儿科主治医师题-神经系统疾病

儿科主治医师题-神经系统疾病

1、下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征

A.惊厥反复发作，但不伴失语

B.慢波唾眠期棘慢波持续发放

C.病前即有严重的语言发育迟缓

D.不伴有精神行为异常

E.发病后出现智力发育严重倒退

2、以下哪项检查最常用于癫痫的诊断

A.头颅MRI

B.脑磁图

C.头颅CT

D.PET

E.脑电图

3、以下哪项符合抗癫痫药物的使用原则

A.联合用药的效果优于单药治疗

B.癫痫控制后巩固半年可停药

C.反复发作达到3次或3次以上，才能进行药物治疗

D.大剂量用药可缩短治疗疗程

E.根据发作类型选药

4、典型失神发作首选的抗癫痫药物是

A.苯妥英钠

B.托口比酯

C.丙戊酸钠

D.氯硝西泮

E.苯巴比妥

5、部分性发作首选的抗癫痫药物是

A.左乙拉西坦

B.奥卡西平

C.托口比酯

D.氯硝西泮

E.丙戊酸钠

6、下列关于急性小脑共济失调说法，正确的是

A.主要表现为步态蹒跚,意向性震颤语言障碍

B.头颅MRI检查见显著的小脑水肿

C.最多见于6~8岁儿童

D.常见眼震,意向性震颤,肌张力增高

E.预后较差，常遗留神经系统后遗症

7、原发性婴儿痉挛症首选的药物是

A.苯巴比妥

B.丙戊酸钠

C.ACTH或泼尼松

D.氯硝西泮

E.托口比酯

8、控制癫痫持续状态的首选止惊药物是

A.苯妥英钠

B.利多卡因

C.氯硝西泮

D.地西泮

E.苯巴比妥

9、以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度

A.10~20ug/ml

B.50^100ug/ml

C.4~12口g/ml

D.20~40ug/ml

E.20~80ug/ml

10、下列关于瑞氏综合征的治疗的描述中，正确的是

A.维持血钠在150"160mmol/L,有利于脱水降低颅内压

B.慎用止惊剂，以免引起呼吸抑制

C.保持过度换气状态，有利于降低颅内压

D.控制脑水肿，降低颅内压，维持脑灌注

E.维持体温在35℃,减少氧耗

11、有关智力低下的诊断标准，正确的是

A.对社会环境日常要求的适应能力有明显缺陷

B.在14岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷

C.智力明显低于同龄水平

D.在发育时期内，智力明显低于同龄水平

E.在18岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷

12、小儿智力发育的关键期是

A.2〜3岁前

B.5~6岁前

C.0〜2岁

D.4〜5岁前

E.6~7岁前

13、急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为

A.肌张力降低,腱反射消失,病理征阴性

B.肌张力减低,腱反射亢进,病理征阴性

C.肌张力减低,腱反射亢进,病理征阳性

D.肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性

E.肌张力增高,腱反射消失,病理征阳性

14、可能引起智力低下的病因有

A.新生儿窒息

B.先天性甲状腺发育不全

C.苯丙酮尿症

D.颅内感染

E.以上都是

15、对有适应性行为缺陷的儿童，以下哪种情况考虑智力低下

A.IQ4mm

B.3块或3块以上，直径＞5mm

C.6块或6块以上，直径＞5mm

D.6块或6块以上，直径＞4mm

E.4块或4块以上，直径＞5mm

119、结节性硬化症遗传方式为

A,常染色体隐性遗传

B.X连锁隐性遗传

C.常染色体显性遗传

D.X连锁显性遗传

E.线粒体遗传

120、2/3的结节性硬化症患者心脏都有

A.星形细胞瘤

B.横纹肌瘤

C.血管肌脂瘤

D.咖啡牛奶斑

E.纤维瘤

6岁

D.惊厥可呈强直-阵挛性发作

E.都有热性惊厥的家族史

147、下列哪种情况可以诊断热性惊厥

A.癫痫伴发热惊厥

B.中毒性菌痢所致发热惊厥

C.颅内感染所致惊厥

D.瑞氏综合征所致惊厥

E.上呼吸道感染伴发热惊厥

148、下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准

A.一次惊厥持续时间＞15分钟

B.热性惊厥复发总次数＞5次

C.惊厥呈限局性发作

D.一次热程中有1次发作

E.发作1周后EEG检查见棘波,尖波发放

149、小儿癫痫发作中最常见的发作类型是

A.阵挛性发作

B.强直性发作

C.强直一阵挛发作

D.肌阵挛发作

E.失神发作

150、以下发作类型中，哪项属于全身性发作

A.复杂部分性发作

B.自主神经性发作

C.精神症状性发作

