呼吸系统疾病

呼吸系统疾病

Lung示意图支气管分支示意图第一节慢性支气管炎

(chronicbronchitis)

一、病因及发病机理慢性支气管炎是中老年人常见病，多见于寒冷北方的冬春季。临床上以反复发作咳嗽、咳痰或伴有喘息症状为特征，且症状每年持续不少于3个月，连续两年以上者，可诊诊为慢性支气管炎。患者常并发肺气肿和慢性肺源性心脏病。

1.理化因素

①吸烟：煤焦油、尼古丁、镉等，损伤呼吸道粘膜使腺体分泌增加和肺泡巨噬细胞的抗菌能力下降，削弱呼吸道的自净和免疫功能。②空气污染：刺激性烟尘和粉尘

③气候因素：寒冷空气能引起呼吸道粘液分泌增多，纤毛排送粘液的速度减慢和肺泡巨噬细胞功能减弱。

2.感染因素：主要致病菌—流感嗜血杆菌、肺炎球菌、奈瑟球菌、甲型链球菌。凡是能引起感冒的病毒均能引起慢性支气管炎的发病和复发。病毒感染导放支气管粘膜损伤和防御功能削弱，为寄生在呼吸道内的细菌继发感染创造了条件。

3.过敏因素：特别是喘息性支气管炎患者，往往有过敏史以脱敏办主的综合治疗可取得较好效果。

4.其他因素40~60%慢支有自主神经功能紊乱的表现，如自汗、夜间流涎等。老年人肾上腺皮质激素分泌减少，引起呼吸道粘膜萎缩，肺组织弹性降低。二、病理变化病变可累及各级支气管，受损的支气管愈多，病变愈严重，临床症状愈严重，且后果愈不好。

1.粘膜上皮损伤和修复：纤毛—粘液排送系统损伤，纤毛上皮变性、坏死、脱落成溃疡伴肉芽组织形成，亦可出现鳞状上皮细胞化生；纤毛粘连、倒伏、乃至脱失。

2.支气管腺体改变：粘液腺肥大增生、分泌亢进，浆液腺发生粘液腺化生。粘膜和腺体分泌亢进是咳嗽、咳痰的病理基础。3.支气管壁的其他病变：早期支气管壁充血、水肿，淋巴细脏和浆细胞浸润。晚期支气管壁平滑肌、弹性纤维及软骨萎缩、破坏，发生纤维化、钙化，甚至骨化。而喘息型患者，平滑肌束可增生肥大，致管腔变窄三、临床病理联系咳痰--是支气管腺体分泌亢进所致。一般为白色粘液泡沫状。继发感染时，痰量增多，呈粘液脓性痰或脓痰。肺背底部出现干、湿性罗音。咳嗽—痰液刺激呼吸道咳嗽感受器引起。喘息—是因为细小支气管平滑肌受炎症刺激发生痉挛，呈哮喘样发作，气急不能平卧，双肺布满哮鸣音。四、并发症：肺气肿、支气管扩张、肺心病。第二节、慢性肺气肿

肺气肿(pulmonaryemphysema)

是指呼吸性细支气管和所属肺泡管、肺泡囊和肺泡因残气量增多而呈持久性扩张，并伴有肺泡间隔的破坏，以致肺组织弹性减弱，容积增大的一种病理状态。一、病因及发病机理

(一)病因慢支是肺气肿发生的重要因素。其他有吸烟、空气污染、先天性α1抗胰蛋白酶缺乏等

(二)发病机理—2个基本环节1.细支气管阻塞性通气障碍(慢性阻塞性肺气肿)

慢性支气管炎时细小支气管壁纤维组织增生、管壁变厚、管腔狭窄、管腔内有炎性渗出物与粘液形成的粘液栓，使气道不完全阻塞，并产生“活瓣”作用，吸气时细支气管扩张，空气进入肺泡呼气时,由于细支气管内粘液栓阻塞,管腔缩小,空气不能排出,储气量增多，使肺泡扩张，肺泡间隔变薄及断裂，相邻肺泡互相融合成囊泡，形成肺气肿。

