妇产科医师晋升正（副）主任医师职称原发于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的恶性黑色素瘤病例报告专题分析

妇产科医师晋升正（副）主任医师职称原发于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的恶性黑色素瘤病例报告专题分析1病例简介患者，女，71岁，因“排尿不畅伴下腹部憋胀不适半月余”于2012年6月2日收入院。入院后完善相关检查。AFP、CEA、CA153、CA199，铁蛋白及HCG均正常，CA125(78．13U/ml)增高。腹部超声：双肾、双侧输卵管及膀胱未见明显异常。妇科超声：绝经后子宫，子宫后方见大小约88mm×72mm×57mm液性暗区占位；左附件区可见大小约51mm×27mm×24mm低回声团块，内见直径20mm的液性暗区，血流信号与子宫后方液性暗区紧贴。腹部、盆腔平扫及增强CT:子宫后方囊性占位性病变，左附件区畸胎瘤。于2012年6月8日行剖腹探查术，术中见：左侧附件一约4cm×3cm肿物，质硬，边界清，下方与腹壁粘连，分离后见脓性分泌物，右侧附件与子宫小肠粘连。行双侧附件与左卵巢肿瘤切除术(因有盆腔脓肿，暂未行子宫切除）。术中冰冻病理诊断：(左侧）卵巢畸胎瘤伴恶性肿瘤成分。肉眼观：(左侧卵巢）肿物表面光滑，大小3cm×2．8cm×2．7cm，切面囊实性，囊性

区范围约1．8cm×1．5cm×1．5cm，内容少量油脂及毛发，壁厚0．5～1cm；实性区范围约1．3cm×1．2cm×1．2cm，切面灰白灰黑，质软，局部质硬伴钙化；左侧输卵管长5cm，直径1．2cm，未见明显异常。镜检：肿瘤组织由两部分组成，一部分为囊性成熟型畸胎瘤，可见鳞状上皮、腺上皮、皮脂腺、毛囊、毛干、脂肪及神经组织；另一部分为恶性黑色素瘤，肿瘤细胞位于鳞状上皮下浸润性生长，可见表皮真皮交界活性（图1A)，呈片状或巢状分布（图1B);肿瘤细胞呈梭形、多角形、圆形或卵圆形，细胞界清，胞质丰富，嗜碱性，细胞异型性明显，可见单核、双核及多核瘤巨细胞，核仁明显，可见病理性核分裂象；部分瘤细胞胞质及周围组织中可见大量黑色素沉积（图1B)。局部肿瘤细胞在神经周围生长。免疫组化：肿瘤细胞HMB45(图1C)、S-100、Vimentin、Melan-A、CD117强阳性；CK、EMA、PLAP、CD10、CK5/6、P63、CK7、CK17、CgA、Syn、ainhibin阴性。Ki-67增殖指数阳性率约40%。病理诊断：(左侧）卵巢囊性成熟型畸胎瘤，伴恶性黑色素瘤。图1病理图片A：鳞状上皮交界活性：表皮真皮交界处可见黑色素细胞（HE×100);B：上皮样肿瘤细胞巢状分布，胞浆及间质见大量色素（HE×200);C：肿瘤细胞HMB45弥漫强阳（SP×100)2讨论卵巢原发性恶性黑色素瘤（primarymaligantmelanomafromovary)非常罕见，多由囊性成熟型畸胎瘤（maturecysticteratoma)恶变而来。正常卵巢组织中没有产生黑色素的细胞，但黑色素细胞可出现于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的皮肤、脑膜、视网膜及幼稚神经嵴等成份中。起源于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的恶性黑色素瘤最常发生于真皮表皮连接处的基底层细胞，类似于皮肤黑色素瘤。研究认为，恶性黑素瘤可能起源于畸胎瘤中的皮肤痣细胞。卵巢原发性恶性黑色素瘤发病年龄11～88岁，中位年龄50岁。最常见症状为腹胀、腹痛和腹部肿块，部分患者无特定的症状和体征，常以卵巢肿大占位就诊。因无特异性检查手段及临床特征，易误诊。多数患者通过术中冰冻及术后病理明确诊断。肿瘤可侵及周围组织或经淋巴、血行转移至肝、肺、骨。多数病例可见到典型的囊性成熟型畸胎瘤区域；恶性黑色素瘤区域呈实性或乳头状生长，切面多呈灰白色，极少呈黑色。黑色肿瘤赘生物可提供诊断依据，但大多数肿瘤本身不是黑色的。组织学特点与其它部位的恶性黑色素瘤相似。瘤细胞呈小圆形、上皮样或梭形；细胞核仁显著，多数胞质红染、含或不含黑色素，瘤细胞较松散。电镜显示胞质具有黑色素小体。免疫组化标记物HMB45、S-100、Melan-A、Vimentin蛋白阳性。

诊断要点：(1)不存在其它部位的原发肿瘤；(2)单侧卵巢肿物伴畸胎瘤成分；(3)有恶性黑色素瘤的诊断依据；(4)与文献报道的患者临床特征相吻合（即中老年，持续数月的疼痛及腹胀）;(5)交界活性：真皮表皮交界处细胞不典型性增生，表皮突间的基底细胞层有不典型黑色素细胞连续性增生。鉴别诊断：(1)转移性恶性黑色素瘤：多为双侧卵巢同时受累，形态学不能区分，需靠辅助检查排除其他部位原发灶。(2)未分化癌：免疫组化CK、EMA阳性，HMB45、S-100、Vimentin、Melan-A阴性可鉴别。（3)低分化鳞状细胞癌：卵巢畸胎瘤最常发生的恶性肿瘤为鳞状细胞癌。免疫组化CK、CK5/6、P63、P40阳性可鉴别。（4)纤维肉瘤：免疫组化S100、HMB45、Melan-A阴性可鉴别。（5)癌肉瘤：CK、EMA癌成分阳性；Vimentin肉瘤成分阳性可鉴别。首选手术治疗，可选择单侧输卵管卵巢切除术或经腹行