D.感觉性发作

E.失张力发作

151、热性惊厥复发的危险因素是

A.首次发作年龄在3岁以上

B.首次发作前神经系统发育正常

C.首次发作时单纯性热性惊厥

D.一级亲属有热性惊厥史

E.以上都不是

152、符合复杂性热性惊厥诊断标准的是

A.一次惊厥持续时间115分钟

B.热性惊厥复发总次数＜5次

C.惊厥呈全身性发作

D.一次热程中发作＜2次

E.首发年龄必须〈6个月

153、可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是

A.有热性惊厥家族史

B.首次发作前神经系统发育正常

C.首次发作为单纯性热性惊厥

D.直系亲属中有癫痫病史

E.以上都不是

154、热性惊厥发作中最首要的处理是

A.降低颅内压

B.控制感染

C.给氧,保持气道通畅

D.降低体温

E.静脉推注地西泮

155、以下哪种药物可作为预防热性惊厥复发的长程用药

A.卡马西平

B.苯妥英钠

C.丙戊酸钠

D.乙琥胺

E.拉莫三嗪

156、有关癫痫的描述，以下哪项是正确的

A.癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍

B.癫痫具有急性,发作性,刻板性特点

C.根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫

D.癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致

E.痫性发作表现为运动性发作

157、以下有关癫痫病因的描述，哪项正确

A.先天性脑发育异常可导致继发性癫痫

B.脑内神经递质丫-氨基丁酸,GABA与癫痫发病无关

C.原发性癫痫与遗传因素无关

D.围生期脑损伤可导致原发性癫痫

E.隐源性癫痫是经仔细检查可找到确切病因者

158、仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作，属以下哪种

发作类型

A.失张力发作

B.局灶性运动性发作

C.强直一阵挛发作

D.痉挛发作

E.复杂部分性发作

159、发作时有运动和感觉异常，伴意识混浊及自动症者，属以下哪

种发作类型

A.复杂部分性发作

B.局灶性运动性发作

C.部分继发全身性发作

D.不典型失神发作

E.局灶性感觉发作

160、以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因

A.低钠血症

B.Reye综合征

C.脑性瘫痪

D.Tourette综合征

E.Aicardi综合症

161、符合婴儿痉挛症临床特点的是

A.多在生后3个月内起病

B.脑电图呈多灶性慢-棘慢波改变

C.病因多为原发性

D.以痉挛发作为特征性临床表现

E.预后大多良好

162、哪一项是急性小脑共济失调常见的体征

A.膝反射亢进

B.眼球外展受限

C.肌张力增高

D.闭目难立征阳性

E.咽反射减弱或消失

163、符合Lennox-Gastaut综合征临床特点的是

A.常有强直性发作,肌阵挛发作等多种发作形式

B.脑电图呈全脑同步3Hz棘-慢复合波

C.起病多在1岁以内

D.智力发育正常

E.容易治疗，预后好

164、以下哪项描述符合儿童失神癫痫

A.多见于有广泛性脑损伤的患儿

B.脑电图呈1.5〜2.5Hz的全脑慢-棘慢复合波

C.以青春期发病最多见

D.失神发作可由过度换气所诱发

E.首选苯巴比妥治疗

165、下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颍区棘波

A.癫痫发作与睡眠关系密切

B.可伴有智力发育障碍

C.多在生后2〜3岁起病

D.脑电图在中央区，中颠区见典型3Hz棘-慢复合波爆发

E.预后良好，多于成年后停止发作

166、小儿化脓性脑膜炎抗生素应用的时间为0

A.脑脊液正常即可停药

B.脑脊液正常后再用1〜2周

C.1周即可停药

D.临床症状消失即可停药

E.脑脊液虽不正常，但临床症状已消失1周以上即可停药

167、关于化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液，错误的是()

A.应进行颅透光检查

B.可行头颅CT检查

C.1岁以下小儿多见

D.应作侧脑室引流

E.流感嗜血杆菌脑膜炎

168、注意缺陷多动综合征诊断最主要的依据是0

A.智力测定

B.围生期异常病史

C.EEG检查

D.注意力测试

E.父母及教师对孩子的行为评估

169、用头抱曲松钠治疗化脓性脑膜炎，一般剂量为0

A.50mg/(kg,d)

B.lOOmg/(kg,d)

C.25mg/(kg,d)

D.75mg/(kg,d)

E.150mg/(kg,d)