2.细小支气管壁和肺泡壁结构损伤由于炎症损伤了细支气管壁和肺泡壁的弹性纤维，细支气管失去支撑而塌陷，引起阻塞性肺气肿。

二、病理类型及病理变化

(一)病理类型

1.慢性阻塞性肺气肿

2.间质性肺气肿

3.代偿性肺气肿

4.老年性肺气肿

(二)病理变化肉眼观：弥漫性肺膨大，边缘钝圆，色泽苍白，肺组织柔软无弹性，指压后遗留压痕，触之捻发音增强。

镜下：末梢肺组织膨胀，肺泡间隔变窄断裂、融合成大小不一的气囊腔，肺泡壁毛细血管床减少，肺小动脉内膜增厚。四、临床病理联系气短、呼吸困难、胸闷、桶状胸、叩诊过清音、心浊音界缩小或消失、X线两肺野透明度增加。第三节、慢性肺源性心脏病

(chroniccorpulmonale)

慢性肺源性心脏病是因肺或肺血管等疾病引起肺循环阻力增加而导致以肺动脉压力升高和右心室肥厚、扩张为特征的心脏病，简称肺心病。一、病因及发病机理

共有的病理过程---肺动脉高压

1.原发性肺疾病：是引起肺心病的主要原因。如慢性支气管炎、支气管哮喘、支气管扩张、慢性阻塞性肺气肿。

2.阻塞性肺疾病：如胸膜纤维化、胸廓和脊柱畸形、胸廓成形术后。3.肺血管疾病：如原发性肺小动脉硬化症,因肺小动脉肌层肥厚，而使肺循环阻力增加。偶见结节性多动脉炎、反复发生的肺小动脉栓塞等。二、病理变化

1.肺组织病变以弥漫性肺纤维化或肺气肿为共同结局，形成不可逆性肺部病变。

2.肺血管病变肺泡壁毛细血管减少，肺小动脉中膜平滑肌增生和内膜增生，使血管壁增厚、管腔狭窄。

3.心脏病变肺心病主要病理形态标志--右心室代偿性肥厚(肺动脉高压引起)

肉眼：心脏增大，重量增加，肺动脉圆锥膨隆，心尖钝圆，右心室肥厚，心腔扩张，扩张的右心室使心脏横径增大，并将左心室心尖区推向左后方，形成横位心。通常以肺动脉瓣下2cm处右心室壁厚度超过0.5cm(正常约为0.3~0.4cm)作为病理诊断肺心病的标准。镜下：心肌肥大，增宽，核大浓染。也可见到缺氧导致的肌浆溶解、横纹消失，间质水肺和胶原纤维增生等现象。三、临床病理联系心悸、气急、肝大、全身淤血、下肢水肿等右心衰的症状和体征。如伴有严重呼吸道感染可继发呼吸衰竭，死于肺性脑病。第四节、支气管扩张症

(bronchiectasis)

指肺内支气管因炎性病变的破坏而发生局限性或广泛性的持久性扩张。一、病因及发病机理

1.支气管炎和阻塞：支气管炎症的分泌物可造成支气管腔的阻塞；在阻塞基础上导致感染，互为因果；如慢支时，管壁平滑肌和弹性纤维被破坏，吸气时，管腔向外扩大；呼气时，管腔因弹性削弱不能回缩，日久逐渐形成持续性扩张。

2.发育障碍和遗传因素支气管壁先天发育不良，此类病人常伴有肺发育不全、胰腺囊性纤维化等畸形。

常染色体隐性遗传的kartagener综合征的患者，就包含支气管扩张、鼻窦炎和内脏转位，由于支气管粘液纤毛排送系统缺陷，易发生呼吸道感染，促进支扩。二、病理变化部位：左肺下叶。Ⅲ、Ⅳ支气管及细支气管肉眼：支气管圆管状或囊状扩张，可延伸至胸膜下，扩张的支气管腔内有粘液脓性渗出物或血性分泌物常因腐败菌感染带臭味。周围肺组织萎陷、纤维化、肺气肿、囊状扩张，常发展为肺脓肿。镜下：支气管壁呈慢性炎症改变并有组织被坏，平滑肌、弹性纤维和软骨减少，甚至完全消失。

