紫癜性肾炎的诊治进展课件

紫癜性肾炎的诊治进展过敏性紫癜性肾炎的诊治紫癜性肾炎的诊治进展过敏性紫癜的概念和特点

Henoch-SchönleinPurpura是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein）和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、睾丸炎多为急性、自限性发作紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊治进展过敏性紫癜性肾炎的概念和特点

Henoch-SchönleinPurpuraNephritis半数过敏性紫癜累及肾脏肾脏受累的表现尿检异常急性肾炎综合征肾病综合征急进性肾炎综合征紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的流行病学特点好发于（90%）3-10岁的儿童多发生在11-1月（北半球）紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位LiLS,etal.KidneyInt,2004,66:920-923紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的病因病因不明因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关与过敏因素有关紫癜性肾炎的诊治进展过敏性紫癜的发病机制-IgAIgA的结构IgA的分布IgA的分类紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的发病机制-发现抗原接触的前驱表现血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减少）紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的发病机制-推测循环免疫复合物致病粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤受体病？紫癜性肾炎的诊治进展过敏性紫癜的临床表现-病史特点急性起病，可复发，症状可持续9-30天后缓解多系统受累皮肤紫癜（95.3%）关节疼痛及关节腔积血（60-84%）腹痛及胃肠出血（70.2%,35-85%）肾炎（28%）睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症脑血管炎及神经系统损害肝大、胆囊水肿及胆囊炎赢幼儿出血性水肿痛经、咯血等NongBR,etal.

JMicrobiolImmunolInfect.

Aug

2007;40(4):371-6.LinSJ,etal.

AsianPacJAllergyImmunol.

Mar

1998;16(1):21-5.紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的临床表现-肾外皮肤紫癜发生于95%的HSP的患者，多为首发症状典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮肤坏死主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧发作时可伴有低热紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的临床表现-肾外关节炎/关节痛发生于30-50%的患者，成人较少以下肢踝关节、膝关节多见，少数可累及髋关节和上肢关节一过性、游走性有关节疼痛、肿胀，但无关节腔积液和局部皮温升高紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的临床表现-肾外胃肠道症状见于50-75%的HSP患者，儿童常见空肠、回肠受累最常见腹痛为最常见表现，部位多而不固定轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔一般无阳性体征，无反跳痛紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的临床表现-肾炎青少年约50%有肾脏受累，成人更高紫癜后数天/数周出现，少数（1-4%）患者可在紫癜前出现肾炎表现典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿肾脏受累程度与其他系统损害程度无关大多数患者（72%）能迅速完全缓解2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者进展到ESRDSzetoCC,etal.

ModPathol.

Jul

2001;14(7):635-40.ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的辅助检查血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板常增加尿常规：血尿，伴/不伴蛋白尿出凝血：凝血因子XIII减少，PT和APTT正常/下降免疫学：补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡B超：有助于鉴别睾丸病变X线：有助于识别肠壁水肿紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的肾脏活检肾活检的必要性需进一步明确诊断者尿蛋白持续升高者肾功能损害者紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的病理特点-1典型：细膜增生性肾炎伴不同程度新月体病理形态多样：系膜增生毛细血管内增生节段性坏死新月体形成白细胞浸润紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的病理特点-2典型表现：系膜区IgA沉积紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的病理特点-3典型表现：系膜区电子致密物沉积紫癜性肾炎的诊治进展肾脏病变的病理分级

