格林巴利综合征-

吉兰-巴雷综合征目录CONTENTPart1定义Part2病因及发病机制Part3病理改变Part4临床分型目录CONTENTPart5临床表现Part6辅助检查Part7治疗原则Part8护理诊断及措施定义急性感染性多发性神经根神经炎(acuteiufecticmspolyradiculoneuritis)，又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Banesyndrome,GBS)，过去多译为格林-巴利综合征。是由体液和细胞共同介导的神经系统单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，使周围神经发生广泛的炎症节段性脱髓鞘改变。主要临床特征为急性进行性对称性弛缓性肢体瘫痪，伴有周围感觉障碍，病情严重者可引起呼吸肌麻痹而危及生命。病因吉兰巴雷综合征的病因尚未明确，可能与空场弯曲菌(CJ)感染有关。以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ的感染率高达85%。此外GBS还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。发病机制分子模拟是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一。此学说认为病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生错误识别，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘和髓鞘损伤。病理改变主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。临床分型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)MillerFisher综合征(MFS)急性泛自助神经病(APN)急性感觉神经病(ASN)是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS儿童更常见临床表现

发病前-3周由病毒和空肠弯曲菌引起的呼吸道、胃肠道的感染症状，如发热等绝大多数患儿1-2周病情达到高峰，2-3周后病情开始恢复。疾病进展期表现运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍进行性肌无力是突出的临床表现。多数患儿自肢体远端开始呈上行性麻痹进展，首先表现为肌张力减退，下肢对称性肌无力，足下垂、行走无力，易跌倒。2-3天扩展到上肢、躯干、胸部、颈部面部、头部，手下垂，不能坐起和翻身，对称性、迟缓性肢体瘫痪等，腱反射减弱或消失。急性起病者在24小时内即可出现严重的肢体瘫痪以及呼吸肌麻痹。运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍表现为对称或不对称的脑神经麻痹，以面神经受损引起。的面瘫最常见当两侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受累时，可出现进食呛咳、声音低哑、吞咽困难等症状。疾病进展期表现运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍疾病早期即有肌肉疼痛，下肢远端出现不同程度的感觉异常和麻木感。年长儿可表现为手套或袜套状分布感觉减退。疾病进展期表现运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍症状较轻微，可出现视物不清，多汗、面色潮红，腹痛、便秘，一过性尿储留，血压轻度升高或心律失常等。疾病进展期表现运动障碍脑神经表现感觉障碍自主神经功能障碍本病病情发展的速度及神经受累的程度有显著的个体差异，大多数患儿的症状经3-4周的进行性加重后停止进展，逐渐恢复肌力一般3周一6个月内完全恢复，少数病例可留有小同程度的肌肉萎缩、肌肉营养障碍、肌肉麻痹后遗症或因合并呼吸衰竭、肺部感染而死亡。疾病进展期表现辅助检查脑脊液检查：80%-90%患儿出现脑脊液特征性表现：蛋自一细胞分离现象，即患儿发病第2周脑脊液蛋白质逐渐增高，但细胞计数正常，其他指标正常，第3周蛋自质增高达到高峰，第4周开始蛋白质逐渐降至正常。神经肌电检查：以髓鞘脱失为主者，神经传导速度明显减慢;以轴索变性为主者，神经传导速度正常，运动神经反应电位波幅明显降低。神经系统检查：肌力评级、运动能力和深浅感觉等障碍。治疗原则一般治疗免疫治疗营养神经康复治疗一般治疗抗感染：考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗呼吸道管理：重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情况，定时进行血气分析。当肺活量下降至正常的25%~30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开、机械辅助通气。加强气道护理，定时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防感染。一般治疗营养支持：延髓支配肌肉麻痹着有吞咽困难和饮水呛咳，给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。对症治疗及并发症的防治：重症患者连续心电监护，严重心脏阻滞及窦性停搏少见，发生时可立即植入临时性心内起搏器。高血压用小剂量β受体阻断剂治疗，低血压可补充胶体液或调整患者体位；尿滁留可加压按摩下腹部，无效时导尿，便秘可给予缓泻剂和润肠剂。抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染。阿片类药物、卡马西平和加巴喷丁可用于后神经痛的治疗。免疫治疗血浆置换：每次交换量为30~50ml/kg，在1~2周内进行3~5次。禁忌症包括严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍。免疫球蛋白静脉注射：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏者禁用。发热面红为常见的不良反应，减慢输液速度可减轻。糖皮质激素：目前国内外对糖皮质激素治疗仍有争议。对于无条件行以上两种治疗的患者，可以试用甲泼尼龙500mg/天，静脉滴注，连用5日后逐渐减量，或地塞米松10mg/天，静脉滴注，7~10天为一个疗程。营养神经应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6鼠神经生长因子：恩经富、苏肽生康复治疗病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括被动或主动运动、理疗、针灸及按摩等，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。护理诊断低效性呼吸型态

