肛门直肠畸形

先天性肛门直肠畸形手术适应证、禁忌证1、手术适应证：诊断明确的一般情况良好的患儿2、手术禁忌证：生命体征不稳定患儿；合并严重畸形如先天性心脏病、肺部疾病不能耐受麻醉和手术患儿。诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验骨盆倒立侧位片、瘘管造影、超声检查（肛门直肠区、心脏、泌尿系）、盆腔CT及MRI。三、术前评估需完善的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图。入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。术前评估：营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。四、治疗方案1、根据确诊患儿分型及末端的高度、全身情况以及手术医生经验制定个体化手术方案①无瘘管或瘘管细小者应施行急诊手术。高位者先行结肠造瘘，3-6个月后行后矢状入路直肠肛门成形术或骶会阴肛门成形术。低位者行会阴或骶会阴直肠肛门成形术。=2\*GB3②瘘管较粗大能暂时维持排便者，可在出生3-6个月时行骶会阴直肠肛门成形术或会阴部肛门成形术（必要时生后先行瘘管扩张）。=3\*GB3③肛门狭窄行肛门扩张或肛门成形术。=4\*GB3④肛门前移但排便功能正常者可不手术。2、手术治疗术前0.5到1h内静脉使用单剂量广谱抗生素，如手术时间大于3h，可在术中重复使用一次抗生素，术后在排除感染等并发症情况下可停用抗生素。1.会阴肛门成形术适用于低位肛门闭锁无瘘或者合并前庭瘘（舟状窝瘘）、会阴瘘及皮下瘘，先天性肛门狭窄2.结肠造瘘术适用于中高位肛门直肠畸形。造瘘部位以降结肠下段为宜。3.后矢状入路骶会阴肛门成形术适用于中高位肛门闭锁，合并直肠尿道瘘的肛门闭锁，直肠闭锁，一穴肛畸形（共同管短于3cm）等，患儿已行结肠造瘘术。3.腹腔镜肛门成形术：游离直肠充分、对括约肌复合体损伤小、会阴部切口小、感染率低和术后便秘发生率低等。五、术后需重点观察的临床表现及体征术后应严密监测生命体征及病情变化，予吸氧、多功能监护。需关注鼻胃管、肛门引流管、导尿管引流是否通畅，引流液颜色及数量。术后5-7天自主排便后去除肛管。术后第2周开始扩肛，坚持3-6个月。六、术后病情观察需要完善及关注检查检验项目（包括时间、频次）术后三天每天、第七天查血常规，生化全项。七、术后可能出现主要并发症肛门狭窄临床表现及体征肛门顽固性瘢痕，排便困难，进而发展为便秘腹胀和直肠扩张。需关注的检查检验指标血常规，影像学检查（腹部X线平片，钡灌肠、直肠肛管测压）处理原则首选扩肛治疗，无效可于第一次手术后6个月行手术切除狭窄段，将近端直肠与肛门皮肤再吻合。污粪和大便失禁临床表现患儿排便时常常有少量粪便污染内裤，尤其是夜晚熟睡，粪水溢出污染被褥。甚至肛门失禁，失去控制能力。需关注的检查检验指标便常规，钡灌肠、直肠肛管测压处理原则针对不同的原因采用不同的方法，瘢痕形成者行瘢痕切除肛门成形术，直肠粘膜外翻者行外翻粘膜切除术，对肛门成形术后确认为直肠位置放置不正确的，则可通过后矢状切口重新放置在横纹肌复合体之间。如经过系统的排便训练和生物反馈治疗症状无改善者，可行肛门括约肌重建术。3、便秘临床表现低位肠不全梗阻的表现，排便异常费力，排便持续时间明显延长。污粪、充盈性大便失禁。需关注的检查检验指标血常规、生化全项、便常规，钡灌肠，直肠肛管测压。处理原则先保守治疗，包括多吃新鲜蔬菜和水果，口服乳果糖或番泻叶，每天灌肠排空直肠，排便训练和生物反馈等。如无效，甚至合并巨直肠发展到顽固性便秘时应手术治疗，切除扩张肥厚僵硬的直肠。4、肛周脓肿