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文档简介

重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的素类免疫抑制剂)下可明显改善症状，但仍有10%~20%的患者对常规免1.符合中国MG诊断和治疗指南(2020版)中的诊断标准。且眼肌评分小于总分50%。1.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物(包括激素及非激素类免2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改-ADL评分≥6分)。(1)对于难治性gMG,若既往RIPA或ELISA检测MG抗体为阴性，肌病医生检查可发现某些肌群无力)或更好，且治疗相关不良反应(一)升级免疫治疗莫司(限于在前期规范治疗中未使用他克莫司的难治性gMG患者)或免(2)AChR抗体阳性难治性gMG患者可使用补体C5抑制剂(如依库珠单抗)、抗CD20单抗(如利妥昔单抗)或他克莫司(限既往未用药患者)治疗。(3)MuSK抗体阳性难治性gMG可优先使用抗CD20单抗(如利妥昔单抗)治疗。(二)快速起效治疗(3)可尝试将FcRn拮抗剂(如艾加莫德)用于治疗不区分抗体类型的(4)使用快速起效治疗后需调整和(或)升级患者的基础免疫治疗药物。(5)使用补体C5抑制剂(如依库珠单抗)或FcRn拮抗剂(如艾加莫德)等作用于MG免疫病理通路下游靶点的药物(指通过加速致病性抗体补体C5抑制剂等)时，应适时联合使用作用于免疫病理通路上游靶点的免疫治疗药物(指通过抑制或清除免疫细胞、减少下游致病抗体产生而实等),以期实现疗效的衔接和平衡长期使用补体C5抑制剂或FcRn拮抗剂(6)IVMP需在具备机械通气设施和设备条件下审(三)胸腺切除治疗(2)对于非胸腺瘤的AChR抗体阳性、病程小于5年、年龄小于65岁

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