与呼吸肌瘫痪、咳嗽反射消失有关清理呼吸道无效

与肌麻痹致咳嗽无力、肺部感染听致分泌物增多等有关躯体活动障碍

与肢体瘫痪、感觉障碍有关营养失调：低于机体需要量

与吞咽困难影响进食有关护理诊断有皮肤完整性受损的危险

与肢体瘫痪、长期卧床、感觉异常有关恐惧

与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关潜在并发症：消化性溃疡与使用激素有关潜在并发症：深静脉血栓形成

与肢体运动障碍、感觉障碍有关护理措施给氧:持续低流量给氧，并保持输氧管道的通畅当病人动脉血氧饱和度下降时应加大氧流量保持呼吸道通畅:指导半坐卧位，鼓励病人深呼吸和有效咳嗽，协助翻身、拍背或体位引流，及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰准备抢救用物:床头常规备吸引器、气竹切开包及机械通气设备，以利随时抢救。护理措施病情监测:给予心电监测，观察血压、脉搏、呼吸、动脉血氧饱和度及情绪变化询问病人有无胸闷、气短、呼吸费力等症状，注意呼吸困难的程度和血气分析的指标改变。当出现呼吸费力、出汗、口唇发给等缺氧症状时应立即报告医生，一般应先行气管插管，如1天以上无好转，则行气管切开，使用呼吸机辅助呼吸护理措施饮食护理:指导进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分吞咽困难和气管切开、呼吸机辅助呼吸者应及时插胃管，给子鼻饲流质，以保证机体足够的营养供给，维持水、电解质平衡留置胃管的病人强调在进食时到进食后30分钟应抬高床头，防止食物反流引起窒息和吸人性肺炎。护理措施促进肢体功能恢复保持肢体于功能位置，防止发生足下垂、爪形手等;帮助儿做肢体被动运动，轻柔缓慢地进行按摩，幅度由小到大，由大关节到小关节，注意安个恢复期鼓励、指导、督促患儿自主活动，加强对自理生活能力的训I练，注意强度适中、循续渐进、持之以恒。护理措施预防并发症:重症GBS因为瘫痪、气管切开和机械通气，往往卧床时间较长，机体抵抗力低下，除容易发生肺部感染、压疮、营养失调外，还可导致下肢静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性萎缩、便秘、尿储留等并发症。护士应指导和协助病人翻身、拍背、活动肢体、按摩腹部，必要时穿弹力长袜、灌肠、导尿等。知识拓展----压疮分期2007NPUAP压疮分期I期压疮:皮肤完整、发红，与周围皮肤界限清楚，压之不退色，伴疼痛、皮温变化，常局限于骨隆突处II期压疮:部分表皮缺损，皮肤表浅溃疡，基底红、无结痴;也可为完整或破溃的充血性水疤2007NPUAP压疮分期llI期压疮:全层皮肤缺失，但骨、肌健或肌肉尚未暴露，可有潜行和窦道厂Ⅳ期压疮:全层皮肤缺失，伴骨、肌健或肌肉外露，局部可有坏死组织或焦痴，通常有潜行和窦道2007NPUAP压疮分期可疑深部组织损伤皮肤完整，但由于压力或剪切力造成皮下软组织损伤，皮肤颜色改变，呈紫色或褐红色，或出现充血性水疤，可伴疼痛、硬块;肤色较深部位，深部组织损伤难以检出，须在完成清创后方能准确分期难以分期的压疮:全层皮肤缺失，但溃疡基底部覆有腐痴和(或)痴皮。需在腐痴或痴皮充分去除后方能确定真正的深度和分期。护理措施皮肤护理：评估皮肤颜色、受压程度和完整性，保持床单干净、整洁、无渣屑衣服无皱褶或将衣服里外反穿，保持皮肤清洁，尤其是臀部、皱褶处定时翻身，减轻局部皮肤受压。护理措施用药护理:护士应教会病人遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间、方法及注意事项。如使用糖皮质激素治疗时可能出现应激性溃疡所致消化道出血应观察有无胃部疼痛不适和柏油样大便等，留置鼻胃管的病人应定时回抽胃液，注意胃液的颜色、性质;使用免疫球蛋白治疗时常导致发热面红，减慢输液速度可减轻症状;某些镇静安眠类药物可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。护理措施心理支持:护士应及时了解病人的心理状况，主动关心病人，尽可能陪伴在病人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真观察其病情的细微变化，使其情绪稳定、安心和放心休息:同时还要讲解病程经过、使其认识到气管切开和机械通气的重要性，告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后良好，以增强病人治疗的信心，取得充分信任和合作。健康指导疾病相关知识：指导病人及家属了解本病的病因、进展、常见并发症及预后;保持情绪稳定和健康心态;加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。健康指导康复指导：加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症，促进康复肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度;运动锻炼过程中应有家人陪同，防止跌倒、受伤GBS恢复过程长，需要数周或数月，家属应理解和关心病人，督促病人坚持运动锻炼。健康指导病情监测指导告知消化道出血、营养失调、压疮、下肢静脉血栓形成的表现以及预防窒息的方法，当病人出现胃部不适、腹痛、柏油样大便，肢体肘，胀疼痛，以及咳嗽、咳痰、发热、外伤等情况时立即就诊。预后本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常，约10%患者遗留较严