（InternatinalStudyofKidneyDiseaseofChildhood）1级：肾小球轻微病变2级：单纯系膜增生3级：局限性（a）或弥漫性（b）系膜增生同时伴<50%的肾小球出现新月体或伴节段性硬化、坏死、血栓形成4级：系膜增生同3级，新月体在50-75%的肾小球中形成5级：系膜增生同3、4级，但新月体累及75%以上的肾小球6级：假膜增生性（apseudomembranoproliferativepattern）紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎的诊断-一般标准临床表现：典型紫癜+肾脏受累病理：白细胞破碎性血管炎+IgA沉积紫癜性肾炎的诊治进展诊断标准（1990美国风湿协会）可触及的皮肤紫癜发病年龄小于20岁急腹痛活检显示小动脉或小静脉中性粒细胞浸润符合以上2项或2项以上者MillsJA,etal.ArthritisRheum,1990,33:1114-1121.紫癜性肾炎的诊治进展诊断标准（2006欧洲标准）皮肤紫癜不伴血小板减少或凝血功能障碍，同时伴有以下一项或一项以上者弥漫性腹痛关节炎/关节痛组织活检显示以IgA为主的免疫复合物沉积OzenS,etal.AnnRheumDis,2006,65:936-941.紫癜性肾炎的诊治进展鉴别诊断-IgA肾病HSN>12y发病只占10%继发性：多系统损害急性过程，可复发肾病理：72%有IgG预后：72.5%发作后完全缓解IgAN>12y发病占75%原发性：单一肾损害慢性过程，持续进展肾病理：19%有IgG预后：19%缓解HSN和IgAN是否为同一种疾病目前尚存在争论ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.紫癜性肾炎的诊治进展鉴别诊断-ANCA相关性血管炎HSN发病年龄：幼儿肾功能损害轻肺出血少肾病理：坏死和新月体少见急性过程，预后较好ANCAa-edvasculitis发病年龄：成人肾功能损害重伴肺出血肾病理：坏死和新月体较常见慢性过程，预后较差成人过敏性紫癜性肾炎可伴ANCA阳性紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎治疗的基本要求急性起病者一般住院治疗，以便观察肾脏和胃肠病变的严重程度由于HSP一般为自限性疾病，大部分轻症患者仅需支持治疗部分重症患者需激素、免疫抑制剂和血浆置换治疗紫癜性肾炎的诊治进展重症紫癜性肾炎的识别持续性肾病综合征50%以上的肾小球有新月体形成严重的腹痛明显的胃肠道出血严重的软组织水肿严重的阴囊水肿神经系统损害肺出血紫癜性肾炎的诊治进展紫癜性肾炎临床分型（南总）类型蛋白尿血尿高血压肾功能损害肾病理改变

g/24h轻型<2.0镜下无无系膜增生中型>2.0镜下/肉眼无/有轻度弥漫性系膜增生或局灶节段硬化新月体<30%

伴毛细血管襻坏死重型>3.0镜下/肉眼有有重度系膜增生新月体>30%

伴毛细血管襻坏死解放军肾脏病研究所学术委员会。肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13：358-359紫癜性肾炎的诊治进展药物治疗的一般共识重症患者需积极的激素治疗有随机对照的临床试验表明环磷酰胺有较好的治疗效果有应用细胞毒类药物硫唑嘌呤和环胞素，以及ACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、XIII因子、鱼油、维生素E取得疗效的报道，但尚缺乏随机对照的临床试验ZaffanelloM,etal.

Therapyforchildrenwithhenoch-schonleinpurpuranephritis:asystematicreview.

ScientificWorldJournal.

2007;7:20-30.紫癜性肾炎的诊治进展药物治疗-甲基强的松龙用法用量儿童：250-750mg/div5-7d成人：1g/div5-7d药物间相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿剂合用易引起低血钾；苯巴比妥、酚妥英、异烟肼可降低其疗效；葡萄汁提高其浓度禁忌症：病毒、真菌、结核感染副作用：血脂/血糖升高、水肿、骨质蔬松、消化性溃疡、骨坏死、欣快症、精神病、生长抑制、肌病、感染紫癜性肾炎的诊治进展药物治疗-强的松用法用量成人：5-60mg/dPOqd/bid/qid，症状缓解后每2周减量一次儿童：用于甲强龙后的维持治疗，100-200mgPOqodfor30-75d，减量25mg/mofor>6mo药物相互作用：同甲强龙禁忌症：同甲强龙副作用：上述甲强龙的副作用外，在甲亢、肝硬化、重症肌无力患者中慎用紫癜性肾炎的诊治进展药物治疗-环磷酰胺用法用量成人：10mg/kg/dIVq2wk儿童：同成人或100-200POmg/d药物相互作用：别嘌醇、苯巴比妥和利尿剂可增强CTX的副作用增强阿霉素的心肌毒性减低地高辛和喹诺酮类药物的作用增强抗凝药的出血风险禁忌症：过敏患者，骨髓功能不良者副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎为其主要副作用，大量饮水可减少其副作用紫癜性肾炎的诊治进展HSN的治疗-血浆置换有报道对HSN单纯应用血浆置换治疗取得良好效果对急进性重症HSN应考虑及时应用血浆置换ShenoyM,etal.

TreatingsevereHenoch-SchonleinandIgAnephritiswithplasmapheresisalone.

PediatrNephrol.

Aug

2007;22(8):1167-71.DonghiD,etal.

Life-threateningororgan-impairingHenoch-Schonleinpurpura:plasmapheresismaysavelivesandlimitorgandamage.

Dermatology.

2009;219(2):167-70.紫癜性肾炎的