儿科复习资料：9首医儿科学题库-风湿结缔、遗传内分泌修改题

首都医科大学第四临床医学院儿科学风湿、结缔组织病专业题库（修订部分）

01004

100000000110725102

与风湿热关系密切的病原是：

A.A族B型溶血性链球菌

B.B族B溶血性链球菌

C.C族B溶血性链球菌

D.a-草绿色链球菌

E.丫链球菌

01004

A

易

01005

100000000110354203

小儿风湿性心内膜炎首先发生于：

A.三尖瓣

B.二尖瓣

C.主动脉瓣

D.肺动脉瓣

E.二尖瓣和主动脉瓣

01005

B

中等

01006

100000000110116103

目前关于风湿热的发病机理主要倾向于：

A.链球菌直接侵犯心脏等脏器

B.链球菌外毒素的毒性作用

C.自身免疫性疾病

D.遗传性疾病

E.以上都不是

01006

C

易

01007

100000000110733102

风湿热的变性渗出期约持续：

A.1个月

B.2个月

C.3〜4个月

D.5〜6个月

E.6个月以上

01007

A

较难

01008

100000000110866202

风湿性病变的增殖期约持续：

A.1个月

B.2个月

C.3〜4个月

D.5个月

E.6个月

01008

C

较难

01009

100000000110956501

风湿性硬化性心内膜病变最常受累的部位是:

A.三尖瓣

B.二尖瓣

C.主动脉瓣

D.肺动脉瓣

E.各瓣膜同时受累

01009

B

较难

01010

100000000110944402

下列检查何者说明近期有过链球菌感染史？

A.抗透明质酸醐

B.过氧化酶

C.苯丙氨酸羟化醐

D.抗HBe

E.二氢生物蝶岭还原酶

01010

A

中等

01011

100000000110783202

下列检查何者于风湿活动期有关？

A.抗链球菌溶血素0增高

B.抗链球菌激酶增高

C.C反应蛋白增高

I).白细胞增高

E.胸透心脏呈二尖瓣型

01011

C

中等

01012

100000000110514202

类风湿性关节炎区别于风湿性关节炎的最主要点是：

A.以小关节为主

B.呈对称性

C.抗链球菌溶血素0(AS0)可以正常

D.可见关节面破坏和留有关节畸形

E.心脏可无损伤

01012

D

中等

01013

100000000110674001

风湿性心脏炎和病毒性心机炎的主要区别点是：

A.心脏扩大

B.心电图示I°AVB

C.心尖部有H级BSM

D.有频繁室早并成联律

E.二尖瓣和主动脉瓣有双期杂音

01013

E

较难

01014

100000000110836302

7岁首次患急性风湿热患儿，心尖部有舒张期杂音时提示:

A.二尖瓣狭窄

B.心脏炎

C.同时存在先天性心心脏病

D.功能性杂音

E.为发热所致

01014

B

中等

01015

100000000110976701

预防风湿热复发的关键是：

A.增强肌体免疫力

B.改善生活条件，避免寒冷潮湿

C.及时治疗链球菌感染

I).扁桃体摘除

E.长期应用药物预防链球菌感染

01015

E

较难

01016

100000000110717001

急性风湿热无心脏受累者，卧床休息至少：

A.2周

B.2个月

C.3个月

D.4个月

E.1个月

01016

A

易

01017

100000000110573403

有心脏扩大或伴心衰的经治风湿热，卧床休息至心功能恢复后:

A.2个月

B.4个月

C.1个月

D.7个月

E.8个月

01017

C

中等

01018

100000000110703002

小儿风湿热用阿司匹林的剂量是：

A.每日30〜50mg/kg

B.每日50〜70mg/kg

C.每日80〜100mg/kg

D.每日100~120mg/kg

E.每日150mg/kg

01018

C

中等

01019

100000000110183403

风湿性心脏炎患儿宜应用下列哪种治疗？

A.水氧酸制剂

B.肾上腺皮质激素

C.环磷酰胺

D.洋地黄制剂

E.洋地黄制剂加钾盐

01019

B

中等

01020

100000000110353101

风湿性舞蹈病应采用以下哪项处理？

A.水氧酸制剂

B.肾上腺皮质激素

C.必要时可给鲁米那

D.安坦

E.维生素Bl、B12

01020

C

难

01021

100000000110434203

4岁患儿，1月来弛张高热，热前有寒战，间断出现多形红斑，近半月来踝、趾

关节肿胀，心肺（一），腹软，肝肋下1.5cm,脾肋下0.5cm,血红蛋白105g/L

（10.5g/dl）,白细胞20X/0a/L（2万/幽'），N78%,C反应蛋白阳性，

血培养阴性，ASO1：200,用过数种抗生素无效，考虑诊断可能是：

A.风湿热

B.败血症

C.儿童多发性关节炎（Still病）

D.系统性红斑狼疮

E.白血病

01021

C

中等

01022

100000000110974601

患儿10岁，女，1个月来低热乏力，曾不规则应用青霉素和中药，近半个月来

患儿书写困难，有不自主运动，挤眉耸肩。查体：四肢有不自主运动，挤眉弄眼，

体温37.8℃,心率120次/分，心尖部有HI级BSM,肺腹（一），心电图H度I型

AVB,血沉70mm/h,ASO1：800,诊断应首先考虑：

A.先心病伴亚急性细菌性心内膜炎

B.风湿性心脏炎伴细菌性心内膜炎

C.风湿性舞蹈病

D.风湿性心脏炎伴舞蹈病

E.病毒性心机炎伴病毒性脑炎

01022

D

较难

01023

100000000110243602

患儿12岁，男，因发热6天，全身反应出皮疹，皮肤不痒，大小便正常。体温

38.9℃,热面容，全身有大小不等充血性斑疹，部分呈环行和不规则形，咽充血，

心音有力，律整，未闻杂音，心率90次/分，肺（一），腹软，肝脾未及，起病后

用过复方新诺明及退热药等，不见好转，白细胞18X///L（1.8万/血/）,

N80%,L20%,血沉50mm/lh,AS01：800,初步考虑是：

A.系统性红斑狼疮

B.风湿热

C.上呼吸道感染，药物疹

D.渗出性多形性红斑

E.链球菌感染综合症

01023

B

较难

01024

100000000110464603

女，9岁，发热两周，大关节肿痛，活动受限，1周住院。1个月前曾患化脓性扁桃

体炎。查体：重病容，面色苍白，心肺腹未见异常。右膝、右肘及左腕关节肿痛，

局部皮肤潮红，热。血白细胞12.5X/0"/L（1.5万/遍），

N80%,L20%,血沉90mm/h,AS01：800,C反应蛋白（++）,粘蛋白

0.06g/L（6mg/dl）,0T（一），心电图，超声心动图，X线胸片正常，关节X线片

示软组织肿胀，关节面正常。应首选以下哪项治疗措施？

A.青霉素+强的松

B.青霉素+阿司匹林

C.青霉素+强的松+阿司匹林

D.阿司匹林

E.强的松

01024

B

中等

01025

100000000110395501

患儿，女，12岁，因发热3周住院。每日下午体温达38.5℃,伴乏力纳差。查体：

面色苍白，心律齐，心率120次/分，心音低钝，心尖区H/IV级收缩期返流性杂

音，双膝，右肘关节红、肿、热、痛。血白细胞12X10/L（1.2万/加/）,

N75%,L24%,嗜酸1%,血沉84mm/h,ASO>1：600,胸片示心胸比例0.55。应

首选以下哪项治疗措施？

A.青霉素

B.青霉素+强的松

C.阿斯匹林

D.强的松+阿斯匹林

E.青霉素+阿斯匹林

01025

B

易

&

10女孩，1个月来好哭喜怒，2周前开始常做“鬼脸”，挤眉弄眼，近日

四肢有不自主动作。易碎碗掉笔，入睡后无上述动作，无发热。查体：体温正常，

心率105次/分，心尖部有HI级BSM,肺腹无异常"，肌力，肌张力正常，深浅反射正

常，感觉正常，皮清。C反应蛋白＞12.5%,AS01:2000,血沉30mm/h。

01026

100000000310265301

还应查：

A.心电图

B.白细胞+分类

C.抗链球菌激前

D.体感诱发电位

E.肌电图

01026

A

中等

01027

100000000310506701

诊断：

A.癫痫

B.舞蹈病

C.舞蹈病+病毒性心机炎

I）.舞蹈病+风湿性心机炎

E.共计济失调毛细血管扩张症

01027

D

较难

*

&

