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泌尿外科医师晋升副(主)任医师输尿管淋巴瘤病例分析专题报告病例男,59岁,无明显诱因出现右侧下腹部疼痛,呈持续性胀痛,间歇性发作,疼痛能忍受,无远处放射性疼痛,改变体位疼痛无明显减轻,外院CT提示右输尿管上段走行区域占位性病变、右肾积水。体格检查:右下腹压痛,无反跳痛,其余均未见明显异常。化验检查:尿糖(+++),尿培养及药敏示48h后无细菌生长,尿脱落细胞学检查可见少量中性粒细胞及少许退变的尿路上皮细胞。CT扫描:双肾未见异常密度影,肾盂肾盏无扩张,右侧输尿管内留置双J管,右侧输尿管上段管壁明显增厚,CT值约50HU(图1)。行三期增强扫描,右侧输尿管上段病变强化,动脉期CT值约68HU(图2a),实质期CT值约95HU(图2b),排泄期CT值约70HU,病灶与下腔静脉分界不清(图2c),余未见异常强化。MR扫描所示:右侧输尿管上段管壁明显增厚,病变区T1WI呈等信号(图3),T2WI呈稍高信号(图4),下腔静脉被部分包绕,腹膜后未见增大的淋巴结,病灶DWI呈高信号(图5),ADC呈低信号(图6)。
图1CT平扫,右侧输尿管上段管壁明显增厚,CT值约50HU。图2CT增强,右侧输尿管上段病变强化,动脉期CT值约68HU(图2a),实质期CT值约95HU(图2b),右侧输尿管内留置双J管,右侧输尿管上段病灶与下腔静脉分界不清(图2c)。图3~6MR平扫,右侧输尿管上段管壁明显增厚,T1WI呈等信号(图3),T2WI呈稍高信号(图4),下腔静脉被部分包绕,DWI(b=800s/mm2)病灶呈高信号(图5),ADC图病变为低信号(图6)。病理所见:镜下见肿瘤组织呈片状、巢状排列,向间质内浸润,累及脂肪组织,细胞大小较一致,核仁可见,病理性核分裂象多见(图7)。免疫组化:AE1/AE3(-),Vim(-),EMA(-),Syn(-),P63(+),P53(+),CD56(-),CD3(-),CD20(+),Ki-67增生指数约60%。病理诊断:淋巴瘤。
图7病理切片(HE):镜下见肿瘤组织呈片状、巢状排列,向间质内浸润,累及脂肪组织,病理性核分裂象多见。讨论原发于泌尿生殖系统的淋巴瘤十分少见,而输尿管淋巴瘤则更加罕见,文献报道其发生率约占所有原发性结外淋巴瘤的0.1%。原发性输尿管淋巴瘤的组织学亚型有弥漫大B细胞性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤以及滤泡性淋巴瘤,其中弥漫大B细胞性淋巴瘤相对多见。输尿管淋巴瘤的发病机制尚不清楚,有观点认为是输尿管壁淋巴细胞在炎症或感染的刺激下,导致基因突变形成肿瘤。输尿管淋巴瘤早期无明显症状,后期输尿管壁炎性样增生逐渐加重,导致管腔进行性狭窄,出现肾盂输尿管积水,引起患者腰背部疼痛,部分伴有发热或血尿前来就诊。本例输尿管淋巴瘤的影像学表现比较典型。CT表现为输尿管壁节段性环形增厚,管腔狭窄,内有软组织填充,无明显囊变、坏死和钙化,增强后呈轻-中度的均匀强化。强化特征与淋巴瘤细胞密集堆积于间质,肿瘤血管少而细小有关。CTU成像可显示输尿管肿瘤与周围组织和血管的关系,对肿瘤的分期以及治疗方案的制定提供可靠依据。在MR平扫序列上,输尿管淋巴瘤表现为T1WI等信号,T2WI稍高信号,DWI为明显高信号,ADC呈低信号,弥散受限与淋巴瘤内细胞密集程度高,富含液体的间质成分少有关。输尿管淋巴瘤在影像上主要与以下疾病进行鉴别:①输尿管移行上皮癌,占原发性输尿管癌的70%~75%,以无痛性肉眼血尿为主要症状。影像学表现为局部输尿管壁不规则增厚,病变段管腔偏心性狭窄,肿瘤增大时可沿输尿管壁向内、外浸润性生长形成肿块,边缘不规则,与周围组织分界不清,瘤体内可出现坏死,增强扫描病变呈明显持续性强化,肿瘤易穿破输尿管壁出现远处转移。②输尿管结核,多继发于肾结核,典型症状有尿频、尿痛、米汤样尿、脓尿及血尿。影像
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