三、临床病理联系长期咳嗽、咳痰。在体位改变时痰液刺激气管壁，引起剧烈阵咳，咯出多量脓性痰，以清晨或夜间为重，如支气管壁血管损伤，可痰中带血或大量咯血，由于肺部化脓可引起发热、盗汗、纳呆、消瘦、衰弱等，部分患者由于长期呼吸困难、慢性缺氧，可发生树状指(趾)。四、并发症肺脓肿、脓气胸、脑脓肿、肺心病，在支气管鳞化基础上发生支气管鳞状细胞癌。多数患者最终死于肺炎的反复发作。第五节、肺炎

(pneumonia)【概念】

以急性渗出性炎为主的肺组织的炎性疾病的统称。可以是原发性独立性疾病，也可以是其他疾病的并发症。【分类】根据炎症累及的部位和范围可分为：大叶性肺炎，小叶性肺炎和间质性肺炎。

一、大叶性肺炎

(一)定义:

是一种以纤维蛋白性炎为主要病变特点的肺组织的急性炎症。

青壮年，冬春季

(二)病因、发病机理

肺炎双球菌（95%↑）诱因：局部或全身抵抗力↓(受寒、疲劳、醉酒、麻醉、胸部外伤以及免疫抑制剂治疗后等均可诱发本病)。

(三)病理变化

主要特点：一个肺段或整个肺叶肺泡的纤维蛋白性炎1.充血水肿期：第1－2天

2.红色肝样变期：第2－3天

3.灰色肝样变期：第3－4天

4.溶解消散期：第7天以后比较四期的病理变化及与临床病理联系见表

(四)并发症（少见）

1.中毒性休克：

2.败血症

3.肺脓肿及脓胸：

4.肺肉质变：渗出的白细胞少或功能缺陷或纤维蛋白渗出过多，肺泡腔内的纤维蛋白等渗出物不能完全被吸收清除，则由肉芽组织加以机化。分期 大体改变 镜下改变 临床表现 肺泡壁 肺泡腔 充血期 肿大，暗红切面见血性浆液 Cap扩张、充血↑ 大量浆液及少量Wbc、Rbc；菌(+)

1.全身中毒症状

2.局部症状;3.听诊:4.χ线:红肝期 肿大,暗红质实如肝 Cap扩张、充血↑↑ 大量纤维素和Rbc，少量Wbc；菌(+)

1.全身中毒症状

2.铁锈色痰

3.听诊:4.χ线:5.肺实变体征灰肝期 肿大,灰白质实如肝

毛细血管受压

大量纤维素和Wbc

1.全身中毒症状

2.脓痰

3.听诊:4.χ线:5.肺实变体征消散期 体积复原，质地变软

毛细血管恢复纤维素溶解液化

1.中毒症状消失

2.脓痰

3.听诊:4.χ线:5.实变体征消失

二、小叶性肺炎

(一)概念：以细支气管为中心的肺的急性化脓性炎。每个病灶相当于一个小叶范围，多发于老人、小儿、体质衰弱或久病卧床的患者。

(二)病因和发病机理往往由G+、G-混合感染引起，常见的致病菌有肺炎球菌、葡萄球菌、链球菌、流感杆菌等。诱因：

1.急性传染病之后如百日咳、麻疹、流感等

2.长期卧床引起所谓坠积性肺炎

3.昏迷(脑出血、尿毒症)、频繁呕吐、溺水、麻醉、羊水吸入性肺炎。(三)病理变化肉眼观：多灶性，以背部、下叶多见，病灶大小不等，直径多在1cm左右(相当于肺小叶的范围)形状不规则，色暗红或灰黄色，质实。病变严重者，病灶融合甚至累及大叶的大部分或全叶，形成融合性小叶性肺炎(confluentlobularpneunonia)。镜下观：