患儿10岁，因发热（体温38℃左右），乏力1周住院。查体：体温38℃,面色较苍

白，多汗，心率120次/分，第【心音较低钝，心界略大，心尖部有HI级收缩期杂

音和轻度舒张中期杂音，肺呼吸音粗，腹软，浅表淋巴结，肝脾未及，白细胞

15X/"/L（1.5万/丽'），N80%,L20%,血沉30mm/h,心电图：

I°AVBo

01028

100000000310794501

还应查：

A.心电图=阶梯试验

B.类风湿因子（RF）

C.抗链球菌溶血素0（AS0）

D.结核菌（0T）试验

E.血培养

01028

C

中等

01029

100000000310915502

诊断应为：

A.类风湿病全身型

B.风湿热

C.病毒性心机炎

D.先心病合并心内膜炎

E.败血症

01029

B

中等

01030

100000000310483402

治疗：

A.新青11+氨芳青霉素

B.大量维生素C静推

C.阿司匹林

D.强的松

E.环磷酰胺

01030

D

较难

*

&

患儿13岁，因发热1周伴膝，肘关节肿痛入院。体温37.5〜38℃,先左

膝关节肿痛活动受限，后右肘关节肿痛。查体：咽充血，心音有力，律整，心率90

次/分，未闻杂音，肺腹（一），浅表淋巴结未及，无皮疹。左膝和右肘有红肿热

及压痛，活动受限。白细胞13.9X/0"/L（1.39万/物力，N80%,L20%。

01031

100000000310716703

体检还应注意：

A.血压

B.眼底

C.皮下小结

D.角膜、结膜

E.腱反射

01031

C

较难

01032

100000000310125203

诊断应为：

A.风湿热

B.类风湿关节炎

C.化脓性关节炎

I）.结核性关节炎

E.白血病

01032

A

中等

01033

100000000310485702

治疗：

A.强的松

B.阿司匹林

C.环磷酰胺

D.新青11+丁胺卡那

E.雷米封+链霉素+利福平

01033

B

中等

*

&

女，12岁，发热两周，1周来右膝关节，左踝关节相继红肿痛并有活动障碍，心尖

部有III级BSM,末梢白细胞18XA//L（1.8万/曲/）,N80%,血沉

60mm/h,AS01:800,心电图示I°AVB,

01034

100000000310554802

诊断应考虑为：

A.风湿热

B.儿童类风湿病

C.败血症

D.先心病并发亚急性细菌性心内膜炎

E.系统性红斑狼疮

01034

A

中等

01035

100000000310464101

治疗应该首选：

A.青霉素+水氧酸制剂

B.青霉素+强的松

C.根据血培养药敏试验给有效抗生素

D.水氧酸制剂

E.强的松

01035

B

中等

01036

100000000310317001

为巩固疗效，预防复发，应采取的措施是：

A.手术根治先心病

B.长期用最低有效量阿司匹林

C.用长效青霉素5年

D.用长效青霉素10年或更久

E.治愈后无需再用药

01036

D

较难

*

遗传内分泌

01037

110000000110725102

苯丙酮尿症的遗传方式属于：

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.性连锁隐性遗传

D.性连锁显性遗传

E.以上都不是

01037

B

易

01038

110000000110354203

经典型苯丙酮尿症是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍？

A.二氢生物碟吟还原酶

B.丙酮酰四氢生物碟吟合成酶

C.苯丙氨酸羟化酶

D.酪氨酸羟化酶

E.L一谷氨酸脱竣酶

01038

C

易

01039

110000000110116103

苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有：

A.苯丙酮酸

B.苯丙氨酸

C.苯乙酸

D.苯乳酸

E.苯乙酰谷氨酸胺

01039

C

中等

01041

110000000110866202

新生儿期以后小儿血浆苯丙氨酸浓度达到以下哪项即可诊断为苯丙酮尿症？

A.0.061mmol/L(Img/dl)以上

B.0.18mmol/L(3mg/dl)以上

C.0.24mmol/L(4mg/dl)以上

D.0.31mmol/L(5mg/dl)以上

E.0.37mmol/L(6mg/dl)以上

01041

E

中等

01042

110000000210956501

有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确？

A.应尽早开始饮食治疗

B.给低苯丙氨酸饮食

C.严格的饮食治疗适用于血浆苯氨酸水平持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)

