前移位（图5）。图1

CT平扫横断位示左侧腹腔见类圆形软组织密度影，向右近中线，与后腹膜及侧腹壁紧邻，边界尚清晰，周围组织受压移位，前方可见明显受压前移充盈钡剂的降结肠；图2

CT增强动脉期示肿块中度强化，内可见细小血管影，肠系膜下动脉受压弧形前移（箭示）；图3

动脉期冠状位重建示肿瘤呈上下走形类圆形，边缘形态欠光整，内部见多条线样不连续血管影；图4

静脉期示肿块持续性进一步强化，包膜明显强化（箭示）；图5

VR像示肠系膜下动脉受压移位，充盈钡剂之降结肠明显弧形受压向外前移位（箭示）手术所见：取左侧腹部腹直肌旁进腹探查见肿块位于降结肠系膜内，上至脾下缘，与胰腺被膜相粘连，下至盆腔上缘，向中线至脊柱旁约2.0cm，降结肠受压明显，浆膜层与肿块包膜融合，位置固定，基底部与后腹膜广泛粘连，活动受限，大网膜及腹膜后未扪及明显肿大淋巴结及异常结节。免疫组织化学：Vimentin（+）、CD99（+）、Desmin（局灶+）、CD117（－）、Dog-1（－）、CD34（局灶+）、SM-actin（－）、S-100（－）、β-catenin（－）、bcl-2（－）、EMA（－）、ki67L1＜10%（图6）。病理诊断：（肠系膜）多形性未分化肉瘤（HE×100）。图6

免疫组织化学：Vimentin（+）、CD99（+）、Desmin（局灶+）、CD117（－）、Dog-1（－）、CD34（局灶+）、SM-actin（－）、S-100（－）、β-catenin（－）、bcl-2（－）、EMA（－）、ki67L1＜10%。病理诊断：（肠系膜）多形性未分化肉瘤（HE×100）讨论多形性未分化肉瘤是软组织少见肿瘤，发病率低于脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维瘤和纤维肉瘤，以往亦称为恶性纤维组织细胞瘤，2002年WHO以多形性未分化肉瘤取代，因部分软组织肉瘤的分化方向不明确或其分化方向在目前技术水平条件下还不能确定，故统称为未分化软组织肉瘤，约占所有软组织肉瘤的20%。本病病程缓慢，临床表现无特征性，可为无意中发现。主要表现为与肿瘤相关的症状，如腹部包块、腹部疼痛不适、体重下降、发热等。本病以中老年人好发，常见于50～70岁，四肢及躯干的骨骼肌为好发部位，其次为腹膜后。本例肿块巨大，位于降结肠系膜内，因左侧阴囊坠胀入院，左侧精索静脉明显曲张考虑与肿块巨大压迫相应血管致静脉回流障碍有一定关系，而尿频、尿急考虑与输尿管、膀胱受巨大肿块压迫，导致充盈受限有关。本例患者体重不降反升，与一般恶性肿瘤致恶病质体重下降不同，这也是本例诊断时的一个干扰因素。影像表现为类圆形软组织密度影，直径多＞5cm，边缘光整或可见分叶。肿块密度与肌肉密度相仿，密度常不均匀，常见坏死、出血和囊变，少数可有钙化。增强后动脉期较明显强化，门静脉期持续性强化。本例均匀强化，动脉期其内可见多发细小血管影，未见明显坏死及囊性变，考虑与肿瘤血供丰富且呈缓慢生长过程有关。鉴别诊断：（1）胃肠道间质瘤。多为良性，边界清且生长缓慢，密度可均匀或不均，增强后轻中度强化，与多形性未分化肉瘤鉴别困难，间质瘤免疫组织化学肿瘤标记物CD117