170、有关小儿脑和脊髓的发育特点，下面哪种说法是正确的

A.初生婴儿的活动主要由大脑皮质中枢调节

B.脊髓下端在1岁时上移至第1腰椎

C.婴儿期髓鞘发育较成熟，神经冲动传导迅速

D.脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘

E.2岁以后小儿的脊髓功能才相对成熟

171、符合单纯性热性惊厥特点的发作类型是

A.限局性运动性发作

B.自主神经性发作

C.强直-阵挛发作

D.限局性感觉性发作

E.精神症状性发作

172、下列哪项属于热性惊厥复发的高危因素

A.首次发作为单纯性热性惊厥

B.首次发作前神经系统发育正常

C.首发年龄6个月〜3岁

D.有癫痫家族史

E.以上都不是

173、临床上诊断癫痫最常用的辅助检查为

A.头颅MRI

B.脑电图

C.头颅CT

D.脑脊液

E.脑磁图

174、精神运动性发作首选的抗癫痫药物是

A.苯妥英钠

B.卡马西平

C.丙戊酸钠

D.氯硝西泮

E.苯巴比妥

175、属于筛查性智力测验的是

A.绘人试验

B.S-B智力量表

C.WPPSI

D.Gesell智力诊断法

E.WISC-R

176、痉挛型脑性瘫痪中可见到下列哪项体征

A.膝腱反射减弱

B.共济失调

C.肌张力低下

D.巴氏征阳性

E.手足徐动

177、多发性抽动的发病有重要作用的是

A.心理因素

B.进行性脑部病变

C.病毒感染

D.围生期脑损伤

E.遗传因素

178、吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型

A.急性感染性脱髓鞘性多神经根炎

B.急性感觉轴性神经病

C.急性运动轴索性神经病

D.急性感觉运动轴性神经根炎

E.Miller-Fisher综合征

179、有关吉兰-巴雷综合征的描述下列哪项正确

A.大肠杆菌是吉兰-巴雷综合征最主要的前期感染病原

B.吉兰-巴雷综合征不会同时出现脱髓鞘病变和轴索变性

C.在吉兰-巴雷综合征中，Miller-Fisher综合征的预后最差

D.吉兰-巴雷综合征系病原菌侵入并破坏周围神经纤维而发病

E.AMAN型恢复较AIDP型缓慢

180、急性脊髓炎急性期最主要的病理改变是

A.脊髓软化,坏死，出血

B.神经髓鞘脱失,轴突变性

C.神经细胞脂质沉积

D.脊髓水肿,变性,神经细胞肿胀

E.神经胶质细胞增生

181、下列有关急性脊髓炎的描述哪项正确

A.脊髓休克期可表现为上运动神经元瘫痪

B.双侧肢体运动障碍不对称

C.典型者表现为下运动神经元瘫痪

D.高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹

E.均为截瘫，不会出现四肢瘫

182、在急性脊髓炎的治疗中，最为重要的是

A.勤翻身，防止坠积性肺炎

B.留置导尿管，定期冲洗膀胱，防止尿路感染

C.尽早进行康复治疗

D.保持皮肤清洁，按摩受压部位，防止压疮

E.尽早使用甲泼尼龙冲击治疗

183、关于急性脊髓炎的预后，正确的是

A.瘫痪程度越重，预后越差

B.康复治疗开始的时间越早，预后越好

C.病情进展期越长，预后越差

D.脊髓休克期持续时间越短，预后越差

E.早期使用激素治疗相对较好

184、4岁男孩，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育

稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。

其诊断最可能为()

