系统性红斑狼疮患者的护理与诊治

系统性红斑狼疮

患者，女性，25岁，高中文化，公司会计。因“四肢多关节肿痛伴面部蝶形红斑1月余，胸闷伴发热5天”入院。患者1月前无明显诱因下出现四肢多关节肿痛，疼痛评分3分（NRS评分），伴面部蝶形红斑，自行间断服用“双氯芬酸钠”，关节痛可缓解，症状反复发作，一直未就诊。5天前患者受凉后出现发热，体温最高为38.7℃，伴有咳嗽，咳少许白色粘痰，有胸闷，活动后加重，当地医院查X线片示“两中下肺渗出性病变”，考虑“肺部感染”，予抗感染治疗症状无改善。入院诊断：

1.系统性红斑狼疮（SLE）狼疮性肾炎？2.肺部感染（其他信息详见教材）案例问题1.

该患者为什么会累及多个系统的损伤？B淋巴细胞功能异常产生大量自身抗体并累及多器官为本病的两个特点。自身抗体一是与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、肾小球等部位的小血管壁，导致组织和器官发生病变，二是抗体直接与组织细胞抗原作用，形成原位免疫复合物，引起细胞破坏，从而导致机体的多系统损害。问题2.系统性红斑狼疮的主要病理改变是什么？红斑狼疮的病理改变以免疫复合物沉积为主，引起结缔组织的黏液水肿、纤维蛋白变性和坏死性血管炎。其主要病理改变是全身各个器官有炎症反应和血管坏死、血栓形成，以皮肤、黏膜损害最为多见。比如，全身皮肤可以出现红斑，特别是脸上有蝴蝶样红斑，有人形容就像被狼咬了一样，称红斑狼疮。此外，心脏、肺、肾、脑、关节、心包、胸膜、腹膜等部位都可出现上面说的病理变化。

患者可出现发烧、贫血、无力，皮肤有各种各样的皮疹，太阳一晒就产生皮肤过敏，还可有脱发、关节炎、血管炎、心包炎、胸膜炎、肾炎、精神不正常、躁狂、瘫痪甚至昏迷，表现复杂多变，即狼疮肺炎、狼疮肾炎、狼疮腹膜炎、狼疮脑病等。问题3.红斑狼疮患者为什么要避免阳光照射？SLE患者若在阳光下暴晒或受其他射线或人工光源如白炽灯的照射，会使患者面部的红斑加重，或暴露皮肤出现红色斑疹、丘疹或大疱性皮疹伴有烧灼感、痒痛感，或使全身症状加重，这种现象称为“光过敏”现象。。患者体内负责清理受损细胞的巨噬细胞出现功能障碍，当皮肤内细胞被紫外线杀伤之后，巨噬细胞不能够及时清理根除，这些受损细胞就会发生坏死，进而释放一些对皮肤有害的物质，可以使皮肤血管发炎，出现皮疹等现象。同时，坏死细胞会使患者体内免疫系统活性大大增强，会产生一系列的反应，最后会摧毁体内健康细胞，使红斑狼疮患者的全身症状加重。

问题4.该患者采用甲强龙治疗的依据是什么？为什么糖皮质激素要隔日晨起用药？糖皮质激素具有广泛的抗炎、抗免疫作用，不但减轻患者急性期炎症反应，还能减轻炎症引起的黏连和瘢痕形成，不但抑制细胞免疫，而且也能抑制体液免疫，减少各种抗体产生。因此，糖皮质激素能抑制SLE患者产生的各种自身抗体，抑制自身免疫，减轻全身炎症反应，改善因炎症产生的各系统损伤。

肾上腺皮质激素的分泌具有昼夜节律性，每日上午8时为分泌高峰，随后逐渐下降，至午夜时最低，这是促肾上腺皮质激素的昼夜节律所引起。在长程疗法中对某些慢性病可将2日的总量在隔日早晨一次给予，此时恰逢皮质激素正常分泌高峰，对肾上腺皮质反馈性抑制最小，可减少停药反应。问题5.当患者被诊断为危重型狼疮时为什么要改为甲强龙冲击疗法？冲击疗法应注意什么问题？皮质激素的冲击疗法是采用短期内，大剂量应用激素迅速控制病情恶化的一种静脉给药方法。冲击疗法多应用甲基强的松龙1g，加入5%葡萄糖溶液或生理盐水250ml中，静脉滴注，每日1次，连续3日，然后100mg/日强的松口服3~4周内递减至维持量，必要时可2周后重复一疗程。故主要用于危重患者的抢救，以及用皮质激素类药物一般的给药方法效果不佳的患者。

狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。如急进LN、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的