的患者

D.血浆苯丙氨酸水平低于1.22mm。1/L(20mg/dl)的轻型病例无需饮食治疗

E.注意补充各种维生素，矿物质及微量元素

01042

D

较难

01043

110000000110944402

苯丙酮尿症治疗主要是：

A.补充苯丙氨酸羟化酶

B.补充酪氨酸

C.给予低苯丙氨酸饮食

D.给予低脂肪饮食

E.补充酪氨酸羟化酶

01043

C

易

01044

110000000110783202

苯丙酮尿症患儿最突出的特点是：

A.抽搐发作

B.尿有特殊霉臭味

C.智力低下

D.皮肤白晰，易出现湿疹样皮疹

E.毛发呈黄褐色

01044

c

较难

01045

110000000110514202

未经饮食治疗的苯内酮尿症患儿智能发育落后的症状一般在生后几个月出现？

A.1~2个月左右

B.3~6个月左右

C.6~7个月左右

D.8ro个月左右

E.10个月以上

01045

B

难

01046

110000000110674001

苯丙酮尿症患儿每日允许摄入的苯丙氨酸量约为：

A.10~30mg/kg

B.20~40mg/kg

C.30~50mg/kg

D.40~60mg/kg

E.50~70mg/kg

01046

C

中等

01047

110000000110836302

患儿男，2岁，生后1个月确诊为苯丙酮尿症，曾做四氢生物碟吟负荷试验，口

服四氢生物碟吟血浆苯丙就酸浓度不降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正

常，本患儿可能有下列哪种酶的缺陷？

A.苯丙氨酸羟化酶

B.二氢生物碟吟还原酶

C.丙酮酰四氢碟吟合成酶

I).酪氨酸羟化前

E.以上都不是

01047

A

较难

01048

110000000110976701

患儿男，2岁，生后3个月确诊为苯丙酮尿症，曾做四氢生物碟吟负荷试验，口

服四氢生物碟吟，血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，智力仍不正常。

不是哪种酶缺陷造成？

A.苯丙氨酸羟化酶

B.二氢生物碟吟还原酶

C.丙酮酰四氢碟吟合成前

D.鸟苜三磷酸环化水合酶

E.以上都不是

01048

A

难

01049

110000000110717001

先天愚型染色体检查绝大部分为：

A.18三体畸变

B.21三体畸变

C.D/G易位

D.G/G易位

E.嵌合型

01049

B

易

01050

110000000210573403

先天愚型患儿实验室检查结果，下列哪项不可能？

A.染色体核型分型呈21三体型

B.红细胞中SOD-1活性降低

C.白细胞中碱性磷酸酶活性增高

D.淋巴细胞转化率降低

E.血清免疫球蛋白含量降低

01050

B

中等

01051

110000000210703002

先天愚型患儿的临床表现，下列哪项是错误的？

A.身材矮小

B.愚笨面容

C.肌张力低下

D.atd角增大

E.皮肤粗糙发干

01051

E

中等

01052

110000000110183403

先天性甲状腺功能减低症患儿常最早引起注意的症状是:

A.粘液性水肿

B.皮肤粗糙

C.生理性黄疸时间延长

D.生长发育迟缓

E.特殊面容

01052

C

较难

01053

110000000110353101

足月新生儿做骨骼X线检查，哪个部位的骨化中心尚未出现，表明其骨发育落

后而有助于呆小病的早期诊断？

A.头状骨

B.钩骨

C.槎骨远端和尺骨远端

D.股骨远端和胫骨近端

E.三角骨

01053

D

较难

01054

110000000110434203

目前对呆小病的筛选检查常以新生儿脐血常规测定：

A.TSH,T3

B.TSH,T4

C.I'3'