A.DMD/BMD

B.线粒体肌病

C.先天性肌病

D.脑性瘫痪

E.脊髓肌萎缩症

185、患儿女，1岁。近日家长发现患儿常面色潮红，双眼向前凝视,

双腿用劲内收，无意识改变，可人为中断，脑电图检查正常，其可能

诊断为

A.屏气发作

B.强直性发作

C.多发性抽动

D.瘴病

E.习惯性擦腿

186、患儿女，3岁。近4个月，阵发性点头，跌倒，发呆或强直性发

作，伴智力,运动发育倒退，脑电图示2MHz3,9活动上重叠广2.5Hz

棘-慢复合波，其最可能的诊断为

A.West综合征

B.儿童失神癫痫

C.大田原综合征

D.Lennox-Gastaut综合征

E.Landau-Kleffner综合征

187、生后25天的足月新生儿，因哭闹就诊，以下哪项临床表现为

异常

A.克氏征阳性

B.拥抱反射阴性

C.巴氏征阳性

D.觅食反射阳性

E.腹壁反射阴性

188、4岁小儿，既往有3次热性惊厥史，2小时前出现发热，在家

中突发惊厥发作，发作时家长可给予哪项紧急处理

A.口服苯巴比妥

B.直肠注入安定溶液

C.口服地西泮

D.口服丙戊酸钠

E.口服降温药

189、5个月小儿，近1个月反复点头哈腰发作，每天数十次，脑电

图示高峰失律，其首选药物是

A.托口比酯

B.ACTH或泼尼松

C.丙戊酸钠

D.氯硝西泮

E.拉莫三嗪

190、11个月患儿，表情呆滞，反应迟钝，颜面，眼睑水肿，眼距宽,

舌大而厚，伸舌，腹部膨隆，身材矮小不匀称，为明确病因需做哪项

筛查试验协助诊断

A.染色体核型分析

B.血清T3,T4,TSH测定

C.血常规

D.头颅MRI

E.尿三氯化铁试验

191、婴儿体重6.5kg,前因Icmxlcm,后囱已闭，俯卧能抬头，可

逗笑，听到铃声可转向声源，其最可能的月龄为

A.2个月

B.4个月

C.1个月

D.3个月

E.5个月

192、患儿男，6岁。7天来四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，

但大小便能自控，无明显的感觉障碍。脑脊液检查，白细胞lOxlO/L,

蛋白1.Og/L,糖3.5mmol/L,氯化物115mmol/L,该患儿可能的诊

断是

A.病毒性脑炎

B.重症肌无力

C.吉兰-巴雷综合征

D.急性脊髓炎

E.急性播散性脑脊髓炎

193、31天婴儿，因哭闹半天就诊，以下哪项临床表现为异常

A.吸吮反射阳性

B.前卤隆起

C.觅食反射阳性

D.拥抱反射阳性

E.双侧巴氏征阳性

194、3岁小儿，夏季发病，以发热3小时伴惊厥2次入院，入院时

呈昏睡状，四肢湿冷，可见大理石花纹，肛指检查见黏液脓血便，该

患儿脑脊液最可能的改变是

A.压力增高

B.白细胞700x10/L

C.蛋白L2g/L

D.糖1.6mmol/L

E.氯化物95mmol/L

195、1岁半小儿，因惊厥就诊，下列各项检查中尚属正常的是

A.握持反射阳性

B.屈髓伸膝试验阳性

C.拥抱反射阳性

D.觅食反射阳性

E.双侧巴氏征阳性

196、9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发组,

双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2〜3分钟缓解。

体检：T39.5℃,热病容，神清，反应可，前囱平软，张力不高，咽

充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该

患儿最可能的诊断是

A.中毒性脑病

B.复杂性热性惊厥

C.颅内感染

D.单纯性热性惊厥

E.Reye综合征

197、3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢

体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T38℃,神清，反应

好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴

性，该患儿最可能的诊断是

A.Reye综合征

B.复杂性热性惊厥

C.中毒性脑病

D.颅内感染

E.单纯性热性惊厥

198、2岁半小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，来院时惊厥已缓

解，测体温40C,既往有1次热性惊厥史，目前急诊医生应给予的

首要处理是

A.使用抗生素

B.地西泮静脉注射

C.口服抗病毒药

D.降温

E.静脉注射葡萄糖

199、8岁患儿，因步态不稳,语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3.5cm,

质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力，肌张

力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

A.脑电图

B.血清铜蓝蛋白

C.肝脏B超

D.头颅MRI

E.肌电图

200、3岁小儿，既往有4次热性惊厥史，现出现发热，首选何种药

物预防治疗

A.口服氯硝西泮

B.口服地西泮

C.口服苯巴比妥

D.口服苯妥英钠片

E.口服卡马西平

201、患儿女，8岁，因频繁发作性发呆凝视2个月就诊，每次发作

仅3〜5秒，发作时从无摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同步

3Hz棘-慢复合波爆发，其癫痫发作类型是

A.精神运动性发作

B.典型失神发作

C.精神症状性发作

D.不典型失神发作

E.部分继发全身性发作

202、4个月小儿，近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约

「2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作

类型是

A.阵挛发作

B.痉挛发作

C.强直一阵挛发作

D.肌阵挛发作

E.强直发作

203、患儿男，6岁，近日家长发现患儿阵发性意识模糊，答非所问，

伴解衣扣，摸索行为，时有自言自语和冲动行为，其癫痫发作类型是

A.复杂部分性发作

B.不典型失神发作

C.精神症状性发作

D.部分性发作继发全身性发作

E.自主神经性发作

204、患儿男，10岁，近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动，可自

行缓解，发作时无意识改变，其癫痫发作类型是

A.局限性运动性发作

B.肌阵挛发作

C.阵挛性发作

D.复杂部分性发作

E.痉挛发作

205、患儿男，8岁。因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分

性继发全身性发作，体检无异常，无智力运动发育迟滞及倒退，无语

言障碍，其脑电图检查最可能的改变为

A.中央区,颍中区棘波或棘-慢复合波发放

B.全脑1.5〜3.5Hz棘-慢复合波

C.高幅失律

D.全脑3Hz棘-慢复合波

E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

206、患儿男，5岁。因频繁发作性发呆1个月就诊，脑电图示全脑

同步3Hz棘-慢复合波爆发，过度换气可诱发，其首选抗癫痫药物是

A.氯硝西泮

B.托毗酯

C.丙戊酸钠

D.拉莫三嗪

E.卡马西平

207、患儿女，2岁。今展开始频繁惊厥发作，每次持续约5~10分钟,

在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理

A.苯巴比妥15mg/kg肌注

B.10%水合氯醛0.5ml/kg+等量生理盐水灌肠

C.苯妥英钠15~20mg/kg静注

D.地西泮0.3~0.5mg/kg静注

E.地西泮0.3~0.5mg/kg肌注

208、7岁学龄期儿童，近1月反复出现右上肢局灶性抽动，不伴意

识丧失，现已诊断癫痫，首选何种药物治疗

