室间隔缺损诊疗规范

室间隔缺损一、诊断标准1、症状：在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，回流入左心房室，使左心负荷增加，左心房室增大，长期肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，右心室可增大，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。缺损小者，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染，严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀。本病易罹患感染性心内膜炎。2、体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音，肺动脉瓣第二音亢进及分裂。有严重的肺动脉高压时，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。3、辅助检查（1）X线检查中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。（2）心电图检查缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。（3）超声心动图可有左心房、左右心室内径增大，室间隔回声连续中断，可明确室间隔各部位的缺损。多普勒超声由缺损右心室面向缺孔和左心室面追踪可深测到湍流频谱。（4）心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。二、鉴别诊断1.房间隔缺损（1）原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者。原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大。心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值。但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义。对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。（2）继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤。心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下。2.肺动脉口狭窄瓣膜型的肺动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨左缘第2肋间，一般不至与室间隔缺损的杂音混淆。漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、4肋间听到，易与室间隔缺损的杂音相混淆。但前者肺X线检查示肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右分流的表现，可确立前者的诊断。室间隔缺损与漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典型的法洛四联症”，且可无发绀。3.主动脉口狭窄瓣膜型的主动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨右缘第2肋间，并向颈动脉传导，不致与室间隔缺损的杂音混淆。但主动脉下狭窄，则杂音位置较低，且可在胸骨左缘第3、4肋间听到，又可能不向颈动脉传导，需与室间隔缺损的杂音相鉴别。4.肥厚梗阻型原发性心肌病肥厚梗阻型原发性心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下缘听到收缩期杂音，其位置和性质与室间隔缺损的杂音类似，但此杂音在下蹲时减轻，半数病人在心尖部有反流性收缩期杂音，脉搏呈双峰状。另外，X线示肺部无充血，心电图示左心室肥大和劳损的同时有异常深的Q波，超声心动图见室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前移，心导管检查未见左向右分流，而左心室与流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示左心室腔小，肥厚的室间隔凸入心腔等有助于肥厚梗阻型原发性心肌病的诊断。5.动脉导管未闭有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆。前者杂音为双期，后者为连续性；前者主动脉结不明显，后者增大。二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难。前者脉压较大，杂音位置较高，主动脉结显著。较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。6.主动脉-肺动脉间隔缺损室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆，超声心动图可以区别。三、治疗（一）介入治疗适应证

1.膜周部VSD（1）年龄：通常≥3岁。（2）体重大于

5

Kg。（3）有血流动力学异常的单纯性VSD，直径＞3mm，＜

14mm。（4）VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。（5）超声在大血管短轴五腔心切面9～12点位置。

2．肌部VSD＞3mm。

3．外科手术后残余分流。

4．心肌梗死或外伤后VSD。（二）介入治疗相对适应证

1.直径小于3mm，无明显血液动力学异常的小VSD。临床上有因存在小VSD而并发感染性心内膜炎的病例，因此，封堵治疗的目的是避免或减少患者因小VSD并发感染性心内膜炎。

2.嵴内型VSD，缺损靠近主动脉瓣，成人患者常常合并主动脉瓣脱垂，超声和左心室造影多低估VSD的大小。尽管此型VSD靠近主动脉瓣，根据目前介入治疗的经验，如缺损距离肺动脉瓣2mm以上，直径小于5mm，大多数患者可成功封堵，但其长期疗效尚需随访观察。

3.感染性心内膜炎治愈后3个月，心腔内无赘生物。

4.VSD上缘距主动脉右冠瓣≤

2mm，无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脉瓣返流，或合并轻度主动脉瓣返流。

5.VSD合并Ⅰ度房室传导阻滞或Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞。

6.VSD合并PDA，PDA有介入治疗的适应证。

7.伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣2mm以上，出口相对集中，封堵器的左心室面可完全覆盖全部入口。（三）介入治疗禁忌证