D.AKP

E.血清胆固醇

01054

B

中等

01055

110000000110974601

散发性呆小病用甲状腺制剂过程中，剂量过大的表现为：

A.嗜睡，少哭，少动

B.食欲减退

C.脉博、呼吸减慢

D.腹胀，便秘

E.烦躁，多汗，消瘦，腹泻

01055

E

中等

01056

110000000110243602

散发性呆小病应用甲状腺片治疗后，患儿代谢增强，生理功能改进，

生长发育加速，应注意下列哪项？

A.休息

B.预防感染

C.补充水分

D.适当补充各种营养

E.供给大量碘

01056

D

中等

01057

110000000110464603

地方性呆小病的预防主要是：

A.孕妇口服甲状腺片

B.孕妇多食含碘食物或肌注碘油

C.从新生儿期起口服甲状腺片

D.从新生儿期起补充碘

E.以上都不是

01057

B

中等

01058

110000000210395501

散发性呆小病甲状腺功能减低的原因，哪项不正确？

A.先天性甲状腺缺如或发育不良

B.甲状腺异位

C.酶的先天缺陷，致甲状腺激素合成障碍

D.母亲在孕期饮食中缺碘，致胎儿甲状腺激素合成不足

E.甲状腺对TSH的反应降低

01058

D

较难

01059

110000000210265301

散发性呆小病的临床特点，哪项不正确？

A.智能低下

B.身材矮小，四肢粗短，匏干相对较长

C.生理功能低下

D.粘液性水肿

E.骨龄正常

01059

E

中等

01060

110000000110506701

无甲状腺组织的呆小病患儿症状出现的时间是：

A.1〜3个月内

B.4〜6个月内

C.7〜9个月内

D.10〜12个月内

E.1岁以后

01060

A

较难

01061

110000000110794501

有少量甲状腺腺体的呆小病患儿症状始明显的时间是生后：

A.小于1个月

B.「2个月内

C.2~3个月内

D.3~6个月以后

E.6个月以后

01061

D

难

01062

110000000110915502

散发性呆小病用甲状腺片治疗，何时开始治疗不至于遗留神经系统损害？

A.生后3〜4月

B.生后6〜7个月

C.生后1〜2个月

D.至后4〜5个月

E.至后夕9个月

01062

C

较难

01063

110000000110483402

散发性呆小病用甲状腺片做试验性治疗，若突然停药，在数周内下列哪项结果有助

于诊断？

A.血清胆固醵降低

B.碱性磷酸酶降低

C.血清胆固醇增高

D.碱性磷酸酶增高

E.红细胞增多

01063

C

较难

01064

110000000110716703

以下哪项与散发性呆小病的病因无关？

A.甲状腺缺如，部分残留或异位

B.甲状腺激素合成障碍

C.母亲孕期饮食中缺碘

1).母亲孕期用抗甲状腺药物

E.垂体促甲状腺激素分泌缺乏

01064

C

易

01065

110000000210125203

以下哪项不符合地方性呆小病？

A.粘液性水肿，特殊外貌

B.体格发育落后

C.显著的智力低下

D.听力及运动障碍

E.甲状腺发育异常

01065

E

易

01066

110000000110485702

患儿女，1.5岁，因语言、运动发育迟缓就诊，9个月始会坐，现刚会站，尚不会说

话。查体：身长65cm,表情呆滞，皮肤粗糙，眼睑肿，眼距宽，鼻梁低，舌大且

厚，伸出口外，心率80次/分，心音较低，双肺呼吸音清，腹膨隆，有脐疝，四肢

短粗，为明确诊断，应选择下列哪项检查？

A.染色体核型分析

B.血清T3,T4、TSH测定

C.尿三氯化铁试验

D.药物刺激GH释放试验

E.骨骼X线检查

01066

B

较难

01067

110000000110554802

患儿女，10个月，新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低症，即开始口服甲状腺干粉

片治疗，目前维持剂量为每日50mg,近日发现患儿烦躁，多汗，消瘦，腹泻，此时

应采取的措施是：

A.减少甲状腺片剂量

B.增加甲状腺片剂量

C.停药

I).改用甲状腺素钠

E.不作特殊处理

01067

A

中等

01068

110000000110464101