A.左乙拉西坦

B.奥卡西平

C.丙戊酸钠

D.拉莫三嗪

E.托口比酯

209、2岁小儿，可独立行走，因至今不会说话，对周围反应迟钝就

诊，建议进行哪项智力筛查试验

A.50项测验

B.DDST

C.绘人测验

D.WPPSI

E.S-B智力量表

210、5个月婴儿，表情呆滞，反应迟钝，眼距宽，鼻梁低平，张口

伸舌，流涎，通贯手，为明确病因需做哪项筛查

A.脑电图

B.甲状腺功能测试

C.染色体核型分析

D.头颅MRI

E.尿三氯化铁试验

211、14岁患儿，语言少而含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生

活和卫生习惯，但需要人照顾，IQ为30,请判断患儿智力低下的程

度

A.中度

B.中重度

C.轻度

D.重度

E.极重度

212、16岁患儿，对周围无反应，不会说话，不会躲避危险，生活不

能自理，IQ为12,请判断患儿智力低下的程度

A.中度

B.中重度

C.轻度

D.重度

E.极重度

213、2岁小儿，至今不能独走，体检见剪刀步，膝腱反射亢进，双

侧Babinski征阳性，诊断为脑性瘫痪。请判断其类型

A.手足徐动型

B.共济失调型

C.强直型

D.痉挛型

E.混合型

214、3岁患儿，诊断为痉挛型脑性瘫痪，下列关于体征的描述中哪

项是正确的

A.膝腱反射亢进

B.手足徐动

C.肌张力减低

D.Babinski征阴性

E.共济失调步态

215、9个月小儿，生后至今抬头无力，喂养困难，伸舌，流涎，体

检见肌张力低下，膝腱反射存在，双侧Babinski征阴性，诊断为脑

性瘫痪，请判断其类型

A.强直型

B.共济失调型

C.肌张力低下型

D.痉挛型

E.手足徐动型

216、患儿女，2岁半。诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下

肢痉挛，可考虑使用何种药物减低肌张力

A.巴氯芬

B.氟哌咤醇

C.苯海索

D.左旋多巴

E.苯巴比妥

217、患儿男，8岁。不自主眨眼，歪嘴8个月，加重伴四肢甩动,

喉中发“咕，咕”声1个月就诊，上述动作在看电视或写作业时有减

轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是

A.癫痫

B.肌阵挛癫痫

C.多发性抽动

D.舞蹈症

E.肝豆状核变性

218、患儿女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚,

抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做

的检查是

A.头颅MRI

B.电解质

C.头颅CT

D.脑电图

E.铜蓝蛋白

219、患儿男，10岁，因发作性眨眼，张口，耸鼻1个月就诊，有时伴

有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，

可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体：

神经系统无阳性发现，脑电图背景7〜8Hz。活动稍增多，该患儿最可

能的诊断是

A.病毒性脑炎

B.癫痫

C.风湿性舞蹈症

D.多发性抽动

E.肝豆状核变性

220、男孩9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，

6小时后双上肢也出现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级,

肌张力低，腱反射消失，巴氏征阴性，深，浅感觉无异常。该患儿最

可能的诊断是

A.吉兰-巴雷综合征

B.良性肌炎

C.急性脊髓灰质炎

D.急性脊髓炎

E.进行性肌营养不良

221、患儿女，12岁。1周前受凉后咳嗽,发热，3天后四肢乏力，发

麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不

全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是

A.脑干脑炎

B.重症肌无力

C.吉兰-巴雷综合征

D.急性脊髓炎

E.急性播散性脑脊髓炎

222、患儿女，15岁。1周前有腹泻，5天后四肢乏力，发麻，腰背

部疼痛，逐渐加重而不能行走，上肢无力，声音低微及吞咽困难入院。

检查：软腭运动减弱，咽反射消失，四肢弛缓性瘫痪，肌力12级。

诊断可能是

A.脊髓灰质炎

B.急性播散性脑脊髓炎

C.肠道病毒感染

D.吉兰-巴雷综合征

E.急性脑干脑炎

223、患儿男，8岁。双下肢疼痛伴肢体无力3天住院，继而出现四

肢对称性无力，面部表情呆板，无意识障碍，四肢腱反射消失，痛温

觉正常，14天左右病情未再进展，检查脑脊液白细胞数8X10/L,糖

2.8mmol/L,氯化物124mmol/L,蛋白0.6g/L,考虑下列哪项诊断

A.脊髓灰质炎

B.脊髓肿瘤

C.肠道病毒感染

D.急性感染性多神经根炎

E.急性脑干脑炎

224、患儿女，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留

入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力0级，肌张

力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深,浅感觉

消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是

A.急性脊髓灰质炎

B.进行性脊肌萎缩症

C.吉兰-巴雷综合征

D.急性横贯性脊髓炎

E.周期性瘫痪

225、患儿男，13岁。胸背部疼痛15天，右下肢无力5天加重伴左

下肢无力2天，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，左下肢肌力3级，

右下肢肌力1级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸

椎水平以下深，浅感觉消失，第6胸椎压痛，该患儿最可能的诊断是

A.吉兰-巴雷综合征

B.急性脊髓灰质炎

C.急性脊髓炎

D,进行性脊肌萎缩症

E.脊髓肿瘤

226、患儿女，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上

肢肌力5级，两下肢肌力。级，肌张力高，腱反射(+++),病理反射

(+),第5胸椎水平以下深,浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。

患儿最可能的临床诊断是

A.急性脊髓灰质炎

B.脊髓震荡

C.急性横贯性脊髓炎

D.吉兰-巴雷综合征

E.脊髓肿瘤

227、患儿男，2岁。因不能站立,行走，吐词不清3天就诊。查体：

神志清楚，可见水平眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，

腱反射减弱，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，病理征阴

性。该患儿可能的诊断是

A.脑干脑炎

B.急性小脑共济失调

C.吉兰-巴雷综合征

D.急性脊髓炎

E.重症肌无力

228、患儿男，4岁。因双手震颤，步态不稳4天就诊，查体：神志清

楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常,

肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理

征阴性。该患儿可能的诊断是

A.脑干脑炎

B.肝豆状核变性

C.格林巴利综合征

D.脊髓炎

E.急性小脑共济失调

229、患儿男，10个月。发热，咳嗽1周，反复呕吐4天，每天10余

次，继而出现嗜睡，全身性惊厥4次。体检：昏迷状态，皮肤无黄疸,

颈软，心，肺无异常，肝肋下4cm,质中韧感，四肢肌张力正常。外