⑴病灶以细支气管为中心。

⑵细支气管周围肺泡间隔毛细血管扩张充血，肺泡腔内充满大量中性粒细胞、浆液和不等量的红细胞、纤维素、脱落的肺泡上皮。

⑶病灶之间的肺组织正常，周围代偿性肺气肿和肺不张。(四)病理临床联系

1.咳嗽，咯粘液脓性痰；

2.实变体征不明显；

3.听诊闻湿性罗音；

4.Ｘ线：散在不规则斑点状模糊阴影。

(五)并发症

1.呼衰肺通气与换气障碍、缺氧、CO2↑2.心衰肺部炎症广、缺氧、中毒使心肌变性，使右心负荷过重，在幼儿常引起心衰。

3.肺脓肿和脓胸：多见金黄色葡萄球菌感染引起

4.支气管扩张症支气管破坏严重者。

三、支原体性肺炎

(mycoplasmalpneumonia)(一)概念：由肺原支原体引起的一种间质性肺炎。由于临床表现较轻，故又称非典型性肺炎(atypicalpneumonia)。儿童和青少年发病率较高，秋冬季多见。常为散发性，偶可流行。起病急，出现上呼吸道感染症状，肺部常无阳性体征。

X线：边界不清的模糊阴影。外周血淋巴细胞和单核细胞可升高，病人一般两周内痊愈。(二)病理变化：

以一侧肺下叶多见。病变主要在肺间质，病灶呈节段性分布，暗红色，稍变实，切面有少量淡红色泡沫状液体溢出。镜下：病变区域肺绝间隔明显增宽，有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润；肺泡腔内不含炎性渗出物或仅含少量浆液。四、病毒性肺炎(viralpneumonia)

(一)概念：由病毒感染引起肺间质炎症性疾病。

(二)病因：流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、麻疹病毒、水痘病毒等一种或多种病毒感染。

(三)病理变化

1.属于非化脓性间质性肺炎

2.肺泡腔内一般无渗出物或仅有少量浆液

3.支气管粘膜上皮常发生鳞状化生

4.支气管上皮和肺泡上皮增生，甚至出现多核巨噬细胞。5.大多数病毒性间质性肺炎在增生的上皮细胞内(胞浆和／或核内)可找到病毒包含体，在上皮细胞内找到病毒包含体是病理学诊断病毒性肺炎的重要根椐。

①腺病毒包含体在核内

②巨细胞病毒性肺炎的包含体主要在核内，亦可见于胞浆，且比核内包含体大，不典型，呈嗜碱性块状。

③呼吸道合胞病毒性肺炎的包含体在胞浆内。

④麻疹病毒包含体，可同时出现在上皮细胞的胞浆内和核内。当合并细菌感染，常发生肺组织坏死和小脓肿的形成。

五、军团病(legionnairesdisease)(一)概念：由嗜肺性军团病杆菌感染发生的纤维素性化脓性肺炎。

(二)病因：G-杆菌，对外界抵抗力强，广泛存在土壤和水中，通过空气传播。

(三)病理变化：病变常累及一叶或多肺叶，呈融合性，病灶呈灰色，切面呈颗粒状，可伴纤维素性胸膜炎。镜下：病变属纤维素性化脓性炎。肺泡腔内见大量中性粒细胞、巨噬细胞和纤维素，肺泡壁无明显破坏，偶见灶性间质坏死。血管和大支气管无明显病变，后期病灶可出现纤维化。

六、卡氏肺囊虫性肺炎

(pneumocysticcariniipneumonia)(一)概念：由卡氏肺囊虫感染发生的慢性间质性肺炎。多见早产儿、婴幼儿、营养不良和先天性或后天性免疫功能缺陷者，如AIDS患者或长期使用大量免疫抑制剂患者，起病隐匿，逐渐出现呼吸困难，紫绀，常有低热。

(二)病理变化：肺呈灰红或灰黄色，质实呈胰腺小叶的外观和硬度，肺小叶间隔增宽。镜下：病变属慢性间质性肺炎。肺间质淋巴细胞、单核细胞浸润，病程长，可见间质纤维化，肺泡上皮有增生伴巨细胞形成，用PAS染色在肺泡腔渗出物中可找到病原体。第六节、成人呼吸窘迫综合征

(adultrespiratorydistresssyndrome，ARDS)(一)概念

ADRS是因多种原因造成肺泡毛细血管壁弥漫性损伤和通透性增高引起的急性、进行性低氧血症性呼吸衰竭。

(二)病因和发病机理—肺泡毛细血管膜损伤

1.肺内因素：肺感染，吸入烟雾、毒气、麻醉剂，肺动脉栓塞，肺挫伤、放射性肺损伤等。

2.肺外因素：败血症、休克、DIC、过敏反应、尿毒症、代谢性酸中毒、胰腺炎、严重括伤、烧伤、某些药物、血液透析、体外循环、大量输血和输液等。发病机理未明：可能与下列因素有关；