患儿男，4岁，因智力低下，听力及语言障碍，共济失调入院，体检身长85cm,表

情呆滞，心率72次/分，心音有力，肺腹无异常，四肢肌张力增高，化验血。

2.4nmol/L(156ng/dl),Z;117nmol/L(9ug/dl),TSH2口u/ml,患儿

出现神经系统症状的原因是：

A.母孕期饮食缺碘，致胎儿甲状腺激素合成不足，影响了胎儿中枢神经系统发育

B.先天性甲状腺发育异常，生后甲状腺激素合成不足，影响了小儿中枢神经系统

发育

C.甲状腺激素合成过程中某些前的缺陷，致甲状腺激素合成不足，影响了小儿

中枢神经系统发育

D.甲状腺对TSH的反应降低，致使甲状腺激素合成及释放减少，影响了小儿中

枢神经系统发育

E.以上都不是

01068

A

较难

01069

110000000110317001

患儿男，因体格、智力发育迟缓就诊。查体：身长66cm,表情呆滞，眼距宽，鼻梁

低，双眼外侧角上斜，口半张，舌伸出口外，通贯手，四肢肌张力低下，下列哪项

检查与患儿疾病无关？

A.染色体核型分析

B.红细胞中S0D-1活性测定

C.淋巴母细胞转化试验

I).血清免疫球蛋白沉淀

E.6H释放试验

01069

E

较难

&

5个月女婴，生后至今很少笑，易激怒。因5小时前抽搐1次而入院。查体：

体温36.2℃,表情呆滞，皮肤白晰，毛发偏黄，四肢肌张力高，心肺腹无异常，尿、

汗有发霉臭味。

01070

110000000310444402

下列哪项检查对诊断最有帮助？

A.染色体核型分析

B.脑电图

C.血清T3、T4测定

D.尿三氯化铁试验

E.血钙、磷、碱性磷酸酶

01070

D

易

01071

110000000310234901

最有可能的诊断为：

A.21三体综合征

B.苯丙酮尿症

C.呆小病

D.特发性癫痫

E.婴儿手足搐搦症

01071

B

易

01072

110000000310655201

应采取的措施是：

A.静脉推注10%葡萄糖酸钙，同时口服维生素D

B.口服甲状腺干粉片

C.限制苯丙氨酸摄入量

D.口服碘化钾

E.观察，暂不给特殊处理

01072

C

易

A.尿三氯化铁试验

B.Guthrie试验

C.血浆苯丙氨酸浓度测定

D.四氢生物碟吟负荷试验

E.苯丙氨酸耐量试验

01073

110000000510935602

适用于新生儿筛查

01073

B

易

01074

110000000510443403

适用于检出无症状之杂合子携带者

01074

E

中等

01075

110000000510506002

用于鉴别典型苯丙酮尿(PKU)与二氢碟吟还原酶缺陷

01075

D

中等

01076

110000000510843001

服用水氧酸苯曝嗪类药物可出现阳性

01076

A

较难

*

&

A.腕部

B.踝部

C.膝部

D.髓部

E.肘部

01077

110000000510163401

新生儿诊断呆小病做X线检查应选择：

01077

C

较难

01078

110000000510213002

10个月婴儿诊断呆小病做X线检查应选择：

01078

A

中等

*

&

A.早期开始饮食治疗者预后较好

B.经饮食治疗者均可恢复正常

C.终身替代治疗，治疗开早期预后较好

D.终身替代治疗，预后与治疗开始早晚无关

E.重在预防，生后治疗已不甚有效

对下列病人的预后判断何者正确？

01079

110000000510685203

2岁患儿，出生后不久就发现患儿反应差，肢体强直，现仍不能说话，不能站立行

走。有听力障碍。查甲状腺轻度肿大，血清T4为104nmol/L(8.1ug/dl),

TSHlOuU/mlo

01079

E

较难

01080

110000000510173703

1个月患儿，因喂养困难就诊，该患儿出生时体重3.5kg,反应好，以后渐出现食量

小，吸吮缓慢，安静，多睡，便秘。查体：哭声低哑，皮肤粗糙，四肢凉，心率

90次/分，心音较低，腹胀。

01080

C

较难

01081

110000000510504401

5岁男孩，因抽搐就诊，患儿近3年来反复出现抽搐，皮肤白晰有湿疹，表情呆滞，

毛发呈黄褐色，四肢肌张力高。

01081

A

中等

*