周血白细胞数12.0xl0/L,血糖1.68mmol/L,GPT178U,脑脊液常规

正常，脑电图基本电活动变慢。最可能的诊断是

A.瑞氏综合征

B.中毒性脑病

C.化脓性脑膜炎

D.病毒性脑炎

E.颅内肿瘤

230、患儿男，2岁。系瑞氏综合征，病程3〜4天。如果行肝穿刺，

送电子显微镜检查，其最主要的改变是

A.肝细胞弥漫性坏死，炎性细胞浸润

B.肝细胞充血,水肿

C.肝细胞玻璃样变性

D.肝细胞线粒体异常

E.肝糖原缺乏

231、患儿男，2岁半。腹泻7天后反复呕吐，继之昏睡,抽搐，脑脊

液检查正常，肝功转氨酶增高。如进行肝穿刺送病理切片，光镜下其

主要特征性改变应为

A.肝细胞充血,水肿

B.肝细胞玻璃样变性

C.肝细胞脂肪变性

D.肝细胞明显肿胀

E.肝细胞滑面内质网增加

232、患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最

主要的原因是

A.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

B.短链脂肪酸积聚

C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

D.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

E.糖酵解和丙酮酸分解障碍

233、患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次，昏迷1天，经检

查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是

A.体温高热

B.脑膜刺激征阳性

C.呈去大脑强直状态

D.脑脊液压力增高

E.脑电图呈弥漫性慢波

234、患儿女，2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状

态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm,质

中。血清GPT150U,血糖为0.95mmol/L,凝血酶原时间为18秒，血

清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L,钙2.3nlmol/L,血

pH7.32,Pa05.98kPa(45mmHg),BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱，

下列哪项不正确

A.可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降低血氨

B.维生素K静脉注射，纠正低凝血酶原

C.纠正低血糖，每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200^1600ml/m

D.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖

E.静脉应用广谱,对肝肾无影响的抗生素

235、患儿男，9岁。因发烧伴视物不清1天来眼科就诊，4天后双

眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木，行走困难，尿潴留。查体：神

清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏

(+),第5胸椎以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发

电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至

右眼0.04,左眼0.5,肌无力，排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MRI

发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为

A.急性播散性脑脊髓炎

B.多发性硬化

C.急性脊髓炎

D.视神经脊髓炎

E.单纯性球后视神经炎

236、患儿男，9岁。因水痘后2周，发热，头痛，双下肢麻木无力,

大小便困难2天入院。查体：神志清，精神委靡，双下肢肌力2级，

肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI

示：双侧丘脑，中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为

A.足量敏感抗生素治疗

B.气管插管，保持气道通畅

C.抗病毒治疗

D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松

E.高压氧治疗

237、患儿男，5岁。2岁开始面部，外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半

年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父

4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹,

四肢肌张力高，双侧巴氏征（+）。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol

/LoMRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考

虑的诊断是

A.肾上腺脑白质营养不良

B.异染性脑白质营养不良

C.苯丙酮尿症

D.神经皮肤综合征

E.Canavan病

238、患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:

下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近

来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI

示脑白质对称性T1W低信号,T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA

分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断

是

A.肾上腺脑白质营养不良

B.异染性脑白质营养不良

C.苯丙酮尿症

D.Alexander病

E.Canavan病

239、患儿女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。

病前有脓疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神委靡，脑神经无

异常，颈阻(+),克氏征(+),布氏征(+),巴氏征(-)，脑电图慢波

增多。最可能的诊断是

A.化脓性脑膜炎

B.结核性脑膜炎

C.急性播散性脑脊髓炎

D.病毒性脑炎

E.颅内出血

240、患儿男，5个月10天，”频发的四肢抽搐2周”入院。发作无

明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。

查体：T36.3C,眼距增宽明显，前胸见大小不等，散在分布色素脱失

斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规,

脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A.结节性硬化症

B.Sturge-Weber综合征

C.肾上腺脑白质营养不良

D.苯丙酮尿症

E.神经纤维瘤病II型

241、患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块

缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样

病史。专科情况:左侧头皮下，颜面部均可触及质软肿块，约23cmxl5cm;