1.中性粒细胞和巨噬细胞释放大量蛋白水解酶(如胶原酶、弹性硬蛋白酶等)、氧自由基和一些血管活性物质(如前列腺素、白细胞三稀、血栓素A2等)引起肺泡毛细血管膜弥漫性损伤和通透性增高，导致肺水肿；

2.组织凝血物质激发血管内凝血过程发生微血管内透明血栓形成；

3.肺泡表面活性物减少，肺泡表面张力增加，致肺萎陷。

(三)病理变化肉眼观：两肺暗红色，肿胀，重量增加，肺膜有斑点状出血灶和肺萎陷区，质实而含气量减少，切面湿润，有大量血性泡沫状液体流出(故有湿肺之称)。稍后肺出血、肺实质更加明显。镜下：可分两期：

1.渗出期为病变早期，主要表现为肺间质毛细血管高度扩张、充血，肺间质和肺泡腔有大量浆液渗出。在呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡的内表面有肺透明膜形成，肺间质点状出血、灶性坏死，肺萎陷，微血管可见透明血栓和中性粒细胞聚集。电镜下，Ⅱ型肺泡上皮细胞线粒体嵴紊乱或消失，呈空泡化，内质网扩张，细胞内有大小不等空泡。2.增殖期发病后数天，病变即进入修复过程。出现Ⅱ型肺泡上皮细胞及肺间质的纤维母细胞大量增生，透明膜发生机化、纤维化。肺间质纤维化很快累及全肺，最终导致肺间质弥漫性纤维化。

(四)病理临床联系患者常是严重创伤、大面积烧伤、大手术后、中毒、感染、休克发生后，突然出现呼吸困难、紫绀、气促等急性呼吸窘迫症状，同时伴有顽固性低氧血症和肺水肿、肺顺应性降低及X线显示双肺弥漫性、灶性浸润性阴影，急性期死亡率可高达50%。SARS病毒皇冠状非典型性肺炎

(颜色灰白色，质地变实，重量增加，左肺上叶内侧有肺萎陷，切面有大量泡沫状水肿液体，有湿肺之称。)非典型性肺炎

(A图、B图、为渗出期肺泡腔内有大量浆液，红细胞，纤维蛋白、肺透明膜；C图有大量纤维母细胞增生，肺间质纤维化)非典型性肺炎(渗出期)

(肺间质血管扩张、充血，肺泡腔内出血明显，有纤维母细胞增生)非典型性肺炎增殖期

(肺间质血管扩张、充血，肺泡腔内有大量成纤维细胞，纤维蛋白)肺炎的病变范围示意图

小叶性肺炎融合性小叶性肺炎间质性肺炎大叶性肺炎大叶性肺炎大叶性肺炎大叶性肺炎大叶性肺炎(红色肝样变期)大叶性肺炎红色肝样变期大叶性肺炎(灰色肝样变期)大叶性肺炎(灰色肝样变期)大叶性肺炎灰色肝样变期大叶性肺炎(溶解消散期)大叶性肺炎大体改变大叶性肺炎肉质变大叶性肺炎肉质变小叶性肺炎(支气管肺炎)小叶性肺炎小叶性肺炎小叶性肺炎小叶性肺炎第七节、职业性肺疾病一、矽肺(硅沉着病silicosis)

矽肺是因长期吸入含游离二氧低硅(Si02)的粉尘而引起的职业病。基本病变是肺及肺门淋巴结内矽结节和肺间质广泛性纤维化。(一)病因和发病机理游离的二氧化硅大量存在于石英中(占石英成分的97-99%)长期以事开凿岩右的矿工以及玻璃、陶瓷、搪瓷、耐火材料生产的工人易患此病病变呈慢性进行性，即使得病后脱离矽尘作业场地，肺部纤维化仍继续进展。一般接触二氧化硅10~15年后发病；也有速发性矽肺，接触1~2年后发病。游离的二氧化硅是矽肺的致病因子。发病机理有多种学说：

1.机械刺激学说

2.免疫学说

3.化学毒性(生物膜损伤)学说(以下举例)

