消化内科晋升副（主）任医师职称胰腺滤泡树突状细胞肉瘤病例报告专题分析

消化内科晋升副（主）任医师职称胰腺滤泡树突状细胞肉瘤病例报告专题分析滤泡树突状细胞肉瘤，是一种罕见的起源于生发中心滤泡树突状细胞的恶性肿瘤。由Monda等于1986年首先报道。FDCS主要发生于淋巴结，也可发生于淋巴结外脏器，如口腔、鼻咽部、胃肠道、肝脏、胰腺及脾等。胰腺FDCS极为罕见。回顾性分析2014年山东省立医院收治1例胰腺FDCS患者的影像学及临床资料，并结合相关的FDCS文献资料，报道如下。1.资料与方法患者，女，25岁。因恶心、腹部不适1月余入院。查体无阳性发现。实验室检查：AFP：2.46ng/ml；CEA：0.56ng/ml；CA125：15.75U/ml；CA199：3.90U/ml。CT检查采用西门子64层CT机。扫描参数：120kV，115mA，层厚1.5mm，球管旋转每圈0.33s。经肘前静脉注射碘对比剂（320mgI/ml），注射速率3.5ml/s，对比剂总量1.5ml/kg。增强扫描采用自动跟踪技术触发腹主动脉，注射对比剂后15s开始扫描，包括胰腺期及静脉期。2.结果CT表现胰头区软组织肿块，向外突出约7.2cm×6.6cm大小，边界清，胰管未见明显扩张；平扫CT值约40HU，增强扫描胰腺期不均质强化，CT值约为116HU，内见来源于胰十二指肠上、下动脉分支的供血动脉；静脉期强化程度减低，CT值约为90HU，中心坏死区无强化（图1～3）。术前诊断为来源于胰腺的富血供恶性肿瘤。图1CT平扫胰头区软组织肿块，大小约7.2cm×6.6cm，边界清；图2增强扫描胰腺期明显不均质性强化，内见粗大供血动脉，中心坏死区无强化；图3冠状位图像示肿瘤向外突出，与胰腺呈杯口状改变，胰管未见明显扩张行胰腺肿瘤切除术，术中见约7cm×7cm大小的质韧肿瘤，包膜完整，血运丰富，外生性生长，其根部位于胰头下缘。术后病理：胰腺滤泡树突细胞肉瘤合并巨淋巴结增生症（Castleman

disease，CD，浆细胞型）。免疫组化：CD21（+）、CD23（+）、CD35（+）、Vim（+）、LCA（+）、Ki-6710-30%、κ（+）、λ（+）、CD38（+）、CD138（+）。患者术后3个月～2年间多次CT复查，发现肝脏、胰及腹膜后淋巴结等转移，再次手术切除术（肝脏肿瘤切除+胰体尾切除+脾切除+小肠部分切除吻合术），术后给予3个周期CHOP（环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+泼尼松片）方案化疗，病变仍持续进展。3.讨论FDCS是一种罕见的恶性肿瘤，从1986年首次报道至今，相关文献多为个案报道和小样本病例分析。中位发病年龄40岁，男女发病率无明显差异。MD安德森癌症中心回顾性分析了1995年～2005年间14例初诊初治的FDCS，其中81%发生复发和/或转移，提示其具有较高的侵袭性。本例胰腺FDCS术后3个月出现广泛转移及治疗后进展，侵袭性高，预后较差，因此应引起足够的重视。FDCS发病机制尚不明确，文献报道FDCS约有20%伴有CD。因此，其发生被认为可能与CD有一定相关性，且有学者认为透明血管型CD可能是FDCS的癌前病变。但本例FDCS合并浆细胞型CD，所以，FDCS与CD的分型的关系尚有待扩大样本进行研究。免疫组化中CD21、CD23及CD35阳性对诊断FDCS有意义，本例上述免疫组化指标均为阳性，这与文献报道相一致。笔者检索了1986年至今Pubmed及万方医学数据库中的相关文献，仅有4例胰腺FDCS的报道，其中2例位于胰头，1例胰尾，还有1例未指出其部位，临床表现包括腹部包块，恶心、厌食及体重减轻等。其中仅有1例对胰腺FDCS影像学表现进行了描述。Liang等报道的1例胰腺FDCS位于胰尾，CT表现为边界清晰的囊实性肿块，呈外生性生长，增强扫描实性部分呈轻度强化，这点与本例实性肿块，中心伴有坏死，增强扫描实性部分呈明显强化影像表现不符，可能与本例合并CD有关。胰腺FDCS需与以下病变进行鉴别：1）胰腺实性假乳头状瘤，年轻女性好发，肿瘤多呈囊实性，边界清，内可见出血及钙化，增强扫描实性部分呈渐进性强化；2）胰腺神经内分泌肿瘤，多位于胰尾，肿瘤体积大时，内部可发生囊变，其实性部分多呈明显强化，有时两者影像学鉴别困难；3）胰腺导管腺癌，多见于中老年男性，为乏血供肿瘤，边界欠清，增强扫描为低强化，常伴有胰管扩张，实验室检查CA-199多升高；4）胰腺转移瘤，多有原发病史，强化程度与原发肿瘤相似，如透明细胞肾癌并胰腺转移，多为富血供转移。胰腺FDCS是极为罕见的胰腺恶