视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在，大小不等的咖啡牛奶样斑，受

侵犯部位的颅骨,下颌骨，胸部可触及2,3肋骨呈虫蚀样改变。CT显

示：左侧面颊中及额颍部，左侧颍下窝及左眼眶大范围软组织块，左

眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

A.肾上腺脑白质营养不良

B.结节性硬化症

C.苯丙酮尿症

D.Sturge-Weber综合征

E.神经纤维瘤病

242、患儿女，4岁。因”反复惊厥半年”入院。患儿惊厥表现呈全

身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约

3cmx2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶

枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

A.肾上腺脑白质营养不良

B.结节性硬化症

C.苯丙酮尿症

D.Sturge-Weber综合征

E.神经纤维瘤病

243、患儿女，10岁。因四肢无力，晨轻晚重，考虑为重症肌无力。

具有诊断价值的试验是

A.周围神经传导速度降低

B.血清神经节甘脂抗体阳性

C.肌注新斯的明后30分钟内肌力改善

D.肌电图见肌肉动作电位波幅降低

E.血清CPK升高

244、患儿女，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，晨轻暮重，新斯的

明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点

A.双眼睑下垂

B.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难

C.骨骼肌无力经休息后好转

D.起病多在2岁后，女多于男

E.眼外肌麻痹可引起复视

245、患儿男，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双

上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢

乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力

低，腱反射消失，其余无阳性体征，血清钾3.Ommol/Lo可能的诊

断是

A.急性感染性多神经根炎

B.病毒性肌炎

C.周期性瘫痪

D.急性脊髓炎

E.重症肌无力

246、患儿的发作属于下列哪种发作类型

A.部分性运动性发作

B.部分性感觉性发作

C.失张力发作

D.阵挛发作

E.肌阵挛发作

247、其首选的抗癫痫药物是

A.丙戊酸钠

B.左乙拉西坦

C.拉莫三嗪

D.奥卡西平

E.托口比酯

248、患儿的发作属于下列哪种情况

A.强直性发作

B.阵挛性发作

C.部分继发全身性发作

D.癫痫持续状态

E.癫痫连续状态

249、急诊处理时首选何种药物

A.苯妥英钠

B.地西泮

C.苯巴比妥

D.甘露醇

E.吠塞米

250、其发作属于以下哪种类型

A.晕厥发作

B.精神运动性发作

C.典型失神发作

D.不典型失神发作

E.部分继发全身性发作

251、为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是

A.高幅失律

B.中央区,颗中区棘波或棘-慢复合波发放

C.全脑1.5〜3.5Hz棘-慢复合波

D.全脑3Hz棘-慢复合波

E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放

252、其首选的抗癫痫药物是

A.丙戊酸钠

B.卡马西平

C.苯妥英钠

D.托毗酯

E.氯硝西泮

253、该药的常见副作用有

A.嗜睡,食欲增加,肝毒性

B.嗜睡,皮疹,WBC下降,共济失调

C.牙龈肿胀,共济失调，眼震

D,消瘦,食欲减退，闭汗，找词困难

E.嗜睡,肌张力减低，呼吸道分泌物多

254、脑电图检查最可能的改变是

A.爆发-抑制脑电图

B.全脑慢波背景上重叠1.5〜3.5Hz棘-慢复合波

C.全脑3Hz棘-慢复合波

D.高幅失律

E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放

255、其最可能的诊断是

A.大田原综合征

B.West综合征

C.Lennox-Gastaut综合征

D.儿童失神癫痫

E.Landau-Kleffner综合征

256、其治疗首选以下哪种药物

A.鲁米钠

B.托口比酯

C.氯硝西泮

D.拉莫三嗪

E.ACTH或泼尼松

257、患几经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头，跌倒，发呆或强

直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合

征，复查脑电图，最可能的改变是

A.爆发-抑制脑电图

B.全脑慢波背景上重叠1.5〜3.5Hz棘-慢复合波

C.全脑3Hz棘-慢复合波

D.高幅失律

E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

258、其最可能的诊断为

A.苯丙酮尿症

B.继发性癫痫

C.核黄疸后遗症

D.甲状腺功能低下

E.21-三体综合征

259、为进一步诊断，应选择下列哪项检查

A.尿三氯化铁试验

B.脑电图

C.头颅MRI

D.血清T3,T4,TSH测定

E.染色体核型分析

260、以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断

A.头发黄,皮肤白，鼠尿味

B.新生儿窒息史

C.新生儿高胆红素血症史

D.黏液水肿貌,身材不匀称，矮小

E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌

261、要判断患儿的智力水平，需做哪项筛查试验

A.DDST

B.绘人测验

C.WPPSI

D.50项测验

E.S-B智力量表

262、其最可能的诊断为

A.吉兰-巴雷综合征

B.婴儿脊肌萎缩症

C.先天性重症肌无力

D.脑性瘫痪

E.脊髓灰质炎

263、其临床类型属于

A.痉挛型

B.手足徐动型

C.共济失调型

D.强直型

E.肌张力低下型

264、2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高,

膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，其可能转变为哪一类型

A.痉挛型

B.手足徐动型

C.共济失调型

D.强直型

E.混合型

265、为改善患儿症状，可进行何种治疗

A.躯体训练(PT)

B.技能训练(0T)