矽尘被肺巨噬细胞吞噬后，在巨噬细胞内与内聚合形成硅酸，硅酸与细胞内的次级溶酶体膜上的磷脂或蛋白质形成氢健，改变溶酶体的通透性并使其破裂，溶酶体破裂后释放多种水解酶引起巨噬细胞自溶崩解或功能改变，巨噬细胞死亡后释放多种能引起组织损伤、炎细胞浸润和促进纤维细胞增生的产物，如各种蛋白酶、白细胞介素-1(IL—1)、IL—8、巨噬细胞生长因子(MDGF)、纤维母细胞生长因子(FGF)、纤维连结蛋白(FN)等促进纤维细胞增生和胶原形成，导致肺纤维化巨噬细胞死亡后释放的矽尘，又可被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行，病变不断发展严重。

(二)病理变化基本病变是肺及肺门淋巴结内矽结节和肺间质广泛性纤维化。肉眼：矽结节境界清楚，直径2~5mm，圆形或椭圆形，灰黑色或灰白色，质坚实触之有砂粒感随着病变发展，矽结节可速渐增大或相至融合成团块状，中心常因缺血发生坏死、液化形成矽肺空洞(silicoticcavity)。矽肺结节分三阶段：

①细胞性结节：由吞噬矽尘的巨噬细胞聚集成灶，其中有网状纤维。

②纤维性结节：由纤维母细胞、纤维细胞、胶原纤维构成。

③玻璃样结节：由纤维性结节玻璃样变形成。镜下：同心圆状或旋涡状排列。结节中央可见内膜增厚的血管，肺间质有纤维结缔组织弥漫性增生。

(三)矽肺的分期和病变特征Ⅰ期矽肺：矽结节主要局限在淋巴系统。肺组织，内矽结节少，一般在1~3mm。

X线：肺门阴影增大，密度增加，肺野内可见矽结节阴影，胸膜可有矽结节，但胸膜增厚不明显，肺重量、体积、硬度均无明显改变。

Ⅱ期矽肺：矽结节数量增多，弥散于全肺，病变范围不超过全肺1／3。X线：肺门阴影增大、致密，肺野中矽结节阴影密集，肺重量、体积、硬度均有增加。

Ⅲ期矽肺：矽结节密集融合成肿瘤样团块。病变范围超过全肺2／3。X线：肺内出现致密结节阴影(2cmx1cm)，肺重量、体积、硬度明显增加。(四)并发症

1.肺结核病Ⅲ期矽肺合并率过60~70%2.肺源性心脏病若有60~70%的矽肺并肺心病。

3.肺气肿和自发性气胸肺尖部肺大泡破裂。第八节、呼吸系统肿瘤

一、鼻咽癌

(carcinomanofnesopharynx)(一)概念：广义：起源于鼻咽粘膜上皮和腺上皮的恶性肿瘤狭义：是指具有地方流行性的来自鼻咽粘膜被覆上皮的恶性肿瘤。本病可见于世界各国，但在我国却属常见的恶性肿瘤之一，以广东、广西、福建、四川、台湾、香港多见，美国阿拉斯加也是一个高发区。非州肯尼亚、摩洛哥、苏丹、阿尔及利亚、突尼斯等国也有较高的发病率，欧美各国则少见。发病年龄多在40~50岁，男性多于女性。

(二)病因

1.病毒感染癌细胞内有整合于基因组内的EB病毒DNA；癌细胞核内还有EB病毒的基因产物EB抗原；患者血清内可检出高效价的抗EB病毒的抗体。

2.环境因素亚硝胺、多环芳烃类、微量元素镍

3.遗传因素

①高发区集中在中国南方；

②高发区居民移居外地或国外，其后裔发病率也远远高于当地居民；

③本癌患者某些染色体区段有不稳定性。(三)病理变化鼻咽顶部→外侧壁→咽隐窝→前壁肉眼：早期表现局部粘膜粗糙、或颗粒状、或隆起粘膜形成小结节、癌肿继续发展可形成结节型、菜花型、粘膜下型、浸润型。镜下：四种病理类型

1.鳞状细胞癌

2.腺癌

3.泡状核细胞癌(大圆形细胞癌)4.未分化癌

(四)蔓延和转移1.直接蔓近2.淋巴道转移3.血道转移

二、