胆总管囊肿诊疗规范

先天性胆总管囊肿手术适应证、禁忌证1、手术适应证：诊断明确的一般情况良好的患儿及时手术；急性发作期，经禁食解痉抗炎等处理缓解后3个月行根治手术；合并胆道穿孔的患儿纠正水电解质紊乱后急症手术。2、手术禁忌证：症状发作期的患儿；生命体征不稳定患儿；有出血性疾病在有出血倾向未纠正前不考虑施行手术；合并严重畸形如先天性心脏病、肺部疾病不能耐受麻醉和手术患儿。诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验生化全项、B型超声、上消化道钡剂造影检查、静脉胆管造影、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆道造影、ERCP、MRCP、腹部CT、放射性核素检查。三、术前评估需完善的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。术前评估：营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。四、治疗方案1、症状发作期（急重高热感染不能控制）的治疗宜禁食数日，以减少胆汁和胰液的分泌，应用解痉剂缓解疼痛，静脉应用抗生素，保持水电解质和酸碱平衡。有黄疸者补充维生素K。待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准备后应不失时机地进行手术治疗。2、手术治疗术前3日口服肠道抗生素，术日晨禁食，留置胃管，术前晚和术晨清洁灌肠。术前0.5到1h内静脉使用单剂量广谱抗生素，如手术时间大于3h，可在术中重复使用一次抗生素。1.囊肿引流术用于个别重症病例，如不能矫正肝功能严重损害、凝血功能不良、囊肿穿孔弥漫性腹膜炎或病情危重不能耐受根治手术患儿，可视患儿具体情况采用囊肿造瘘术或囊肿肠道吻合术，待病情改善后再做二期根治手术。2.囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术标准术式，解除胆总管梗阻，彻底切除病变，胰胆管分流，去除胰胆管合流异常。3.腹腔镜胆总管囊肿手术：可以完成大部分胆总管囊肿手术，显著降低患儿的手术创伤、减少住院时间，而且切口更加美观。五、术后需重点观察的临床表现及体征术后应严密监测生命体征及病情变化，予吸氧、多功能监护。需关注鼻胃管、腹腔引流管、导尿管引流是否通畅，引流液颜色及数量。注意观察患儿腹部体征变化。六、术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次）术后三天每天、第五天、第七天查血常规，生化全项。七、术后可能出现主要并发症术后出血临床表现及体征腹腔引流管、胃管和代胆道的支架引流管内出血。需关注的检查检验指标血常规，生化全项、超声检查、腹部CT处理原则对症保肝输血，应用止血药物、及时扩容，如出血量大，血细胞比容不上升，需及时再次手术止血。胆瘘临床表现术后3-5天自腹腔引流管引流出胆汁样物。需关注的检查检验指标血常规，生化全项、超声检查、腹部CT处理原则每日详细记录引流量。如全身情况良好，无腹膜炎体征，且胆汁引流量逐日减少，多能自行愈合。如全身情况变坏且有弥漫性腹膜炎表现，应及时再次手术修补或调整引流管。3、粘连性肠梗阻临床表现腹痛腹胀，呕吐，停止排气排便，胃管引流液增多，为黄绿色或粪水样。需关注的检查检验指标血常规、生化全项、影像学检查（B超、腹部立位X线片、腹部CT）处理原则早期保守治疗多能缓解和自愈，晚期保守治疗无效时应再次手术松解粘连。4、胆肠吻合口狭窄及胆石形成临床表现反复发作胆管炎，肝功能障碍、门脉高压、癌变。需关注的检查检验指标血常规、生化全项，影像学检查（腹部CT，超声检查、MRCP）处理原则应再次手术探查，解除吻合口狭窄，重建胆肠通路。5、反流性胆管炎临床表现反复发作发热、腹痛、黄疸，随年龄增长逐渐加重。需关注的检查检验指标血常规、生化全项，影像学检查（腹部X线