C.物理治疗

D.口服氯硝安定缓解肌张力

E.以上都正确

266＞该患儿最有可能的诊断是

A.癫痫

B.多发性抽动

C.舞蹈症

D.注意力缺陷多动症

E.肝豆状核变性

267、为控制发作，可选择哪种药物治疗

A.青霉胺

B.氟哌咤醇

C.青霉素

D.***

E.左旋多巴

268、患儿在服药后出现眼斜视，张口，舌不能伸出，颈强直，肢体僵

硬，神志清楚，考虑为

A.颅内压增高

B.共济失调

C.急性肌张力不全

D.癫痫发作

E.去大脑强直

269、该患儿最可能的诊断是

A.急性感染性多发性神经根炎

B.急性脊髓灰质炎

C.急性横贯性脊髓炎

D.周期性瘫痪

E.全身型重症肌无力

270、典型的脑脊液细胞-蛋白分离现象一般出现于

A.起病后「3天内

B.起病后4〜7天内

C.起病后1周〜1个月

D.起病后「2个月

E.起病后1~3个月

271、病程第6天，患儿出现吞咽困难，声音嘶哑，饮水呛咳，伴呼吸

浅快，有"矛盾呼吸”现象，应首先考虑

A.合并呼吸肌麻痹

B.合并吸入性肺炎

C.合并低钾危象

D.合并第IX,X脑神经受累

E.合并呼吸肌麻痹和第IX,IX脑神经受累

272、该患者最可能的诊断是

A.急性脑干脑炎

B.急性脊髓灰质炎

C.全身型重症肌无力

D.吉兰-巴雷综合征

E.急性播散性脑脊髓炎

273、目前该患儿最应该进行的首要检查是

A.脑脊液

B.脊髓MRI

C.脑电图

D.头颅MRI

E.肌电图与神经传导速度

274、该患儿病情仍在加重，为防止进展可考虑使用

A.大剂量甲基强的松龙

B.大剂量人血免疫球蛋白

C.大剂量B族维生素

D.胆碱酯酶抑制剂

E.大剂量第三代头抱菌素

275、该患儿的临床诊断考虑是

A.吉兰-巴雷综合征

B.急性横贯性脊髓炎

C.周期性瘫痪

D.急性脊髓灰质炎

E.进行性脊肌萎缩症

276、与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是

A.合并感觉障碍

B.进行性对称性弛缓性麻痹

C.腱反射消失

D.存在明显的感觉损害平面

E.病理反射阴性

277、首先考虑的辅助检查是

A.颈胸CT扫描

B.颈椎正侧位X线片

C.肌电图

D.颈胸脊髓MRI

E.腰椎穿刺+压颈试验

278、首先考虑的治疗是

A.神经营养药物

B.大剂量B族维生素

C.甲基强的松龙冲击治疗

D.针灸治疗

E.高压氧治疗

279、该患儿可能的诊断是

A.急性小脑共济失调

B.脑干脑炎

C.脊髓炎

D.吉兰-巴雷综合征

E.后颅凹肿瘤

280、该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是

A.踝阵挛阳性

B.腹壁反射消失

C.下肢痛觉消失

D.脑膜刺激征阳性

E.跟膝胫试验阳性

281、该患儿最有可能的检查结果是

A.脑脊液常规白细胞显著增高，蛋白显著增高

B.脑脊液细胞及蛋白轻度增高，糖降低

C.脑电图额区见尖/尖-慢波持续性发放

D.头颅MRI提示小脑轻微脑水肿

E.头颅MRI有占位性病变

282、该患儿应该采取的治疗措施是

A.应早期抗病毒治疗

B.可给与激素治疗

C.血浆置换

D.宜早期进行功能锻炼

E.呼吸机辅助治疗

283、该患儿最可能的诊断是

A.瑞氏综合征

B.病毒性脑炎

C.脑中线结构上肿瘤

D.化脓性脑膜炎

E.结核性脑膜炎

284、进一步做脑脊液检查，其结果应为

A.外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物

正常

B.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物

正常

C.外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖降低，氯化物

正常

D.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物

降低

E.外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物

增高

285、下列哪项检查可以确诊

A.硬膜下穿刺

B.血氨及血乳酸

C.凝血酶原时间

D.头颅MRI

E.肝脏穿刺活检

286、该病引起死亡的主要原因为

A.血氨过高，引起肝性脑病

B.电解质紊乱引起心脏骤停

C.肝坏死

D.严重颅内高压引起脑疝

E.重症感染引起休克

287、患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该

使用的治疗是

A.甘露醇，地塞米松降颅内压

B.葡萄糖维持血糖

C.地西泮，苯巴比妥止惊

D.维持水电解质平衡

E.透析降低血氨

288、该患者最可能的诊断为

A.急性播散性脑脊髓炎

B.多发性硬化

C.肾上腺脑白质营养不良

D.化脓性脑膜炎

E.急性脊髓炎

289、首选的有效治疗方案为

A.足量敏感抗生素治疗

B.气管插管，保持气道通畅

C.抗病毒治疗

D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松

E.高压氧治疗

290、该患儿最可能的诊断为

A.急性播散性脑脊髓炎

B.多发性硬化

C.肾上腺脑白质营养不良

D.视神经脊髓炎

E.急性脊髓炎

291、下面几项中，应采用的治疗方案是

A.20%甘露醇脱水降颅压

B.丙种球蛋白400mg/dx5天

C.避免感染,发热,外伤,过度疲劳

D.泼尼松口服维持

E.以上都是

292、以下哪项检查对确立诊断最有意义

A.血糖5.4mmol/L

B.血清钠128mmol/L

C.脑电图为广泛0波

D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕,顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1

长T2信号

E.白细胞ASA活性增高

293、该病的遗传方式主要为

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.X连锁显性遗传

D.X连锁隐性遗传

E.线粒体遗传

294、该病属于哪种类型的疾病

A.溶酶体病

B.过氧化物体病

C.线粒体病

D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

E.氨基酸,有机酸病

295、该患儿的初步诊断是

A.过敏性紫瘢

B.过敏性紫瘢，小儿偏瘫

C.小儿偏瘫

D.血小板减少性紫瘢

E.血小板减少性紫瘢，小儿偏瘫

296、入院后最需要进行的检查为

A.脑电图

B.肌电图

C.神经传导速度

D.头颅MRI

E.体感诱发电位

297、MRI提示右基底节，右侧脑室旁小点片影，血沉,脑脊液检查正

常。考虑其病因为

A.腔隙性梗死

B.脑缺血

C.急性播散性脑脊髓炎

D.病毒性脑炎

E.脑白质病

298、该患儿最可能的诊断为

A.肾上腺脑白质营养不良

B.结节性硬化症

C.苯丙酮尿症

D.Sturge-Weber综合征

E.神经纤维瘤病II型

299、对诊断最有意义的检查是

A.脑干听觉诱发电位异常

B.头颅CT侧脑室旁散在钙化灶

C.MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号

D.白细胞ASA活性增高

E.脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性

300、该病主要为

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.X连锁显性遗传