1．感染性心内膜炎，心内有赘生物，或存在其他感染性疾病。

2．封堵器安置处有血栓存在，导管插入径路中有静脉血栓形成。

3．巨大VSD、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。

4．重度肺动脉高压伴双向分流。

5.合并出血性疾病和血小板减少。

6.合并明显的肝肾功能异常。

7.心功能不全，不能耐受操作。（四）术前准备

1．术前体检、心电图、X线胸片及超声心动图检查。

2．血常规、出凝血时间、肝、肾功能、电解质、肝炎免疫。

3．术前1天静脉注射抗生素一剂。术前1天口服阿司匹林，小儿

3～5mg／(kg.d)，成人3mg／(kg.d)共6个月。（五）术后处理及随访

1．术后置病房监护，心电监测，24小时内复查超声心动图，术后观察5～7天情况良好后，出院随访。

2．手术后24h肝素化，抗生素静脉应用3～5d。

3．术后口服阿司匹林小儿3～5mg／(kg.d)，成人3mg／(kg.d)，共6个月。

4．术后1、3、6、12个月随访，复查心电图和超声心动图，必要行X线胸片。(六)、并发症与处理

1．心导管术并发症。

2．心律失常

术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞，多在改变导丝、导管和输送鞘位置和方向后消失，不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，与封堵器刺激心室肌有关。如心室率在100次以内，不需要药物治疗。心室颤动较少见。可见于导管或导引导丝刺激心室肌时。术前应避免发生低血钾。一旦发生应立即行电复律。Ⅲ度房室传导阻滞和交界性逸搏心律，与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关。交界性逸搏心律可见于合并三度房室传导阻滞时，若心率在55次/分以上，心电图QRS在0.12s以内，可静注地塞米松10mg/d共3～7天，严密观察，心室率过慢，出现阿-斯综合征时，需安置临时心脏起搏器。3周后如仍未见恢复，需安置永久起搏器。三度房室传导阻滞多发生于术后早期，近年来也有在晚期发生三度房室传导阻滞，因此，术后应长期随访观察研究。

近年的临床观察显示，术后传导阻滞的发生主要与封堵器的结构与性能有关，进口封堵器出现的晚期房室传导阻滞，与封堵器在形变过程中产生的持续张力有关[30]。国产封堵器2004年间曾出现多例房室传导阻滞，经改进封堵器的结构和性能后，传导阻滞的发生率明显降低，提示封堵器大小的选择和结构与性能的调整是预防和减少房室传导阻滞发生的主要因素。

3．封堵器移位或脱落

与封堵器选择偏小，操作不当有关。脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。

4．腱索断裂

在建立轨道时由于导引钢丝经腱索内通过，此时在左前加头位投照上可见导管走行扭曲，通常应重新建立轨道，强行通过鞘管可引起腱索断裂。应用猪尾导管经三尖瓣至肺动脉，可减少进入腱索的机会。如发生腱索断裂，应行外科处理。另外，输送鞘管放置在左心室内，鞘管从腱索间通过，此时送出封堵器或牵拉，可引起二尖瓣的腱索断裂。

5.三尖瓣关闭不全

发生率1.6%，与缺损部位，操作方式和封堵器大小有关。隔瓣后型VSD与三尖瓣关系密切，植入封堵器后可引起明显的三尖瓣反流。操作过程中也可损伤三尖瓣及腱索，主要是轨道从腱索中通过，继之强行送入导管或鞘管，导致腱索断裂。因此，术中在建立轨道时应确认导引导丝未经三尖瓣腱索中通过。释放封堵器时，应将鞘管远端推近封堵器时再旋转推送杆，以防止与腱索缠绕。封堵器边缘过长，特别是选择封堵器过大，腰部因缺损口小，封堵器腰部伸展受限，出现边缘相对较长，或封堵器的盘片形成球形外观，释放后占据较大空间，影响三尖瓣关闭。术中应行超声监测，如发现明显的三尖瓣反流，应放弃封堵治疗。

6.主动脉瓣返流

与封堵器和操作有关。如边缘不良型的VSD，选择封堵器的边缘大于VSD至主动脉瓣的距离，封堵器的边缘直接接触主动脉瓣膜均影响主动脉瓣的关闭。封堵器左心室的盘片直径大于主动脉瓣下流出道周径的50%，封堵器放置后可引起流出道变形，导致主动脉瓣关闭不全。在封堵过程中操作不当，或主动脉瓣膜本身存在缺陷，导引导丝可直接穿过主动脉瓣的缺陷处，如果未能识别，继续通过导管和输送鞘管，可引起明显的主动脉瓣返流。在主动脉瓣上释放封堵器，如操作不当也可损伤主动脉瓣，引起主动脉瓣的关闭不全,因此不宜在主动脉瓣上释放封堵器。

7．残余分流

经过封堵器的分流在短时间内随着封堵器中聚酯膜上网孔被血液成分填塞后分流消失，明显的残余分流见于多孔型VSD封堵治疗的患者，封堵器未能完全覆盖入口和出口。如为多孔型VSD应保证封堵器的左侧面完全覆盖入口，否则放弃封堵治疗。

8．溶血

与存在残余分流有关，高速血流通过封堵器可引起溶血。表现为酱油色尿、寒战、贫血和肾功能不全等，应严密观察，对轻度溶血者，停用阿司匹林，静滴止血药，口服或静滴碳酸氢钠。如系弹簧圈引起的分流并发溶血，也可再放置一封堵器或弹簧圈。如血红蛋白<70g/L，应外科手术取出封堵器。